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滤泡性淋巴瘤

淋巴瘤分为两种:淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)和非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL),这取决于形成肿瘤的淋巴细胞类型。滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)属于非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,起源于滤泡生发中心 B 细胞,占非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的 22%,多见于男性老年人。滤泡性淋巴瘤进展缓慢,是一种惰性淋巴瘤,最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,患者体内的异常淋巴细胞能到达患者身体多个部位,比如患者的各个器官、骨髓、淋巴结(患者颈部、腹股沟、腋下的淋巴器官,属于免疫系统的一部分)。如果怀疑为滤泡性淋巴瘤,医生就会要求患者进行组织活检;如果发现了滤泡性淋巴瘤,医生还会要求患者接受血液学检查以及影像学检查。如果患者无症状,医生可能开展密切随访观察,该方案称为”观察等待”。患者若有必要采取治疗,通常也会获得良好的疗效,因为 FL 是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一;另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。滤泡性淋巴瘤往往无法治愈,但患者可以长期带瘤生存。
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就医

医生发现患者淋巴结肿大,并不一定代表就发生了淋巴瘤,因为淋巴结肿大通常也可能是感染或其他疾病而导致。

如果患者的淋巴结肿大,医生会让患者先服用抗生素治疗,观察淋巴结是否在几周内缩小。并会对患者进行体检并询问下列问题:

  • 颈部、腹股沟、腹部或腋下是否感觉有肿块?是否疼痛?是否有时出现,有时自行消失?
  • 是否曾经被确诊为肿瘤患者?当时采用何种方案治疗?
  • 是否发生过任何致癌化学物质的职业暴露?
  • 是否伴有 HIV 感染、类风湿性关节炎、狼疮或乳糜泻疾病?
  • 是否曾经接受器官移植?

假如患者还伴有其他淋巴瘤症状,或淋巴结肿胀至体积非常大,或抗生素治疗后淋巴结并未缩小,医生就会要求患者进行组织活检。

活检时,医生将会切取整个淋巴结或部分淋巴结。若淋巴结所在位置很难接触到,医生会用一根细长的针管穿过皮肤抽取小部分淋巴结组织,这一过程称为粗针穿刺活检。通常这属于门诊操作,患者不用住院。某些情况下,医生在活检前会给患者先做局部麻醉,不过这并非临床常规步骤。

活检获取的组织样本将交由病理科医生通过显微镜进行检查,如果发现了滤泡性淋巴瘤,还会要求患者接受其他项目的进一步检查,包括血液学检查以及:

  • 骨髓检查:医生通常会从患者髋骨的骨髓中获取样本。活检时,患者需俯卧,医生在活检部位注射局麻药物,再经由针管抽取少量的骨髓。随后,在显微镜下观察样本,评估是否有异常细胞、是否发生扩散。
  • CT 或计算机断层摄影:采X射线对患者体内进行详细断层成像。
  • PET-CT 扫描:采用放射性物质配合 CT 检查,可以显示出患者体内异常活跃的细胞。

上述检查结果可以帮助医生了解患者淋巴瘤的扩散情况和分期。基于这些信息,医生才能决定患者是否需要治疗、需要开展何种治疗。在确定治疗方案前,患者也可以与医生进行充分沟通,了解有几种可行的备选方案。

日常

当确诊为滤泡性淋巴瘤时,患者不要过于忧心,滤泡性淋巴瘤病情进展缓慢,可能很多年无需治疗,甚至终生无需治疗。若出现进展有必要采取治疗,通常也会获得良好的疗效,很多患者在治疗后能实现长期生存。

因此,患者平常保持良好心态避免情绪一直大起大落,积极锻炼提高自身免疫力,饮食上保持营养均衡,然后坚持体检监测肿瘤情况,基本都能获得长时间的无病生存时间。

滤泡性淋巴瘤介绍

淋巴瘤分为两种:淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)和非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL),这取决于形成肿瘤的淋巴细胞类型。

  • 滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)属于非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,起源于滤泡生发中心 B 细胞,占非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的 22%,多见于男性老年人。
  • 滤泡性淋巴瘤进展缓慢,是一种惰性淋巴瘤,最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,患者体内的异常淋巴细胞能到达患者身体多个部位,比如患者的各个器官、骨髓、淋巴结(患者颈部、腹股沟、腋下的淋巴器官,属于免疫系统的一部分)。
  • 如果怀疑为滤泡性淋巴瘤,医生就会要求患者进行组织活检;如果发现了滤泡性淋巴瘤,医生还会要求患者接受血液学检查以及影像学检查。
  • 如果患者无症状,医生可能开展密切随访观察,该方案称为”观察等待”。
  • 患者若有必要采取治疗,通常也会获得良好的疗效,因为 FL 是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一;另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。
  • 滤泡性淋巴瘤往往无法治愈,但患者可以长期带瘤生存。

