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视神经萎缩

视神经萎缩(Optic Atrophy)是各种原因导致视网膜神经细胞受到广泛损害,视神经发生退行性变,从而导致视神经纤维数量减少,患者通常表现为不同程度的视功能损害。然而从临床而言,视神经萎缩是一个较为宽泛的概念,与真正意义上的“视神经完全萎缩、视功能完全丧失”有着本质上的不同。它并不等同于视神经严重损害的最终结局,通过合理的诊治和干预,也可能在一定程度上恢复视功能。视神经萎缩的病因十分复杂,它提示某种累及视神经的疾病已经进展至晚期,从而造成某种程度的视功能障碍。临床上常将该病分为原发性和继发性视神经萎缩两大类,原发性病变的视神经纤维先行退变,继发性病变则是在影响视神经的病变发生视乳头水肿后,才引起视神经退变。视神经萎缩的临床表现为视力下降,严重者甚至可能导致失明。无论是否有明确病因,患者只要发生视功能受损,就应该尽快前往医院接受诊治。临床医生通过仔细询问患者症状,以及既往病史和家族史,并结合眼科检查即可作出临床诊断。针对视神经萎缩的首要任务是积极治疗原发病,去除病因。只要及时确诊并尽早手术或药物治疗,并进行严格的疾病管理,预防复发,仍有机会恢复或改善视功能。患者应积极治疗原发病,定期复诊;若确诊为不可逆损伤,也要做好心理准备,接受现实,不要轻信“江湖神医”。部分视神经萎缩的发病机制未明,因此目前无法彻底预防。但只要日常注意安全防护,做好基础疾病管理,就能有助于降低视神经萎缩的风险。

就医

哪些情况需要及时就医?

无论是否有明确病因,患者只要发生视功能受损,就应该尽快前往医院接受诊治[1]

  • 部分患者有明确的基础疾病或外部创伤。
  • 部分患者病因较为隐匿,需要详细检查和诊断。
  • 视神经萎缩是一个疾病进展的过程,有的患者还需要接受神经内科会诊。
  • 积极治疗基础原发疾病,控制病情进展,对于延缓或阻止视神经进一步萎缩具有重要意义。

就诊科室:

  • 眼科
  • 神经内科

医生如何诊断视神经萎缩?

  • 医生首先会仔细询问患者的症状,并了解既往病史和家族史[1]​​​​​​​。
  • 眼科检查[1]​​​​​​​:
    • 眼底是否异常;
    • 视野检查;
    • 视觉电生理是否发生变化。
  • 基因检测[3]​​​​​​​:
    • 从基因水平明确病因,避免患者因反复求诊而支出不必要的费用。
    • 可以警示遗传病风险,有利于优生优育。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 症状是什么时候发生的?
  • 目前症状达到怎样的严重程度?
  • 是否快速恶化?还是缓慢进展?
  • 是否还伴有其他慢性疾病?
  • 近期头部是否遭受过创伤?
  • 近期是否服用过什么药物?
  • 家庭成员是否也有类似症状?
  • 在何种情况下,症状似乎有所缓解?
  • 发生什么情况会造成症状加重?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 为什么会发生视神经萎缩?
  • 病情是否会不断进展?
  • 需要做哪些检测可以确诊?
  • 推荐采用什么方案进行治疗?
  • 治疗能达到怎样的效果?
  • 治疗多久之后症状可以缓解?
  • 是否会导致后遗症?
  • 今后需要注意哪些事项?

