哪些情况需要及时就医？

• 如果发生不明原因的剧烈胸痛、背痛或者腹痛，不能缓解持续存在，患者必须立刻前往医院急诊。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 不明原因的持续剧烈胸痛、背痛或者腹痛；
• 突然晕厥；
• 突发胸闷、呼吸困难；
• 突然脑梗、偏瘫或者截瘫；
• 下肢疼痛、苍白；
• 黑便、少尿；
• 高血压控住不良。

建议就诊科室

• 急诊科。
• 胸痛中心。
• 心胸外科。
• 血管外科。

医生如何诊断胸主动脉夹层动脉瘤？

临床医生会详细询问患者的具体症状，病情的进展变化，既往相关基础疾病情况，然后进行仔细的体格检查，结合相关的实验室化验和影像学检查，评估脏器功能，进行临床诊断和鉴别诊断，并判断是否需要急诊手术。

实验室检查

• 血常规；
• 尿常规；
• 心肌酶谱：排查是否有心肌缺血表现；
• 肝肾功能：评估脏器累及情况；
• 血气分析和电解质；
• 凝血功能；
• 血型和常见传染病筛查：为手术做准备。

影像学检查

• 全主动脉 CT 血管造影（CTA）：为可疑 AD 患者的首选术前检查手段。可以通过 CTA 明确 AD 受累的范围、形态、不同部位主动脉的直径、主动脉瓣及各分支受累情况、与周围组织的关系，以及 AD 的其他相关表现如心包积液、胸腔积液及脏器缺血情况等。
• 超声心动图：评估患者的心脏受累情况。
• 磁共振：对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲状腺功能亢进或其他 CTA 检查相对或绝对禁忌的患者，磁共振成像（MRI）可作为首选的替代检查手段。

医生可能询问患者哪些问题？

• 症状是什么时候出现的？
• 症状的部位和性状是怎样的？
• 症状是不断加重还是维持不变，什么情况下有加重或者缓解的表现？
• 症状是持续存在还是间歇性的？
• 有没有伴随的其他症状？
• 既往有什么基础疾病？
• 平时服用什么药物？
• 疾病控制情况怎么样？
• 是否有特殊癖好或者吸毒？
• 家族里有没有其他人得过类似的疾病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 具体是什么疾病，能否确定？
• 什么原因导致的目前的症状？
• 还需要做什么检查能明确诊断？
• 如明确诊断了之后应该如何治疗？
• 需要急诊手术还是保守治疗?
• 不同治疗方案可能导致的后果是什么?
• 治疗过程中存在的风险有哪些？
• 不同治疗方案效果怎么样，是否有后遗症？
• 不同治疗方案各自需要花费多少？
• 后续治疗需要注意什么？

患者积极治疗出院后仍需服用药物控制血压和心率，延缓主动脉夹层的进展，降低动脉瘤形成和破裂的风险。同时需要长期或者终身规律的随访，定期影像学随访。

具体日常注意事项如下：

• 维持病情平稳，降低后续死亡风险的关键是严格遵医嘱服药，控制血压和心率。
• 改善生活习惯，戒烟戒酒，健康饮食，适当锻炼，降低动脉粥样硬化的进程。
• 即使手术康复出院的患者，也有可能发生新发夹层、脏器缺血、动脉瘤形成或破裂等并发症。因而仍需密切关注自身病情变化，若感觉异常应及时就医。
• 患者务必定期复诊，尤其是进行影像学随访以监测脏器功能及主动脉重塑情况。

• 务必定期复诊，尤其是进行影像学随访以监测脏器功能及主动脉重塑情况。

胸主动脉夹层动脉瘤是一个概念混乱的产物，目前已不用，临床上已用主动脉夹层（AD）来替代主动脉夹层动脉瘤的概念。胸主动脉夹层是指各种原因导致的主动脉内膜、中膜分离，血液流入，致使主动脉腔被分为真腔和假腔^[1]。

