Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴结和相关组织疾病。它是由Benjamin Castleman博士在20世纪50年代首次描述的。它也被称为Castleman病， 巨大淋巴结增生症，和血管滤泡淋巴结增生症（AFH）。 CD不是癌症。相反，它被称为淋巴增殖性疾病 。这意味着 淋巴系统细胞异常过度生长，在许多方面与淋巴瘤（淋巴结癌症）相似。

虽然CD不是正式的癌症，但这种疾病的一种形式（称为多中心Castleman病 ）与淋巴瘤非常相似。事实上，许多患有这种疾病的人最终会患上淋巴瘤。和淋巴瘤一样，CD通常用化学疗法或放射疗法治疗。这就是为什么它被纳入美国癌症协会的癌症信息。 （有关淋巴瘤的信息，请参阅霍奇金病和非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤）。

关于淋巴结和淋巴组织

要了解Castleman病，有助于了解身体的淋巴系统。

淋巴组织，也称为淋巴组织，是免疫系统的主要部分。它由不同类型的细胞组成，它们共同作用以帮助身体对抗感染。淋巴组织中的主要细胞是淋巴细胞，一种白细胞。有两种主要类型的淋巴细胞：B细胞和T细胞。

淋巴组织遍布全身许多地方，包括：

• 淋巴结：在整个身体的小群体中发现的豆大小的淋巴细胞集合，包括胸部，腹部和骨盆内部。它们有时可以在颈部，手臂下和腹股沟的皮肤下感觉到。
• 胸腺：胸骨上部后面和心脏前方的一个小器官。胸腺在T细胞的发育中起着至关重要的作用。
• 脾脏：身体左侧肋骨下部的器官。脾脏使淋巴细胞和其他免疫系统细胞有助于抵抗感染。它还可以储存健康的血细胞并帮助过滤血液。
• 扁桃体和腺样体：喉咙后部淋巴组织的集合。它们有助于保护身体免受吸入或吞咽的细菌的侵害。
• 骨髓：某些骨骼的柔软内部部分，可产生红细胞，血小板和白细胞（包括淋巴细胞）。
• 消化道：胃，肠和其他器官，也有淋巴组织。

Castleman病的类型

医生可以通过多种方式对CD进行分组，他们仍在尝试确定哪种分类（或它们的组合）提供了最有用的信息。

CD根据其影响的身体数量进行分类。 CD的主要形式称为本地化和多中心化 。它们对人的影响截然不同。

局部（单中心）Castleman病

这是更常见的CD类型。局部CD仅影响单组淋巴结。它并不普遍。胸部或腹部的淋巴结最常受到影响。 CD导致这些淋巴结生长。

胸部扩大的淋巴结可压在气管（气管）或较小的呼吸管进入肺部（支气管），引起呼吸问题。如果扩大的节点位于腹部，则该人可能会感到疼痛，饱腹感或进食困难。有时扩大的节点位于颈部，腹股沟或腋下区域，并且首先被注意为皮下的肿块。

患有局部CD的患者通常在手术切除受影响的淋巴结时治愈。

多中心Castleman病

多中心Castleman病（MCD）影响多组淋巴结。它还可以影响含有淋巴组织的其他器官。这种形式有时发生在感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的人身上，这种病毒会导致艾滋病。多中心CD比局部类型更严重，特别是在HIV感染者中。您可以阅读有关艾滋病，艾滋病和癌症中艾滋病毒感染的更多信息。

患有MCD的人经常会出现严重感染，发烧，体重减轻，疲劳，盗汗和可导致虚弱和麻木的神经损伤等问题。血液检查通常显示血液中的红细胞（贫血）和血液中的抗体水平过高（高丙种球蛋白血症）。

MCD可以削弱身体的免疫系统，使其难以抵抗感染。患有MCD的人的感染可能非常严重，甚至危及生命。 MCD还增加了淋巴瘤的发病风险，淋巴瘤是一种常常难以治疗的淋巴组织癌。

