您的医生会进行彻底评估，以排除其他神经系统（神经系统）的症状和症状与视神经脊髓炎相似。将NMO与多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症和其他疾病区分开来可确保您获得最适当的治疗。

为了诊断你的病情，你的医生会检查你的病史和症状，并进行体格检查。你的医生也可能会执行：

• 神经系统检查。神经科医师将检查你的运动，肌肉力量，协调，感觉，记忆和思考（认知）功能，视觉和言语。眼科医生（眼科医生）也可能参与您的检查。
• 磁共振成像（MRI）。 MRI使用强大的磁体和无线电波创建您的大脑，视神经和脊髓的详细视图。您的医生可能能够检测到您的大脑，视神经或脊髓中的病变或受损区域。
• 血液测试。您的医生可能会测试您的血液中的自身抗体NMO-IgG（也称为水通道蛋白-4自身抗体-AQP4），它可以帮助医生区分NMO和MS以及其他神经系统疾病。该测试可帮助医生对NMO进行早期诊断。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG-IgG）抗体检测也可能被要求寻找另一种模拟NMO的炎症疾病。

• 腰椎穿刺（脊椎龙头）。在此测试过程中，您的医生会将针插入您的腰部以去除少量脊髓液。医生测试流体中免疫细胞，蛋白质和抗体的水平。这个测试可以帮助你的医生区分NMO和MS。

  在NMO中，脊髓液在NMO发作期间可能显示出明显升高的白细胞，比MS中正常情况下显示的更高，尽管这并不总是发生。

• 刺激反应测试。要了解你的大脑对诸如声音，景点或触觉等刺激的反应如何，你将接受一个称为诱发电位的测试（它们也可以称为诱发反应测试）。

  在这些测试过程中，医生会将小电线（电极）连接到您的头皮上，有时还会佩戴耳垂，颈部，手臂，腿部和背部。附着在电极上的设备会记录您的大脑对刺激的反应。这些测试可帮助您的医生发现神经，脊髓，视神经，脑或脑干中的病变或受损区域。

根据同时或先后出现视神经炎和脊髓炎的表现，结合核磁共振（MRI）检查结果，以及血清中发现 AQP4 抗体（抗水通道蛋白 4 抗体），医生一般可以作出视神经脊髓炎的诊断^[1]。

何时应就诊？

出现下述疑似视神经脊髓炎的表现，应尽快去医院就诊：

• 突然出现视力障碍，快速加重
• 眼眶内疼痛
• 下肢瘫痪、感觉障碍
• 尿潴留

就诊科室

• 神经内科

医生是如何诊断视神经脊髓炎的？

视神经脊髓炎的评估和诊断包括：采集病史、体格检查、影像学检查、实验室检查和腰穿检查等^[2]。

• 采集病史：医生会详细询问患者有哪些症状，症状特点是什么等问题。
• 体格检查：对患者进行运动、肌肉力量、协调性、感觉、记忆力、思考能力、视力和语言能力的检查。有时候需要眼科医生进行检查^[1]。
• 影像学检查：核磁共振利用强力的磁场和无线电波，得出脑部、视神经和脊髓的图像，藉此，医生能够发现脑部、视神经或脊髓的病变^[1]，可以观察到病变的视神经肿胀变粗，脊髓可以发生肿胀，严重时可以观察到脊髓内部有空洞样的变化^[2]。
• 实验室检查：抽血检查是否有 AQP4 抗体（抗水通道蛋白 4 抗体），AQP4 抗体能够帮助医生鉴别视神经脊髓炎和其他神经系统疾病，有利于尽早确诊。大多数视神经脊髓炎患者的 AQP4 抗体为阳性，如果 AQP4 抗体水平非常高（强阳性），一般提示疾病复发的可能性较大^[1][2]。
• 腰穿检查：医生会在患者的腰部穿刺，插入一根细针，抽出少量的脑脊液。检查脑脊液能够帮助医生鉴别视神经脊髓炎和其他神经系统疾病，有利于尽早确诊^[1][2]。

医生可能会问的问题？

• 有哪些异常的症状？
• 是否有视力下降、肢体无力、尿便异常？
• 首次出现这些症状是什么时候？
• 这些症状对你有什么影响？
• 哪些情况能改善这些症状？
• 哪些情况会恶化这些症状？
• 是否有其他自身免疫病，比如系统性红斑狼疮、重症肌无力、甲状腺功能亢进？
• 是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
• 服用过哪些药物，效果怎么样？

