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慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)也称慢性髓细胞白血病或慢性髓系白血病,是一种影响患者血细胞和骨髓的肿瘤。CML 是一种缓慢进展的肿瘤,尽管很难完全治愈,但多数患者可以实现长期存活。通过治疗,患者可进入疾病缓解期。不过,对大部分患者来说,这并不意味着肿瘤已完全治愈,只是疾病的活动度较以前下降。部分患者的疾病缓解期可以持续多年。CML 好发于中年或老年人群,症状将会逐步出现。许多症状与其他疾病症状相似,例如疲劳、不明原因体重减轻,有时还会发烧。

慢性粒细胞白血病(CML)是一种罕见的血细胞癌症。慢性骨髓性白血病中的“慢性”一词表明,这种癌症比急性形式的白血病倾向于进展更慢。慢性粒细胞性白血病中的“骨髓性”(my-uh-LOHJ-uh-nus)一词是指受此癌症影响的细胞类型。

慢性粒细胞白血病也可称为慢性粒细胞白血病和慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞性白血病通常会影响老年人,很少发生在儿童中,尽管它可以发生在任何年龄段。

Mayo Clinic的慢性髓细胞性白血病护理

血液

慢性粒细胞白血病介绍

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)也称慢性髓细胞白血病或慢性髓系白血病,是一种影响患者血细胞和骨髓的肿瘤。

CML 是一种缓慢进展的肿瘤,尽管很难完全治愈,但多数患者可以实现长期存活。

通过治疗,患者可进入疾病缓解期。不过,对大部分患者来说,这并不意味着肿瘤已完全治愈,只是疾病的活动度较以前下降。部分患者的疾病缓解期可以持续多年。

CML 好发于中年或老年人群,症状将会逐步出现。许多症状与其他疾病症状相似,例如疲劳、不明原因体重减轻,有时还会发烧。

当身体细胞开始失去控制时,癌症就开始了。几乎身体任何部位的细胞都可能成为癌症,并可能扩散到身体的其他部位。要了解有关癌症如何开始和传播的更多信息,请参阅什么是癌症

慢性粒细胞白血病(CML)也称为慢性髓性白血病。它是一种癌症,起源于骨髓的某些血液形成细胞。

在CML中,遗传变化发生在骨髓细胞的早期(未成熟)版本中 - 产生红细胞,血小板和大多数类型的白细胞(淋巴细胞除外)的细胞。这种变化形成了一种称为BCR-ABL的异常基因,它将细胞转变为CML细胞。白血病细胞生长和分裂,在骨髓中积聚并溢出到血液中。随着时间的推移,细胞也可以沉淀在身体的其他部位,包括脾脏。 CML是一种相当缓慢的白血病,但它可以变成快速增长的急性白血病,难以治疗。

CML主要发生在成人身上,但很少发生在儿童身上。一般来说,他们的治疗与成人相同。

什么是白血病

白血病是一种从骨髓血液形成细胞开始的癌症当其中一个细胞发生变化并变成白血病细胞时,它就不再成熟。通常,它分为使新细胞比正常情况更快。白血病细胞也不应该死亡。它们在骨髓中积聚并挤出正常细胞。在某些时候,白血病细胞离开骨髓并溢出到血液中,经常导致血液中白细胞(WBC)的数量增加。一旦进入血液,白血病细胞就会扩散到其他器官,在那里它们可以使身体中的其他细胞不能正常工作。

白血病不同于其他类型的癌症,这些癌症从肺,结肠或乳房等器官开始,然后扩散到骨髓。从身体的另一部分开始然后扩散到骨髓的癌症不是白血病

并非所有的白血病都是一样的。了解特定类型的白血病有助于医生更好地预测每位患者的预后(前景)并计划最佳治疗方案。

什么是慢性白血病

白血病急性的还是慢性的,这取决于大多数异常细胞是不成熟的(并且更像干细胞)还是成熟的(并且更像正常的白细胞)。

在慢性白血病中,细胞部分成熟但不完全成熟。这些细胞可能看起来很正常,但它们不是。它们通常不会像正常的白细胞一样对抗感染。白血病细胞也比正常细胞活得更久,积聚并挤出骨髓中的正常细胞。慢性白血病在引起问题之前可能需要很长时间,大多数人可以活多年。但慢性白血病通常比急性白血病更难治愈。

什么是髓样白血病

白血病髓细胞还是淋巴细胞,取决于癌症从哪个骨髓细胞开始。

  • 髓样白血病(也称为髓细胞 或非淋巴细胞白血病)起始于早期髓样细胞 - 成为白细胞(淋巴细胞除外),红细胞或血小板细胞(巨核细胞)的细胞。
  • 淋巴细胞(也称为淋巴淋巴细胞白血病)起始于淋巴细胞的细胞。

什么是其他类型的白血病

有四种主要类型的白血病,根据它们是急性还是慢性,以及骨髓或淋巴细胞:

急性白血病中,骨髓细胞不能以它们应有的方式成熟。这些不成熟的细胞继续繁殖和积累。没有治疗,大多数急性白血病患者只能活几个月。某些类型的急性白血病对治疗反应良好,许多患者可以治愈。其他类型的急性白血病的前景不太好。