CD的微观亚型

Castleman病也可以根据淋巴结组织在显微镜下的外观来分类。这些被称为微观亚型 。

• 透明血管类型是最常见的。它往往是局部的，在这种情况下，人们通常几乎没有症状，并且通常具有良好的前景，但在极少数情况下，它可以是多中心的。
• 浆细胞类型更容易引起症状并且是多中心的，但它有时是局部的。
• 混合亚型显示透明血管和浆细胞类型的区域。它不常发生。
• 等离子体弹性类型最近被认识到。与浆细胞类型一样，它通常是多中心的，通常会引起症状，并且前景不太好。

在选择治疗时，医生认为微观类型不如疾病是局部的还是多中心的。

基于病毒感染的CD亚型

某些病毒的感染至少在某些CD病例中起作用。

多中心CD在感染艾滋病病毒的人群中更为常见，艾滋病病毒是导致艾滋病的病毒。医生有时会将患有多中心CD的患者分组到艾滋病毒感染者（艾滋病毒阳性）和未感染者（艾滋病毒阴性）。

近年来，很明显另一种病毒，即人类疱疹病毒-8（HHV-8）或肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤疱疹病毒（KSHV）常见于多中心CD患者的淋巴结细胞。事实上，HHV-8存在于几乎所有HIV阳性的CD患者的淋巴结中。一些医生建议根据细胞是否含有HHV-8对CD进行分类。

在某人被诊断出患有癌症后，医生会试图弄清楚它是否已经扩散，如果已经扩散，会有多远。此过程称为分段 。癌症的阶段描述了体内癌症的程度。它有助于确定癌症的严重程度以及如何最好地治疗癌症。在谈论生存统计时，医生也会使用癌症的阶段。

由于Castleman病（CD）不是癌症，因此它没有正式的分期系统。相反，医生使用其他重要信息来帮助确定最佳治疗方案，并让他们了解患者的治疗效果。

决定治疗时最重要的因素是CD是局部/单中心还是多中心。局部/非中心CD仅影响单个淋巴结（或淋巴结组）。多中心类型影响身体不同部位的2组或更多组淋巴结。它也可能影响脾脏或肝脏等器官。进行测试以了解哪些淋巴结和器官受到影响以了解患者具有哪种类型的CD。医生使用身体检查和成像的结果，例如胸部X光检查以及胸部和腹部的CT扫描或MRI。这些在Castleman Disease的测试中有所描述。

另一个因素是CD的微观亚型，其是活组织检查样品中在显微镜下观察到的细胞模式的描述。这些亚型描述于什么是Castleman病？

第三个重要因素是患者是否感染了导致艾滋病的人类免疫缺陷病毒（HIV）。几乎所有感染艾滋病病毒并且患有CD的人都会患有这种疾病的多中心形式。

Castleman病（CD）可引起许多不同类型的症状，在某些人中它可能根本不会引起任何症状。如果症状确实发生，它们通常与其他疾病一样，如感染，自身免疫性疾病，甚至某些类型的癌症。因此，医生最初可能不会怀疑CD。

本地化CD的常见症状

在局部形式的CD中，症状存在于身体的特定部位。局部CD通常以淋巴结肿大开始。如果节点位于皮肤下，例如在颈部或腋下区域，则可能会看到或感觉到肿块。但如果它在胸部或腹部（腹部），它可能不会被发现，直到它长到足以引起其他症状：

• 胸部放大的节点可能会压在气管上，这可能导致呼吸困难，喘息，咳嗽或胸部饱胀感。
• 腹部的扩大节点可能导致进食困难，疼痛或仅仅是饱腹感。

一般来说，大多数患有本地化CD的人都会感觉良好。事实上，有些人根本没有任何症状，只有在医生为另一个原因进行检查时才会发现CD。另一方面，一些患有本地化CD的人也可能有下面列出的一些其他症状。

