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视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)是一种主要影响眼部神经(视神经炎)和脊髓(脊髓炎)的自身免疫病。任何年龄都可以发病,但是青壮年时发病更常见,平均发病年龄是 39 岁。女性更多见,女 : 男比例是(5~10):1。视神经脊髓炎是一种致残率高的疾病,大多数患者会遗留严重的视力障碍、肢体功能障碍、排尿/排便障碍。首次发作症状严重、短期内多次复发和起病时年龄大的患者,结局一般较差。目前还不清楚视神经脊髓炎的病因。通常认为,是人体免疫系统攻击视神经和脊髓的髓鞘,引起视神经炎脊髓炎。主要表现是单侧或双侧视神经炎和急性脊髓炎,发病初期可以是单纯的视神经炎脊髓炎,也可以两者同时出现,但是多数患者是先后出现。视神经炎大多数患者起病较急,快速加重,视力逐渐下降,甚至失明,同时伴有眼眶内疼痛,在眼球运动或按压眼球时疼痛明显。脊髓炎症状常常在几天内加重或达到最严重的程度,患者可以表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍、尿潴留(尿不出来),并且程度较重。当疾病影响到脑干时,可以出现眩晕、眼球震颤(眼球注视某一点时发生的不受自己控制的节律性眼球来回运动)、复视(重影)、顽固性呃逆(打嗝)、呕吐、喝水呛咳和吞咽困难。视神经脊髓炎是一种复发率非常高的疾病,大约 80~90% 的患者症状会反复发作(也叫复发型视神经脊髓炎),10%~20% 的患者只发作一次。视神经脊髓炎无法完全治愈,仅通过治疗改善症状,治疗包括急性发作的治疗、预防复发的治疗和对症治疗,通常采用的治疗包括激素(甲泼尼龙)、血浆置换疗法和免疫抑制剂。有肢体活动障碍的患者,需要进行日常康复锻炼。另外,应该按照医嘱服药和复诊。由于视神经脊髓炎的确切病因尚不明确,因此无法预防。

视神经脊髓炎(NMO)是主要影响眼神经(视神经炎)和脊髓(脊髓炎)的中枢神经系统疾病。 NMO也被称为视神经脊髓炎谱系障碍或德维克氏病。它发生在你身体的免疫系统对中枢神经系统中自身细胞起反应,主要在视神经和脊髓,但有时在脑中。

视神经脊髓炎的病因通常是未知的,尽管它有时可能在感染后出现,或者可能与另一种自身免疫病有关。视神经脊髓炎经常被误诊为多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症(MS)或被认为是一种MS,但NMO是一种独特的病症。

视神经脊髓炎可能导致一只或两只眼睛失明,腿或手臂出现虚弱或瘫痪,疼痛性痉挛,感觉丧失,呕吐和呃逆失控,以及脊髓损伤导致的膀胱或肠功能障碍。儿童可能会感到混乱,癫痫发作或昏迷NMO。视神经脊髓炎发作可能是可逆的,但可能严重到足以导致永久性视力丧失和行走问题。

全身

视神经脊髓炎检查

您的医生会进行彻底评估,以排除其他神经系统(神经系统)的症状和症状与视神经脊髓炎相似。将NMO与多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症和其他疾病区分开来可确保您获得最适当的治疗。

为了诊断你的病情,你的医生会检查你的病史和症状,并进行体格检查。你的医生也可能会执行:

  • 神经系统检查。神经科医师将检查你的运动,肌肉力量,协调,感觉,记忆和思考(认知)功能,视觉和言语。眼科医生(眼科医生)也可能参与您的检查。
  • 磁共振成像(MRI)。 MRI使用强大的磁体和无线电波创建您的大脑,视神经和脊髓的详细视图。您的医生可能能够检测到您的大脑,视神经或脊髓中的病变或受损区域。
  • 血液测试。您的医生可能会测试您的血液中的自身抗体NMO-IgG(也称为水通道蛋白-4自身抗体-AQP4),它可以帮助医生区分NMO和MS以及其他神经系统疾病。该测试可帮助医生对NMO进行早期诊断。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG-IgG)抗体检测也可能被要求寻找另一种模拟NMO的炎症疾病。
  • 腰椎穿刺(脊椎龙头)。在此测试过程中,您的医生会将针插入您的腰部以去除少量脊髓液。医生测试流体中免疫细胞,蛋白质和抗体的水平。这个测试可以帮助你的医生区分NMO和MS。

