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巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA),也被称为颞动脉炎或肉芽肿性动脉炎,是一种全身性血管炎,主要影响中型及大型的动脉,可侵犯颞浅动脉和眼动脉。由于内膜增生造成血管壁增厚、管腔狭窄和阻塞,导致组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。该病病因尚不清楚,遗传因素可能与该病发病有关。血管壁内的淋巴细胞、巨噬细胞活化,进而导致炎性反应可能为该病的主要病因。一些病毒和细菌,如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等可能是该病的发病触发因素。该病绝大多数发生于 50 岁以上,女性发病高于男性 2~3 倍。该病有多种临床表现,包括全身症状及受累血管支配器官相应临床表现。全身症状主要表现为食欲下降、乏力、发热及体重下降等,有时可出现头痛、胸痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍等。其中发热多为中等度发热,15% 左右的患者表现为高热。该病可通过实验室检查、颞动脉活检及其他辅助检查,如磁共振成像等帮助诊断。其中颞动脉活检是诊断该病的金标准,对所有怀疑患有该病的患者,有条件都应活检进行确认。该病的治疗目标是防止身体其他器官出现缺血性损伤,主要以全身使用糖皮质激素治疗,大多需要联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等治疗。若患者表现出典型的临床症状,红细胞沉降率及 C 反应蛋白明显增高,应尽早大剂量使用糖皮质激素,尽可能减少并发症发生。由于该病病因不明,因此尚不能够进行有效的预防。

巨细胞动脉炎是动脉内层的炎症。大多数情况下,它会影响头部的动脉,尤其是在你的太阳穴中的动脉。为此,巨细胞动脉炎有时称为颞动脉炎。

巨细胞动脉炎经常引起头痛,头皮压痛,下巴疼痛和视力问题。如果不及时治疗,可能导致中风或失明。

迅速用皮质类固醇药物治疗通常可缓解巨细胞动脉炎的症状,并可防止视力丧失。在开始治疗的几天内你可能会开始感觉好一些。但即使治疗,复发也很常见。

你需要定期去看医生进行检查和治疗服用皮质类固醇的任何副作用。

全身

巨细胞动脉炎检查

巨细胞动脉炎可能难以诊断,因为其早期症状类似于许多常见病症。出于这个原因,你的医生会尝试排除你的问题的其他可能的原因。

为了帮助诊断巨细胞动脉炎,您可以进行以下一些或全部测试和程序:

  • 体检。除了询问你的症状和病史外,你的医生可能会进行彻底的体检,特别注意你的颞动脉。通常情况下,这些动脉中的一条或两条都具有减少的脉搏和硬的绳索感和外观。
  • 血液测试。如果你的医生认为你可能患有巨细胞动脉炎,你可能会进行血液检查,检查你的红细胞沉降率 - 通常称为sed率。该测试测量红细胞落到血管底部的速度。迅速下降的红细胞可能表明身体发炎。

    您也可以进行一项测量C反应蛋白(CRP)的测试,CRP是您的肝脏在发炎时产生的一种物质。治疗期间可以使用相同的测试来跟踪你的进展。

  • 活检。确认巨细胞动脉炎诊断的最佳方法是对颞动脉采取小样本(活检)。该手术在局部麻醉期间以门诊为基础进行,通常几乎不会有不适或疤痕。样品在实验室的显微镜下检查。

    如果你有巨细胞动脉炎,动脉常常会出现炎症,包括异常大的细胞,称为巨细​​胞,这会导致疾病的名称。可能有巨细胞动脉炎,仍然有阴性的活检结果。如果结果不清楚,你的医生可能会建议你的另一侧颞动脉活检。

影像学检查可用于诊断巨细胞动脉炎并监测您对治疗的反应。可能的测试包括:

  • 磁共振血管造影(MRA)。该测试将磁共振成像(MRI)与使用造影剂材料结合使用,可生成血管的详细图像。如果您不舒服,因为测试是在管状机器中进行的,所以请先告诉医生。
  • 多普勒超声。该测试使用声波产生血液流经你的血管的图像。
  • 正电子发射断层扫描(PET)。使用包含少量放射性物质的静脉内示踪剂溶液,PET扫描可以生成血管的详细图像并突出显示炎症部位。

