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脊索瘤
就医
何时应就诊？
脊索瘤的症状取决于肿瘤所在的部位。如果出现腰骶部持续隐痛，疼痛在坐位时加重，并放射到臀部、会阴或下肢，可以触摸到骶骨肿块，考虑可能有骶骨脊索瘤[9][10]。
颈椎脊索瘤表现为颈部、肩膀或上肢疼痛。胸腰椎脊索瘤也表现为疼痛[5]。出现以上表现应该去医院就诊。
就诊科室
能够诊断和治疗脊索瘤的科室主要包括：
- 神经外科
- 神经内科
- 肿瘤科
- 骨科
- 头颈外科
医生是如何诊断脊索瘤的？
脊索瘤比较罕见，早期症状不明显，另外症状跟其他一些常见的疾病相似，容易被漏诊。医生会详细询问你的病史，之后进行全面的体格检查。接下来通过影像学检查和肿瘤活检，通常能够确诊脊索瘤[5]。
询问病史
- 包括询问症状出现时间、症状特点[2]
体格检查
- 医生会对你进行详细的体格检查，包括神经系统检查。有时候可以触摸到肿块[10]。
影像学检查
- 如CT和核磁共振，不仅能够确定肿瘤的部位，还能观察肿瘤对周围组织的侵犯情况[1][10]。
- 通常会对整个脊柱进行影像学检查，观察有没有脊柱转移。核磁共振是观察脊柱转移最佳的检查方法[8]。在核磁共振检查之后，如果仍然无法确定，可以进行 CT 检查[8]。
- 脊索瘤常呈膨胀性生长，所以影像学上常表现为圆形肿块[7]。
肿瘤活检
- 活检方法包括用一根细针抽取细胞或切开后取出一些组织，接下来会把取出的细胞或组织送到实验室进行进一步的检查，病理专家会用显微镜来观察有没有脊索瘤的肿瘤细胞[1][10]。
- 肿瘤活检有助于确定脊索瘤的类型，帮助医生决定治疗方案[1]。
实验室检查
- 脊索瘤没有特定的实验室检查[10]。
- 在外科手术之前，需要进行常规的实验室检查[10]。
医生可能会问的问题？
- 你有哪些异常的症状？
- 是否有疼痛，疼痛是否向其他部位扩散？
- 是否有四肢无力？
- 走路有没有困难？
- 是否有排尿、排便障碍？
- 首次出现这些症状是什么时候？
- 这些症状对你有什么影响？
- 哪些情况能改善这些症状？
- 哪些情况会恶化这些症状？
- 你的症状是否逐渐加重？
- 是否有脊柱肿瘤的家族史？
- 是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
- 服用过哪些药物，效果怎么样？
需要咨询医生的问题？
- 我的脊索瘤属于哪种类型？
- 我的这些症状是什么引起的？
- 肿瘤生长速度快不快？
- 我需要做哪些检查？
- 我的病情严重吗，会不会越来越差？
- 我是否适合手术治疗？手术有什么风险？
- 手术后会不会复发？
- 我是否适合放疗？放疗有什么风险？
- 是否需要接受化疗？
- 你推荐哪种治疗方法？
- 这些治疗会出现什么副作用？
- 治疗有哪些需要注意事项？
- 如果治疗没有效果，我该怎么办？
日常
日常注意按照医嘱服药，定期复诊，尤其是术后患者[2]。
生活中有什么注意事项？
- 脊索瘤一旦确诊，最初 4~5 年内建议每隔 6 个月进行一次核磁共振检查（包括原发部位和存在肿瘤种植风险的部位）。此后如果肿瘤没有进展，可以改为每年行一次核磁共振检查，连续进行至少 15 年[2]。
脊索瘤介绍
脊索瘤(chordoma)是一种罕见的缓慢生长的恶性骨肿瘤，通常发生在脊柱或颅底[1]。脊索瘤起源于胚胎时期的脊索残留物[11]。脊索瘤属于罕见的恶性肿瘤，每十万人里有不到一人患病[1][2]。脊索瘤占中枢神经系统肿瘤的 0.2%，占原发性骨肿瘤的 2%~4%[10]。
任何年龄都可以发病，不过绝大多数脊索瘤发生在成年人，通常在 40~70 岁发病，儿童病人只占 5%[3][10]。男性发病多于女性，比例为 2:1，男性易患病的具体原因不详[3]。
脊索瘤可以发生在脊柱和颅底的任何部位。骶尾部约占 50%，颅底约占 35%，只有 15% 发生在其他部位，比如颈椎、胸椎或腰椎[3][6]。颅底发病者以年轻人为主，而发生于骶尾部者以中老年患者为主[7]。
- 目前认为脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织[1]。另外，有研究发现TBXT基因突变与脊索瘤的发病有关[3]。
- 由于肿瘤生长缓慢，从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要 1 年以上，核磁共振(MRI)的出现使脊索瘤的诊断时间提前[7]。