• 欧美国家 AD 的年发病率为（2.6~6）/100000，春季和冬季发病率较高，夏季最低。我国 AD 的发病率有上升趋势，50 岁左右青壮年男性人群高发^[2]。
• 引起胸主动脉夹层的主要的危险因素包括增加主动脉壁张力的各种因素，如高血压、外伤等；导致主动脉壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病、家族性遗传性 AD 或主动脉瘤、大动脉炎等；其他因素如妊娠、医源性 AD 等。
• AD 分为急性期和慢性期，发病时间不大于 14 天为急性期，发病时间大于 14 天为慢性期。
• 根据部位可进行DeBakey 分型。
  • Ⅰ 型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部分或全部主动脉；
  • Ⅱ 型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉及主动脉弓；
  • Ⅲ 型：原发破口位于左锁骨下动脉以下，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa 型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb 型。
• Stanford 将 AD 分为 A、B 两型。凡是夹层累及升主动脉者为 Stanford A 型；夹层仅累及胸降主动脉及其远端为 Stanford B 型。
• 主动脉夹层患者最常见的症状是“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛，通常位于胸背部或腹部。少部分可无明显疼痛，患者可以表现为晕厥、胸闷、呼吸困难、下肢麻木或肢体轻瘫等。
• 主动脉夹层初始治疗有效，可以缓解阵痛、控制血压和心率。减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。后续通过评估患者夹层分型和脏器灌注情况选择相应的保守治疗或者手术治疗，并监测各项指标，及时处理并发症。
• 如果主动脉夹层未得到及时有效的治疗，可发生各系统的严重并发症，甚至可能有生命危险，例如主动脉破裂、急性心包填塞、急性心肌梗塞、卒中、腹腔脏器缺血和肢体缺血等。
• 预防主动脉夹层的关键是加强高血压和心血管疾病的日常管理，延缓病情进展，降低发病风险。如突发不明原因的持续剧烈胸背痛、腹痛，患者需要立刻去医院急诊治疗。

主动脉夹层初步治疗的原则是有效缓解阵痛、控制血压和心率。减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。后续根据患者夹层分型和脏器灌注情况，选择相应的保守治疗或者手术治疗，及时处理各并发症。

药物治疗

药物治疗是初始治疗的基础，原则是镇痛、控制血压和心率。

• 镇痛：肌注或静脉应用阿片类药物（吗啡、哌替啶）可降低由交感神经兴奋导致的心率和血压上升，提高控制心率和血压的效果。
• 控制心率和血压：主动脉壁剪应力受心室内压力变化率和血压的影响。静脉应用 β 受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等）是最基础的药物治疗方法，但应保证能维持最低的有效终末器官灌注。对于降压效果不佳者，可以联用一种或多种降压药物。

主动脉夹层的后续治疗需要根据夹层的分型来定，不同分型治疗原则不同。

A 型胸主动脉夹层

一经发现均应手术治疗，因涉及升主动脉和主动脉弓，需在体外循环下经胸正中切口，必要时采用脑保护措施，具体包括深低温停循环，选择顺行脑灌注或者逆行经上腔静脉脑灌注。

• 主动脉根部复合替换术（如 Bentall 手术）；
• 保留主动脉瓣的主动脉根部替换术（如 David 术）；
• 升主动脉替换加部分主动脉弓替换术；
• 全主动脉弓替换加支架象鼻手术（即孙氏手术）；
• 杂交手术；
• 全腔内修复术。

B 型胸主动脉夹层

基本治疗方式是药物治疗。一般而言，Stanford B 型 AD 患者急性期药物保守治疗的病死率较低，部分患者可获得长期良好的预后。Stanford B 型 AD 手术治疗的方法主要有：