    在NMO中,脊髓液在NMO发作期间可能显示出明显升高的白细胞,比MS中正常情况下显示的更高,尽管这并不总是发生。

  • 刺激反应测试。要了解你的大脑对诸如声音,景点或触觉等刺激的反应如何,你将接受一个称为诱发电位的测试(它们也可以称为诱发反应测试)。

    在这些测试过程中,医生会将小电线(电极)连接到您的头皮上,有时还会佩戴耳垂,颈部,手臂,腿部和背部。附着在电极上的设备会记录您的大脑对刺激的反应。这些测试可帮助您的医生发现神经,脊髓,视神经,脑或脑干中的病变或受损区域。

就医

根据同时或先后出现视神经炎脊髓炎的表现,结合核磁共振(MRI)检查结果,以及血清中发现 AQP4 抗体(抗水通道蛋白 4 抗体),医生一般可以作出视神经脊髓炎的诊断[1]

何时应就诊?

出现下述疑似视神经脊髓炎的表现,应尽快去医院就诊:

  • 突然出现视力障碍,快速加重
  • 眼眶内疼痛
  • 下肢瘫痪感觉障碍
  • 尿潴留

就诊科室

  • 神经内科

医生是如何诊断视神经脊髓炎的?

视神经脊髓炎的评估和诊断包括:采集病史、体格检查、影像学检查、实验室检查和腰穿检查等[2]

  • 采集病史:医生会详细询问患者有哪些症状,症状特点是什么等问题。
  • 体格检查:对患者进行运动、肌肉力量、协调性、感觉、记忆力、思考能力、视力和语言能力的检查。有时候需要眼科医生进行检查[1]
  • 影像学检查:核磁共振利用强力的磁场和无线电波,得出脑部、视神经和脊髓的图像,藉此,医生能够发现脑部、视神经或脊髓的病变[1],可以观察到病变的视神经肿胀变粗,脊髓可以发生肿胀,严重时可以观察到脊髓内部有空洞样的变化[2]
  • 实验室检查:抽血检查是否有 AQP4 抗体(抗水通道蛋白 4 抗体),AQP4 抗体能够帮助医生鉴别视神经脊髓炎和其他神经系统疾病,有利于尽早确诊。大多数视神经脊髓炎患者的 AQP4 抗体为阳性,如果 AQP4 抗体水平非常高(强阳性),一般提示疾病复发的可能性较大[1][2]
  • 腰穿检查:医生会在患者的腰部穿刺,插入一根细针,抽出少量的脑脊液。检查脑脊液能够帮助医生鉴别视神经脊髓炎和其他神经系统疾病,有利于尽早确诊[1][2]

医生可能会问的问题?

  • 有哪些异常的症状?
  • 是否有视力下降、肢体无力、尿便异常?
  • 首次出现这些症状是什么时候?
  • 这些症状对你有什么影响?
  • 哪些情况能改善这些症状?
  • 哪些情况会恶化这些症状?
  • 是否有其他自身免疫病,比如系统性红斑狼疮、重症肌无力、甲状腺功能亢进?
  • 是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?
  • 服用过哪些药物,效果怎么样?

需要咨询医生的问题?

  • 我的这些症状是什么引起的?
  • 我需要做哪些检查?
  • 我的病情严重吗,会不会越来越差?
  • 都有什么治疗方法,各有什么利弊?
  • 您推荐怎么治疗?
  • 这些治疗会出现什么副作用?
  • 治疗有哪些需要注意事项?
  • 如果治疗没有效果,我该怎么办?
  • 视力是否能恢复?
  • 是否会遗留瘫痪

视神经脊髓炎介绍

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)是一种主要影响眼部神经(视神经炎)和脊髓(脊髓炎)的自身免疫病[1][5]。任何年龄都可以发病,但是青壮年时发病更常见,平均发病年龄是 39 岁[2]。女性更多见,女 : 男比例是(5~10):1[3]。视神经脊髓炎是一种致残率高的疾病,大多数患者会遗留严重的视力障碍、肢体功能障碍、排尿/排便障碍[3]。首次发作症状严重、短期内多次复发和起病时年龄大的患者,结局一般较差[5]