美国滤泡性淋巴瘤治疗

当确诊为滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)时,若患者无症状,医生可能开展密切随访观察,该方案称为”观察等待”。研究发现在肿瘤负荷不大时,观察等待和早期治疗之间没有显著差异。

如果发生下列情况,医生将会建议患者开始治疗:

  • 淋巴结短期内迅速增大;
  • 发热或半夜盗汗;
  • 体重减轻;
  • 血细胞计数低。

治疗后很多患者的无病生存期可以长达数年,不过肿瘤最终还是可能会复发。

随着时间的推移,有少部分滤泡性淋巴瘤会表现为或转变为其他类型的淋巴瘤,且病情进展会更快速,需要进行强化治疗。

如果患者接受治疗,可能包括以下 1 种或几种方案:

放疗

用高能放射线或放置在体内肿瘤附近的放射源来杀灭肿瘤细胞。

滤泡性淋巴瘤对放疗应答良好,在某些情况下,通过放疗就可以实现治愈。如果患者处于非常早期,可能只需要接受放疗即可;如果是晚期,则还需要联合其他的治疗方案。

单克隆抗体

利妥昔单抗可靶向作用于肿瘤细胞。对大部分患者而言,利妥昔单抗可以在消灭淋巴瘤细胞的同时,减少对人体正常组织的伤害,其副作用小于化疗。

患者也可以使用利妥昔单抗进行维持治疗,以减缓淋巴瘤生长速度。

患者一般在医生诊室或输液中心进行静脉输注,给药时间取决于患者的个体情况。必须缓慢静注,一般预计需要几个小时。

化疗

通常是通过静脉输注或口服。由于化疗药物能进入患者血流并到达全身,所以对淋巴瘤有较好的效果。

干细胞移植

滤泡性淋巴瘤复发后的主要治疗手段。这里的干细胞不是指”胚胎干细胞”,而是来自患者自己或捐献者的造血干细胞。

造血干细胞移植分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植

  • 目前淋巴瘤患者中自体造血干细胞移植应用更为广泛,自体造血干细胞移植的干细胞是来自患者自身体内,而非来自捐献者。
  • 对于异基因造血干细胞移植,患者的近亲属,如兄弟姐妹,最有可能与患者配型成功。如果配型失败,那么患者就要等待来自志愿捐献者的干细胞。多数情况下,最适合的干细胞都是来自与患者具有相同种族背景的人群。

新药及临床试验

滤泡性淋巴瘤相关的研究进展迅速,近年有很多新的靶向药物适用于治疗滤泡性淋巴瘤。若传统化疗效果不好,干细胞移植失败或不适合造血干细胞移植,患者可选择新药,或参加新药临床试验。

导致滤泡性淋巴瘤的因素

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)是由生发中心 B 细胞(中心细胞和中心母细胞两者)引起,尚不清楚具体的发病原因。少数患者具有家族史,但该疾病没有明确的家族遗传证据。

  • 滤泡淋巴瘤大部分(约 85%)患者是由于存在 14 号染色体和 18 号染色体的相互移位导致,即存在 t(14;18)突变,这个突变会导致 B 细胞白血病/淋巴瘤 -2(BCL2)基因的过表达,该基因可以抑制细胞凋亡,导致细胞生存期延长,从而导致肿瘤的发生。
  • 患者的年龄可能是患病的风险因素之一,确诊滤泡性淋巴瘤患者的平均年龄是 60 岁。
  • 接受过器官移植,放化疗,使用免疫抑制剂,有 HIV(human Immunodeficiency Virus, 人类免疫缺陷病毒,即艾滋病毒)、HTLV(human T-cell leukemia virus, 人类嗜T细胞病毒)、EBV(epstein-barr virus, EB病毒)、HCV(hepatitis C virus, 丙型肝炎病毒)病毒感染,或受到大剂量辐射、接触致癌化学物质的较普通人群发病率高。

滤泡性淋巴瘤症状

滤泡性淋巴瘤患者有可能没有任何明显症状。

如果患者出现症状,大多数会有颈部、腋窝、腹股沟和/或股骨区域的无痛性外周淋巴结肿大,这种淋巴结肿大通常会自发加重或减退,但不会完全消失。

有些患者会有无症状的腹部大肿块,伴或不伴胃肠道和/或尿路梗阻的表现。

尽管有些患者在诊断时已存在广泛病变,但表现出来除淋巴结肿大外无其他症状,只有约 20% 的患者出现 B 症状(即发热、盗汗或非自愿性体重减轻)。

滤泡性淋巴瘤预防

同其它淋巴瘤一样,由于确切病因并不明确,因此目前没有有效的措施可以预防这种疾病。但避免一些潜在的危险因素,有助降低发生滤泡性淋巴瘤的风险,例如预防病毒感染、避免接触各种辐射和有毒物质等。健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力。

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