慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）是由于骨髓产生过多的异常淋巴细胞而导致的一种恶性肿瘤，通常进展缓慢。好发于中老年人群，男性发病率高于女性，儿童患病罕见。

• 年龄越大，患慢性淋巴细胞白血病的风险也越大。
• 起病缓慢，很多患者往往无自觉症状，通常是在体检或因其他疾病接受检查时发现该病。
• 可表现为乏力、疲倦，肝、脾、淋巴结肿大，疾病后期可有消瘦、低热、盗汗、贫血、反复感染等症状。
• 慢性淋巴细胞白血病的患者容易发生其他肿瘤，例如皮肤癌或肺癌，也可能转化为某种侵袭性淋巴瘤，大多数为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
• 主要通过血常规、外周血涂片和淋巴细胞免疫表型检测予以确诊。骨髓活检在最初诊断时并不十分必须的，但可以帮助排除其他造血系统疾病。
• 由于大多数慢性淋巴细胞白血病进展较慢，医生需要确定病程已进展到什么程度（分期），以预测患者的生存期。疾病分期对于治疗方案的选择具有重要的指导意义。
• 由于该病进展缓慢，许多患者可多年不需接受治疗，仅需采取“观察等待”，直到淋巴细胞开始明显增多、淋巴结肿大以及红细胞和血小板减少时才考虑治疗。
• 常用的治疗方案包括化疗、放疗和靶向治疗等。可用于治疗慢性淋巴细胞白血病的靶向治疗药物包括单克隆抗体、BTK 激酶抑制剂、BCL2 抑制剂。
• 慢性淋巴细胞白血病的病程可能长达数十年，因此患者应做好长期治疗的准备，学习和了解疾病知识，定期复诊，争取家人、朋友的支持，与病友积极互动和相互鼓励，有助促进康复、提高生活质量。

血液测试

用于诊断慢性淋巴细胞白血病的测试和程序包括血液测试，旨在：

• 计数血液样本中的细胞数量。可以使用全血计数来计数血液样品中淋巴细胞的数量。高数量的B细胞（一种淋巴细胞）可能表明慢性淋巴细胞白血病。

• 确定涉及的淋巴细胞的类型。一项称为流式细胞术或免疫表型分析的测试有助于确定淋巴细胞数量增加是由于慢性淋巴细胞白血病，一种不同的血液疾病或您身体对其他过程（如感染）的反应所致。

  如果存在慢性淋巴细胞白血病，流式细胞术也可能有助于分析白血病细胞的特征，以帮助预测细胞的侵袭性。

• 分析淋巴细胞的遗传异常。一项称为荧光原位杂交（FISH）的检测检查异常淋巴细胞内的染色体以寻找异常。医生有时使用这些信息来确定你的预后并帮助选择治疗。

其他测试

在某些情况下，您的医生可能需要额外的测试和程序来辅助诊断，例如：

• 检查你的白血病细胞，寻找可能影响你预后的特征
• 骨髓活检和误吸
• 成像测试，如计算机断层扫描（CT）和正电子发射断层扫描（PET）

分期

一旦确诊，医生会确定慢性淋巴细胞白血病的程度（阶段）。您的医生将使用有关您的癌症的信息来指定阶段 - 早期，中期或晚期 - 指示您的慢性淋巴细胞白血病的进展。

一般而言，患有早期疾病的人不需要立即治疗。那些患有中期疾病和晚期疾病的患者可以选择立即开始治疗。

某些症状和体征可能表明患有慢性淋巴细胞白血病（CLL），但需要进行测试。

病史和体检

如果您可能患有白血病，您的医生将需要记录完整的病史以检查症状和可能的危险因素。您还会被问及您的家庭病史和您的一般健康状况。

将进行身体检查以寻找白血病和其他健康问题的可能迹象。在检查期间，您的医生会密切关注您的淋巴结，腹部（腹部）和其他可能受影响的区域。

您的医生也可能会下令检查您的血细胞计数。如果结果提示白血病，您可能会被转介给血液科医生，专门治疗血液疾病（包括白血病等血癌）的医生。该医生可以进行下述一项或多项测试。

用于诊断和分类白血病的测试

需要对您的血液和骨髓进行测试，以确定白血病的诊断。还可能需要其他组织和细胞样品来帮助指导治疗。

验血

用于CLL测试的血液样本将取自手臂的静脉。完成了许多不同的测试。

全血细胞计数和血细胞检查（外周血涂片）

全血细胞计数或CBC测量血液中的不同细胞，如红细胞，白细胞和血小板。该测试通常与差异（或差异）一起进行，其观察不同类型的白细胞的数量。这些测试通常是怀疑血液问题时首先进行的测试。

CLL患者淋巴细胞过多。 （这可能被称为淋巴细胞增多症。 ）有超过10,000个淋巴细胞/mm³（每立方毫米）的血液强烈建议CLL，但其他测试需要确定。您可能还有低水平的红细胞和血小板。

在显微镜下观察血样（称为外周血涂片）。如果您有CLL，血液涂片可能会显示许多异常的淋巴细胞，称为涂抹细胞 。

流式细胞术

该测试对于诊断CLL很重要。它使用一种机器，在细胞上或细胞中寻找某些物质（标记物），帮助识别它们是什么类型的细胞。

该测试可用于观察血液样品中的淋巴细胞是否含有CLL细胞。流式细胞术也可用于在骨髓或其他液体中寻找CLL细胞。

流式细胞术也可用于测试CLL细胞上称为ZAP-70和CD38的物质。研究表明，使用这些物质的CLL很少的人似乎有更好的前景。这在慢性淋巴细胞白血病阶段中有更详细的讨论。

