何时应就诊？

蛛网膜囊肿缺乏特征性的表现，患者常因为其他问题去医院检查时偶然发现颅内蛛网膜囊肿。

如果患者出现以下症状，应及早到医院就诊：

• 颅内蛛网膜囊肿可以表现为头痛、头晕、癫痫、恶心、呕吐、嗜睡、视力异常等^[5]。
• 椎管内蛛网膜囊肿可以表现为下肢轻度瘫、手/足刺痛感、脊柱侧凸、背痛、下肢肌肉不自主痉挛、泌尿系感染等^[5]。

就诊科室

• 神经外科
• 小儿神经外科
• 脑外科

医生是如何诊断蛛网膜囊肿的？

蛛网膜囊肿的评估和诊断包括：采集病史、体格检查、影像学检查、实验室检查等^[1]。

• 采集病史：包括询问症状出现的时间、症状特点。
• 体格检查：主要是神经系统检查，观察肌肉力量、感觉和神经反射等^[1]。
• 影像学检查：CT 和核磁共振检查能够发现蛛网膜囊肿，观察囊肿的部位、大小，是否压迫了周围的组织。在进行 CT 检查时，借助 X 线能够获得脑部和脊髓的图像。核磁共振成像利用磁场和无线电波来获得脑部和脊髓的图像^[1]。
• 实验室检查：生化检查、染色体检查等有助于鉴别其他先天性疾病^[4]。

医生可能会问的问题？

• 有哪些异常的症状？
• 首次出现这些症状是什么时候？
• 这些症状对你有什么影响？
• 哪些情况能改善这些症状？
• 哪些情况会恶化这些症状？
• 家族中是否有人患蛛网膜囊肿？
• 是否曾有头外伤病史？
• 是否接受过脊柱手术？
• 是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
• 服用过哪些药物，效果怎么样？

需要咨询医生的问题？

• 我的这些症状是什么引起的？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病情严重吗，会不会越来越差？
• 都有什么治疗方法，各有什么利弊？
• 您推荐怎么治疗？
• 这些治疗会出现什么副作用？
• 治疗有哪些需要注意事项？
• 手术后囊肿会不会复发？
• 手术之后应该注意些什么？
• 如果治疗没有效果，我该怎么办？

蛛网膜囊肿患者日常避免剧烈运动、避免头部外伤、一旦出现头痛、呕吐等症状应该及时去医院，复查 CT 和核磁共振，证实囊肿破裂可以立即接受钻孔引流或开颅清除血肿^[3]。

正常情况下，人体的脑和脊髓表面覆盖着三层膜，外层是硬膜，中层是蛛网膜，内层是软膜^[1]。蛛网膜囊肿 (arachnoid cysts) 是指在覆盖在脑和脊髓的蛛网膜上形成的，且充满液体的囊状物。蛛网膜囊肿内含有脑脊液或与脑脊液成分相似的液体，脑脊液是包绕着脑和脊髓的无色透明液体，对脑和脊髓起到缓冲和保护作用。

根据囊肿的部位，蛛网膜囊肿可以分为颅内蛛网膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿^[1]。大约 75% 的颅内蛛网膜囊肿患者是儿童，男女比例为 3:1^[2]。先天性颅内蛛网膜囊肿在新生儿中的发病率是 0.16%^[1]。椎管内蛛网膜囊肿较为少见，大多数位于脊柱的胸腰段，多见于男性，大多在 29 岁之后出现症状^[5]。