巨细胞动脉炎症状

巨细胞动脉炎具有多种临床表现,其中以颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍最为典型。

巨细胞动脉炎有哪些症状?[1][2][3]

  • 中等血管炎症状
    • 其中以颞部头痛,即太阳穴部位疼痛最为典型,头痛程度严重且为新发生的头痛,也可能出现在额部、顶部或枕部。梳头时可出现头皮痛或直接的颞动脉压痛的现象。
    • 病侧颞浅动脉可出现变粗、弯曲、搏动减弱或消失的症状。
    • 间歇性下颌运动障碍,即持续咀嚼或说话会引起肌肉抽搐,休息时则肌肉症状会减轻。
  • 大血管炎的症状
    • 主动脉弓综合征;
    • 周边感觉异常;
    • 偶尔出现组织坏疽;
    • 上肢无力、麻木;
    • 血压不对称或无脉;
  • 全身症状
    • 关节僵直;
    • 不明原因的发热、盗汗、厌食;
    • 体重持续下降;
  • 风湿性多肌痛
  • 单神经病及上下肢的末梢多发性神经病
  • 视觉症状
    • 单眼或双眼短暂性或永久的视觉模糊或丧失;
    • 复视;

巨细胞动脉炎会引起哪些并发症?[1][2]

  • 咀嚼暂停及吞咽或语言停顿;
  • 视力障碍甚至失明;
  • 眼睑下垂;
  • 抑郁、失眠;
  • 脑出血、脑血栓;
  • 心力衰竭;
  • 肾功能衰竭;

巨细胞动脉炎的最常见症状是头痛和压痛 - 通常很严重 - 通常会影响两个神庙。这种疾病的发作可能会像感冒一样。

一般来说,巨细胞动脉炎的体征和症状包括:

  • 持续,严重的头部疼痛,通常在您的寺庙区域
  • 头皮压痛
  • 当你咀嚼或张开嘴巴时,下巴疼痛
  • 发热
  • 疲劳
  • 意外减肥
  • 视力下降或双重视力下降,特别是在有下颌疼痛的人群中
  • 突然,一只眼睛永久丧失视力

颈部,肩部或臀部的疼痛和僵硬是相关疾病,风湿性多肌痛的常见症状。约有50%的巨细胞动脉炎患者也有风湿性多肌痛。

什么时候去看医生

如果您制定了新的持续头痛或上述任何问题,请立即去看医生。如果您被诊断患有巨细胞动脉炎,尽快开始治疗通常可以帮助预防视力下降。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况需及时就医:

  • 发热;
  • 体重持续性下降;
  • 新发生的严重头痛;
  • 视觉模糊或丧失;
  • 间歇性下颌运动障碍;

就诊科室

  • 风湿免疫科

医生如何诊断巨细胞动脉炎?[1][2]

  • 医生会对患者症状进行观察并辨别分析,询问相关病史,并进行全身检查。
  • 实验室检查
    • 通过血常规检测红细胞沉降率及 C 反应蛋白,辅助进行诊断。97.5% 的巨细胞动脉炎的患者 C 反应蛋白及红细胞沉降率均升高。
    • 全血计数中,血小板增多及正常红细胞正常色素贫血,可提示患有巨细胞动脉炎。
    • 其他实验室检查:血液黏度、纤维蛋白原、补体的增高对确诊具有一定意义。
  • 颞动脉活检:颞动脉活检是诊断该病的金标准,对所有怀疑患病的患者,有条件都应进行活检。为避免因为跳跃性病变造成的阴性结果,应至少获得 20 mm 长的动脉组织进行活检。如果颞动脉活检是阴性,而又高度怀疑患有该病,应取对侧的颞动脉组织进行活检。
  • 其他辅助检查
    • 对有视觉障碍的患者可进行荧光素眼底血管造影术;
    • 多普勒超声检查;
    • 磁共振及正电子发射断层成像检查。

医生可能会询问患者哪些问题?