其他验血

可以进行其他测试来测量血液中某些化学物质的含量，但它们不用于诊断白血病。在已知患有CLL的人群中，这些测试可以帮助发现由白血病细胞或某些化疗（化学）药物传播引起的肝脏或肾脏问题。这些测试还可以检查某些矿物质的水平，以便可以处理任何不平衡。如果你要与药物美罗华（利妥昔单抗^®）进行治疗，医生可以命令验血，以检查以前的肝炎感染。 （您可以在针对慢性淋巴细胞白血病的单克隆抗体中找到更多相关信息。）

可以测试您的血液免疫球蛋白（抗体）水平，以检查您是否有足够的抗体来对抗感染，特别是如果您最近有很多感染。可以测量另一种称为β-2-微球蛋白的血液蛋白。高水平的这种蛋白质通常意味着更高级的CLL。

骨髓测试

血液检查通常足以诊断CLL，但测试骨髓可以帮助判断它是多么先进。因此，骨髓检查通常在开始治疗之前进行。他们也可能在治疗期间或治疗后重复，以确定治疗是否有效。

进行骨髓抽吸和活组织检查以获得骨髓样品用于测试。他们通常一起完成。样本通常取自骨盆（髋）骨的背部，但有时可以从其他骨骼中取出。

对于骨髓抽吸 ，你躺在桌子上（在你的身边或在你的肚子上）。在清洁了臀部以上的皮肤后，医生用一根细长的针头放入一种麻醉该区域和骨头表面的药物。这可能会导致短暂的刺痛或灼烧。然后将空心针放入骨中，并使用注射器吸出少量（约1茶匙）厚的液体骨髓。即使使用麻醉药，大多数人在去除骨髓时仍会有一些短暂的疼痛。

通常在抽吸后进行骨髓活检 。骨头和骨髓的一小块（核心）（直径约1/16英寸，长约1/2英寸）用较大的针头取出，当它被推入骨头时扭曲。即使使用麻醉药，这也会引起压力或拉扯感，但通常不会造成伤害。活组织检查完成后，将施加压力以帮助预防出血。

常规显微镜检查

病理学家（专门从事实验室检查的医生）在显微镜下观察骨髓样本。它们也可能由您的血液学家/肿瘤学家（专门研究血液疾病和癌症的医生）进行审查。

医生将研究样本中白细胞的大小，形状和其他特征。这有助于将它们分类为特定类型。

一个重要的因素是细胞是否看起来成熟（就像可以抵抗感染的正常血细胞一样）。 CLL细胞通常看起来成熟，而急性白血病细胞看起来不成熟。

骨髓样品的一个关键特征是其细胞构成或细胞构成。正常骨髓中含有一定数量的造血细胞和脂肪细胞。据说有太多血液形成细胞的骨髓是细胞过多的。这常见于患有CLL的人的骨髓中。医生还希望看到骨髓中有多少正常细胞被CLL细胞取代。

CLL细胞在骨髓中扩散的模式也很重要。细胞分成小组（称为结节或间质模式）的模式通常意味着比细胞分散在整个骨髓中的更好的前景（扩散模式）。

可以在骨髓样品上使用染色和/或抗体测试例如细胞化学，免疫细胞化学，免疫组织化学和流式细胞术来诊断CLL。您可以在用于活检和细胞学标本的测试中了解有关这些测试的更多信息，以诊断癌症。

基因测试

细胞遗传学

对于该测试，在实验室中培养骨髓细胞（或有时来自血液或其他组织的细胞），然后在显微镜下检查它们的染色体。由于细胞开始分裂需要一些时间，因此该测试通常需要数周才能完成。正常人类细胞含有23对染色体，但有时CLL细胞的染色体变化可以在显微镜下看到。

在某些CLL病例中，部分染色体可能缺失。这称为删除 。最常见的缺失发生在染色体13,11或17的部分区域.17号染色​​体部分的缺失与不良前景有关。其他较不常见的染色体变化包括染色体12（12三体）的额外拷贝或染色体11和14之间的易位（DNA交换）[写成t（11; 14）]。

这些信息可能有助于确定患者的预后（前景），但需要与其他因素一起研究，例如CLL的阶段。 13号染色体部分的丢失通常与生长缓慢的疾病和更好的前景相关，而染色体11或17的缺陷通常表明前景较差。 12三体综合征似乎对预后没有太大影响。

荧光原位杂交（FISH）

这种染色体测试可用于观察细胞的染色体和DNA，而无需在实验室中培养细胞。它使用特殊的荧光染料，只附着在特定染色体的特定部位。 FISH用于寻找某些基因或染色体变化（不仅仅是任何变化）。它也可用于常规血液或骨髓样本。因为细胞不必首先在实验室中生长，所以通常可以在几天内比细胞遗传学更快地获得结果。

分子测试

免疫球蛋白，帮助身体抵抗感染的抗体，由轻链和重链组成。免疫球蛋白重链可变区（IGHV或IgV _H ）的基因是否已发生变化（突变）可以帮助您的医生了解您的CLL的侵袭性。该基因在称为c DNA测序的测试中被观察。

淋巴结活检

在淋巴结活组织检查中，全部或部分淋巴结被移除，因此可以在显微镜下检查它是否含有癌细胞。这通常用于诊断淋巴瘤，但CLL很少需要。如果淋巴结长得非常大并且医生想知道白血病是否已经改变（转化）成更具侵袭性的淋巴瘤，则可以这样做。

在切除淋巴结活检中， 通过皮肤切口去除整个淋巴结。如果节点靠近皮肤表面，这是一个简单的操作，可以通过首先麻醉sikn来完成，但如果节点在胸部或腹部（腹部）内，则使用全身麻醉（患者睡着的地方）。如果淋巴结非常大，则只能去除其中的一部分。这称为切口活检。

腰椎穿刺（或脊椎穿刺）

该程序用于测试围绕脑和脊髓（脑脊髓液或脑脊液）的液体。 CLL患者通常不需要它。只有当医生怀疑白血病细胞可能已扩散到大脑或脊髓周围区域（这是罕见的），或者这些区域可能存在感染时，才会这样做。

