为了诊断神经系统副肿瘤综合征，你的医生需要进行体格检查和命令验血。他或她可能还需要请求脊髓拍打或成像测试。

临床检查

你的医生或神经科医生将进行一般的身体和神经检查。他或她会问你问题，并在办公室进行简单的测试来判断：

• 反射
• 肌肉力量
• 肌肉音
• 触觉
• 愿景和听力
• 协调
• 平衡
• 心情
• 记忆

实验室测试

实验室测试可能包括：

• 血液测试。您可能需要抽取一些血液进行多项实验室检测，包括检测通常与副肿瘤综合征相关的抗体。其他测试可能会尝试识别感染，激素失调或治疗可能导致您的症状的营养素（代谢紊乱）紊乱。

• 脊椎龙头（腰椎穿刺）。您可能需要进行腰椎穿刺才能获得脑脊液（CSF）样本 - 这是缓冲大脑和脊髓的液体。神经科医生或受过专门培训的护士将针插入下部脊柱，以除去少量CSF用于实验室分析。

  有时，在血液中无法看到副肿瘤抗体时，可能会在脑脊液中发现副抗原抗体。如果您的CSF和您的血液中均含有这些抗体，则可提供有力的证据表明您的神经系统症状是由免疫系统特定形式的激活引起的。

成像测试

成像测试用于发现可能成为潜在问题的肿瘤或识别导致您的神经症状的其他因素。可以使用以下一项或多项测试：

• 计算机断层扫描（CT）是一种专门的X射线技术，可以生成薄组织的横断面图像。
• 磁共振成像（MRI）利用磁场和无线电波创建人体组织的详细横断面图像或3-D图像。
• 正电子发射断层扫描（PET）使用注射到血流中的放射性化合物来产生身体的横断面或三维图像。 PET扫描可用于识别肿瘤，测量组织中的代谢，显示血流并定位与癫痫相关的大脑异常。
• PET和CT， PET和CT的组合，可能会增加小癌症的检出率，常见于患有副肿瘤性神经疾病的人群。

如果没有发现恶性肿瘤或未发现其他病因，问题仍然可能与找不到的肿瘤有关。肿瘤可能会导致免疫系统的强大反应，使其保持非常小。您可能每三到六个月进行一次随访影像学检查，直至找出神经系统疾病的原因。

临床表现

1.副肿瘤病变

可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为：

（1）累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD）、副肿瘤性脑脊髓炎（PEM）、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM）及脊髓炎等。

（2）累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的症状，包括亚急性感觉神经元病（SSN）、亚急性运动神经病（SMN）、感觉-运动或自主神经元病等。

（3）累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

2.神经系统副肿瘤综合征

（1）多数患者的神经系统副肿瘤综合征症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。

（2）亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

（3）神经系统副肿瘤综合征的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。

（4）脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

3.主要抗体

患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体：

（1）抗-Hu抗体（抗神经元抗体），与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

（2）抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

（3）抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

（4）癌症相关性视网膜病（CAR）抗体。

（5）抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征（SMS）患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。

神经系统副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎皮疹、内分泌功能紊乱等。

神经系统副肿瘤综合征的症状和体征可能发展得相对较快，通常会持续数天至数周。神经系统副肿瘤综合征的征兆和症状经常在癌症确诊之前开始。

体征和症状因受伤的身体部位而异，可能包括：

• 行走困难
• 难以保持平衡
• 肌肉协调丧失
• 失去肌肉张力或无力
• 精细动作技能的丧失，如拾取物体
• 吞咽困难
• 口吃不清或口吃
• 记忆力减退和其他思维（认知）损害
• 视力问题
• 睡眠障碍
• 癫痫发作
• 幻觉
• 不寻常的不自主运动