- 脊柱的脊索瘤可以出现背部、上肢或下肢的疼痛、无力或麻木[3]。颅底脊索瘤可能有视物成双（复视）和头痛等表现[3]。骶尾骨脊索瘤可以触摸到肿块，还可能引起排尿、排便障碍[3]。
- 30%~40% 的脊索瘤患者可以发生转移，尤其是在晚期，最常见肺部转移[2][5][6]。
- 尽管脊索瘤生长比较缓慢，但是治疗具有一定难度，原因是肿瘤靠近脊髓或其他重要部位，例如颈动脉和脑组织[3]。
- 脊索瘤的治疗以外科手术为主，通常术后辅助放疗。治疗效果取决于能否完全切除肿瘤[10]。治疗后常常出现复发[3]。
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日常注意按照医嘱服药，定期复诊，尤其是术后患者。
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目前还没有能够预防脊索瘤发生的手段。
美国脊索瘤治疗
脊索瘤的治疗包括外科手术、放疗和靶向治疗等。脊索瘤采取哪种治疗取决于肿瘤大小、部位和所影响的神经或其他组织[1]。
如果患者从未接受过脊索瘤的治疗，只要一般条件允许，都选择力争全部切除肿瘤。如果已经复发，或过去曾经接受过手术或放疗，一般会根据肿瘤的大小和部位，选择相对保守的治疗策略，但是也不会放弃能够完全切除肿瘤的机会。手术后接受放疗有助于控制或延缓复发，延长生存期[7]。
外科手术
- 如果肿瘤持续生长，尽管生长比较缓慢，侵犯骨质和周围软组织，导致明显破坏的话，通常需要接受外科手术治疗[10]。
- 手术的目的是尽可能完整切除整个肿瘤[1]，完全切除肿瘤能够提高生存率，降低复发的风险[10]。
- 颅底脊索瘤部位较深，可以影响鼻咽、鼻腔及鼻窦，靠近颅脑重要神经、血管，尤其蝶鞍斜坡处肿瘤，容易侵犯颅脑，压迫脑干，手术难以彻底切除，极易残留复发，预后较差[7]。
- 肿瘤切除不彻底可以导致复发，比如手术局部残留了肿瘤细胞，或者在手术中肿瘤细胞发生种植，种植最常发生在第一次手术的手术操作部位，也可以发生在手术切口等部位。一般种植肿瘤发生症状的时间距第 1 次手术的时间为 5~15 个月，平均 12 个月，种植发生率为 7.3%[7]。
- 术后肿瘤发生全身转移，也是术后复发的重要原因，肿瘤可以转移到肺、皮肤、淋巴结等部位[7]。
化疗
- 手术后一般需要接受化疗，目的是进一步巩固手术效果，控制或延缓复发，延长生存期[7][10]。
放疗
- 术后医生可能会建议进行，放疗放疗能够“杀死”可能残存的肿瘤细胞，降低复发风险。
- 放疗采用高能量射线，例如 X 线或质子束，来杀死肿瘤细胞[1]。
- 术前或术后都可以接受放疗。也可以单独接受放疗，不接受手术治疗[1]。
靶向治疗
- 靶向治疗以肿瘤细胞中特定的分子为靶点，通过药物与靶点结合，阻断或影响其功能，达到抑制肿瘤细胞生长、侵袭和转移的目的[10]。
- 脊索瘤的靶向治疗包括伊马替尼和贝伐珠单抗等[10]。
- 研究显示靶向治疗能够缩小肿瘤体积或抑制肿瘤生长[10]。
导致脊索瘤的因素
脊索瘤的发病原因是什么？
目前认为脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织[1]。脊索瘤的发生是由于胚胎时残留的脊索组织发生恶变，发展成为脊索瘤[8]。另外，有研究发现 TBXT 基因突变与脊索瘤的发病有关[3]。
脊索瘤症状
脊索瘤有哪些症状？
由于脊索瘤通常生长缓慢，因此早期症状不明显，常常被忽视。随着病情进展，后期可逐渐出现一些列症状，脊索瘤的症状取决于肿瘤所在的部位。
骶尾部和其他脊柱部位的脊索瘤[11]
颅底脊索瘤[11]
发生脊索瘤的危险因素？
- 结节性硬化症增加患上脊索瘤的风险[11]；
- 有脊索瘤家族史会增加患上脊索瘤的风险[11]；
需要注意的是，有上述危险因素并不代表着一定会发病，但会增加发病的风险[11]。
脊索瘤有哪些危害？
脊索瘤可以引起如下并发症，具体取决于肿瘤部位和手术类型[11]。
- 肿瘤切除不完全导致复发；
- 骶尾部脊索瘤可以导致排尿、排便障碍；
- 肿瘤发生远处转移。
脊索瘤预防
目前还没有能够预防脊索瘤发生的手段。
美国日本医生
George Hatch MD
George Branovacki MD
Karolyn Davidson MD
Steven Priano MD
Vaagn Andikyan MD
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John Awad MD
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