  • 目前还不清楚视神经脊髓炎的病因。通常认为,是人体免疫系统攻击视神经和脊髓的髓鞘,引起视神经炎脊髓炎[2][5]
  • 主要表现是单侧或双侧视神经炎和急性脊髓炎,发病初期可以是单纯的视神经炎脊髓炎,也可以两者同时出现,但是多数患者是先后出现[2]
  • 视神经炎大多数患者起病较急,快速加重,视力逐渐下降,甚至失明,同时伴有眼眶内疼痛,在眼球运动或按压眼球时疼痛明显[2]
  • 脊髓炎症状常常在几天内加重或达到最严重的程度,患者可以表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍、尿潴留(尿不出来),并且程度较重[2]
  • 当疾病影响到脑干时,可以出现眩晕、眼球震颤(眼球注视某一点时发生的不受自己控制的节律性眼球来回运动)、复视(重影)、顽固性呃逆(打嗝)、呕吐、喝水呛咳和吞咽困难[2]
  • 视神经脊髓炎是一种复发率非常高的疾病,大约 80~90% 的患者症状会反复发作(也叫复发型视神经脊髓炎),10%~20% 的患者只发作一次[2]
  • 视神经脊髓炎无法完全治愈,仅通过治疗改善症状,治疗包括急性发作的治疗、预防复发的治疗和对症治疗,通常采用的治疗包括激素(甲泼尼龙)、血浆置换疗法和免疫抑制剂[2][4]
  • 有肢体活动障碍的患者,需要进行日常康复锻炼。另外,应该按照医嘱服药和复诊。
  • 由于视神经脊髓炎的确切病因尚不明确,因此无法预防。

导致视神经脊髓炎的因素

视神经脊髓炎的发病原因是什么?

  • 目前还不清楚视神经脊髓炎的病因。通常认为,是人体免疫系统攻击自身的神经系统,主要是视神经和脊髓的髓鞘,引起视神经炎脊髓炎[2][5]
  • 很多视神经脊髓炎患者同时有其他自身免疫病(比如系统性红斑狼疮),或家族中有其他人患有自身免疫病,提示基因可能在发病中起一定的作用,但是目前还没有发现直接致病的基因[5]

视神经脊髓炎有哪些危险因素?

  • 女性[6]
  • 亚裔人[6]
  • 血清 EB 病毒阳性[6]​​​​​​​

视神经脊髓炎症状

视神经脊髓炎有哪些症状?

  • 主要表现为单侧或双侧视神经炎和急性脊髓炎,发病初期可以是单纯的视神经炎脊髓炎,也可以两者同时出现,但是多数患者是先后出现[2]
  • 视神经炎大多数患者起病急,快速加重,视力下降,甚至失明,同时有眼眶内疼痛,眼球运动或按压眼球时疼痛明显[2]。患者大多遗留明显的视力障碍[2]
  • 脊髓炎症状常常在几天内加重或达到最重,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍、尿潴留(尿不出来),并且程度较重[2]。其他表现包括神经痛、肌肉痉挛性疼痛等[2]
  • 脑干向下与脊髓相连,当疾病影响到脑干时,患者可以出现眩晕、眼球震颤(眼球注视某一点时,不受自己控制的节律性眼球来回运动)、复视(重影)、顽固性呃逆(打嗝)、呕吐、喝水呛咳和吞咽困难[2]
  • 大约 30% 的患者有流感样症状,例如发热、肌肉疼痛和头痛[6]
  • 一些视神经脊髓炎患者同时患有其他自身免疫性疾病,可出现该免疫性疾病的相关症状。例如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等[2]

视神经脊髓炎有哪些危害?

  • 严重视力障碍,甚至失明;
  • 永久性肌肉功能障碍;
  • 瘫痪

视神经脊髓炎预防

目前还不明确视神经脊髓炎的具体病因,因此该病还无法预防。

美国视神经脊髓炎治疗

视神经脊髓炎不能完全治愈,但是如果治疗合理的话,可以达到长期的病情缓解[1]。视神经脊髓炎的治疗包括急性发作的治疗、预防复发的治疗和对症治疗[2]

视神经脊髓炎是一种复发率非常高的疾病,大约 80~90% 的患者症状会反复发作(也叫复发型视神经脊髓炎),10%~20% 的患者只发作一次[2]。复发型视神经脊髓炎的结局较差,5 年内大约一半患者出现单眼较重的视力损伤甚至失明,大约一半患者在发病 5 年后不能独立行走[2]。 

视神经脊髓炎是如何治疗的?