淋巴细胞白血病开始于成为淋巴细胞的细胞中。淋巴瘤也是从这些细胞开始的癌症。淋巴细胞性白血病淋巴瘤之间的主要区别在于,在白血病中,癌细胞主要在骨髓和血液中,而在淋巴瘤中,它往往在淋巴结和其他组织中。

白血病' target='_blank'>慢性粒单核细胞白血病(CMML)是另一种在骨髓细胞中起始的慢性白血病。有关更多信息,请参阅白血病' target='_blank'>慢性粒单核细胞白血病

慢性粒细胞白血病治疗最新研究

慢性粒细胞白血病(CML)正在世界各地的实验室和临床试验中进行研究。

慢性粒细胞白血病的遗传学

科学家在理解人体DNA的变化如何导致正常骨髓细胞发育成CML细胞方面取得了很大进展。了解CML中涉及的基因(DNA区域)的变化,可以深入了解为什么这些细胞生长过快,活得太长,并且不能发育成正常的血细胞。近年来的知识爆炸正在被用于开发许多新药。

研究人员正在密切关注特定基因变化如何用于确定治疗,预测疾病进展以及开发其他治疗CML的药物。

治疗

选择最有针对性的药物

伊马替尼,达沙替尼,尼罗替尼和其他靶向BCR-ABL蛋白的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物已被证明效果很好,但这些药物本身并不能帮助每个人。目前正在研究使用更高剂量TKI的效果,并观察将这些药物与其他治疗方法(如化疗或干扰素)联合使用可能比单独使用任何一种更好。

由于TKI已经彻底改变了CML的治疗和结果,一个令人兴奋的研究领域是研究是否可以停止TKI治疗。正在进行临床试验以确定这是否可行以及如果CML回来应该做些什么。这也促使科学家们寻找更好的方法来确定分子的缓解,以帮助决定停止治疗。

CML的新药

因为研究人员知道CML的主要原因是BCR-ABL基因及其蛋白质,他们已经能够开发出许多可能对抗它的新药物。尽管如此,这些药物并不总是有效,随着时间的推移,CML可以对TKI产生抗药性。科学家们继续寻找治疗CML的新药,尤其是不再对TKI有反应的CML。

在一些人中,CML细胞发生BCR-ABL癌基因的变化,称为T315I突变,这使得它们对目前使用的许多TKI药物具有抗性。 Ponatinib是唯一可以对抗T315I突变细胞的TKI。目前正在测试针对这种突变的更多药物。

许多其他类型的药物也正在临床试验中进行测试,例如免疫治疗药物。这些是与TKI一起提供的,希望能够获得比单独使用TKI更好的反应。

癌症疫苗

癌细胞与正常细胞不同,因此有时可能让身体的免疫系统对它们起反应。一种方法是使用癌症疫苗 - 一种注入体内的物质,可以增强免疫系统并使其攻击某些细胞。目前正在研究几种疫苗用于抗CML,但还需要更多的研究。

慢性粒细胞白血病检查

用于诊断慢性骨髓性白血病的测试和程序包括:

  • 体检。你的医生会检查你并检查脉搏和血压等生命体征。他或她也会感觉到你的淋巴结,脾脏和腹部的异常。
  • 血液测试。全血计数可能会显示血细胞异常。测量器官功能的血液化学测试可能还会发现可帮助医生诊断的异常情况。
  • 骨髓测试。骨髓活检和骨髓抽吸被用来收集骨髓样本进行实验室检测。这些测试涉及从你的髋骨收集骨髓。
  • 测试寻找费城染色体。诸如荧光原位杂交(FISH)分析和聚合酶链式反应(PCR)测试的专业测试分析血液或骨髓样品中是否存在费城染色体或BCR-ABL基因。

慢性粒细胞白血病的阶段

慢性粒细胞白血病的阶段是指疾病的侵袭性。您的医生通过测量血液或骨髓中健康细胞的患病细胞比例来确定阶段。较高比例的患病细胞意味着慢性粒细胞白血病处于更晚期阶段。

慢性骨髓性白血病的阶段包括:

  • 慢性。慢性期是最早期,一般对治疗反应最好。
  • 加速。当疾病变得更加激进时,加速阶段是过渡阶段。
  • 急。 Blastic阶段是一个严重的,侵略性的阶段,会危及生命。

许多患有慢性粒细胞白血病(CML)的人在确诊时没有症状。当他们的医生为无关的健康问题或常规检查进行血液检查时,经常会发现白血病。即使存在症状,它们通常也是模糊的和非特异性的。

实验室测试

如果症状和体征表明您可能患有白血病,医生将需要检查您的血液和骨髓,以确定这种诊断。血液通常取自手臂的静脉。通过骨髓抽吸和活组织检查除去少量骨髓。将这些样品送到实验室,在显微镜下检查白血病细胞。

血细胞计数

全血细胞计数(CBC)是测量血液中不同细胞(如红细胞,白细胞和血小板)水平的测试。 CBC通常包括差异(差异),它是血液样本中不同类型白细胞的计数。在血液涂片中,将一些血液放在载玻片上以观察细胞在显微镜下的外观。