副肿瘤综合征的类型

神经系统副肿瘤综合征的实例包括：

• 小脑变性。这是控制肌肉功能和平衡（大脑）的大脑区域的神经细胞的损失。体征和症状可能包括步态不稳定或受损，四肢肌肉协调不足，无法保持躯干姿势，头晕，恶心，无意识眼动，双重视力，说话困难或吞咽困难。
• 边缘脑炎。这是炎症影响大脑称为边缘系统的区域，它控制情绪，行为和某些记忆功能。患有这种疾病的人可能会经历人格改变或情绪紊乱，记忆力减退，癫痫发作，幻觉或嗜睡。
• 脑脊髓炎。这种综合症是指大脑和脊髓的炎症。根据受影响的地区，可能会有各种各样的症状和体征。
• 眼阵挛-肌阵挛。这种综合征是由于小脑功能障碍或其关系。它会导致四肢和躯干快速，不规则的眼球运动（opsoclonus）和不自主的，混乱的肌肉抽搐（肌阵挛）。
• 僵硬的人综合征。以前称为僵硬综合征，这种综合征的特征是进行性的，严重的肌肉僵硬或僵硬，主要影响你的脊柱和腿部。它也可能导致疼痛的肌肉痉挛。
• 脊髓。该术语是指受限于脊髓的综合征。根据脊髓损伤程度的不同，您的肠和膀胱功能可能会发生变化，您的身体会出现严重的虚弱和麻木感。如果受伤程度包括脖子，则可能会严重影响所有四肢。

• 兰伯特 - 伊顿肌无力综合征。这是由神经和肌肉之间交流干扰引起的综合征。体征和症状包括盆腔和下肢肌肉无力，疲劳，吞咽困难，说话困难，眼部运动不规律和复视。自主神经系统问题可能包括口干和阳痿。

  当它出现副瘤综合征时，Lambert-Eaton肌无力综合征通常与肺癌相关。

• 重症肌无力。重症肌无力还与神经和肌肉之间的交流干扰有关，并且还表现为任何受自主控制的肌肉（包括面部，眼睛，手臂和腿部肌肉）的无力和快速疲劳。涉及咀嚼，吞咽，说话和呼吸的肌肉也可能受到影响。

  当重症肌无力以副肿瘤综合征的形式出现时，它通常与胸腺癌（胸腺瘤）有关。

• 神经性肌强直。神经性肌强直-也被称为艾萨克综合征 - 特征是大脑和脊髓外的神经细胞异常冲动（周围神经兴奋过度），控制肌肉运动。这些冲动会引起抽搐，看起来像是“蠕虫袋”，渐进僵硬，肌肉痉挛，运动减慢和其他肌肉损伤。
• 神经病变' target='_blank'>周围神经病变。这种情况是指将信息从大脑或脊柱传递到身体其他部位的神经损伤模式。当损伤只涉及周围神经系统的感觉神经时，你可以在身体任何部位感受到疼痛和失调。
• 自律神经失调。自主神经调节症是指由调节非自主身体功能（自主神经系统）的神经受伤导致的各种体征和症状，如心率，血压，出汗和肠和膀胱功能。当这部分神经系统受到影响时，常见症状是血压低，心跳不规则和呼吸困难。

什么时候去看医生

神经系统副肿瘤综合征的症状和体征与许多疾病相似，包括癌症，癌症并发症，甚至一些癌症治疗。

但是，如果您有任何迹象或症状表明副肿瘤综合征，请尽快去看医生。早期诊断和适当护理可能非常重要。

大多数患有副肿瘤综合征的患者在患有任何癌症迹象或接受癌症诊断之前会遇到神经问题。因此，您可能首先看到您的初级保健医生了解您的症状。然后您可能会被转介到神经系统疾病专家（神经科医生）或癌症专家（肿瘤科医生）。

你可以做什么

• 请注意任何预约限制。在您预约时，请务必询问您是否需要提前做任何事情，例如限制饮食。
• 记下你正在经历的任何症状 ，包括任何与你预定约会原因无关的症状 。
• 记下关键的个人信息 ，包括任何重大压力或最近的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物 ，维生素或补充剂。
• 考虑带家人或朋友一起。有时可能难以记住预约期间提供的所有信息。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
• 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间可能有限，所以准备问题清单可以帮助你充分利用你的时间。如果时间用完，请列出您的问题，从最重要到最不重要。对于癌症，要问你的医生的一些基本问题包括：

• 我的症状最可能的原因是什么？
• 您要订购哪些诊断测试？我需要为这些测试做准备吗？
• 我需要看哪些专家？
• 我多久可以完成测试并获得结果？
• 你在测试中找什么？
• 你想排除什么条件？