• 腔内修复术（TEVAR）；
• 开放性手术；
• 杂交手术治疗。

疾病发展和转归

胸主动脉夹层是一种致命疾病，不经治疗的患者因为存在继发于主动脉夹层破入心包，所造成心脏或大血管并发症、急性主动脉反流和冠状动脉开口受压、脏器或肢体灌注不良等原因，24 小时内病死率超过 50%，1 周内超过 68%，大多死于诊断后的 3 个月内，并且几乎没有生存超过 5 年的患者^[5][6][7]；而经过药物治疗、腔内治疗或者手术治疗，患者生存率明显提升，3 年存活率在 68%~90%。

胸主动脉夹层发病原因目前尚不明确，已知病理过程是各种原因导致主动脉壁张力增高，结构异常，主动脉内膜撕裂出现破口，血流顺行或逆行冲击破口，主动脉内层和中层间因而沿长轴不同程度撕开，真假腔形成。

胸主动脉夹层动脉瘤的常见原因有哪些？

• 主动脉壁中层胶原和弹性纤维通过弹性组织溶解而退化，降低主动脉结构的完整性，这被认为是导致大多数主动脉夹层形成的原因之一。
• 患有结缔组织疾病、高血压、老龄化等是囊状坏死的最主要因素^[4]。

哪些人容易患胸主动脉夹层动脉瘤？

• 有高血压、主动脉缩窄、外伤等导致主动脉壁张力增加的患者。
• 有动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病（如 Marfan 综合征、Loeys-Dietz 综合征、Ehlers-Danlos 综合征等）、家族性遗传性 AD 或主动脉瘤、大动脉炎等导致主动脉壁结构异常的患者^[1]。
• 妊娠患者。
• 吸毒（如可卡因）人群。

胸主动脉夹层最常见的症状是胸部、背部或背部“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛，夹层进展可表现为晕厥、高血压、神经系统症状和外周血管并发症。

胸主动脉夹层动脉瘤的常见症状有哪些？

胸主动脉夹层动脉瘤的常见症状包括：

• 疼痛。疼痛是 AD 最为普遍，常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。Stanford A 型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B 型夹层常表现为背痛或腹痛。因此，对于剧烈胸背痛且伴高危病史者应怀疑 AD；出现迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。部分患者亦可无疼痛症状^[1]。
• 晕厥。晕厥的出现常常表明患者出现心包填塞或者病变已累及头臂血管。晕厥的患者 Stanford A 型夹层可能性更高，更可能出现心包填塞和卒中，死亡的风险也越大^[3]。
• 神经系统症状。肋间血管累及脊髓缺血导致的截瘫、喉返神经受压导致声音嘶哑和神经节受压，引起 Horner 综合征。
• 高血压。
• 外周血管缺血。颈动脉缺血导致卒中脑梗、昏迷，上肢血管缺血导致的低血压，下肢缺血所致疼痛、坏疽。

胸主动脉夹层动脉瘤可能会引起哪些并发症？

夹层进展后导致累及的器官灌注不足缺血，不同器官缺血表现为不同的并发症。常见并发症包括^[1]：

• 心脏是 Stanford A 型 AD 最常受累的器官，导致心脏正常解剖结构破坏或心脏活动受限从而引起相关症状：
  • 夹层导致主动脉根部扩张、主动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，重者可出现心力衰竭甚至心源性休克。
  • 累及冠状动脉开口可导致心肌梗死' target='_blank'>急性心肌梗死、心功能衰竭或恶性心律失常，患者可表现为胸痛、胸闷和呼吸困难，心电图 ST 段抬高和 T 波改变。
  • 夹层假腔渗漏或夹层破入心包可引起心包积液或心包压塞。
• 急性主动脉瓣关闭不全、心肌梗死' target='_blank'>急性心肌梗死及心包填塞常表现为心力衰竭^[1]。
• 夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。
• 夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压症状出现，甚至导致肾功能衰竭。
• 夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便；有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。
• 夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至下肢缺血。

• 预防胸主动脉夹层发生的关键是控制和远离危险因素，如控制高血压、远离毒品，延缓动脉粥样硬化进程。
• 对于存在高危因素的人群来说（如结缔组织疾病），时刻警惕，积极门诊随诊。