大多数患有CML的人患有过多的白细胞,其中许多早期(未成熟)细胞称为成髓细胞或原始细胞。医生会研究细胞的大小和形状,以及它们是否含有颗粒(在某些类型的白细胞中可见小斑点)。一个重要因素是细胞是否看起来成熟(如正常的循环血细胞)或不成熟(缺乏正常循环血细胞的特征)。有时CML患者的红细胞或血小板数量较少。即使这些发现可能提示白血病,但这种诊断通常需要通过另一次血液检查或骨髓检查来确认。

骨髓测试

骨髓样本的一个重要特征是其中有多少是造血细胞。这被称为细胞性。正常骨髓含有血液形成细胞和脂肪细胞。

如果你的骨髓含有比预期更多的血液形成细胞,那么据说它是超细胞的 。如果太少 ,这些细胞的发现,骨髓被称为低增生

在患有CML的人中,骨髓通常是细胞过多的,因为它充满了白血病细胞。这些测试也可以在治疗后进行,以查看白血病是否对治疗有反应。

血液化学测试

这些测试测量血液中某些化学物质的含量,但它们不用于诊断白血病。它们可以帮助发现由白血病细胞扩散或某些药物的副作用引起的肝脏或肾脏问题。这些测试还有助于确定您是否需要接受治疗以纠正某些矿物质的低或高血液水平。

基因测试

将进行某种基因测试以寻找费城染色体和/或BCR-ABL基因。此类测试用于确认CML诊断并了解有关CML细胞的更多信息。

常规细胞遗传学

该测试在显微镜下观察染色体(DNA片段)以发现任何变化。它也被称为核型 。因为细胞分裂时最好能看到染色体,所以必须培养血液或骨髓样本(在实验室中),以便细胞开始分裂。这需要时间,并不总是有效。

正常人类细胞具有23对染色体,每对染色体具有一定的大小。许多CML患者的白血病细胞含有称为费城(Ph)染色体的异常染色体,它看起来像22号染色体的缩短版本。它是由染色体9和22之间的交换片段(易位)引起的。(参见什么原因导致慢性粒细胞白血病?有关此问题的更多信息。)查找Ph染色体有助于诊断CML。但即使不能看到Ph染色体,其他测试也常常能找到BCR-ABL基因。其他染色体变化也可以通过细胞遗传学检测发现。

荧光原位杂交(FISH)

FISH是另一种观察染色体的方法。该测试使用仅附着于特定基因或染色体部分的特殊荧光染料。在CML中,FISH可用于在染色体上寻找BCR-ABL基因的特定片段。它可以用于常规的血液或骨髓样本,而不会首先使细胞生长,因此您可以比传统的细胞遗传学更快地获得结果。

聚合酶链反应(PCR)

这是一种超敏感测试,可用于在白血病细胞中寻找BCR-ABL基因并测量其含量。它可以在血液或骨髓样本上完成,并且可以检测到非常少量的BCR-ABL ,即使医生用细胞遗传学检测也无法在骨髓细胞中找到费城染色体。

PCR可用于帮助诊断CML。治疗后检查BCR-ABL基因的拷贝是否仍然存在也很有用。如果发现该基因的拷贝,则意味着白血病仍然存在,即使用显微镜看不到细胞也是如此。

成像测试

成像测试用于获取您身体内部的图片。他们不需要诊断CML,但有时用于寻找症状的原因或查看脾脏或肝脏是否扩大。

计算机断层扫描(CT)扫描

CT扫描可以显示您体内的淋巴结或器官是否有任何扩大。它不需要诊断CML,但如果您的医生怀疑白血病在器官中生长,例如您的脾脏,则可能会这样做。

在某些情况下,可以使用CT将活检针精确地引导到可疑的异常,例如脓肿。对于这个程序,称为CT引导针 活检时,您将保留在CT扫描台上,同时放射科医生将活检针穿过您的皮肤并朝向肿块移动。重复CT扫描,直到针头进入肿块。然后取出样品并用显微镜观察。这在CML中很少需要。

磁共振成像(MRI)

MRI对于观察大脑和脊髓非常有帮助。

超声

超声波可用于观察身体表面附近的淋巴结,或寻找腹部(腹部)内的扩大器官,如肾脏,肝脏和脾脏。

慢性粒细胞白血病分期

大多数类型的癌症根据肿瘤的大小和癌症扩散的程度分配一个阶段。阶段可以有助于做出治疗决策和预测预后(前景)。

但由于慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓疾病,它并不像大多数癌症一样上演。患有CML的人的前景取决于疾病的阶段和骨髓中的原始细胞数量,以及其他因素,如患者的年龄,血细胞计数以及脾脏是否扩大。

慢性粒细胞白血病的阶段

CML分为3组,有助于预测前景。医生将这些群体称为阶段而不是阶段。这些阶段主要基于血液或骨髓中未成熟白细胞(原始细胞)的数量。不同的专家组已经提出了略微不同的截止值来定义阶段,但是下面描述了一个共同的系统(由世界卫生组织提出)。并非所有医生都同意或遵循不同阶段的这些截止点。如果您对CML的阶段有疑问,请务必让医生以您理解的方式向您解释。

慢性期

慢性期患者的血液或骨髓样本中的胚细胞通常少于10%。这些患者通常具有相当轻微的症状(如果有的话)并且通常对标准治疗有反应。大多数患者被诊断为慢性期。

加速阶段

如果满足以下任何条件,则认为患者处于加速阶段:

  • 血液样本有15%或更多,但不到30%的爆炸
  • 嗜碱性粒细胞占血液的20%或更多
  • 爆炸和前髓细胞合并占血液的30%或更多
  • 血小板计数非常低(100 x 1,000 / mm 3或更低),不是由治疗引起的
  • 费城染色体白血病细胞的新染色体变化

CML处于加速期的患者可能出现发烧,食欲不振和体重减轻等症状。加速期的CML对慢性期CML的治疗反应不佳。

爆炸阶段(也称为急性期或爆炸危机)

来自该阶段患者的骨髓和/或血液样品具有20%或更多的胚细胞。在骨髓中可以看到大量的胚细胞。胚细胞已扩散到骨髓以外的组织和器官。这些患者经常发烧,食欲不振和体重减轻。在这个阶段,CML的作用很像急性白血病

慢性粒细胞白血病的预后因素

随着CML的阶段,还有其他因素可能有助于预测生存前景。选择治疗时,这些因素有时会有所帮助。与较短的生存时间相关的因素被称为不良预后因素

不良预后因素:

  • 加速阶段或爆炸阶段
  • 脾脏扩大
  • 白血病生长导致的骨损伤区域
  • 血液样本中嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞(某些类型的粒细胞)的数量增加
  • 非常高或非常低的血小板计数
  • 年龄60岁或以上
  • CML细胞中有多个染色体变化

Sokal系统中考虑了许多这些因素,该系统开发了用于帮助预测预后的分数。该系统考虑了人的年龄,血液中的爆炸百分比,脾脏的大小和血小板的数量。这些因素用于将患者分为低风险,中风或高风险人群。另一个称为欧元评分的系统包括上述因素,以及血嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞的百分比。拥有更多这些细胞表明前景较差。

在开发更新,更有效的CML药物之前,Sokal和Euro模型在过去是有帮助的。目前尚不清楚他们在预测一个人的前景方面有多大帮助。靶向治疗药物伊马替尼一样(格列卫®)已经大大改变了慢性粒细胞白血病的治疗。这些模型尚未在接受过这些药物治疗的人群中进行过测试。

慢性粒细胞白血病症状

慢性粒细胞白血病有三个分期:慢性期、加速期、急变期。患者出现的症状取决于病情所处的分期。

慢性期

最早的阶段,也最容易治疗,患者通常可能没有明显症状。

加速期

异常血细胞数量增加,患者可能出现以下症状:

  • 极度疲乏;
  • 发烧;
  • 淤青;
  • 盗汗;
  • 呼吸急促;
  • 体重减轻;
  • 食欲不振;
  • 身体左上侧胸腰部肿大、疼痛(可能是脾脏肿大的迹象);
  • 骨痛。

其他症状还可能包括中风、视力改变、耳鸣、晕眩,以及阴茎勃起时间延长。

急变期

白血病细胞数量成倍增加,抑制正常血细胞和血小板。在这个阶段,患者会出现更严重的症状,如:

  • 感染;
  • 出血;
  • 皮肤改变,出现肿块、肿瘤;
  • 淋巴结肿胀;
  • 骨痛。

慢性粒细胞白血病的体征和症状可能包括:

  • 易出血
  • 感觉破败或疲倦
  • 发热
  • 不尝试减肥
  • 食欲不振
  • 左侧肋骨下方疼痛或充满
  • 皮肤苍白
  • 睡眠时出汗过多(盗汗)

什么时候去看医生

慢性粒细胞性白血病并不总是在早期阶段表现出明显的体征和症状。在没有意识到的情况下,可能与慢性骨髓性白血病共存数月或数年。

因为患有慢性粒细胞白血病的人在开始治疗时往往对治疗反应更好,所以如果您有任何令人担忧的持续性体征或症状,请与您的医生预约。

慢性粒细胞白血病(CML)的症状通常是模糊的,并且通常由其他事物引起。他们包括:

  • 弱点
  • 疲劳
  • 盗汗
  • 减肥
  • 发热
  • 骨痛(由白血病细胞从骨髓腔扩散到骨表面或进入关节)
  • 脾脏肿大(感觉为胸腔左侧下方的肿块)
  • 腹部疼痛或“饱胀感”
  • 吃完后甚至少量食物感觉饱

但这些不仅仅是CML的症状。它们可能发生在其他癌症以及许多非癌症的情况下。

血细胞短缺引起的问题

CML的许多体征和症状的发生是因为白血病细胞取代了骨髓正常的造血细胞。结果,患有CML的人不能产生足够的红细胞,正常运作的白细胞和血小板。

  • 贫血是红血球的短缺。它可能导致虚弱,疲倦和呼吸短促。
  • 白细胞减少症是正常白细胞的短缺。这种短缺增加了感染的风险。尽管患有白血病的患者可能具有非常高的白细胞计数,但白血病细胞不像正常白细胞那样保护免受感染。
  • 中性粒细胞减少意味着正常中性粒细胞水平低。中性粒细胞是一种白细胞,对抗细菌感染非常重要。中性粒细胞减少的人患上非常严重的细菌感染的风险很高。
  • 血小板减少症是血小板缺乏。它可导致容易瘀伤或出血,伴有频繁或严重的流鼻血和牙龈出血。一些CML患者实际上有太多血小板(血小板增多症)。但是这些血小板往往不能按照应有的方式工作,因此这些人通常也会出现出血和瘀伤的问题。