急性发作的治疗

  • 激素:医生一般会采用静脉注射大剂量激素(甲泼尼龙)治疗,一般在注射 3~5 天后,逐渐减少甲泼尼龙的剂量。通常来讲,大剂量甲泼尼龙治疗能够加快病情的缓解[1][2]
  • 血浆置换治疗:如果大剂量甲泼尼龙治疗的效果差,医生可能会考虑血浆置换治疗[1][2]。这种治疗方法是把血液引入血浆交换装置,该装置可以把血细胞和血浆(液体)分离开来,接下来弃掉血浆,并补回其他液体来替代血浆,最后把血液重新输回[1][2]。一般需要进行 3~5 次血浆置换治疗[2]
  • 免疫球蛋白:如果没有条件接受血浆置换治疗,医生也可能会选择静脉滴注免疫球蛋白,一般一个疗程为连续 5 天[2]

预防复发的治疗

  • 预防复发是尽可能减少遗留永久性功能障碍的关键[4]
  • 主要通过服用抑制人体免疫系统的药物,来降低复发率,减少残疾,需要长期服药治疗[2]
  • 医生一般选择硫唑嘌呤联合泼尼松或利妥昔单抗[2]。也可以选择环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯(MMF)等药物[2]

对症治疗

  • 痉挛性疼痛:可以服用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物[3]
  • 慢性疼痛:可以服用阿米替林、普瑞巴林等[3]
  • 顽固性呃逆(打嗝):可以服用巴氯芬[3]
  • 乏力、疲劳:常用药物有金刚烷胺或莫达非尼[3]
  • 膀胱直肠功能障碍:尿失禁可以服用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等。尿潴留(排不出尿)时应当导尿。便秘时可以应用泻药[3]

视神经脊髓炎无法治愈,虽然长期缓解可能与正确的管理。 NMO治疗涉及逆转近期症状和预防未来发作的治疗方法。

  • 扭转最近的症状。在NMO发作的早期阶段,医生可能会通过手臂静脉给予皮质类固醇药物甲泼尼龙(Solu-Medrol)(静脉注射)。你会得到药物大约五天,然后药物将在几天内逐渐减少。

    通常建议将血浆置换作为第一或第二次治疗,通常除了类固醇治疗外。在这个过程中,一些血液从你的身体中被移除,并且血细胞与流体(血浆)机械分离。医生将您的血细胞与替代溶液混合并将血液返回到您的体内。医生还可以帮助管理您可能遇到的其他症状,例如疼痛或肌肉问题。

  • 预防未来的攻击。医生可能会建议您在很长一段时间内服用较低剂量的皮质类固醇,以防止将来的NMO发作和复发。

    你的医生也可能建议服用一种药物,除了皮质类固醇外,还可以抑制你的免疫系统,以防止将来的NMO攻击。可开处方的免疫抑制药物包括硫唑嘌呤(Imuran,Azasan),霉酚酸酯(Cellcept)或利妥昔单抗(Rituxan)。

日常

如果有肢体活动障碍,需要进行日常康复锻炼。另外,应该按照医嘱服药和复诊[3]

生活中有什么注意事项?

  • 如果患者有肢体、吞咽功能障碍,需要根据医生的指导,进行功能康复训练[3]
  • 应用大剂量激素治疗时,避免过度活动,以免加重骨质疏松和股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时,可以增加活动[3]
  • 避免预防接种、避免洗过热的热水澡、避免在强烈阳光下暴晒[3]
  • 不吸烟、不饮酒、作息规律、合理饮食、适量运动等[3]
Weinshenker BG等人神经脊髓炎谱系障碍。梅奥诊所程序。 2017; 92:663。
Daroff RB等人中枢神经系统多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症和其他炎性脱髓鞘疾病。在:布拉德利的临床实践神经病学。第7版。宾夕法尼亚州费城:Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com。 2017年9月8日访问。
Yanoff M等人编辑。炎症性视神经病变和神经视网膜炎。在:眼科。第4版。英国爱丁堡:Mosby Elsevier; 2014. https://www.clinicalkey.com。 2017年9月8日访问。
Glisson CC。视神经脊髓炎谱系障碍。 https://www.uptodate.com/contents/search。 2017年9月2日访问。
NMO的症状和诊断。全国多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症协会。 http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Related-Conditions/Neuromyelitis-Optica-(NMO)/Symptoms-and-Diagnosis。 2017年9月10日访问。
Wingerechuk DM等人修订了视神经脊髓炎的诊断标准。神经内科。 2006; 66:1485。
Riggin EA。 Allscripts EPSi。 2017年7月27日,明尼苏达州罗切斯特Mayo Clinic。
儿科MS中心网络。全国多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症协会。 http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Who-Gets-MS/Pediatric-MS/Care-for-Pediatric-MS-(Centers-of-Excellence)。 2017年9月10日访问。
Riggin EA。 Allscripts EPSi。 2017年7月27日,明尼苏达州罗切斯特Mayo Clinic。

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