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眶尖综合征

眶尖综合征(Orbit apex syndrome),是由多种病因引起的一组复杂疾病,临床上定义为由于某种病变侵犯眶尖,从而引起一系列眶尖组织功能损伤的临床表现的总称,包括动眼神经(Ⅲ)、 滑车神经(Ⅳ)、外展神经(Ⅵ)、三叉神经第一支(Ⅴ)的损伤同时伴视功能的障碍。眶尖综合征病因多样,常见于颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经,眶内肿瘤、眶内外伤或手术后出血、血肿,或各种炎症波及眶上裂、视神经孔伤及第Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支。眶尖综合征临床上可分为三型:眉弓外侧受力(外侧型)、颧骨受力(颧骨型)、眉弓和颧骨同时受力(混合型)。主要表现为眶压增高引起的突眼、视力减退或丧失,眼睑下垂,眼球运动障碍或固定、眼部感觉障碍、角膜反射消失等。该病病因复杂,可通过血液检查、脑脊液检查、神经影像学检查、胸片及 B 超等确定具体原因。治疗上予以营养神经药物及根据病因选择相应治疗,越早治疗,预后越好。

就医

眶尖综合征是一组累及神经系统的疾病,当出现症状时,往往情况不容小觑,尽早就医,预后也会相对更好些。

哪些情况需要及时就医?

眶尖综合征病情较轻时,患者可能只是单纯复视、眼球转动不灵活或五官轻微疼痛,这时患者应关注自己病情进展,当出现眼痛难忍、视力急剧下降、眼睑下垂、眼球突出明显时,特别是受到外伤后出现上述情况,应记录出现症状的时间及程度,并尽快前往五官科等相关门诊就医,预防病情加重,影响预后。

就诊科室

  • 眼科
  • 神经内科
  • 神经外科
  • 耳鼻喉科

医生如何诊断?

临床医生首先会根据患者年龄、外伤史、肿瘤史、全身疾病史、传染病史及临床表现初步判断患者疾病类型,再根据临床经验及辅助检查确定疾病类型,确诊疾病并不简单,因为眶尖综合征临床上并不多见,往往是多种原因综合导致该疾病的发生,需要大量辅助检查排除其他疾病。

  • 血尿常规检查异常无特异性,但是专项检查特异性较高例如真菌葡聚糖检查提示真菌感染,血液风湿指标检测可提示免疫性疾病等。
  • 脑脊液检查如发现蛋白及白细胞同时明显增高,多提示占位性疾病或感染性疾病。
  • 神经影像学检查可以帮助确诊疾病或排除其他疾病。CT 检查对于外伤性患者或有着明显磁共振禁忌症的患者是必需的,CT 检查可清楚显示眶尖部有无骨折及体内有无异物残留,磁共振检查可显示颅内、眶内有无占位性病变,磁共振血流检查及全脑血流检查可用于鉴别有无血液性疾病。胸片及 B 超可检查是否胸部肿瘤引起副肿瘤综合征累及眶尖导致眶尖综合征[3]

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大?什么职业?
  • 是否受过外伤?什么时候?有东西入眼吗?受伤后有无就医?
  • 有什么症状?什么时候出现症状?症状有无加重?加重是什么时候?
  • 有无高血压、糖尿病、冠心病?是否用药控制?
  • 有无免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮?是否长期服用激素类药物?
  • 有无肿瘤病史?如有,是否已痊愈或正在治疗?什么治疗方式?
  • 最近身体状况如何?有无发烧、感冒?有无恶心、呕吐、食欲不振?

患者可能询问医生哪些问题?

  • 什么叫眶尖综合征?
  • 什么原因引起的?
  • 需要做哪些检查才能确诊?
  • 会不会有生命危险?
  • 有什么治疗方法?需要治疗的时间?能不能治愈?容易复发吗?
  • 预后如何?有无并发症和后遗症?
  • 治疗期间应注意哪些事项?

日常

  • 当出现外伤时,要及时就医,切勿讳疾忌医,完善相关检查,听从医生的指导治疗。
  • 保持心情舒畅,相信医生,严格执行医嘱,切勿胡乱猜忌。
  • 治疗期间,如发现病情反复或出现其他症状,需及时就诊,并将实际情况详细完整告知医生,以便医生做出相应诊断。
  • 治疗过程中,切忌随意停药,按疗程治疗,若自行停药或更改剂量,会加重病情发展,影响预后。

眶尖综合征介绍

眶尖综合征(Orbit apex syndrome),是由多种病因引起的一组复杂疾病,临床上定义为由于某种病变侵犯眶尖,从而引起一系列眶尖组织功能损伤的临床表现的总称,包括动眼神经(Ⅲ)、 滑车神经(Ⅳ)、外展神经(Ⅵ)、三叉神经第一支(Ⅴ)的损伤同时伴视功能的障碍[1][2]

  • 眶尖综合征病因多样,常见于颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经,眶内肿瘤、眶内外伤或手术后出血、血肿,或各种炎症波及眶上裂、视神经孔伤及第Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支。
  • 眶尖综合征临床上可分为三型:眉弓外侧受力(外侧型)、颧骨受力(颧骨型)、眉弓和颧骨同时受力(混合型)。
  • 主要表现为眶压增高引起的突眼、视力减退或丧失,眼睑下垂,眼球运动障碍或固定、眼部感觉障碍、角膜反射消失等。
  • 该病病因复杂,可通过血液检查、脑脊液检查、神经影像学检查、胸片及 B 超等确定具体原因。
  • 治疗上予以营养神经药物及根据病因选择相应治疗,越早治疗,预后越好。