对于这个测试，医生首先麻痹脊柱背部下部的一个区域。然后将一根小的空心针置于脊柱骨之间并进入脊髓周围的空间以收集一些液体。

成像测试

成像测试使用X射线，声波或磁场来创建身体内部的图像。没有进行成像测试来诊断CLL，但可能出于其他原因进行成像测试，例如帮助找到可能是癌症的可疑区域，了解癌症可能传播的程度，或者帮助确定治疗是否有效。

计算机断层扫描（CT）扫描

CT扫描可以帮助判断您体内是否有任何淋巴结或器官扩大。通常不需要诊断CLL，但如果您的医生怀疑白血病在您的脾脏器官中生长，则可能会这样做。

有时在称为PET / CT扫描的测试中将CT扫描与PET扫描结合。对于PET扫描，将含有放射性原子的葡萄糖（一种糖）注入血液中。由于癌细胞生长迅速，它们会吸收大量的放射性糖。然后，一个特殊的相机可以创建一个体内放射性区域的图片。 PET / CT扫描在一台机器中结合了两种测试。该测试允许医生将PET扫描上较高放射性的区域与CT上该区域的更详细外观进行比较。

磁共振成像（MRI）扫描

MRI扫描对于观察大脑和脊髓非常有用，但CLL患者通常不需要它们。

超声

超声波可用于观察身体表面附近的淋巴结，或寻找腹部内的扩大器官（如肝脏和脾脏）。

对于大多数癌症， 分期是了解癌症扩散程度的过程。阶段通常很有用，因为它们可以帮助指导治疗并确定一个人的前景。大多数类型的癌症根据肿瘤的大小和癌症扩散的程度进行分期。

另一方面，慢性淋巴细胞白血病（CLL）通常不会形成肿瘤。它通常在骨髓和血液中。并且，在许多情况下，它在发现时已经扩散到其他器官，如脾脏，肝脏和淋巴结。 CLL患者的前景取决于其他信息，例如实验室测试和成像测试的结果。

慢性淋巴细胞白血病的分期系统

分期系统是癌症护理团队描述癌症的标准方法。有两种不同的系统用于升级CLL：

• Rai系统：这在美国更常用。
• Binet系统：这在欧洲使用得更为广泛。

这两种分期系统都很有用，并且已经使用了很多年。

Rai分期系统

Rai系统基于淋巴细胞增多症。患者的血液和骨髓中必须含有大量淋巴细胞，这些淋巴细胞与任何其他原因（如感染）无关。

对于CLL的诊断，整体淋巴细胞计数不一定很高，但患者必须至少有5,000 / mm ³单克隆淋巴细胞 （有时称为单克隆淋巴细胞增多症）。单克隆意味着癌细胞全部来自一个原始细胞。这使得它们具有相同的化学模式，这可以通过特殊测试看出。

该系统根据血液检查结果和体检结果将CLL分为5个阶段：

• Rai阶段0：淋巴细胞增多症;没有淋巴结，脾脏或肝脏肿大;红细胞和血小板计数接近正常。
• Rai阶段I：淋巴细胞增多症;淋巴结肿大;脾脏和肝脏没有扩大;红细胞和血小板计数接近正常。
• Rai II期：淋巴细胞增多症;脾脏肿大（可能肝脏肿大）;淋巴结可能会或可能不会扩大;红细胞和血小板计数接近正常。
• Rai III期：淋巴细胞增多症;淋巴结，脾脏或肝脏可能会或可能不会扩大;红细胞计数低（贫血）;血小板计数接近正常。
• Rai IV期：淋巴细胞增多症;淋巴结肿大，脾脏或肝脏肿大;红细胞计数可能低或接近正常;血小板计数低（血小板减少症）。

在确定治疗方案时，医生将Rai阶段分为低风险，中风和高风险群体。

• 第0阶段风险较低。
• 第一阶段和第二阶段是中等风险。
• 阶段III和IV是高风险的。

这些风险组稍后用于治疗慢性淋巴细胞白血病。

Binet分期系统

在Binet分期系统中，CLL根据受影响的淋巴组织（颈部淋巴结，腹股沟淋巴结，腋下淋巴结，脾脏和肝脏）的数量以及患者是否患有贫血（红细胞太少）进行分类。 ）或血小板减少症（血小板太少）。

• Binet阶段A：淋巴组织少于3个区域扩大，无贫血或血小板减少症。
• Binet阶段B：淋巴组织的3个或更多区域扩大，没有贫血或血小板减少症。
• Binet阶段C：存在贫血和/或血小板减少症。可以扩大任何数量的淋巴组织区域。

慢性淋巴细胞白血病的预后因素

除了舞台外，还有其他因素可以帮助预测一个人的前景。这些因素不是正式分期系统的一部分（至少在此时），但在查看可能的治疗方案时通常会考虑这些因素。

• 与较短的生存时间相关的因素被称为不良预后因素 。
• 那些预测较长存活率的预后因素是有利的 。

不良预后因素

• 骨髓受累的扩散模式（白血病更广泛地替代正常骨髓）
• 高龄
• 删除染色体17或11的部分
• CLL细胞中的12三体
• 高血液中某些物质，如β-2-微球蛋白
• 淋巴细胞倍增时间（淋巴细胞计数加倍所需的时间）不到1年
• 血液中的前淋巴细胞（淋巴细胞的早期形式）的比例增加
• 高比例的含有ZAP-70（20％或更多）或CD38（30％或更多）的CLL细胞
• 用于免疫球蛋白重链可变区（IGHV）的未改变（未突变）基因的CLL细胞
• CLL细胞不具有TP53基因

有利的预后因素

• 骨髓受累的非弥漫性（结节性或间质性）模式
• 删除部分染色体13（没有其他染色体异常）
• 低比例的含有ZAP-70（低于20％）或CD38（低于30％）的CLL细胞
• 具有用于IGHV的突变基因的CLL细胞