• 蛛网膜囊肿的确切病因尚未明确，最常见的病因是先天性发育异常^[1]。
• 除了先天性因素之外，颅内蛛网膜囊肿的病因还有头部外伤、脑肿瘤、脑部感染、脑部手术^[1]。椎管内蛛网膜囊肿的病因还有感染、椎管内出血、注射造影剂或麻醉药、腰穿损伤、椎管内手术等^[6]。
• 大多数蛛网膜囊肿患者通常终生没有任何症状，而是在因为其他原因到医院做脑部或脊柱的影像学检查时偶然发现蛛网膜囊肿^[1]。
• 颅内蛛网膜囊肿患者的常见表现是头痛、癫痫、脑积水（脑内有脑脊液的异常聚积）^[1]。
• 椎管内蛛网膜囊肿患者的常见症状是下肢轻度瘫，甚至全瘫。大约 10％ 的患者表现为单个肢体的轻瘫。感觉障碍不明显^[5]。
• 大多数蛛网膜囊肿的大小基本保持不变，如果蛛网膜囊肿没有症状，通常不需要治疗，定期复诊并注意观察囊肿变化情况就可以^[1]。
• 一小部分蛛网膜囊肿患者需要接受手术治疗。颅内蛛网膜囊肿主要采取开颅开窗术或囊肿-腹腔分流手术^[2]。椎管内蛛网膜囊肿主要采取切除囊肿+漏口缝合手术或切除囊肿+开窗引流手术^[5]。

• 蛛网膜囊肿患者日常避免剧烈运动、避免头部外伤。

• 蛛网膜囊肿的确切病因尚未明确，因此没有能够预防蛛网膜囊肿的方法。

大多数蛛网膜囊肿是偶然发现的，由于很多病人的囊肿大小基本保持不变，一项研究对儿童连续进行了 11 年的核磁共振检查，发现 78.4% 的儿童囊肿体积无变化，11.7% 的儿童囊肿缩小，9.9% 的儿童囊肿增大。如果首诊年龄小，则蛛网膜囊肿囊肿增大的可能性增加^[3]。

因此，无症状的患者，医生通常建议患者接受保守治疗^[1]。部分蛛网膜囊肿患者需要手术治疗，颅内蛛网膜囊肿主要采取开颅囊肿开窗术或囊肿-腹腔分流手术^[2]。椎管内蛛网膜囊肿主要采取切除囊肿+漏口缝合手术或切除囊肿+开窗引流手术^[5]。

蛛网膜囊肿是如何治疗的？

颅内蛛网膜囊肿的治疗

保守治疗：

• 年龄 4 岁或 4 岁以下的患者，尤其是婴幼儿，应半年复查一次影像学检查（CT 或核磁共振）。
  • 如果囊肿逐渐增大，出现相应的症状，应该积极接受手术治疗。
  • 如果囊肿增大但仍然没有症状，一般认为直径超过 6 厘米可以考虑手术；直径 6 厘米或更小可以继续观察，具体是否需要手术，需要经治医生根据患者的具体情况来决定^[3]。
• 年龄超过 4 岁的患者，囊肿增大的可能性明显降低，可以每年复查一次 CT 或核磁共振，对比囊肿有没有变化，必要时考虑手术治疗^[3]。

手术治疗：

颅内蛛网膜囊肿手术治疗目的在于清除囊液，切除囊壁，解除其对脑组织的压迫，建立有效的脑脊液循环通路，改善临床症状，最终治疗目标应以恢复或保障神经生理功能为基准^[8]。

• 开颅囊肿开窗术
  • 有研究发现，开颅囊肿开窗手术可以使 92% 的患者囊肿缩小，51% 的患者囊肿接近完全消失^[3]。
• 囊肿-腹腔分流手术
  • 通过放置导管（分流管），使蛛网膜囊肿里的脑脊液流向腹腔^[3]。
  • 有研究发现，囊肿-腹腔分流手术可以使 100% 的患者囊肿缩小，89% 的患者囊肿接近完全消失^[3]。
  • 囊肿-腹腔分流手术的优点是操作简单、创伤小、囊肿消失率高、术后疗效好、近期的并发症少^[3]。
  • 但是，随着应用时间延长，囊肿-腹腔分流手术远期的并发症逐渐显现出来，包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高、分流管依赖综合征等^[3]。
  • 分流管依赖综合征对患者威胁较大，表现为在囊肿基本消失后的半年至十余年（平均 6 年），逐渐反复出现头痛、呕吐、眼胀，一开始症状持续时间很短，每周间断发作。之后发作逐渐频繁，每天发作数次，每次持续几分钟到几小时不等。发展到后期，头痛变得相当剧烈，颅内压力明显升高。个别患者会出现失明。分流管依赖综合征处理起来较为棘手，目前还没有理想的处理方法^[3]。