需要咨询医生的问题？

• 我的这些症状是什么引起的？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病情严重吗，会不会越来越差？
• 都有什么治疗方法，各有什么利弊？
• 您推荐怎么治疗？
• 这些治疗会出现什么副作用？
• 治疗有哪些需要注意事项？
• 如果治疗没有效果，我该怎么办？
• 视力是否能恢复？
• 是否会遗留瘫痪？

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）是一种主要影响眼部神经（视神经炎）和脊髓（脊髓炎）的自身免疫病^[1][5]。任何年龄都可以发病，但是青壮年时发病更常见，平均发病年龄是 39 岁^[2]。女性更多见，女 : 男比例是（5~10）:1^[3]。视神经脊髓炎是一种致残率高的疾病，大多数患者会遗留严重的视力障碍、肢体功能障碍、排尿/排便障碍^[3]。首次发作症状严重、短期内多次复发和起病时年龄大的患者，结局一般较差^[5]。

• 目前还不清楚视神经脊髓炎的病因。通常认为，是人体免疫系统攻击视神经和脊髓的髓鞘，引起视神经炎和脊髓炎^[2][5]。
• 主要表现是单侧或双侧视神经炎和急性脊髓炎，发病初期可以是单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时出现，但是多数患者是先后出现^[2]。
• 视神经炎大多数患者起病较急，快速加重，视力逐渐下降，甚至失明，同时伴有眼眶内疼痛，在眼球运动或按压眼球时疼痛明显^[2]。
• 脊髓炎症状常常在几天内加重或达到最严重的程度，患者可以表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍、尿潴留（尿不出来），并且程度较重^[2]。
• 当疾病影响到脑干时，可以出现眩晕、眼球震颤（眼球注视某一点时发生的不受自己控制的节律性眼球来回运动）、复视（重影）、顽固性呃逆（打嗝）、呕吐、喝水呛咳和吞咽困难^[2]。
• 视神经脊髓炎是一种复发率非常高的疾病，大约 80~90% 的患者症状会反复发作（也叫复发型视神经脊髓炎），10%~20% 的患者只发作一次^[2]。
• 视神经脊髓炎无法完全治愈，仅通过治疗改善症状，治疗包括急性发作的治疗、预防复发的治疗和对症治疗，通常采用的治疗包括激素（甲泼尼龙）、血浆置换疗法和免疫抑制剂^[2][4]。
• 有肢体活动障碍的患者，需要进行日常康复锻炼。另外，应该按照医嘱服药和复诊。
• 由于视神经脊髓炎的确切病因尚不明确，因此无法预防。

视神经脊髓炎的发病原因是什么？

• 目前还不清楚视神经脊髓炎的病因。通常认为，是人体免疫系统攻击自身的神经系统，主要是视神经和脊髓的髓鞘，引起视神经炎和脊髓炎^[2][5]。
• 很多视神经脊髓炎患者同时有其他自身免疫病（比如系统性红斑狼疮），或家族中有其他人患有自身免疫病，提示基因可能在发病中起一定的作用，但是目前还没有发现直接致病的基因^[5]。

视神经脊髓炎有哪些危险因素？

• 女性^[6]
• 亚裔人^[6]
• 血清 EB 病毒阳性^[6]​​​​​​​

视神经脊髓炎有哪些症状？

• 主要表现为单侧或双侧视神经炎和急性脊髓炎，发病初期可以是单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时出现，但是多数患者是先后出现^[2]。
• 视神经炎大多数患者起病急，快速加重，视力下降，甚至失明，同时有眼眶内疼痛，眼球运动或按压眼球时疼痛明显^[2]。患者大多遗留明显的视力障碍^[2]。
• 脊髓炎症状常常在几天内加重或达到最重，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍、尿潴留（尿不出来），并且程度较重^[2]。其他表现包括神经痛、肌肉痉挛性疼痛等^[2]。
• 脑干向下与脊髓相连，当疾病影响到脑干时，患者可以出现眩晕、眼球震颤（眼球注视某一点时，不受自己控制的节律性眼球来回运动）、复视（重影）、顽固性呃逆（打嗝）、呕吐、喝水呛咳和吞咽困难^[2]。
• 大约 30% 的患者有流感样症状，例如发热、肌肉疼痛和头痛^[6]。
• 一些视神经脊髓炎患者同时患有其他自身免疫性疾病，可出现该免疫性疾病的相关症状。例如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等^[2]。