某些预后因素，例如ZAP-70，CD38和IGHV突变基因的存在与否，有助于将CLL病例分为2组，生长缓慢和快速生长。增长较慢的CLL患者往往寿命更长，也可能延长治疗时间。

分期白血病' target='_blank'>毛细胞白血病

白血病' target='_blank'>毛细胞白血病没有标准的分期系统。

单克隆B淋巴细胞增多症

有些人血液中含有单克隆淋巴细胞，但还不足以诊断CLL。如果某人的单克隆淋巴细胞少于5,000（每mm ³ ），红细胞和血小板的正常计数，以及没有淋巴结肿大（或脾脏肿大），则他们的病情称为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）。 MBL不需要治疗，但是每100名患有这种病症的患者将继续需要治疗CLL。

小淋巴细胞淋巴瘤

小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）和CLL的癌细胞在显微镜下看起来相同，并且在细胞表面上具有相同的标记蛋白。是否有人被诊断患有SLL或CLL在很大程度上取决于血液中淋巴细胞的数量。要被诊断患有CLL，血液中必须至少有5,000个单克隆淋巴细胞（每mm ³ ）。对于它被称为SLL，患者必须具有肿大的淋巴结或脾脏肿大，血液中的淋巴细胞少于5,000个（每mm ³ ）。尽管如此，由于SLL和CLL可以相同，但它们之间的差异并不重要。

慢性淋巴细胞白血病有哪些症状？

典型的慢性淋巴细胞白血病起病较慢，临床上可表现为乏力、疲倦，肝、脾、淋巴结肿大，疾病后期可有消瘦、低热、盗汗、贫血、反复感染等症状。

但很多情况下患者往往无自觉症状，许多患者是在体检或因其他疾病就诊检查时发现有外周血淋巴细胞计数异常和（或）局部淋巴结肿大，而并无其他特殊症状。

随着疾病进展，慢性淋巴细胞白血病可能导致一些并发症，例如：

• 经常感染：患有慢性淋巴细胞白血病的人会经常发生感染，主要是上呼吸道和下呼吸道感染。有时也会发生更为严重的感染。
• 转化为更具侵袭性的癌症：一部分慢性淋巴细胞白血病患者可能会进展为侵袭性淋巴瘤，绝大多数为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），这一现象被称为Richter综合征，主要表现有发热、淋巴结进行性肿大、夜间盗汗、体重减轻等。
• 增加其他肿瘤的风险：患有慢性淋巴细胞白血病会增加得其他癌症的风险，例如皮肤癌（黑色素瘤）、肺癌和消化道肿瘤。
• 免疫系统疾病：少数慢性淋巴细胞白血病患者可能出现免疫系统疾病，导致免疫系统中用来抵御疾病的细胞错误地攻击人体正常的红细胞或血小板，以致引起血小板减少或溶血性贫血。

出现哪些情况应及时就医？

通常慢性淋巴细胞白血病不会引起任何症状或体征，只有在血常规检查中才会发现。下列体征和症状可能是由慢性淋巴细胞白血病所引发，但临床还需排除其他病症的可能性。若发现下列症状，应及时就医咨询：

• 在颈部、腋下、腹部、腹股沟出现无痛性淋巴结肿大；
• 感觉极度疲乏；
• 左上肢部有疼痛感或饱胀感；
• 发烧或感染；
• 不明原因体重下降。

就诊科室

• 血液科

许多慢性淋巴细胞白血病患者没有早期症状。那些确实发生体征和症状的人可能会经历：

• 扩大但无痛的淋巴结
• 疲劳
• 发热
• 腹部左上部疼痛，可能是脾脏肿大造成的
• 盗汗
• 减肥
• 频繁感染

什么时候去看医生

如果您有任何使您担心的持续性体征和症状，请与您的医生预约。

如何诊断慢性淋巴细胞白血病？

医生可能采用下列检查和临床检查进行诊断：

• 查体和询问病史：检查身体的总体健康状况，包括检查疾病的征象，如淋巴结和脾脏肿大或其他任何异常情况。还需要详细询问患者的卫生习惯，以及既往疾病史、治疗史。
• 全血细胞计数——抽取血样并检测下列各项指标：
  • 红细胞和血小板的数量。
  • 红细胞中血红蛋白的含量。
  • 白细胞的数量和类型。
• 免疫分型：根据血液或骨髓检查中增高的白细胞的表面抗原或标志物类型，鉴定其属于淋巴细胞还是髓系细胞。如果发现为恶性淋巴细胞（癌症），则进一步观察他们是属于 B 淋巴细胞还是 T 淋巴细胞。
• FISH（荧光原位杂交）：用于观察异常增高细胞和组织中的基因或染色体。实验室制备的含有荧光染料的 DNA 片段，滴加至载玻片的细胞或组织上。当 DNA 片段与特定的基因或染色体区域相结合时，在显微镜下通过特殊光源就可以观察到荧光。
• 流式细胞术：评估样本中的细胞数量，以及细胞的某些特征，例如大小、形状、细胞表面是否出现肿瘤标志物。
• IgVH 基因突变检测：可评估骨髓或血液样本异常增殖细胞中是否表达 IgVH 基因突变。IgVH 基因突变的患者可以获得较好的预后。
• 骨髓穿刺活检：将空心的穿刺针插入髂骨或胸骨，抽取骨髓和一小片骨骼。病理科医生通过镜检观察骨髓和骨骼中是否存在异常细胞。

治疗选择的影响因素

以下因素可能会影响治疗方案的选择，医生会根据这些因素制定不同的治疗方案：

• 疾病分期；
• 红细胞、白细胞和血小板计数；
• 是否出现临床症状或体征，例如发烧、寒颤或体重减轻；
• 肝、脾、淋巴结是否肿大；
• 对于起始治疗的应答情况；
• 是否疾病复发。

