发现颈部或腋下、锁骨或腹股沟淋巴结肿大，应咨询医生。持续胸部或腹部发胀、发烧、疲劳或不明原因消瘦，也应尽早医生。^[3]

哪些情况需要及时就医？

淋巴结异常肿大，以及伴有疼痛时候，必须及早就医。

就诊科室

血液病科

医生如何诊断Castleman病？

CD病变部位不同，临床表现也复杂多变，确诊主要靠组织病理学诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。主要检查项目包括：

• 外周血：轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少。
• 骨髓象：部分患者浆细胞升高自2%～20%不等，形态基本正常。
• 血液生化及免疫学检查：①肝功能可异常（血清转氨酶及胆红素水平升高）。②少数病人肾功受累（血清肌酐水平上升、血清免疫球蛋白呈多克隆升高，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快）。③类风湿迹象（抗核抗体类风湿因子、抗人球蛋白试验阳性）。
• 尿常规：尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量蛋白。
• 其它检查：必要时选择病理检查、X线、CT、B超及心电图等检查。

诊断

UCD：

• 单一部位淋巴结肿大；
• 特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病；
• 多无全身症状及贫血、红细胞沉降率加快、γ球蛋白增高等异常；
• 肿物切除后长期生存。

MCD（50~60岁最多）症状：

• 具有特征性增生性组织病理改变；
• 显著淋巴结肿大并累及多处外周淋巴结；
• 多系统受累表现；
• 排除已知可能的病因。^[2]

医生可能询问患者哪些问题？

• 什么部位淋巴结肿大？多长时间了？
• 是否发现多处淋巴结肿大？有没有压痛感？
• 最近有没有发烧？
• 最近体重下降得厉害吗？
• 身上有没有发生感染？
• 夜里睡觉出汗不出汗？
• 感觉头晕乏力吗？
• 目前服用那些药物？

患者可能询问医生哪些问题？

• Castleman病是一种什么样的疾病？严重吗？
• 这种病能治好吗？
• 淋巴结肿大会导致淋巴癌吗？
• 诊断需要做哪些检查？
• 目前都有哪些治疗方法？
• 这个病会遗传不遗传？
• 得了这种病，平时有哪些注意事项？

本病除了及时就医查明病因，对症治疗之外，日常生活中还应该注意自我调理，整体提高免疫力。比如：

• 养成良好的生活习惯。
• 保持良好心态，乐观豁达、心情舒畅，切忌暴怒郁闷和思虑过度。
• 保持健康饮食习惯，平时多吃水果蔬菜等
• 适当加大户外运动量。

Castleman病（Castleman disease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的淋巴增生性疾病。本病因1956年由Benjamin Castleman首次报道而此得名。其病理特征包括：明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生；临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点；部分病例可伴全身症状和（或）多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。

• Castleman病（Castleman disease）是一种临床较为少见的原因未明的反应性淋巴增生性疾病。
• 临床特点是深部或浅表淋巴结显著肿大（直径10厘米以上），部分病例伴有全身症状及多系统受累。
• 根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，本病临床上可分为：单中心型（UCD，局限型）和多中心型（MCD，弥漫型）。
• 本病发病率低，无特异性，诊断主要靠病理。
• CD发病率仅约2/10万，美国每年新增病例约5600例。^[1]我国暂无明确的发病率数据。
• UCD仅累及单个淋巴结区域，症状较轻，外科治疗效果良好；MCD累及多个淋巴结区域，全身症状较明显，预后相对较差。^[1][2]

Castleman病的治疗应根据其临床分型、患者年龄等一般状况、患者意愿及合并疾病、病情严重程度等因素综合决策。^[5]

UCD型：目前手术治疗是治疗UCD型的公认金标准。

• UCD型呈良性病程，绝大多数患者在肿块切除后可长期存活，很少复发。
• 病理上为浆细胞型的UCD型病例，病变的淋巴结切除后，发全身伴随症状可迅速消失。
• 针对特殊，手术切除困难的病例，可实施放疗。

MCD型：尚无标准治疗方案。等待观察、糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗、靶向药物（如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗）治疗等。对于合并 HHV-8感染的病例，可能还需要联合抗病毒治疗。

• 病变仅侵及少数几个部位的MCD患者，可实施手术切除后化疗或放疗。
• 病变广泛的MCD病例则只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。
• 化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。
• 自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。^[1][2]

CD的病因未明。但其较为公认的发病机制主要包括：细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8，又称肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤疱疹病毒）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。浆细胞型可能与炎症有关，免疫调节异常可能是CD的始发因素。临床上，25%的CD病例伴有HHV-8感染，至少部分CD存在B细胞恶性增生危险，少数MCD可转化为恶性淋巴瘤。但是，多数病例并未转化为恶性肿瘤。^[4]

根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，本病临床上主要分为单中心型（UCD，局限型）和多中心型（MCD，弥漫型）。前者绝大多数为透明血管型，预后好，后者多为浆细胞型，放化疗及免疫抑制治疗，预后差。主要累及部位：胸部（主要位于纵膈和肺门）；颈部；腹部及盆腔，以及腋窝。小儿患者中腹腔多见。

Castleman病有哪些症状？

CD可发病于任何年龄。但UCD患者平均年龄35岁。大多数MCD患者年龄在50~60多岁，男性发病率略高于女性。^[3]

UCD症状：

• 透明血管型占病90%以上。
• 常因无痛性淋巴结肿大（大多无全身症状）就诊
• 任何部位都可发病，常见发病部位包括：纵隔、颈部、腋下、腹部等
• 淋巴结肿大明显时，可出现局部压迫症状。

MCD症状：

• 以浆细胞型和混合型多见。
• 多发淋巴结肿大。
• 常伴发热、贫血、盗汗、乏力、消瘦、肝肾功能不全、脾大等全身表现。
• 实验室检查可有贫血、红细胞沉降率加快、球蛋白增高、高免疫球蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等。

并发症：①大约三分之一的UCD和MCD患者可能并发淋巴瘤。②合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征（干燥综合征）、血小板减少性紫癜' target='_blank'>血栓性血小板减少性紫癜等。③MCD可能导致危及生命的感染或器官衰竭。HIV携带者及艾滋病患者危险最大。

本病属于淋巴结增生性疾病，日常生活中应注意观察身体变化，特别是淋巴结肿大现象。

• 平时可多摸自己的颈部、腋窝、腹股沟等处，自检淋巴结。
• 现有不痛、硬的、固定的、粗糙的淋巴结包块，应引起重视。原因是，良性淋巴结包块质地偏软，周围光滑，可滑动，有炎症时会有疼痛感。而恶性淋巴结肿块质地偏硬，边界不清晰，不光滑，早期也不会疼，只有压痛感，位于单侧。