为了诊断脊髓空洞症，你的医生将开始询问你的病史并做一次完整的体格检查。

在某些情况下，由于其他原因，可能会在脊柱MRI或计算机断层扫描（CT）扫描期间偶然发现脊髓空洞症。

如果您的医生怀疑脊髓空洞症，您可能会接受以下测试：

• 磁共振成像（MRI）。脊柱和脊髓的MRI是诊断脊髓空洞症最可靠的工具。

  MRI使用无线电波和强大的磁场来产生脊柱和脊髓的详细图像。如果在你的脊髓内出现了一个注射器，你的医生将能够在MRI上看到它。

  在某些情况下，专家会将染料注射到腹股沟的血管中，血管通过血管到达您的脊柱，并显示肿瘤或其他异常情况。

  MRI可以随时间重复以监测脊髓空洞症的进展。

• 计算机断层扫描（CT）扫描。 CT扫描使用一系列X射线来创建脊柱和脊髓的详细视图。

  CT扫描可能会显示您是否有肿瘤或其他脊柱状况。

一些脊髓空洞症患者可以没有任何症状，而是在因为其他原因去医院就诊时偶然发现脊髓空洞症^[3]。另外，由于脊髓空洞症的症状多样，较轻的患者和症状不典型的患者容易被误诊^[7]。

由于空洞大小和影响脊髓的位置不同，不同患者的临床表现各异。患者的主要症状是感觉障碍、运动障碍和皮肤营养障碍（皮肤增厚等）^[2]。

脊髓空洞症有哪些症状？

• 感觉障碍：以感觉障碍为最初表现的患者居多^[2]。在有症状的患者中，大约四分之三的患者有感觉障碍^[8]。最早的症状常常是病变脊髓支配的区域出现自发性的疼痛。之后出现感觉障碍，表现为手部、臂部、颈部、胸部的痛温觉消失，典型的表现是出现短上衣样的痛温觉消失。但患者的触觉保持正常。
• 运动障碍：表现为肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动（肉跳）、肌肉张力下降。有些患者出现双手肌肉的明显萎缩，手呈现“鹰抓状”^[2]。
• 皮肤营养障碍：表现为皮肤增厚、过度角化、皮肤和手指苍白。在痛觉消失的部位，表皮烫伤、外伤可以造成顽固性溃疡和瘢痕形成，甚至指（趾）末端坏死脱落（叫做Morvan征）^[2]。
• 小便失禁：疾病发展到晚期，可能出现小便失禁^[2]。
• 关节营养障碍：由于患者有关节痛觉缺失，可引起关节磨损萎缩、畸形关节肿大、活动度增加，运动时，有明显的骨摩擦音而没有疼痛感，这被称为夏科关节，是脊髓空洞症的特征之一^[2]。
• 其他先天畸形：患者常有其他先天畸形，例如脊柱侧弯、脊柱裂、小脑扁桃体下疝和弓形足等^[2]。
• 其他表现：如果有延髓空洞，患者可以出现面部痛温觉减退或消失、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、舌肌颤动、眩晕、恶心、平衡障碍和步态不稳等^[2]。

脊髓空洞症有哪些危害？

在一些患者，脊髓空洞症可能引起一系列严重的并发症：

• 慢性疼痛^[1]
• 反复发作的肺炎^[5]
• 偏瘫或截瘫^[5]
• 褥疮^[5]
• 尿便障碍^[5]
• 卧床或需要依赖轮椅^[8]
• 呼吸衰竭^[8]

脊髓空洞症症状通常会随着时间缓慢发展。如果脊髓空洞症是由脑组织突入椎管（Chiari畸形）引起的，症状通常可能在25至40岁之间开始。

在某些情况下，咳嗽或紧张可能会引发脊髓空洞症的症状，但不会导致脊髓空洞症。

先天性脊髓空洞症的以下早期征兆和症状可能首先影响你的脖子，肩膀，手臂和手背：

• 肌无力和消瘦（萎缩）
• 反射消失
• 对疼痛和温度的敏感性丧失

脊髓空洞症的其他征兆和症状可能包括：

• 在你的背部，肩膀，手臂和腿部的僵硬
• 在你的脖子，手臂和背部疼痛
• 肠和膀胱功能问题
• 腿部肌肉无力和痉挛
• 脊柱弯曲（脊柱侧凸）

什么时候去看医生

如果您有任何与脊髓空洞症相关的征兆或症状，请去看医生。由于脊髓空洞症的许多体征和症状都可能与其他疾病相关，因此彻底的医学评估对于准确诊断非常重要。

如果您经历过脊髓损伤，请仔细观察脊髓空洞症的体征和症状。在脊髓空洞症发展之前，可能会经过数月至数年的时间。如果您有症状，当您进行评估时，请确保您的医生知道您有脊髓损伤。