预后影响因素

治疗后患者获得康复的几率（预后）主要取决于以下因素：

• 是否发生基因染色体变异及其变异的类型；
• 淋巴细胞是否遍及整个骨髓，计数及百分比异常增高；
• 疾病分期；
• 慢性淋巴细胞白血病经治疗是否好转或治疗后复发；
• 慢性淋巴细胞白血病是否进展为淋巴瘤或幼稚淋巴细胞白血病；
• 患者的总体健康状况。

如何对慢性淋巴细胞白血病进行分期？

在确诊为慢性淋巴细胞白血病后，需要通过疾病分期，来评估癌细胞在血液和骨髓中的扩散程度。了解疾病分期对于制定治疗计划非常重要，下列检查可以用于判断白血病的分期：

• 胸部 X 光检查：对胸腔内的器官和骨骼进行 X 光照射，以观察纵隔、肺有无肿大淋巴结。
• 磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）：利用磁场、无线电波和电脑生成一系列体内各区域的精细相片，以检查脑部和脊髓等主要脏器。
• CT 扫描：从不同角度拍摄一系列体内各区域的精细相片，相片由一台与电脑相联的 X 光机生成。还可以通过静脉注射或口服吞咽造影剂，以帮助器官或组织更清晰的显影。这种检测方式被称为计算机断层扫描。
• PET-CT 扫描：结合了正电子发射断层扫描（positron emission computed tomography, PET）和计算机断层扫描（computed tomography, CT）的相片。PET 和 CT 扫描可以在同一时间用同一台机器进行，两种扫描获得的相片组合起来，生成更为精细的相片。PET 扫描可在体内发现恶性肿瘤细胞，将少量的放射性葡萄糖注入静脉，PET 扫描仪围绕着身体旋转，并绘制出葡萄糖在体内的位置。恶性肿瘤细胞在相片中显得较为明亮，因为它们的活性更高，比正常细胞需要摄入更多的葡萄糖。
• 血生化检测：采集血样用于检测人体器官和组织释放到血液中的某些物质的含量，当一种物质的检测值异乎寻常（高于或低于正常值），可能是疾病的征兆。
• 抗球蛋白试验：通过显微镜观察血液样本，检测红细胞或血小板表面是否存在抗体，此类抗体可与红细胞和血小板发生反应并将其破坏。该项检测也称为 Coombs 试验。

慢性淋巴细胞白血病的分期标准

• 0 期：血液中的淋巴细胞过高，但尚未出现其他的白血病症状或体征，此时病情不活跃（缓慢进展）。
• Ⅰ 期：血液中的淋巴细胞过高，且出现淋巴结肿大。
• Ⅱ 期：血液中的淋巴细胞过高，肝脏或脾脏肿大，同时伴淋巴结肿大。
• Ⅲ 期：血液中的淋巴细胞过高，而红细胞过少。还可呈现淋巴结、肝脏或脾脏肿大。
• Ⅳ 期：血液中的淋巴细胞过高，而血小板、红细胞过低。还可呈现淋巴结、肝脏或脾脏肿大。

如果患者经治疗后未能实现好转，则称为难治性慢性淋巴细胞白血病。

就诊时患者可以咨询医生哪些问题？

• 检查的结果代表什么意思？我还需要接受其他检查吗？
• 我需要立刻开始治疗吗？如果不马上治疗，会对将来的治疗造成不利吗？
• 目前都有哪些治疗方案？每种方案各有哪些利弊？我适合接受哪种治疗方案？
• 治疗会引起哪些副作用？有办法减少副作用吗？
• 治疗药物中，那些昂贵的进口药有国产仿制药可以替代吗？
• 治疗需要多长时间？大概需要多少花费？哪些是医保可以覆盖的？
• 治疗会给我的生活带来哪些影响？治疗期间我需要注意什么？
• 我还存在其他疾病，该如何一起治疗呢？
• 我需要多久复诊一次？

就诊时医生可能询问患者哪些问题？

• 都有哪些症状？这些症状是什么时候开始的？
• 这些症状是持续性的还是偶发性的？有多严重？
• 哪些情况下症状会加重？哪些情况下会有所改善？
• 你还存在其他疾病吗？都接受过哪些治疗？
• 家里有其他人患白血病或其他癌症吗？

由于慢性淋巴细胞白血病的病因并不明确，因此目前尚无有效的措施可以有效预防。但避免一些潜在的危险因素可能有助于降低患白血病的风险，例如避免接触除草剂或杀虫剂等危险化学试剂。

慢性淋巴细胞白血病是如何发生的？

目前尚不清楚慢性淋巴细胞白血病发生的起因，可能是某种因素导致了骨髓造血细胞发生基因突变，这种突变会导致骨髓产生大量异常的淋巴细胞，这些异常的淋巴细胞在血液和某些身体器官中积聚，导致并发症，并影响骨髓产生正常的血细胞。

正常情况下，骨髓中的造血干细胞（未分化细胞）会随着时间的推移逐渐分化为成熟的血细胞。造血干细胞可能成为髓系干细胞或淋巴干细胞。

髓系干细胞可能分化为以下三种类型的成熟血细胞：

• 红细胞：携带氧气和其他物质，输送至人体的所有组织。
• 血小板：可形成血栓实现止血功能。
• 白细胞：可对抗感染和疾病。

淋巴干细胞转变为淋巴母细胞，随后分化为以下三种类型的淋巴细胞（白细胞）：

• B 淋巴细胞：可产生抗体抵御感染。
• T 淋巴细胞：可协助 B 淋巴细胞产生抗体抵御感染，并可分成多种细胞因子。
• 自然杀伤细胞：会攻击癌变细胞和病毒。

在慢性淋巴细胞白血病患者中，有过多的造血干细胞变成异常淋巴细胞。这些异常淋巴细胞无法分化成为健康的白细胞，因此被称为“白血病细胞”，这些细胞也无法很好的抵御感染。而且，随着在血液和骨髓中白血病细胞数量的增加，会挤占健康红细胞、白细胞和血小板的空间，使患者更容易发生感染、贫血或出血。