视神经脊髓炎有哪些危害？

• 严重视力障碍，甚至失明；
• 永久性肌肉功能障碍；
• 瘫痪。

目前还不明确视神经脊髓炎的具体病因，因此该病还无法预防。

视神经脊髓炎不能完全治愈，但是如果治疗合理的话，可以达到长期的病情缓解^[1]。视神经脊髓炎的治疗包括急性发作的治疗、预防复发的治疗和对症治疗^[2]。

视神经脊髓炎是一种复发率非常高的疾病，大约 80~90% 的患者症状会反复发作（也叫复发型视神经脊髓炎），10%~20% 的患者只发作一次^[2]。复发型视神经脊髓炎的结局较差，5 年内大约一半患者出现单眼较重的视力损伤甚至失明，大约一半患者在发病 5 年后不能独立行走^[2]。 

视神经脊髓炎是如何治疗的？

急性发作的治疗

• 激素：医生一般会采用静脉注射大剂量激素（甲泼尼龙）治疗，一般在注射 3~5 天后，逐渐减少甲泼尼龙的剂量。通常来讲，大剂量甲泼尼龙治疗能够加快病情的缓解^[1][2]。
• 血浆置换治疗：如果大剂量甲泼尼龙治疗的效果差，医生可能会考虑血浆置换治疗^[1][2]。这种治疗方法是把血液引入血浆交换装置，该装置可以把血细胞和血浆（液体）分离开来，接下来弃掉血浆，并补回其他液体来替代血浆，最后把血液重新输回^[1][2]。一般需要进行 3~5 次血浆置换治疗^[2]。
• 免疫球蛋白：如果没有条件接受血浆置换治疗，医生也可能会选择静脉滴注免疫球蛋白，一般一个疗程为连续 5 天^[2]。

预防复发的治疗

• 预防复发是尽可能减少遗留永久性功能障碍的关键^[4]。
• 主要通过服用抑制人体免疫系统的药物，来降低复发率，减少残疾，需要长期服药治疗^[2]。
• 医生一般选择硫唑嘌呤联合泼尼松或利妥昔单抗^[2]。也可以选择环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯（MMF）等药物^[2]。

对症治疗

• 痉挛性疼痛：可以服用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物^[3]。
• 慢性疼痛：可以服用阿米替林、普瑞巴林等^[3]。
• 顽固性呃逆（打嗝）：可以服用巴氯芬^[3]。
• 乏力、疲劳：常用药物有金刚烷胺或莫达非尼^[3]。
• 膀胱直肠功能障碍：尿失禁可以服用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等。尿潴留（排不出尿）时应当导尿。便秘时可以应用泻药^[3]。

视神经脊髓炎无法治愈，虽然长期缓解可能与正确的管理。 NMO治疗涉及逆转近期症状和预防未来发作的治疗方法。

• 扭转最近的症状。在NMO发作的早期阶段，医生可能会通过手臂静脉给予皮质类固醇药物甲泼尼龙（Solu-Medrol）（静脉注射）。你会得到药物大约五天，然后药物将在几天内逐渐减少。

  通常建议将血浆置换作为第一或第二次治疗，通常除了类固醇治疗外。在这个过程中，一些血液从你的身体中被移除，并且血细胞与流体（血浆）机械分离。医生将您的血细胞与替代溶液混合并将血液返回到您的体内。医生还可以帮助管理您可能遇到的其他症状，例如疼痛或肌肉问题。

• 预防未来的攻击。医生可能会建议您在很长一段时间内服用较低剂量的皮质类固醇，以防止将来的NMO发作和复发。

  你的医生也可能建议服用一种药物，除了皮质类固醇外，还可以抑制你的免疫系统，以防止将来的NMO攻击。可开处方的免疫抑制药物包括硫唑嘌呤（Imuran，Azasan），霉酚酸酯（Cellcept）或利妥昔单抗（Rituxan）。

如果有肢体活动障碍，需要进行日常康复锻炼。另外，应该按照医嘱服药和复诊^[3]。

生活中有什么注意事项？

• 如果患者有肢体、吞咽功能障碍，需要根据医生的指导，进行功能康复训练^[3]。
• 应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松和股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时，可以增加活动^[3]。
• 避免预防接种、避免洗过热的热水澡、避免在强烈阳光下暴晒^[3]。
• 不吸烟、不饮酒、作息规律、合理饮食、适量运动等^[3]。