美国眶尖综合征治疗

治疗需查明原发病,根据原发病情况制定治疗方案,在未确定病因前,多采用抗炎、降眼压、促神经修复等支持治疗。

  • 非特异性炎症多采用糖皮质激素治疗,如效果欠佳或病情反复,可加入免疫抑制剂治疗。糖皮质激素治疗一般需要 3 个月,停药容易复发,使用激素期间要注意身体变化,如出现胃部不适、身体乏力、嗜睡等情况,需及时咨询医生。
  • 感染性疾病只要确定了病原菌,主要为抗炎、抗真菌、抗病毒等对症治疗,辅以营养神经等。若急性真菌感染侵袭鼻腔致鼻-鼻窦-脑感染,需手术去除鼻窦及鼻腔内真菌病原及坏死组织。
  • 占位性病变,如确定为肿瘤,需尽早前往相应科室行手术治疗或放化疗。
  • 外伤性疾病 如有明确外伤史,CT 显示眶骨骨折或体内异物时,需行手术治疗。
  • 血管性疾病,多需行手术治疗。

疾病发展和转归

起病后如果及时就诊、早期诊断、病情相对较轻,累及的神经尚处于可逆性损伤,比较容易恢复,当早期治疗解除病因,神经功能恢复较好,预后相对较好;如果不能早期诊断,病情相对较重,当受累的神经出现不可逆的转变时,即使解除病因,神经也难以恢复,预后也相对较差。

导致眶尖综合征的因素

眶尖综合征致病原因多种多样,致病的严重程度也不尽相同,大致可分为非特异性炎症、感染性疾病、占位性疾病、外伤性疾病、血液性疾病等。

常见原因有哪些?

  • 非特异性炎症:眶尖部的非特异性炎症包括 Wegener 肉芽肿、Tolosa—Hunt 综合征、系统性红斑狼疮、变应性肉芽肿性脉管炎、肉样瘤病和巨细胞动脉炎。眶尖的非特异性炎症会出现病侧眼痛性肌麻痹,伴或不伴有视神经病[3][4]
  • 感染性疾病:中枢神经系统、副鼻窦、眶周炎症导致的眶尖综合征,多见于真菌感染及带状疱疹病毒感染等,易患病群体多为免疫力低下或缺陷患者。
  • 占位性疾病:原发于眼内、眶内的肿瘤,副鼻窦肿物和中枢神经系统占位性病变都可以波及眶尖。临床上腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤脑膜瘤神经鞘瘤鼻咽癌神经胶质瘤' target='_blank'>视神经胶质瘤等较多见。
  • 外伤性疾病:有明确外伤史的患者,多见于眶骨骨折、眼球钝挫伤、眼球穿通伤等,眼内穿通伤合并眶尖综合征都提示有球内异物。
  • 血液性疾病:海绵窦段颈动脉瘤、颈动脉-海绵窦漏,此类疾病可出现搏动性眼球突出,严重球结膜充血等症状。

哪些人容易患病?

眶尖综合征的致病因素不同,其危险因素多种多样,具有下列危险因素的人,更易出现眶尖综合征。

  • 免疫力低下的人群:糖尿病酮症酸中毒、器官移植、长期使用广谱抗生素或糖皮质激素、艾滋病患者等免疫力低下或缺陷者,身体抵抗力低下,容易引起感染性疾病,并且感染不容易控制。
  • 明确肿瘤史患者:年龄较大且有明确肿瘤史的患者,化疗或放疗会影响其身体机能,使难以对抗肿瘤及病原菌的侵袭。
  • 免疫性疾病患者:非特异性炎症引起的眶尖综合征情况并不少见,应警惕出现眼部病变的情况。
  • 青壮年男性:该群体更易在工作或日常生活中出现外伤等情况,异物入眼的情况较其他群体更常见。

眶尖综合征症状

患者一般都会先后出现视力下降、复视、眼睑下垂等症状,但首发症状各不相同。根据患病原因,首发症状可出现视力下降、头痛、眼痛、牙痛、鼻塞、突眼等。

常见症状有哪些?

  • 视力下降:视神经纤维受压所致,视野可出现中心性暗点合并周边视野障碍。
  • 眼睑下垂、眼球固定:病灶累及眶上裂,动眼神经、滑车神经、展神经导致眼肌瘫痪,眼球不能自主转动。
  • 复视:由于眼肌瘫痪,导致病眼不能与健眼协调,物像不能落在两眼视网膜对应点。
  • 突眼:眼静脉受压,回流障碍,眼后组织水肿,组织液淤滞,造成眼球突出。

可能引起哪些并发症?

 发生眶尖综合征时,若不尽早治疗,可能出现一系列并发症,甚至危及生命。

  • 视神经萎缩:长期高眼压以及外伤致视神经水肿,会进一步影响视神经功能,最终导致视神经萎缩,完全丧失视力。
  • 暴露性角膜炎:眶内高压致眼球突出,且眶尖综合征累及三叉神经第一支,导致角膜知觉障碍以及眼球长期暴露在空气中,影响角膜防御功能,易导致暴露性角膜炎。
  • 全身感染:部分真菌及病毒感染如病变较重、感染灶较深、发现较晚,有可能引起颅内或全身感染,危及生命。

眶尖综合征预防

  • 工作时需佩戴安全眼镜,以免出现异物入眼。孩子玩耍时,需注意周边环境,以防出现外伤。
  • 平时保持好心情,少发脾气,避免与他人因无谓的纷争伤害自己。
  • 当自觉身体出现不适时,应及时就医,以免耽误病情。
  • 应注意补充营养,多食一些富含胡萝卜素的蔬果和深海鱼类,例如胡萝卜、柚子、三文鱼等。

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