慢性淋巴细胞白血病的危险因素有哪些？

• 中年以上的男性人群；
• 具有慢性淋巴细胞白血病或淋巴系统癌症家族史；
• 接触除草剂或杀虫剂等化学试剂，例如越南战争中美国使用的橙剂（一种剧毒的除草剂），可能与慢性淋巴细胞白血病的发生有关。

具有危险因素并不代表必然会发生癌症；而没有危险因素也不见得就可以高枕无忧。但具有上述危险因素的人群应当提高警惕，一旦发现可疑症状应及早就医。

确诊为慢性淋巴细胞白血病后，患者该如何应对？

慢性淋巴细胞白血病进展缓慢，病程可长达数十年，随着治疗的进展，患者的生存期还将不断延长，因此，患者应做好长期治疗的准备，学习和了解疾病知识，定期复诊，与家人、朋友和病友交流并获取支持，对于促进疾病康复、改善生活质量非常重要。

尽管慢性淋巴细胞白血病通常进展缓慢，甚至可能无需治疗，但当患者经历了癌症诊断最初阶段的震惊和焦虑之后，最终还是需要寻找自己的方式来应对慢性淋巴细胞白血病。以下建议希望对患者有所帮助：

• 充分了解自身病情，可以更有信心做出正确的治疗决定。每次复诊之前记下想要咨询医生的各种问题，也可以去图书馆或上网检索相关信息。疾病信息一定要来自可信的渠道。
• 寻求家人和朋友的帮助。患者的癌症诊断是一个难以开口的话题，当告知他人这一消息时，也可能会引发一系列的反应。不过，将疾病诊断告知家人和朋友还是有助于患者获得众人的支持和帮助。
• 与其他的癌症病友进行交流。可以考虑在社区或通过互联网加入患者互助组织。与其他具有相同经历的癌症病友沟通联系，可以获得有用的信息、实用的技巧和精神的鼓励。
• 适应“慢性病”，做好慢病管理。对于慢性淋巴细胞白血病患者而言，可能会面对持续的临床检查，并不断的焦虑于每次的白细胞计数结果。因此，有必要尝试某些可以使自己放松的活动，无论是瑜伽、锻炼还是园艺。如果患者觉得需要咨询疾病导致的心理问题，可以向心理治疗师或社工寻求帮助。

如果您有任何担心您的体征或症状，请先与您的家庭医生预约。如果你的医生确定你可能患有慢性淋巴细胞白血病，那么你可能会被转介到专门从事血液和骨髓疾病的医生（血液科医生）。

因为约会可能很简短，而且因为经常有很多地方需要报道，所以做好准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助你做好准备，并且知道医生会期望什么。

你可以做什么

• 请注意任何预约限制。在您预约时，询问您是否需要提前做任何事情，例如限制饮食。
• 记下关键的个人信息，包括任何重大压力或最近的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物，维生素或补充剂。
• 带上家人或朋友。有时可能难以记住预约期间提供的所有信息。陪伴你的人可能会记得你遗漏或忘记的东西。
• 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间有限，所以准备问题清单可以帮助你充分利用你的时间。如果时间用完，请列出您的问题，从最重要到最不重要。对于慢性淋巴细胞白血病，一些基本问题包括：

• 我的测试结果是什么意思？
• 我需要治疗吗？
• 如果我现在不开始治疗，是否会限制我未来的治疗方案？
• 我应该接受额外的测试吗？
• 我有什么治疗选择？
• 每种治疗有哪些副作用？
• 是否有一种治疗方法强烈建议患有我的诊断的人？
• 治疗如何影响我的日常生活？
• 我有这些其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起？
• 我可以带任何小册子或其他印刷材料吗？你推荐哪些网站？

除了你准备问你的医生的问题之外，不要犹豫，在你预约期间向你提问的问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会有时间来涵盖您想要解决的其他问题。你的医生可能会问：

• 你什么时候开始出现症状？
• 你的症状是连续的还是偶尔的？
• 你的症状有多严重？
• 什么，如果有的话，似乎可以改善你的症状？
• 什么，如果有的话，似乎会恶化你的症状？

慢性淋巴细胞白血病可能引起并发症，如：

• 频繁感染。慢性淋巴细胞白血病患者可能经常感染。在大多数情况下，这些感染是上呼吸道和下呼吸道的常见感染。但有时候更严重的感染可能会发展。
• 转向更积极的癌症形式。少数慢性淋巴细胞白血病患者可能会发展出更具侵袭性的癌症，称为弥漫性大B细胞淋巴瘤。医生有时将此称为里氏综合征。
• 其他癌症的风险增加。慢性淋巴细胞白血病患者的其他类型癌症的风险增加，包括皮肤癌，如黑色素瘤，肺癌和消化道癌症。
• 免疫系统问题。少数慢性淋巴细胞白血病患者可能会发生免疫系统问题，导致免疫系统的疾病抵抗细胞错误地攻击红细胞或血小板。

可能增加慢性淋巴细胞白血病风险的因素包括：

• 你的年龄。这种疾病最常见于老年人。平均而言，诊断为慢性淋巴细胞性白血病的人平均70岁。
• 你的种族。白人比其他种族的人更容易发展为慢性淋巴细胞白血病。
• 血液和骨髓癌的家族史。慢性淋巴细胞白血病或其他血液和骨髓癌的家族史可能会增加您的风险。
• 接触化学品。某些除草剂和杀虫剂，包括越南战争期间使用的橙剂，与慢性淋巴细胞白血病的风险增加有关。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）很少能治愈。尽管如此，大多数人仍然患有这种疾病多年。一些患有CLL的人可以在没有治疗的情况下存活多年，但随着时间的推移，大多数患者需要接受治疗。大多数患有CLL的人都会接受治疗多年。治疗可能会停止一段时间，但它永远不会结束。癌症后的生活意味着回归一些熟悉的事物并做出一些新的选择。学会忍受不会消失的癌症可能会很困难并且非常紧张。