  • 头疼是什么时候出现的?
  • 头疼程度怎么样?
  • 第一次出现这些症状是什么时候?
  • 出现这些症状有多长时间了?
  • 亲属中是否有人曾患巨细胞动脉炎?
  • 是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 为什么会出现这些症状?
  • 这个病需要住院治疗吗?
  • 我需要做那些检查,对身体会有影响吗?
  • 我的病情严重吗,情况会越来越差吗?
  • 都有哪些治疗方法?
  • 这种病治愈率高吗?
  • 会留下什么后遗症吗?
  • 针对我目前的情况,回家后需要注意些什么?
  • 这个病会复发吗?
  • 这个病会遗传吗?

巨细胞动脉炎介绍

巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA),也被称为颞动脉炎或肉芽肿性动脉炎,是一种全身性血管炎,主要影响中型及大型的动脉,可侵犯颞浅动脉和眼动脉。由于内膜增生造成血管壁增厚、管腔狭窄和阻塞,导致组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。

  • 该病病因尚不清楚,遗传因素可能与该病发病有关。血管壁内的淋巴细胞、巨噬细胞活化,进而导致炎性反应可能为该病的主要病因。一些病毒和细菌,如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等可能是该病的发病触发因素。
  • 该病绝大多数发生于 50 岁以上,女性发病高于男性 2~3 倍。
  • 该病有多种临床表现,包括全身症状及受累血管支配器官相应临床表现。全身症状主要表现为食欲下降、乏力、发热及体重下降等,有时可出现头痛、胸痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍等。其中发热多为中等度发热,15% 左右的患者表现为高热。
  • 该病可通过实验室检查、颞动脉活检及其他辅助检查,如磁共振成像等帮助诊断。其中颞动脉活检是诊断该病的金标准,对所有怀疑患有该病的患者,有条件都应活检进行确认。
  • 该病的治疗目标是防止身体其他器官出现缺血性损伤,主要以全身使用糖皮质激素治疗,大多需要联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等治疗。
  • 若患者表现出典型的临床症状,红细胞沉降率及 C 反应蛋白明显增高,应尽早大剂量使用糖皮质激素,尽可能减少并发症发生。
  • 由于该病病因不明,因此尚不能够进行有效的预防。

日常

根据患者身体状况及病症给予相应护理,避免由于用药不当或者心理压力过大导致的其他并发症,维持患者心理健康,促近患者痊愈。[5]

  • 对于发热患者,使其卧床休息,给予含有充足营养、易消化的食物,保证水电解质平衡。
  • 评估患者颞部头痛发作的频率、程度、性质、持续时间及有无有效缓解方法,保持病房安静、舒适、光线柔和,以减少刺激。患者头疼时,分散患者注意力,必要时遵医嘱使用止痛药。
  • 对于有间歇性下颌运动障碍的患者,忌食生冷食物、咀嚼硬物,尽量少开口说话,且需要注意避免寒凉刺激。
  • 对具有视力障碍的患者,室内家具布局需安全合理,光线充足,地面要保持平坦、清洁无积水,室内无阻碍物,浴室内设有扶手,床两侧安放防护架。
  • 在用药期间指导患者进食低盐、高蛋白、含钾和钙丰富的食物,补充钙剂和维生素 D,定期测量血压,观察血糖、尿糖变化,以便及早发现药物性糖尿病及医源性高血压。强调按医嘱服药的必要性,不能自行停药或减量过快,以免引起病情反跳。
  • 家属应为患者创造良好的护理环境和氛围,了解患者心理动态变化,培养患者积极健康的心理状态。
Borchers AT等人。巨细胞动脉炎:分类,病理生理学,地质流行病学和治疗的综述。自动免疫评论。 2012; 11:A544。
巨细胞动脉炎。美国风湿病学院。 http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Giant-Cell-Arteritis。 2015年8月24日访问。
Mukhtyar C等, EULAR推荐用于治疗大血管血管炎。风湿性疾病史。 2009; 68:318。 http://ard.bmj.com。 2015年8月24日访问。
Unizony S等人。巨细胞动脉炎患者的住院并发症:死亡率降低和血栓栓塞,deli妄和肾上腺功能不全的风险增加。风湿病。 2015; 54:1360。
Weyand CM等人巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛。新英格兰医学杂志。 2014; 371:50。
史密斯JH,等人。巨细胞动脉炎。头痛。 2014; 54:1273。
风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎。国家关节炎和肌肉骨骼和皮肤病研究所。 http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Polymyalgia/default.asp。 2015年8月24日访问。
Kermani TA等人疾病在巨细胞动脉炎患者中复发:一项前瞻性纵向队列研究。风湿免疫学杂志。 2015; 42:7。
Singh AG等人。巨细胞动脉炎的视觉表现:在基于人群的队列中超过50年的趋势。风湿免疫学杂志。 2015; 42:2。
骨质疏松症:关于健康的讲义。 NIH骨质疏松症及相关骨病国家资源中心。 http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Osteoporosis/osteoporosis_hoh.asp。 2015年8月25日访问。
Mollan SP等,阿司匹林作为辅助治疗巨细胞动脉炎。 Cochrane系统评价数据库。 http://ovidsp.tx.ovid.com/sp-3.16.Ob/ovidweb.cgi。 2015年8月25日访问。
Chang-Miller A(专家意见)。梅奥诊所,亚利桑那州斯科茨代尔2015年9月3日。