CML最常见的征兆是白细胞计数异常。 (血液计数在慢性粒细胞白血病测试中进一步讨论。)

慢性粒细胞白血病复发转移

癌症幸存者可能会受到许多健康问题的影响,但他们最关心的问题往往是面临另一种癌症。慢性粒细胞白血病(CML)可以对治疗产生抗性并进展到更晚期的阶段。但有时患有CML或后来患上新的无关癌症的人。这被称为第二次癌症 。无论您患有何种类型的癌症,仍有可能患上另一种(新的)癌症

癌症的类型

不幸的是,接受癌症治疗并不意味着你不能再患上癌症。患有癌症的人仍然可以获得与其他人相同类型的癌症。事实上,某些类型的癌症癌症治疗可能与某些第二种癌症的高风险有关。

患有CML的人可以患上任何类型的第二种癌症,但他们的风险高于一般人群:

在被诊断患有CML后的前5年,风险似乎更高,但需要更多的研究来证实这一点。

你可以做什么

大多数患有CML的人都接受了药物治疗,这些药物可以控制疾病而不会治愈疾病,所以他们需要定期去看医生。如果您有任何新的症状或问题,请告诉您的医生。他们可能来自CML越来越严重或来自新的疾病或癌症

所有患有CML的人都不应使用任何类型的烟草,并应避免吸烟。烟草与许多癌症的风险增加有关,并可能进一步增加CML患者中某些第二种癌症的风险。

为了保持身体健康,幸存者还应该:

  • 保持健康的体重
  • 采取积极的生活方式
  • 吃健康的饮食,注重植物性食物
  • 限制使用酒精,女性每天不超过1杯,男性每天不超过2杯

这些步骤还可以降低某些癌症的风险。

有关第二癌症原因的更多信息,请参阅第二次成人癌症

就医

患者就诊时,医生可能会询问以下问题:

  • 出现了哪些症状?
  • 症状持续了多长时间?
  • 症状是持续性的,还是间歇性的?
  • 什么情况下会感觉有所好转或者有所加重?
  • 是否正在服用药物?

为了确诊疾病,医生还将为患者开展更多的检查,例如:

  • 全血计数:检查血液中的白细胞、红细胞和血小板的数量。
  • 骨髓检查:确定患者肿瘤的进展程度。医生用一根针管从患者的髂骨中抽取样本。
  • FISH 检测(荧光原位杂交):实验室检测详细了解患者的基因变化情况。
  • 超声或 CT 扫描:可以用来检查患者脾脏的大小。超声检查是使用超声波来显像,CT 则是使用 X 射线对患者体内拍摄一系列照片。
  • 聚合酶链反应(polymerase chain reaction, PCR)检测,实验室检测是否存在 BCR-ABL 基因,这个基因参与异常白细胞大量增殖的过程。

慢性粒细胞白血病预防

对于大多数类型的白血病,目前尚无已知方案可以进行有效预防。

但避免高剂量辐射、避免接触化学物质(例如苯)或在治疗其他癌症过程中避免使用某些特定的化疗药物等,有助降低患某些类型白血病的风险。

日常

患者必须把服用的所有药物都告知医生,因为某些药物不能与慢性粒细胞白血病的药物混用。

患者要遵从医生的治疗计划,做到健康饮食,如果身体条件允许还应该适量运动。

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如果您有任何担心您的体征或症状,请先与您的家庭医生预约。如果血液检查或其他检查和程序提示白血病,医生可能会将您转介给血液和骨髓疾病和病症(血液科医生)治疗专家。

因为约会可能很简短,而且因为经常有很多地方需要报道,所以做好准备是个好主意。以下是一些可帮助您做好准备的信息,以及您对医生的期望。

你可以做什么

  • 请注意任何预约限制。在您预约时,请务必询问您是否需要提前做任何事情,例如限制饮食。
  • 记下你正在经历的任何症状,包括任何与你预定约会原因无关的症状
  • 记下关键的个人信息,包括任何重大压力或最近的生活变化。
  • 列出您正在服用的所有药物,维生素或补充剂。
  • 考虑带家人或朋友一起。有时可能很难在预约期间提供所有信息。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
  • 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间有限,所以准备一份问题清单将有助于充分利用你的时间。列出从最重要到最不重要的问题,以防时间用完。对于慢性骨髓性白血病,向医生咨询的一些基本问题包括:

  • 你能解释我的测试结果是什么意思吗?
  • 你推荐任何其他测试或程序吗?
  • 我的CML的阶段是什么?
  • 我有什么治疗选择?
  • 每种治疗可能有哪些副作用?
  • 治疗如何影响我的日常生活?
  • 你认为哪种治疗方案最适合我?
  • 我可以通过推荐的治疗获得缓解的可能性有多大?
  • 我需要多快才能对治疗做出决定?
  • 我应该从CML专家那里得到第二个意见吗?这将花费什么,我的保险将覆盖它?
  • 是否有我可以带走的宣传册或其他印刷材料?你推荐哪些网站?