后续护理

治疗前，治疗期间和治疗后，您的医生都会密切关注您。参加所有后续预约非常重要。在这些访问期间，您的医生会与您讨论您可能遇到的任何问题，并可能会要求检查和实验室检查以查找癌症或治疗副作用的迹象。几乎任何癌症治疗都会产生副作用。有些可能持续几周到几个月，但其他人可以持续你的余生。现在是时候与癌症治疗团队讨论您发现的任何变化或问题，以及您遇到的任何问题或疑虑。

预计CLL的治疗不会治愈该疾病。这意味着即使治疗后没有白血病的迹象（称为完全缓解），白血病也可能在某个时候回来（复发）。进一步的治疗将取决于您之前接受过哪些治疗，自上次治疗以来的治疗时间以及您的整体健康状况。有关如何治疗复发性CLL的更多信息，请参阅治疗慢性淋巴细胞白血病。

大多数患有CLL的人没有正常运作的免疫系统，这可能会增加他们患某些感染的风险。一些用于治疗CLL的药物，如阿仑单抗（坎帕斯^®）和许多化疗药物，也可能引发这种风险。您的医生可能会推荐疫苗，某些药物或其他治疗方法，以帮助预防或控制某些感染。 （要了解更多相关信息，请参阅慢性淋巴细胞白血病的支持治疗。）

向您的医生咨询生存护理计划

与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括：

• 建议的后续考试和测试时间表
• 您将来可能需要的其他测试的时间表，例如其他类型癌症的早期检测（筛查）测试，或者寻找癌症或其治疗对您的长期健康影响的测试
• 您的治疗可能导致的长期或长期副作用清单，包括需要注意的内容以及何时应该联系您的医生
• 饮食和身体活动的建议
• 提醒您与您的初级保健提供者（PCP）保持预约，他们将监督您的一般医疗保健

保持健康保险和医疗记录的副本

即使在治疗后，保持健康保险也非常重要。测试和医生访问费用很高，可能需要终生的CLL治疗。

在癌症治疗后的某个时刻，您可能会发现自己看到一位不了解您的病史的新医生。保留医疗记录副本以便为您的新医生提供诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。

我可以降低CLL进展或回来的风险吗？

如果您患有CLL，您可能想知道是否有可以降低癌症发病或恢复风险的事情，例如锻炼，进食某种饮食或服用营养补充剂。不幸的是，目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。

采取健康的行为，如不吸烟，吃得好，定期进行体育锻炼，保持健康的体重可能会有所帮助，但没有人确切知道。尽管如此，我们确实知道这些类型的变化会对您的健康产生积极影响，这可能超出您患CLL或其他癌症的风险。

关于膳食补充剂

到目前为止，没有任何膳食补充剂（包括维生素，矿物质和草药产品）显示出明显有助于降低CLL进展或回归的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助，但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。

膳食补充剂不像美国的药品那样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效（甚至安全），尽管它们可以宣称它们可以做什么是有限的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂，请先咨询您的医疗保健团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用，同时避免那些可能有害的。

我可以在治疗后得到第二次癌症吗？

患有CLL的人仍然可以得到其他癌症。事实上，CLL癌症癌症幸存者患其他类型癌症的风险更高。了解更多慢性淋巴细胞白血病后的第二次癌症。

获得情感支持

当癌症成为你生活的一部分时，一些沮丧，焦虑或担忧的感觉是正常的。有些人受到的影响比其他人更多。但每个人都可以从其他人的帮助和支持中受益，无论是朋友和家人，宗教团体，支持团体，专业顾问还是其他人。

慢性淋巴细胞白血病有哪些治疗方案？

慢性淋巴细胞白血病进展缓慢，如果患者没有出现明显的症状，可以先严密监测病情而不进行治疗，即采取“观察等待”的治疗方式。其他的常用治疗方案包括放疗、化疗和靶向治疗，有些患者可能需要进行脾切除术。

临床常用的治疗慢性淋巴细胞白血病的五种标准治疗方案包括：

观察等待

观察等待是密切监视患者的病情，在某些症状或体征发生或改变之前不给予任何治疗，也称为临床观察。在此期间，对于白血病引发的感染，可进行对症治疗。

放疗

放疗是通过高能X射线或其他类型的辐射杀灭癌细胞或阻止癌细胞生长。放疗有两种类型：

• 体外放疗是使用仪器在体外对癌症部位进行照射。
• 体内放疗是采用一种放射性物质，密封于针头、微粒、导线或导管中，直接注入癌组织内部或癌旁区域。

放疗的方式取决于肿瘤的类型，体外放疗可用于治疗慢性淋巴细胞白血病。

化疗

化疗是使用药物治疗癌症，通过杀灭癌细胞或阻断其分裂，而终止癌细胞的生长。常用的化疗药物包括苯丁酸氮芥和氟达拉滨，目前又有新的药物治疗本病。

当化疗药物经由口服或静注、肌注，进入血液之后，就能够到达全身各处，杀灭癌细胞（全身化疗）。当化疗药物直接注入脑脊液、器官或体腔如腹腔，则药物主要作用于该区域的癌细胞（局部化疗）。

化疗的用药方式取决于癌症的类型和分期。

外科手术

采用脾切除术切除脾脏。

靶向治疗

靶向治疗是使用药物或其他载体来识别和攻击特定的癌细胞，但不会对正常细胞造成损害。可用于治疗慢性淋巴细胞白血病的靶向治疗药物包括单克隆抗体、BTK 抑制剂、BCL2 抑制剂。

单克隆抗体治疗方案是采用实验室中获得的抗体进行抗癌治疗，它们都源自于单一类型的免疫细胞。这些抗体能够识别癌细胞标志物，通过与靶点物质结合，抗体可以杀灭癌细胞，阻断其生长或抑制其扩散。单克隆抗体通过静注给药，它们可以单独使用，也可以携带药物、毒素或放射性物质直接作用于癌细胞。