何时应就诊？

脊髓空洞症起病隐匿^[2]，一些患者因其他原因就诊过程中偶然发现脊髓空洞症^[1]。如果出现以下疑似脊髓空洞症的表现，应及时去医院就诊。

• 青壮年出现肌肉无力、肌萎缩^[2]；
• 手部、臂部、颈部、胸部的痛温觉消失^[2]。

就诊科室

• 神经内科
• 神经外科

医生是如何诊断脊髓空洞症的？

脊髓空洞症的评估和诊断包括：采集病史、体格检查和影像学检查等^[2]。

• 采集病史：包括询问症状出现时间、症状特点，有无痛温觉障碍、肌肉无力、疼痛等^[2]
• 体格检查：医生会进行详细的体格检查，包括肌肉力量、肌萎缩、感觉、反射等。
• 影像学检查：
  • X线检查能够发现骨骼畸形，例如脊柱侧突、脊柱裂、颈枕区畸形、夏科关节等。
  • 延迟脊髓 CT 扫描（DMCT）可以清晰显示出空洞的影像。
  • 核磁共振（MRI）检查可以清晰地显示空洞的位置、大小和范围，是确诊脊髓空洞症优先选择的影像学检查。另外，参考核磁共振检查结果，医生能够帮助判断患者是否需要手术和设计手术方案^[2]。

医生可能会问的问题？

• 有哪些异常的症状？
• 是否有痛温觉障碍、肌肉无力和疼痛等？
• 首次出现这些症状是什么时候？
• 这些症状对你有什么影响？
• 哪些情况能改善这些症状？
• 哪些情况会恶化这些症状？
• 是否患有脊柱侧突、脊柱裂、颈枕区畸形等畸形？
• 是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
• 服用过哪些药物，效果怎么样？

需要咨询医生的问题？

• 我的这些症状是什么引起的？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病情严重吗，会不会越来越差？
• 是否会有后遗症？
• 是否会遗传给下一代？
• 都有什么治疗方法，各有什么利弊？
• 您推荐怎么治疗？
• 这些治疗会出现什么副作用？
• 治疗有哪些需要注意事项？
• 手术能否完全治好这种病？
• 手术是否会出现并发症？
• 手术之后需要注意些什么？
• 如果治疗没有效果，我该怎么办？
• 在日常生活中，需要注意些什么？

脊髓空洞症（syringomyelia）是指在脊髓内形成了充满液体的囊状物^[1]，这是一种慢性的、逐渐加重的疾病^[2]。空洞多出现在颈髓，也可以出现在延髓，腰髓空洞较少见^[2]。发病隐匿，缓慢进展，病情可持续几个月到几十年不等^[2]。

随着患病时间的延长，脊髓内的囊状物可能逐渐增大，破坏脊髓，引起疼痛、肌肉无力、痛温觉消失等一系列表现^[1]。脊髓空洞症属于罕见疾病，每十万人中大约有 2~8 人发病^[4]。任何年龄都可以发病^[3]，但是发病年龄多在 20~30 岁，偶尔可以发生在儿童或成年以后^[2]。男性更多见，男女之比为 3:1^[2]。