你医生的问题

你的医生可能会问以下问题：

• 你有肌肉无力或缺乏协调吗？
• 你有任何不寻常的或不自主的肌肉运动？
• 你有没有视力问题？
• 你有咀嚼，吞咽或说话的问题吗？
• 你有呼吸困难吗？
• 你有没有癫痫发作？他们持续了多久？
• 你是否经历过头晕或恶心？
• 您是否有睡眠问题，或者您的睡眠模式改变了？
• 用手执行日常任务有困难吗？
• 你的四肢是否有麻木或刺痛感？
• 你的情绪有重大变化吗？
• 你有没有看到或听到别人不知道的事情？
• 你有没有什么记忆问题？
• 你的症状何时开始？
• 你的症状变得更糟了吗？
• 你被诊断患有癌症吗？
• 你服用了哪些药物，包括非处方药和膳食补充剂？什么是日常剂量？
• 有近亲有癌症吗？如果是这样，什么类型的癌症？
• 你有没有抽过烟？
• 你或你家里有没有人有某种形式的自身免疫性疾病？

任何癌症都可能与神经系统副肿瘤综合征有关。然而，患有肺癌，卵巢癌，乳腺癌，睾丸癌或淋巴系统癌症的人更容易出现这种疾病。

目前神经系统副肿瘤综合征尚无特效疗法，可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后，神经系统副肿瘤综合征症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。

治疗神经性副肿瘤综合征涉及治疗癌症，并且在某些情况下抑制导致您的体征和症状的免疫应答。你的治疗将取决于你具体的副肿瘤综合征的类型，但可能包括以下选项。

药物

除了化学药物之外，为了对抗你的癌症，你的医生可能会开一种或多种下列药物来阻止你的免疫系统攻击你的神经系统：

• 皮质类固醇 ，如泼尼松可抑制炎症。严重的长期副作用包括骨骼（骨质疏松症），2型糖尿病，高血压，高胆固醇等的减弱。
• 免疫抑制剂减缓抗疾病白血细胞的产生。副作用包括感染风险增加。药物可能包括硫唑嘌呤（Imuran）和环磷酰胺。

根据神经综合征和症状的类型，其他药物可能包括：

• 抗癫痫药物，这可能有助于控制与导致大脑电不稳定的综合征相关的癫痫发作。
• 用于增强神经到肌肉传输的药物，这可以改善影响肌肉功能的综合征的症状。一些药物，如2,3-二氨基吡啶，可以增强化学信使的释放，从神经细胞向肌肉传递信号。其他药物，如吡啶斯的明（Mestinon，Regonol）可防止这些化学信使分解。

其他医疗措施

其他可能改善症状的治疗方法包括：

• Plasmapheresis 。这个过程用称为细胞分离器的装置将血液的流体部分（称为血浆）从血细胞中分离出来。技术人员将您的红血球和白血球以及您的血小板返回到您的身体，同时丢弃含有不需要的抗体的血浆，并用其他液体替代血浆。
• 静脉内免疫球蛋白（IVIg） 。免疫球蛋白含有来自献血者的健康抗体。高剂量的免疫球蛋白加快了血液中破坏性抗体的破坏。

其他疗法

如果副肿瘤综合征导致严重残疾，其他治疗可能会有所帮助：

• 物理疗法。具体的练习可以帮助你恢复一些已经受损的肌肉功能。
• 言语治疗。如果您在说话或吞咽时遇到困难，语言治疗师可以帮助您重新学习必要的肌肉控制。

检查

1.实验室检查

（1）血清和CSF免疫学检查。

（2）血尿便常规检查。

2.其他辅助检查

（1）神经系统CTMRI检查。

（2）神经肌肉电生理学检查。

诊断

神经系统副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时，应疑诊为神经系统副肿瘤综合征，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。

某些神经系统副肿瘤综合征患者有特征性表现，如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊和提示潜在的肿瘤性质。

鉴别诊断

注意与神经系统原发性疾病鉴别。

神经系统副肿瘤综合征（PNS），是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状而是全身性癌肿的远隔效应,如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。

神经系统副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质和细胞因子。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因，是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。