您可以先看到您的初级保健医生。如果您有视觉症状,他或她可能会转介您的眼科专家(眼科医生),如果您有头痛,请咨询您的大脑和神经系统专家(神经科医生),或者关节,骨骼和肌肉疾病专家(风湿病)。

你可能想带你的朋友或家人来约会。有时记住所有提供的信息可能很难。和你在一起的人可能会帮助你记住一些你错过或忘记的东西。

这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备。

你可以做什么

在您预约之前列出一份清单:

  • 任何预约限制。在您预约时,请务必询问您是否需要提前做任何事情。对于涉及诊断巨细胞动脉炎的一些测试,您可能需要在约会前遵循特别指示。
  • 您一直有的症状,包括那些与您安排约会原因无关的症状。
  • 重要的个人信息,包括任何重大压力或近期生活变化。
  • 所有的药物,维生素和补充剂,包括剂量。
  • 问问你的医生。

对于巨细胞动脉炎,向医生询问一些基本问题包括:

  • 我的症状最可能的原因是什么?
  • 其他可能的原因是什么?
  • 我需要什么样的测试来确认诊断?这些测试是否需要特殊准备?
  • 我有什么治疗选择?
  • 我可以从药物中期望什么类型的副作用?
  • 我需要多长时间继续服药,以及我的长期预后是什么?
  • 巨细胞动脉炎会回来吗?
  • 我有这些其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起?
  • 我需要以任何方式改变我的饮食吗?我需要服用任何补充剂吗?
  • 你有我可以带走的任何小册子或其他印刷材料吗?你推荐哪些网站?

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题,比如:

  • 你什么时候开始出现症状?
  • 你的症状是连续的还是偶尔的?
  • 你的症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善你的症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化你的症状?

在此期间你可以做些什么

询问你的医生是否服用止痛药,如对乙酰氨基酚(泰诺,其他),布洛芬(Advil,Motrin IB等)或萘普生(Aleve)可能有助于缓解头痛或压痛。

巨细胞动脉炎可引起以下并发症:

  • 失明。流向眼睛的血流量减少会导致一个或很少双眼的突然无痛视力下降。视力丧失通常是永久性的。
  • 主动脉瘤。动脉瘤是一种凸起,形成于弱化血管中,通常位于主动脉,大动脉沿胸腹中心延伸。主动脉瘤可能破裂,导致危及生命的内部出血。由于这种并发症可能在巨细胞动脉炎初步诊断后甚至数年发生,您的医生可能会使用一年一次的胸部X光或其他影像检查(如超声和CT)来监测主动脉的健康状况。
  • 行程。这是巨细胞动脉炎的罕见并发症。

有几个因素会增加发生巨细胞动脉炎的风险,包括:

  • 年龄。巨细胞动脉炎只影响成年人,很少有人不到50岁。大多数患有这种疾病的人首先会经历70至80岁之间的警告迹象。
  • 性别。女性患病的可能性大约是其两倍。
  • 种族和地理区域。巨型细胞动脉炎在北欧人群或斯堪的纳维亚人后裔的白人中最为常见。
  • 风湿性多肌痛。患有风湿性多肌痛可以增加患巨细胞动脉炎的风险。
  • 家史。有时情况会在家庭中出现。

导致巨细胞动脉炎的因素

巨细胞动脉炎的病因尚不清楚,但发病有明显的地域、人种及年龄的差异,具有基因易感性。位于动脉内膜中的T细胞、巨噬细胞活化所导致的炎症反应可能是导致该病发生的主要原因。一些病毒和细菌,如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等也可能是该病的发病触发因素。

巨细胞动脉炎是什么原因引起的?[1]

  • 目前认为遗传因素是重要的发病因素,通过家族发病情况调查,可知患者一级亲属(父母、子女)发病较多,且大多数存在基因易感性。
  • 该病可能是一种自身免疫性疾病,其炎症反应主要发生在动脉内膜中,而相应研究也发现,在发生炎症的动脉壁层中存在沉积的免疫球蛋白,可能与自身抗原有关。

巨细胞动脉炎的危险因素有哪些?[1][2][3][4]

  • 性别:女性多见;
  • 年龄:发病年龄 50 岁以上;
  • 地域和人种:白种人多发,亚洲人和黑人少见;
  • 环境危险因素:巨细胞病毒、衣原体等;

巨细胞动脉炎预防

由于导致巨细胞动脉炎的原因尚不清楚,所以从根本上来预防此病比较困难。如果能够保证易感人群的身心健康,可在一定程度降低此病的发生率。

  • 注意避免细菌、病毒感染。
  • 保持心情愉悦,避免压力过大。
  • 由于该病具有一定遗传性,因此当家族中有一人发病时,其直系亲属应去医院进行检查。

美国巨细胞动脉炎治疗

该病的治疗目标是防止身体的其他器官出现缺血性损伤。如果视力损伤是主要的症状,那么治疗的目的是防止眼视觉障碍进一步发展,减少对侧眼参与的可能。

如何治疗巨细胞动脉炎?[1][2]

  • 全身使用糖皮质激素联合使用免疫抑制剂:全身使用糖皮质激素是该病主要的治疗方法。初始治疗应给予大剂量糖皮质激素,严重时应给予激素冲击治疗。为加强激素治疗作用、利于激素减量、减少复发,可联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
  • 阿司匹林:防止血栓形成引起缺血性并发症,造成其他器官损伤。
  • 生物制剂,目前有学者尝试白细胞介素6单抗治疗该病,获得一定疗效。

巨细胞动脉炎的治疗由高剂量的皮质类固醇药物如泼尼松组成。由于立即治疗对预防视力丧失是必要的,因此即使在确诊活检前,医生也可能开始用药。

在开始治疗的几天内,你可能会开始感觉好一些。除非您完全失明,否则您的视力症状可能会在三个月内消失。

您可能需要继续服药1至2年或更长时间。第一个月后,医生可能会逐渐开始降低剂量,直到达到控制炎症所需的最低剂量的皮质类固醇。

有些症状,特别是头痛,可能会在这个逐渐减少的时期内返回。这也是许多人也出现风湿性多肌痛症状的原因。通常可以通过皮质类固醇剂量的轻微增加来治疗这样的眩晕。您的医生也可能会建议一种叫甲氨蝶呤的药物,这可能有助于减少皮质类固醇的副作用。

皮质类固醇可导致一些严重的副作用,如骨质疏松症,高血压和肌无力。为了对抗这些潜在的副作用,医生可能会监测你的骨密度,并可能开出钙和维生素D补充剂或其他药物来帮助预防骨质流失。你的医生也有可能监测你的血压,并可能会推荐一个锻炼计划,饮食改变和药物治疗,以保持血压在正常范围内。当皮质类固醇治疗逐渐减量并停止时,大多数副作用消失。

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