椎管内蛛网膜囊肿的治疗

保守治疗：

• 如果椎管内蛛网膜囊肿没有症状的话，通常不需要治疗，定期复诊即可^[5]。
• 通常每年复诊一次，进行影像学检查，观察囊肿有无增大，同时留意有没有新的异常^[6]。

手术治疗：

• 如果囊肿位于硬膜外，可以通过手术彻底切除囊肿^[7]。
• 如果囊肿位于硬膜以内，医生一般选择囊肿切除+开窗引流手术^[7]。

• 手术并发症包括感染、神经损伤和脑脊液漏等^[10]。

根据囊肿的部位，蛛网膜囊肿可以分为颅内蛛网膜囊肿和椎管内蛛网膜囊肿两大类。目前蛛网膜囊肿的确切病因尚未明确，最常见的病因是先天性发育异常^[1]。

蛛网膜囊肿的发病原因是什么？

• 颅内蛛网膜囊肿：先天性最为常见，通常考虑是在胎儿时期出现的蛛网膜发育异常，形成内含脑脊液的囊肿^[4]。其他少见的原因包括头部外伤、脑肿瘤、脑部感染、脑部手术等^[1]
• 椎管内蛛网膜囊肿：先天性最为常见，其他少见的原因包括感染、椎管内出血、注射造影剂或麻醉药、腰穿损伤、椎管内手术等^[6]。

蛛网膜囊肿有哪些症状？^[1]

颅内蛛网膜囊肿

• 大多数颅内蛛网膜囊肿患者，在出现并发症之前没有任何临床症状^[4]
• 即使有症状，很多症状也十分轻微，因此经常被患者忽略，常因为其他问题去医院检查时偶然发现颅内蛛网膜囊肿^[4]
• 囊肿可以压迫脑部组织，引起一系列症状。常见症状是头痛、呕吐、大头畸形、一侧颅骨膨隆畸形、癫痫，其他表现包括认知障碍、步态异常、轻度偏瘫、内分泌功能失调^[4]
• 儿童最常见的表现是颅内压力增高、头颅增大、癫痫和发育迟缓^[4]
• 成人最常见的症状是规律性发作的头痛、局部神经功能受损的表现^[4]

椎管内蛛网膜囊肿

• 椎管内蛛网膜囊肿较少见，大多数位于脊柱的胸腰段^[5]。
• 大多在 29 岁之后出现症状^[5]。
• 患者通常表现为下肢轻度瘫，甚至全瘫^[5]​​​​​​​。
• 大约 10％ 的患者表现为单个肢体的轻瘫^[5]​​​​​​​。
• 感觉障碍不明显^[5]​​​​​​​。
• 其他表现包括：下肢力量逐渐减弱、手/足刺痛感、脊柱侧凸、背痛、下肢肌肉不自主痉挛、泌尿系感染等^[1]。
• 大多数患者症状可以持续数月以上，三分之一的患者临床症状会出现波动，少数患者在出现症状之后可以保持长期缓解的状态^[5]​​​​​​​。

蛛网膜囊肿有哪些危害？

• 颅内蛛网膜囊肿可以出现自发性囊肿破裂或出血，发生率 6%，严重时可以危及生命，直径不小于 5 厘米的蛛网膜囊肿更易破裂。
• 近期有头部外伤会增加囊肿破裂或出血的风险^[3]​​​​​​​。

目前还不明确导致蛛网膜囊肿的确切原因，还没有能够预防蛛网膜囊肿的方法。