除了你准备问你的医生的问题之外,不要犹豫提出你发生的其他问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题。随时准备回答这些问题可能会在稍后时间讨论您想要解决的其他问题。你的医生可能会问:

  • 你什么时候开始出现症状?
  • 你的症状是连续的还是偶尔的?
  • 你的症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善你的症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化你的症状?

慢性粒细胞白血病(CML)可引起多种并发症,包括:

  • 疲劳。如果患病的白血球挤出健康的红血球,可能会导致贫血贫血会让你感到疲倦和疲惫。治疗CML也可能导致红细胞下降。
  • 多余的出血。称为血小板的血细胞通过堵塞血管中的小漏洞并帮助血液凝结来帮助控制出血。血小板短缺(血小板减少症)可导致易出血和瘀伤,包括频繁或严重的流鼻血,牙龈出血或由于渗入皮肤(瘀斑)而引起的微小红点。
  • 疼痛。当过量白血细胞聚集时,骨髓会扩张,CML会引起骨痛或关节疼痛。
  • 脾脏变大。当您患有CML时产生的一些额外血细胞存储在脾中。这可能会导致脾肿胀或肿大。脾脏肿大会在你的腹部占据空间,即使在少量进食后也会让你感觉饱胀,或者在你的肋骨下方身体左侧引起疼痛。
  • 感染。白血球帮助身体抵抗感染。虽然CML患者白细胞过多,但这些细胞常常患病并且功能不正常。因此,他们无法抵抗感染以及健康的白细胞。此外,治疗可能会导致您的白细胞数量下降(嗜中性粒细胞减少症),也使您容易受到感染。
  • 死亡。如果CML无法成功治疗,它最终是致命的。

增加慢性粒细胞白血病风险的因素:

  • 年龄较大
  • 是男性
  • 辐射照射,例如某些类型的癌症的放射治疗

家族史不是一个风险因素

导致慢性骨髓性白血病的染色体突变不会从父母传递给后代。这种突变被认为是获得性的,这意味着它在出生后发育。

当您应对癌症癌症治疗时,您需要与您的癌症护理团队进行诚实,公开的对话。你应该能够提出任何问题,无论它看起来多么小。以下是您可能想问的一些问题。护士,社会工作者和治疗团队的其他成员也可以回答您的许多问题。

  • 我的慢性粒细胞白血病(CML)在哪个阶段?
  • 我的治疗选择是什么?
  • 你推荐哪种治疗方法,为什么?
  • 治疗会持续多久,会是什么样的?
  • 我的保险会包括治疗吗?我需要支付多少钱?
  • 您多久会检查一次血液或骨髓,看看治疗方法是如何起作用的?
  • 您推荐的治疗有哪些副作用?
  • 我该怎么办才能做好治疗准备?
  • 我此时应该考虑进行干细胞移植吗?
  • 一旦我缓解,我的白血病会有什么机会回来?
  • 治疗后我需要哪种类型的随访?

请务必记下您未出现在此列表中的任何问题。例如,您可能需要有关治疗期间感觉的信息,以便计划您的工作安排。或者您可能想询问第二意见或参加临床试验。

带你的另一个人和/或记录你与医生的谈话可能会有所帮助。如果您决定稍后寻求第二意见,获取您的医疗记录副本(包括病理学和放射学报告)可能会有用。

慢性粒细胞白血病致病因素

风险因素会影响一个人患癌症的机会。例如,将皮肤暴露在强烈阳光下是皮肤癌的风险因素。吸烟是许多癌症的危险因素。但是,有风险因素,甚至是许多风险因素,并不意味着你会患上这种疾病。许多患有这种疾病的人可能没有任何已知的风险因素。

慢性粒细胞白血病(CML)的唯一危险因素是:

  • 辐射暴露 :暴露于高剂量辐射(例如原子弹爆炸或核反应堆事故的幸存者)会增加获得CML的风险
  • 年龄 :获得CML的风险随着年龄的增长而上升
  • 性别 :这种疾病在男性中比女性稍微常见,但目前尚不清楚原因

CML没有其他已证明的风险因素。获得CML的风险似乎并未受到吸烟,饮食,接触化学品或感染的影响。并且CML不会在家庭中运行。

导致慢性粒细胞白血病的因素

大部分患者并不清楚是什么原因导致他们罹患慢性粒细胞白血病。该病的患者一般不会通过遗传或感染而患病。患者吸烟及饮食习惯也不影响患病风险。

目前已知的风险因素是暴露于高水平的辐射。

CML 发病的根源是血细胞的基因变异。患者的两个不同染色体上有一段区域发生了交叉互换,形成了异常染色体(费城染色体)。这个新形成的异常染色体会导致患者身体产生异常白细胞,称为白血病细胞。当它们在血流中出现,就会挤占正常血细胞的生存空间。

正常人体细胞的生长和功能主要基于每个细胞染色体中包含的信息。染色体是每个细胞中的长DNA分子。 DNA是携带我们基因的化学物质,是我们细胞如何发挥作用的指示。我们看起来像我们的父母,因为它们是我们DNA的来源。但是我们的基因影响不仅仅是我们看待的方式。