• 脊髓空洞症的病因尚未明确，目前认为脊髓空洞症不是由一种单独病因引起的疾病，而是由多种致病因素导致的。可能的病因包括先天性发育异常、脑脊液动力学异常和血液循环异常等^[2]。
• 主要症状是感觉障碍、运动障碍和皮肤营养障碍（皮肤增厚等）^[2]。
• 最早的症状常常是自发性疼痛，之后出现手部、臂部、颈部、胸部的痛温觉消失，典型的表现是短上衣样的痛温觉消失，但是患者的触觉保持正常^[2]。
• 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩，畸形关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而没有疼痛感，称为夏科关节。这是脊髓空洞症的特征性表现之一^[2]。
• 空洞内出血时，病情可以突然恶化^[2]。
• 脊髓空洞症起病隐匿^[2]，部分患者因其他原因就诊偶然发现脊髓空洞症^[1]。如果出现疑似脊髓空洞症的表现，应及时去医院就诊。
• 核磁共振（MRI）检查可以清晰地显示空洞的位置、大小和范围，是确诊脊髓空洞症优先选择的影像学检查。另外，参考核磁共振检查结果，医生能够帮助判断患者是否需要手术和设计手术方案^[2]。
• 目前还没有特效疗法。治疗主要包括对症治疗、手术治疗和放射治疗等^[2]。
• 日常应注意避免会引起症状加重的活动^[1]。另外，需要注意肢体功能锻炼，并按医嘱服药，定期复诊。
• 目前还没有能够预防脊髓空洞症的方法。

脊髓空洞症的病因尚未明确，目前认为脊髓空洞症不是由一种单独病因引起的疾病，而是由多种致病因素导致的。可能的病因包括先天性发育异常、脑脊液动力学异常和血液循环异常等^[2]。

脊髓空洞症的发病原因是什么？

• 先天性发育异常：脊髓空洞症患者常常伴有畸形，比如小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等，因此认为脊髓空洞症是脊髓的先天性发育异常^[2]。
• 脑脊液动力学异常：脑脊液是一种无色透明的液体，包绕在脑和脊髓周围。正常情况下，脑脊液不断循环流动，当由于先天性异常影响脑脊液循环流动时，升高的压力会冲击脊髓，导致脊髓出现空洞^[2]。
• 血液循环异常：血管畸形' target='_blank'>脊髓血管畸形、脊髓损伤和脊髓炎等引起脊髓的血液循环异常，导致脊髓缺血、坏死，形成脊髓空洞^[2]。
• 其他发病原因：比如脑积水、脑膜炎、脊髓肿瘤、蛛网膜囊肿、椎管狭窄等^[4]。

目前还没有能够预防脊髓空洞症的方法。

脊髓空洞症进展缓慢，前后可以延续数十年。目前还没有特效疗法^[2]，仅通过治疗来缓解患者病情。治疗主要包括对症治疗、手术治疗和放射治疗^[2]。

脊髓空洞症是如何治疗的？

对症治疗

• 医生一般会选择神经营养药物，如 B 族维生素、ATP、辅酶 A、肌苷等^[2]。
• 如果有疼痛，可以在医生指导下服用止疼药，如布洛芬、萘普生、吲哚美辛^[5]。

手术治疗

• 部分患者需要接受手术治疗，通过手术治疗解除脊髓的压力，恢复正常的脑脊液循环流动。手术治疗有助于改善患者的症状和功能^[1]。
• 采取何种术式取决于脊髓空洞症的病因，可以采取的术式比如椎板切除减压术、脑脊液分流术等^[2]。
• 术后可能出现复发，需要定期去医院复诊，接受核磁共振检查，评价手术的效果和有没有复发^[1]。

放射治疗

• 效果不肯定，已经很少应用。部分患者，医生也可能会考虑尝试使用放射治疗^[2]。

脊髓空洞症的治疗取决于你的体征和症状的严重程度和进展。

监控

如果脊髓空洞症是由于不相关的原因完成的MRI扫描发现的，并且脊髓空洞症不会导致体征或症状，则可能需要定期进行MRI和神经检查来监测。

手术

如果脊髓空洞症引起干扰你日常生活的体征和症状，或者症状和体征迅速恶化，你的医生通常会推荐手术。

手术的目的是消除你的脊髓压力，并恢复正常的脑脊液流量。这可以帮助改善你的症状和神经系统（神经）功能。你需要的手术类型取决于脊髓空洞症的根本原因。

有几种手术方式可以减轻你的大脑和脊髓压力。手术类型包括：

• 治疗Chiari畸形。如果脊髓空洞症是由Chiari畸形引起的，那么你的医生可能会推荐手术，包括扩大颅底开口（枕下颅骨切除术）并扩大你的大脑覆盖范围（硬脑膜）。

