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格林-巴利综合征

格林-巴利综合征是一种较常见的神经疾病,全球年发病率为 0.6~4/10 万人,男性与女性的患病率为 1.5∶1,发病没有明显的季节特征,儿童及青少年好发。超过 2/3 的患者在发病前 4 周内有呼吸道或胃肠道感染史,有时可能引发免疫反应。该病的亚型包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller-Fisher 综合征(MFS)、急性泛自主神经病、急性感觉神经病(ASN)。常以肌无力为首发症状,对称性双下肢无力,典型者常在数小时至数日内由双下肢发展至躯干、上肢,病情多于 2 周内达高峰,表现为瘫痪(软瘫),腱反射(又称深反射,是指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩)减弱或消失。主要通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等方法治疗,同时辅以必要的支持治疗,例如营养神经、呼吸支持等。恢复过程中可能出现病情波动,少数可能遗留持久的神经功能障碍,严重者可能死于呼吸衰竭、感染、心律失常等。患者的恢复情况与是否及时就诊、是否规范化治疗密切相关。发病 2 周内病情会不断进展,少数患者可能出现明显恶化,必要时可能需要呼吸机辅助通气。使用糖皮质激素治疗本病目前还存在争议,已有研究表明,激素冲击治疗对本病没有明确益处。
神经

就医

发病早期,病情变化较大,若患者有前驱感染病史,突然出现四肢对称性无力、感觉障碍,应及时就诊,明确病因,积极治疗。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况,应及时就医:

如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:

  • 呼吸困难;
  • 咳嗽无力;
  • 发绀。

建议就诊科室

  • 神经内科

医生如何诊断?

医生会详细询问症状和病史、既往史,并进行神经相关查体,观察患者的意识状态、瞳孔、生命体征,肢体活动变化、感觉变化,肌肉受累情况等,同时进行必要的影像学检查、实验室检查。病程进展至 2 周左右时,一般还要常规进行腰椎穿刺以检查脑脊液。

相关检查如下。

  • 血、尿常规:用于检查身体的基本情况,排除其他疾病。
  • 脑脊液检查:是诊断该病的关键证据。
  • 神经影像学检查:用于明确神经系统损伤情况,有利于排除其他疾病。
  • 电生理检查:肌电图呈特征性变化是诊断此病的重要证据。

医生可能询问哪些问题?

  • 什么时候发病?
  • 是否有过呼吸道或胃肠道感染史?距离目前多久了?
  • 发病后出现了哪些症状?
  • 症状是持续加重还是有所缓解?
  • 做过哪些检查?
  • 吃过什么药?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 确诊需要进行哪些检查?
  • 推荐采用什么方案进行治疗?
  • 治疗期间需注意哪些事项?
  • 能否能治愈?生存率有多大?
  • 是否会复发?
  • 是否会遗留后遗症?
  • 是否需要随诊?多长时间复查一次?
  • 康复期间需要注意哪些事项?

日常

日常生活中应注意调节自身免疫力,一段时间内应注意休息,适当运动但避免劳力活动。因病情在 2 周内会有所变化,家属应注意疏导。具体日常注意事项如下:

  • 注意休息,避免剧烈活动;
  • 保持心情愉快;
  • 保证营养供给;
  • 按时、按疗程治疗和复查。

格林-巴利综合征介绍

格林-巴利综合征是一种较常见的神经疾病,全球年发病率为 0.6~4/10 万人,男性与女性的患病率为 1.5∶1,发病没有明显的季节特征,儿童及青少年好发。

  • 超过 2/3 的患者在发病前 4 周内有呼吸道或胃肠道感染史,有时可能引发免疫反应。
  • 该病的亚型包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller-Fisher 综合征(MFS)、急性泛自主神经病、急性感觉神经病(ASN)。
  • 常以肌无力为首发症状,对称性双下肢无力,典型者常在数小时至数日内由双下肢发展至躯干、上肢,病情多于 2 周内达高峰,表现为瘫痪(软瘫),腱反射(又称深反射,是指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩)减弱或消失。
  • 主要通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等方法治疗,同时辅以必要的支持治疗,例如营养神经、呼吸支持等。
  • 恢复过程中可能出现病情波动,少数可能遗留持久的神经功能障碍,严重者可能死于呼吸衰竭、感染、心律失常等。
  • 患者的恢复情况与是否及时就诊、是否规范化治疗密切相关。发病 2 周内病情会不断进展,少数患者可能出现明显恶化,必要时可能需要呼吸机辅助通气。使用糖皮质激素治疗本病目前还存在争议,已有研究表明,激素冲击治疗对本病没有明确益处。

美国格林-巴利综合征治疗

治疗目前常用两种方法,一种是血浆置换,一种是静脉注射丙种球蛋白。若上述两种治疗方法效果均不佳,可尝试使用免疫抑制剂硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等。同时应使用神经营养药物对神经细胞进行保护,并辅以适当的康复训练。

药物治疗

  • 丙种球蛋白:可增强机体免疫力和抗病毒能力,有效改善本病。一般持续 3~5 天,每月重复 1 次,持续 3 个月。
  • 糖皮质激素:条件有限时可使用甲泼尼龙冲击治疗,但糖皮质激素对于格林-巴利综合征的治疗效果尚存在争议,无确切效果,目前不推荐使用。
  • 营养神经:始终应用维生素治疗,包括维生素 B1、维生素 B12、维生素 B6 等。

其他治疗方法

  • 血浆置换:1~2 周进行 3~5 次血浆置换,每次交换量为 30~50 毫升/千克,推荐有条件者尽早使用。
  • 康复治疗:疾病早期应进行适当的康复治疗,以防关节僵硬和肌肉萎缩。

疾病发展和转归

此病一般在 2 周左右达高峰,持续数天至数周后开始恢复。虽然理论上认为本病可自行恢复,但如不及时治疗也可能危及生命。经及时治疗,恢复较好,少数患者可能遗留后遗症。

导致格林-巴利综合征的因素

病因目前尚不清楚,大多数学者认为与致病菌的感染有关,引发免疫反应,表现为急性炎性多发性神经根神经炎。

常见原因有哪些?

发病原因目前尚不确切,通常认为与病毒感染有关,70% 的患者在发病前 8 周内有前驱感染史或疫苗接种史。

哪些人容易患病?

  • 儿童和青少年;
  • 男性略高于女性。

格林-巴利综合征症状

前驱感染后,会急性起病,症状多在 2 周左右达高峰,表现为弛缓性瘫痪(即软瘫)等,医生查体可见腱反射减弱或消失。

常见症状有哪些?

常以四肢对称性无力为首发症状。发病 2 周内可表现为双下肢对称性无力,而后进行性、上升性麻痹,可累及躯干和上肢,多在 2 周时达高峰。严重者可累及呼吸肌甚至脑神经。常见症状包括以下。

  • 四肢对称性无力;
  • 感觉障碍,就像穿了手套、袜套,肢体麻木、肌肉酸痛;
  • 颅神经麻痹,50% 的患者出现面瘫、复视、发音障碍、饮水呛咳等;
  • 自主神经障碍,表现为多汗、面色潮红、尿潴留、便秘等;
  • 呼吸障碍,可能会影响呼吸,表现为呼吸困难、咳嗽无力、发绀等。

可能引起哪些并发症?

格林-巴利综合征可能会累及多处组织器官,造成运动、感觉和自主神经障碍。常见并发症包括:

  • 呼吸衰竭;
  • 感染;
  • 低血压
  • 心律失常。

格林-巴利综合征预防

本病发病机制尚不明确,仍需进一步探索,但主要观点仍是机体免疫反应造成的神经根神经炎。增强自身免疫力,避免呼吸道及胃肠道感染可能是目前可知的预防方法。

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