BTK 抑制剂可以通过阻断癌症生长所需的信号，实现抗癌疗效。

BCL2 抑制剂可以通过阻断 BCL2 蛋白实现抗癌疗效。BCL2 抑制剂方案可以杀灭癌症细胞，并增加癌细胞对其他抗癌药物的敏感性。

不同分期的患者如何选择合适治疗方案？

疾病分期对于治疗方案的选择有着重要的指导意义，医生会根据患者疾病分期，并结合其他具体情况制定个体化的治疗方案。

0 期

• 通常采取观察等待。

Ⅰ 期、Ⅱ 期、Ⅲ 期、Ⅳ 期

• 若尚未出现或几乎没有临床症状或体征可采取观察等待。
• 采用单克隆抗体、BTK 抑制剂、BCL2 抑制剂进行靶向治疗。
• 采用 1 种或多种化疗药物 ± 糖皮质激素或单克隆抗体。
• 低剂量体外放疗照射癌症部位，如脾脏或淋巴结。
• 参与临床试验。

难治性慢性淋巴细胞白血病

• 再次采用单克隆抗体＋化疗联合方案。
• 参与临床试验。

若患者有意愿参与临床试验，可咨询医生，并根据自身状况、年龄、肿瘤类型，仔细权衡参与试验的获益和风险。

慢性淋巴细胞白血病有哪些新疗法？

化疗联合干细胞移植治疗

干细胞移植治疗方案是通过化疗彻底杀灭造血干细胞，并代之以新的造血干细胞。干细胞（未分化造血干细胞）取自患者或捐献者的血液或骨髓，将其冷冻保存。当化疗完成之后，存储的干细胞经解冻回输至患者体内，这些回输的干细胞可以在体内分化成血细胞。

生物治疗

生物治疗是利用患者自身的免疫系统来对抗癌症，将人体合成或实验室产生的物质，用于促进、引导或恢复人体对癌症的天然免疫力。这种类型的抗癌治疗也被称为生物治疗或免疫治疗。

嵌合抗原受体（chimeric antigen receptor, CAR）T 细胞免疫疗法

CAR-T 细胞免疫疗法，通过改装患者的 T 细胞（一种免疫系统的细胞），使其攻击癌细胞表面特定的蛋白质。T 细胞取自患者，并通过实验室在其表面加上特定的受体。经过改装的细胞称为嵌合抗原受体（CAR）T 细胞。CAR-T 细胞在实验室生长成熟，并回输给患者。CAR-T 细胞在患者的血液中增殖，并攻击癌细胞。临床试验正在研究将 CAR-T 细胞免疫疗法用于治疗 CLL 患者。

慢性淋巴细胞白血病的治疗选择取决于几个因素，如癌症的阶段，您是否体验过症状和体征，您的整体健康状况以及您的偏好。

在早期阶段可能不需要治疗

早期慢性淋巴细胞白血病患者通常不会接受治疗。研究表明早期治疗不能延长早期慢性淋巴细胞白血病患者的生命。

在您需要治疗之前，医生应仔细监测您的病情并为您的白血病进展时保留治疗，而不是在治疗之前让您了解治疗的潜在副作用和并发症。医生称这种等待。

你的医生会为你安排一个检查时间表。您可能会与您的医生见面，并每隔几个月对您的血液进行检测以监测您的状况。

早期慢性淋巴细胞白血病患者的治疗只能通过临床试验提供。评估早期治疗是否有帮助的研究可能是患有进展风险高的早期疾病患者的一种选择。和你的医生谈谈你的选择。

中级和高级阶段的治疗

您的医生使用您的慢性淋巴细胞性白血病的阶段，各种检查结果（包括您的癌细胞的实验室分析）以及您的整体健康状况，以便就您的治疗提出建议。

如果您的医生确定您的慢性淋巴细胞白血病正在进展或处于中期或晚期阶段，那么您的治疗方案可能包括：

• 化疗。化学疗法是杀死快速生长细胞的药物治疗，包括癌细胞。化学治疗可以通过静脉给药或以丸剂的形式给药。根据您的情况，您的医生可能会使用单一化疗药物，或者您可能会收到一组药物。
• 靶向药物治疗。目标药物旨在利用您的癌细胞的特定脆弱性。测试您的癌细胞以确定哪些靶向药物可能有用。
• 免疫治疗。免疫疗法是一种利用人体免疫系统对抗癌症的治疗方法。免疫疗法治疗可能使您的免疫系统更容易识别癌细胞或训练您的免疫系统细胞对抗癌细胞。

• 骨髓移植。骨髓移植也被称为干细胞移植，它使用强大的化疗药物来杀死正在造成患病淋巴细胞的骨髓中的干细胞。然后将来自捐赠者的健康成人血液干细胞注入您的血液，在那里他们前往您的骨髓并开始制造健康的血液细胞。

  随着新的和更有效的药物组合的开发，骨髓移植在治疗慢性淋巴细胞性白血病中变得不太常见。仍然在某些情况下，这可能是一种治疗选择。

治疗可以单独使用或相互结合使用。

支持性护理

您的医生会定期与您见面，以监测您可能遇到的任何并发症。支持性护理措施可能有助于预防或缓解任何体征或症状。

支持性护理可能包括：

• 癌症筛查。您的医生将评估您患有其他类型癌症的风险，并可能推荐进行筛查以寻找其他癌症的迹象。例如，你的医生可能会建议每年或每两年进行一次皮肤检查以寻找皮肤癌的征兆。
• 接种预防感染。你的医生可能会建议某些疫苗接种，以减少感染风险，如肺炎和流感。
• 监测其他健康问题。您的医生可能会建议定期检查以监测慢性淋巴细胞白血病治疗期间和之后的健康状况。