  这种手术可以减轻你的大脑和脊髓压力，恢复脑脊液的正常流动，并可以改善或解决脊髓空洞症。

• 排空syrinx。为了排空Syrinx，医生会手术插入一个排水系统，称为分流。它由一个柔性管组成，可以防止空腔内流体流向所需的方向。将导管的一端放入注射器中，另一端放置在身体的另一个区域，如腹部。
• 去除障碍物。如果脊髓内的某些物质（如肿瘤或骨性生长）阻碍了脑脊液的正常流动，手术切除梗阻可恢复正常血流并使液体从静脉内流出。
• 纠正异常。如果脊柱异常阻碍了脑脊液的正常流动，那么纠正它的手术（例如释放系留脊髓）可以恢复正常的液体流动并允许腔内液流失。

手术并不总是有效地恢复脑脊液的流动，并且尽管努力从其中排出流体，但仍可能留下空洞。

后续护理

手术后的后续护理至关重要，因为脊髓空洞症可能会复发。您需要与您的医生进行定期检查，包括定期MRI，以评估手术结果。

空洞会随着时间而增长，需要额外的治疗。即使在治疗后，脊髓空洞症的一些体征和症状可能仍然存在，因为空洞会导致永久性脊髓和神经损伤。

日常需要注意避免会引起症状加重的活动^[1]。另外，需要注意肢体功能锻炼，并按医嘱服药，定期复诊。

生活中有什么注意事项？

• 日常注意避免引起症状加重的动作，比如提重物、用力或导致脊柱过度受力的动作^[1]。
• 卧床患者应该注意定期翻身，防止形成褥疮^[6]。
• 加强肢体功能锻炼，避免肌肉萎缩和关节僵直^[6]​​​​​​​。

你很可能首先看到你的家庭医生。但是，在某些情况下，当您打电话预约时，您可能会立即转诊给一名受过脑部和神经系统状况训练的医生（神经科医生）。

因为约会可能很简短，而且由于经常需要讨论很多事情，因此为预约做好充分准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备，以及医生会期望什么。

你可以做什么

• 请注意任何预约限制。在您预约时，询问您是否需要提前做任何事情，例如限制饮食。
• 记下你正在经历的任何症状，包括任何与你预定约会原因无关的症状 。
• 记下主要的个人信息，包括任何主要的压力，最近的生活变化，脊髓空洞症的家族史，以及任何过去的脊柱或背部手术或受伤。
• 列出您正在服用的所有药物，维生素或补充剂。
• 带上任何相关的医疗信息。如果您有过去的医疗报告，MRI扫描或CT扫描，可能与您当前的问题有关，请将其带到您的预约。
• 如果可能，请带家人或朋友 。有时候很难掌握预约期间提供给你的所有信息。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
• 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间是有限的，所以准备问题清单将帮助你充分利用你的时间。如果时间用完，请列出您的问题，从最重要到最不重要。对于脊髓空洞症，询问你的医生的一些基本问题包括：

• 什么可能导致我的症状或状况？
• 是否有其他可能导致我的症状或状况的原因？
• 有可能我的症状会自己好转吗？
• 我需要什么样的测试？
• 我的病情可能是暂时的还是慢性的？
• 我的病情与我的饮食或环境有关吗？
• 什么是最佳行动方案？
• 您建议的主要方法有哪些替代方案？
• 可以锻炼帮助吗？
• 我有其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我应该看看专家吗？
• 是否有任何我可以带回家的宣传册或其他印刷材料？你推荐哪些网站？

除了你准备问你的医生的问题之外，不要犹豫，在你预约时提出问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会留出时间让你想花更多时间。在回答时尽可能具体。你的医生可能会问：

• 你什么时候开始出现这些症状？
• 你的症状是连续的还是偶尔的？
• 你的症状有多严重？
• 什么，如果有的话，似乎可以改善你的症状？
• 什么，如果有的话，似乎会恶化你的症状？

在此期间你可以做些什么

避免做任何似乎使你的症状恶化的事情。对于许多患有脊髓空洞症的人来说，过度使用会引发症状，因此尽量避免涉及繁重或紧张的活动。另外，避免剧烈弯曲你的脖子。

在一些人中，脊髓空洞症可以成为进行性障碍并导致严重的并发症。在其他情况下，可能没有相关症状，也不需要干预。

并发症可能发生在疝内，或者如果它损害脊髓内的神经包括：

• 脊柱侧凸 - 脊柱异常曲线
• 慢性疼痛 - 脊髓损伤可导致严重的慢性疼痛
• 运动困难 - 腿部肌肉无力和僵硬最终会影响你的步态