多中心CD的常见症状

患有多中心CD的人有不止一个淋巴结肿大的区域。扩大的节点可以在胸部或腹部，但是多中心CD通常影响腹股沟，腋下区域和颈部两侧的淋巴结，这些淋巴结通常可以在皮肤下看到或感觉为肿块。

多中心CD还可以影响内脏器官的淋巴组织，导致肝脏，脾脏或其他器官扩大。扩张的器官可能在肋骨两侧看到或感觉为肿块。它们还会导致腹部进食或出现饱腹感（甚至疼痛）。

CD的其他症状

此外，任何一种CD患者都可能有其他症状（尽管这些症状在多中心CD患者中更常见）：

• 发热
• 盗汗（浸泡床单）
• 减肥
• 食欲不振
• 弱点
• 疲劳（疲倦）
• 呼吸急促
• 恶心和呕吐
• 导致麻木和虚弱的神经损伤（神经病）
• 腿部肿胀（水肿）
• 皮疹

其中一些症状可能会随着时间的推移而出现。

淀粉样变性是CD中可能发生异常蛋白质在体组织中累积的病症。这可能导致肾脏损害，心脏损伤，神经损伤和肠道问题，主要是腹泻。如果成功治疗CD，淀粉样变性可能会改善甚至消失。

贫血 （具有太少的红细胞）在多中心CD中非常常见，并且可能导致诸如疲劳和呼吸短促的问题。

CD是罕见的，上述症状通常有其他原因。尽管如此，如果您有任何这些症状并且它们在几周内没有消失（或者它们变得更糟），请去看医生，以便在需要时找到并治疗原因。

我们不确定每年有多少人被诊断出患有Castleman病（CD）。美国国家癌症研究所记录了每种类型癌症的人数，但由于CD不是癌症，因此不包括在内。我们知道CD很少见，尤其是那些健康的人。最近研究CD患者的医疗记录显示，美国每年可能有大约4,300至5,100例新CD。

• CD的局部（单中心）形式比多中心形式（MCD）更常见。
• MCD更可能发生在感染艾滋病毒的人身上。在过去的几十年里，随着感染艾滋病毒的人数增加，被诊断患有MCD的人数也增加了。
• 现代抗病毒治疗帮助艾滋病病毒感染者的生存时间更长，但这些药物似乎并没有降低获得MCD的机会。
• CD可以影响儿童和成人。年轻人更有可能拥有本地化形式。
• 老年人和艾滋病毒感染者更可能具有多中心形式。

有关生存的统计数据，请参阅Castleman病的生存率。

我们不知道究竟是什么导致Castleman病（CD）。 CD的主要特征是称为B细胞的淋巴细胞（免疫细胞）的过度生长。这种过度生长的原因尚不清楚，但似乎与一个人的免疫系统工作方式有关。许多患有CD的人的免疫系统细胞产生的某些物质的血液水平异常高。

例如，在多中心形式的CD（MCD）中，身体通常会产生过多的白细胞介素-6（IL-6）蛋白质。 IL-6通常有助于调节免疫功能。过多的IL-6可导致淋巴细胞生长和分裂过快。但目前尚不清楚是什么原因导致高水平的IL-6。

一个原因似乎是感染人类疱疹病毒-8（HHV-8），也称为肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤疱疹病毒（KSHV）（因为它可引起肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤）。 HHV-8通常存在于患有MCD的人的淋巴结细胞中，尤其是那些HIV阳性的人。 HHV-8可以使受感染的细胞产生一种IL-6，这可以解释它是如何导致CD的。

许多人感染了HHV-8，但在免疫系统正常的人群中，病毒似乎不会引起问题。然而，感染艾滋病毒的人往往免疫系统较弱，这可能使HHV-8生长并引起问题。这可以解释为什么感染艾滋病病毒的人更有可能获得MCD。仍有一些艾滋病病毒感染者患有免疫系统，因此目前尚不清楚这是否是唯一的原因。

在所有MCD病例中均未发现HHV-8。目前尚不清楚是什么原因导致CD的本地化（单向）形式。在其他情况下，研究人员仍在寻找CD的原因。