每当细胞准备分成2个新细胞时,它必须在其染色体中制作DNA的新拷贝。这个过程并不完美,可能会发生可能影响DNA内基因的错误。

一些基因控制我们的细胞何时生长和分裂。

  • 某些促进细胞生长和分裂的基因被称为癌基因
  • 其他减慢细胞分裂或导致细胞在正确时间死亡的人被称为 肿瘤抑制基因

癌症可能由导致癌基因或关闭肿瘤抑制基因的DNA(突变)变化引起。

在过去几年中,科学家在理解DNA的某些变化如何导致正常骨髓细胞成为白血病细胞方面取得了很大进展。没有癌症这比慢性粒细胞白血病(CML)更好理解。

每个人类细胞含有23对染色体。大多数CML病例在细胞分裂期间开始,当DNA在9号和22号染色体之间“交换”时,9号染色体的一部分变为22,22部分变为9。

这被称为易位 ,它使22号染色体比正常短。这种新的异常染色体被称为费城染色体 费城染色体存在于几乎所有CML患者的白血病细胞中

染色体之间的DNA交换导致形成称为BCR-ABL的新基因(致癌基因)。然后该基因产生BCR-ABL蛋白,这是一种称为酪氨酸激酶的蛋白质。这种蛋白质导致CML细胞生长并失去控制。

在极少数CML患者中,白血病细胞具有BCR-ABL致癌基因但不具有费城染色体。人们认为BCR-ABL基因必须以不同的方式在这些人中形成。在更少数似乎患有CML的人中,既不能找到费城染色体也不能找到BCR-ABL致癌基因。他们可能有其他未知的致癌基因导致他们的疾病,并且不被认为真正患有CML。

有时,人们从父母那里继承DNA突变,这极大地增加了他们患某些类型癌症的风险。但父母传递的突变不会引起CML。与CML相关的DNA变化发生在人的一生中,而不是在出生前遗传。

慢性粒细胞白血病早期发现

美国癌症协会建议对没有症状的人进行某些癌症的筛查,因为这些癌症如果早期发现则更容易治疗。但此时,通常不建议进行筛查试验以早期发现慢性粒细胞白血病(CML)。

当常规血液检查由于其他原因(例如常规身体检查)完成时,有时可以找到CML。测试结果可能表明一个人的白细胞计数非常高,即使他或她没有任何症状。

重要的是立即向医生报告可能由CML引起的任何症状。

慢性粒细胞白血病术后生活注意事项

对于少数患有慢性粒细胞白血病(CML)的人来说,治疗可以摧毁癌症。对于许多人来说,用靶向治疗药物治疗可以控制癌症多年。如果治疗停止工作,很难不担心癌症会复发。

癌症后的生活意味着回归一些熟悉的事物并做出一些新的选择。

后续护理

对于大多数患有CML的人来说,治疗并没有结束。他们无限期地使用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。通常,TKI可以控制CML,但它们似乎无法治愈这种疾病。您的医生将继续监测CML对治疗的反应。长期治疗和控制癌症作为慢性疾病可能是困难和非常紧张的。它有其自身的不确定性。

即使没有这种疾病的迹象,你的医生仍然希望密切关注你。参加所有后续预约非常重要。在这些访问期间,您的医生会询问您遇到的任何问题,并进行检查和实验室检查,以寻找CML和治疗副作用的迹象。几乎任何癌症治疗都会产生副作用。现在是时候与癌症治疗团队讨论您发现的任何变化或问题,以及您遇到的任何问题或疑虑。

向您的医生咨询生存护理计划

与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括:

  • 建议的后续考试和测试时间表
  • 您将来可能需要的其他测试的时间表,例如其他类型癌症的早期检测(筛查)测试,或者寻找癌症或其治疗对您的长期健康影响的测试
  • 您的治疗可能产生的副作用列表,包括需要注意的内容以及何时应该联系您的医生
  • 饮食和身体活动的建议
  • 提醒您与您的初级保健提供者(PCP)保持预约,他们将监督您的一般医疗保健

保持健康保险和医疗记录的副本

保持健康保险非常重要。测试和医生访问花费很多,药物也花费很多。

在某些时候,您可能会发现自己会看到一位不了解您病史的新医生。保留医疗记录副本以便为您的新医生提供诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。

我可以降低慢性甲状腺白血病进展或复发的风险吗?

如果您患有CML,您可能想知道是否有可以降低癌症发展或进展风险的事情,例如锻炼,进食某种饮食或服用营养补充剂。不幸的是,目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。

采取健康的行为,如不吸烟,吃得好,定期进行体育锻炼,保持健康的体重可能会有所帮助,但没有人确切知道。但是,我们知道这些类型的变化会对您的健康产生积极影响。

我们也知道不按规定服用TKI药物会产生负面影响。研究表明,缺少剂量或不服用正确的剂量会导致总体结果更差。不过,老实说,你的医疗团队。如果您的药物有任何问题,请告诉他们,包括支付费用的问题。

关于膳食补充剂

到目前为止,没有任何膳食补充剂(包括维生素,矿物质和草药产品)显示出明显有助于降低CML进展的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助,但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。

膳食补充剂不像美国的药品那样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效(甚至安全),尽管它们可以宣称它们可以做什么是有限的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂,请咨询您的医疗团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用,同时避免那些可能有害的。他们还可以告诉您是否可能与TKI治疗有任何相互作用。

如果癌症复发了

如果癌症在某些时候确实进展或复发,您的治疗选择将取决于您之前的治疗方法和您的整体健康状况。

我可以在治疗后得到第二次癌症吗?

