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淋巴瘤细胞白血病

淋巴瘤细胞白血病由部分侵袭性淋巴瘤侵犯骨髓发展而成。文献报道,淋巴瘤细胞白血病发病率在非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤中约占 15%~63%,且患者预后通常较差。目前病因尚不明确,可能与免疫缺陷、感染、职业环境、遗传等因素有关。表现为淋巴结进行性肿大、肝脾大,偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出血、发热。可累及骨关节、神经系统、皮肤,可出现心包积液、胸腔积液、腹水等表现。治疗主要包括化疗及靶向药物治疗。有合适的供体时,可以进行异基因造血干细胞移植
血液

就医

出现不明原因发热、体重下降,皮肤黏膜出血,反复感染,不明原因多处淋巴结肿大时,应及时到医院就诊。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况,应及时就医:

  • 浅表淋巴结肿大;
  • 胸痛
  • 咳嗽;
  • 腹痛;
  • 腰背痛
  • 发热;
  • 盗汗;
  • 不明原因的体重减轻;
  • 全身乏力
  • 皮肤瘙痒;
  • 出血;
  • 严重贫血

如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:

  • 多处皮肤出血;
  • 咯血;
  • 不明原因的发热。

建议就诊科室

  • 血液内科

医生如何诊断淋巴瘤细胞白血病

淋巴瘤病史,结合血象、骨髓象等检查结果以及临床表现,医生通常可以做出诊断。

世界卫生组织(WHO)的诊断标准如下:外周血可见淋巴瘤细胞(多在 10% 以上)或无淋巴瘤细胞,骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%[1][2]

可能进行如下相关检查:

  • 骨髓活检:确定诊断;
  • 实验室检查:如血常规、血生化检查;
  • 影像学检查:如胸、腹、盆腔 CT;
  • PET 检查。

医生可能询问哪些问题?

  • 有发热吗?
  • 近期体重下降了吗?
  • 皮肤有没有出血点?
  • 有没有淋巴结肿大?
  • 颈部肿块是否疼痛?
  • 是否感觉乏力
  • 是否有皮肤瘙痒?
  • 有无咳嗽?
  • 有无头晕伴心慌?
  • 有无盗汗?
  • 有无腹痛?
  • 有无尿少?
  • 有无巩膜发黄?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 发热很长时间可能与哪些疾病相关?
  • 近期体重明显下降怎么办?
  • 常感到疲乏、无力是怎么回事儿?
  • 不明原因的皮肤出血点怎么办?
  • 午后常常出虚汗怎么办?
  • 不明原因的咳嗽怎么办?
  • 这个病会不会遗传?
  • 怎么得的这个病?
  • 会不会传染?
  • 有什么特效治疗方法吗?
  • 会不会复发?
  • 是绝症吗?能不能治愈?
  • 有哪些日常注意事项?
  • 饮食上需注意哪些事项?

日常

淋巴瘤细胞白血病患者日常应密切关注化疗不良反应,并避免继发感染。具体日常注意事项如下:

  • 化疗期间注意增加营养,应摄入高蛋白饮食,如瘦肉、牛奶、鸡蛋等;
  • 避免去人群聚集的地方;
  • 观察皮肤黏膜出血情况;
  • 保持口腔清洁;
  • 气候冷暖交替时,避免上呼吸道感染。

淋巴瘤细胞白血病介绍

淋巴瘤细胞白血病由部分侵袭性淋巴瘤侵犯骨髓发展而成。文献报道,淋巴瘤细胞白血病发病率在非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤中约占 15%~63%,且患者预后通常较差。

  • 目前病因尚不明确,可能与免疫缺陷、感染、职业环境、遗传等因素有关。
  • 表现为淋巴结进行性肿大、肝脾大,偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出血、发热。可累及骨关节、神经系统、皮肤,可出现心包积液、胸腔积液、腹水等表现。
  • 治疗主要包括化疗及靶向药物治疗。有合适的供体时,可以进行异基因造血干细胞移植

美国淋巴瘤细胞白血病治疗

治疗包括一般的对症支持治疗和化疗[3]

药物治疗

  • 诱导缓解:疾病确诊后,用化疗药物将白血病细胞降至最低,目的是使疾病完全缓解。
  • 巩固强化治疗:疾病完全缓解后,仍存在不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
  • 造血干细胞移植若有合适的供体,成人特别是有高危因素的患者,医生可能会建议进行异基因造血干细胞移植
  • 靶向药物治疗:例如利妥昔单抗、BTK 抑制剂、来那度胺等新药,均可用于本病治疗。
  • 细胞治疗:例如 CAR-T 细胞治疗等,均已经成功用于本病治疗。

注意:化疗期间应给予消毒隔离措施、口腔护理,并避免使用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等。

疾病发展和转归

淋巴瘤是一类高度异质性的血液肿瘤性疾病,临床过程、对治疗反应的预后不仅与不同的病理学类型有关,甚至同一种病理学类型的不同患者也存在差异[3]

导致淋巴瘤细胞白血病的因素

本病由淋巴瘤进展转化而来,而淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。淋巴瘤的发生发展涉及遗传,病毒及其他病原体感染,放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等多方面。

淋巴瘤细胞白血病的可能病因有哪些?

  • 免疫缺陷;
  • 感染;
  • 职业和环境因素;
  • 遗传因素。

哪些人容易患淋巴瘤细胞白血病

  • 严重联合免疫缺陷症;
  • 获得性免疫缺陷病;
  • 艾滋病病毒(HIV)感染者;
  • 常接触杀虫剂、有机溶剂、染发剂、紫外线、农药等的人群;
  • 吸烟人群;
  • 淋巴瘤家族史者。

淋巴瘤细胞白血病症状

以高热、无痛性淋巴结进行性肿大为主要特征。有远处扩散和结外侵犯倾向,可以侵犯多个器官,如胃肠道、五官、纵膈或皮肤。晚期在周围血液中有时可出现大量病理性细胞,称白血肉瘤

淋巴瘤细胞白血病的常见症状有哪些?

常见症状包括:

  • 发热、盗汗;
  • 不明原因的体重下降;
  • 乏力、皮肤瘙痒;
  • 全身浅表淋巴结肿大:可在颈部、腋下、双侧腹股沟(连接腹部和大腿的重要部位)摸到肿大的淋巴结,女性乳腺淋巴结肿大;
  • 皮肤出血;
  • 胃肠道、五官、四肢或皮肤等损害:可有肩关节、肋骨、胸腰椎及骶髂关节等多处骨痛;
  • 淋巴结浸润症状:如胸痛、咳嗽、腹痛、背痛等。

淋巴瘤细胞白血病可能引起哪些并发症?

淋巴瘤细胞白血病的进展过程,可能出现感染、出血、多器官衰竭等。常见并发症包括:

  • 出血;
  • 贫血
  • 感染;
  • 肾功能不全;
  • 天疱疮;
  • 血管炎;
  • 胆汁淤积性黄疸;
  • 神经系统受累。

淋巴瘤细胞白血病预防

该病目前无法预防。

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