患有CML的人仍然可以得到其他癌症。事实上,患有CML的人患其他类型癌症的风险更高。了解慢性粒细胞白血病后第二次癌症的更多信息。

获得情感支持

癌症成为你生活的一部分时,一些沮丧,焦虑或担忧的感觉是正常的。有些人受到的影响比其他人更多。但每个人都可以从其他人的帮助和支持中受益,无论是朋友和家人,宗教团体,支持团体,专业顾问还是其他人。了解更多癌症后的生活。

美国慢性粒细胞白血病治疗

治疗的目标是杀灭患者体内的白血病细胞,并将健康血细胞的数值恢复到正常水平。不过,不太可能清除所有的异常细胞。

如果患者接受早期治疗,即在慢性粒细胞白血病的慢性期就开始治疗,可有助于预防病情进展至更严重的后续阶段。

医生通常先使用一种称为“酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)”的药物来降低患者体内白血病细胞的比例。

常用的酪氨酸激酶抑制剂包括:

  • 伯舒替尼(bosutinib)
  • 达沙替尼(dasatinib)
  • 伊马替尼(imatinib)
  • 尼洛替尼(nilotinib)

如果上述酪氨酸激酶抑制剂的疗效不佳或患者对药物无法耐受,也可以尝试帕纳替尼(ponatinib)等药物。

如果患者在尝试使用2种或更多种酪氨酸激酶抑制剂治疗后,疾病仍持续恶化,医生会建议使用“高三尖杉酯碱”。

其他治疗慢性粒细胞白血病的方案还包括化疗和生物治疗,生物治疗是指使用干扰素来帮助患者强化免疫系统功能。

部分患者可以通过干细胞移植而获得治愈。这一治疗过程非常复杂,通常是在其他治疗方案无效时才会采用。患者可能在许多新闻报导中听说过“干细胞”,这里的干细胞多数指的是用于克隆技术的“胚胎”干细胞。而干细胞移植中的“干细胞”则是人体骨髓中能产生血细胞的骨髓干细胞。

如果患者进行干细胞移植,就需要有捐献者提供新鲜的干细胞。患者需要在等待列表上登记,寻找配型相符的干细胞捐献者,从而减少患者免疫系统对移植细胞的排斥反应。

患者的近亲属,如兄弟姐妹,最有可能与患者配型成功。如果配型失败,就需要等待志愿者捐献干细胞。最适合患者的干细胞捐献者通常来自于同一种族背景。

慢性骨髓性白血病治疗的目标是消除含有异常BCR-ABL基因的血细胞,导致患病血细胞过多。对大多数人来说,消除所有患病细胞是不可能的,但治疗可以帮助实现疾病的长期缓解。

目标药物

目标药物旨在通过关注癌细胞的特定方面来攻击癌症,从而使其生长和繁殖。在慢性骨髓性白血病中,这些药物的靶标是由BCR-ABL基因 - 酪氨酸激酶产生的蛋白质。阻断酪氨酸激酶作用的靶向药物包括:

  • 伊马替尼(格列卫)
  • 达沙替尼(Sprycel)
  • 尼罗替尼(Tasigna)
  • Bosutinib(Bosulif)
  • Ponatinib(Iclusig)

目标药物是大多数被诊断患有慢性粒细胞白血病的人的首选治疗方法。如果这种疾病对第一种靶向药物没有反应或对第一种靶向药物产生抗药性,医生可考虑其他靶向药物,如omacetaxine(Synribo)或其他治疗药物。这些靶向药物的副作用包括皮肤肿胀或浮肿,恶心,肌肉痉挛,皮疹,疲劳,腹泻和皮疹。

医生尚未确定慢性粒细胞白血病患者停止服用靶向药物的安全点。因此,即使血液检查显示慢性粒细胞白血病缓解,大多数人仍继续服用靶向药物。

血液干细胞移植

血液干细胞移植,也被称为骨髓移植,为慢性骨髓性白血病的彻底治愈提供了唯一的机会。然而,它通常保留给没有得到其他治疗方法帮助的人,因为血液干细胞移植有风险并且出现严重并发症。

在血液干细胞移植期间,高剂量的化疗药物被用于杀死骨髓中的血液形成细胞。然后将来自捐献者或您自己的细胞的血液干细胞收集并储存在您的血液中。新细胞形成新的健康血细胞来代替患病细胞。

化疗

化疗药物通常与其他慢性粒细胞白血病治疗药物联合使用。通常,慢性粒细胞白血病的化疗治疗是作为口服片剂给予的。化疗药物的副作用取决于您服用的药物。

生物治疗

生物疗法利用你身体的免疫系统来帮助抵抗癌症。生物药物干扰素是免疫系统细胞的合成形式。干扰素可能有助于减少白血病细胞的生长。如果其他治疗方法无效或者您不能服用其他药物,例如怀孕期间,干扰素可能是一种选择。干扰素的副作用包括疲劳,发烧,流感样症状和体重减轻。

临床试验

临床试验研究疾病的最新治疗或使用现有治疗的新方法。参加慢性粒细胞白血病临床试验可能会让您有机会尝试最新的治疗方法,但不能保证治愈。与您的医生谈谈您可以使用哪些临床试验。您可以一起讨论临床试验的益处和风险。

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