日常

患者应积极治疗原发病,定期复诊;若确诊为不可逆损伤,也要做好心理建设,接受现实,不要轻信“江湖神医”[3]

  • 患者应积极治疗原发病,配合医生开展手术,去除病因,缓解或阻遏病情继续进展。
  • 伴有慢性基础疾病患者,需要严格进行疾病管理,定期复诊,保护残留的视神经纤维的功能。
  • 患者如果已经确诊为视功能完全丧失,则已是不可逆的病理结果。
    • 患者要做好心理准备,接受现实;
    • 家人和朋友要与患者多进行沟通交流,并在生活上给予必要的照顾;
    • 不要轻信“江湖神医”,以免造成身心双重创伤。

视神经萎缩介绍

视神经萎缩(Optic Atrophy)是各种原因导致视网膜神经细胞受到广泛损害,视神经发生退行性变,从而导致视神经纤维数量减少,患者通常表现为不同程度的视功能损害[1]。然而从临床而言,视神经萎缩是一个较为宽泛的概念,与真正意义上的“视神经完全萎缩、视功能完全丧失”有着本质上的不同[2]。它并不等同于视神经严重损害的最终结局,通过合理的诊治和干预,也可能在一定程度上恢复视功能[2]

  • 视神经萎缩的病因十分复杂,它提示某种累及视神经的疾病已经进展至晚期,从而造成某种程度的视功能障碍[1]
  • 临床上常将该病分为原发性和继发性视神经萎缩两大类,原发性病变的视神经纤维先行退变,继发性病变则是在影响视神经的病变发生视乳头水肿后,才引起视神经退变[1][3][4]
  • 视神经萎缩的临床表现为视力下降,严重者甚至可能导致失明[1]
  • 无论是否有明确病因,患者只要发生视功能受损,就应该尽快前往医院接受诊治[1]
  • 临床医生通过仔细询问患者症状,以及既往病史和家族史,并结合眼科检查即可作出临床诊断[1]
  • 针对视神经萎缩的首要任务是积极治疗原发病,去除病因。只要及时确诊并尽早手术或药物治疗,并进行严格的疾病管理,预防复发,仍有机会恢复或改善视功能[3]
  • 患者应积极治疗原发病,定期复诊;若确诊为不可逆损伤,也要做好心理准备,接受现实,不要轻信“江湖神医”[3]
  • 部分视神经萎缩的发病机制未明,因此目前无法彻底预防[2]。但只要日常注意安全防护,做好基础疾病管理,就能有助于降低视神经萎缩的风险[2]

美国视神经萎缩治疗

针对视神经萎缩的首要任务是积极治疗基础原发疾病,去除病因。只要及时确诊并尽早开展手术或药物治疗,进行严格的疾病管理,预防复发,即可有效控制病情进展,避免恶化,甚至部分患者仍有机会恢复或改善视神经功能[3]

视神经萎缩可以采取哪些方式进行治疗?

视神经萎缩的治疗就在于解决病因,尽快开展针对性的治疗,并进行严格的疾病管理[3]

  • 颅咽管瘤或脑垂体瘤:患者一般需要尽早接受手术治疗,不仅能挽救患者生命,更有机会恢复有用视力[3]​​​​​​​。
  • 药物中毒:及时发现并终止用药或及时解毒就有可能挽救部分视力[2]
  • 早期患者如果病程短于 3~6 个月,仍有一定基础视力,尤其是脑瘤术后、外伤后、感染性或炎性、脱髓鞘性视神经萎缩。积极采取中西医结合综合疗法,辅助神经营养剂及维生素类药物等,可使部分患者视功能改善或长期保持[3]​​​​​​​。
  • 必要时,眼科医生会要求神经科医生会诊,共同制定治疗方案[1]
  • 对于已经完全丧失视功能的患者,医生也会如实告知,不必再进行无意义的治疗[3]​​​​​​​​​​​​​​。

导致视神经萎缩的因素

视神经萎缩是什么原因引起的?

  • 视神经萎缩的病因十分复杂,是许多临床常见疾病进展至后期的病变表现,主要包括[1]
    • 颅内高压或颅内肿瘤;
    • 视网膜和视神经炎症、退变、缺血、外伤、肿瘤、压迫;
    • 代谢性疾病,例如糖尿病;
    • 遗传性疾病,例如Leber遗传性视神经病、Behr综合征;
    • 药物中毒或维生素缺乏;
    • 各种病原体感染。
  • 视神经的损害过程根据不同的病因可以分为[3]
    • 急性,如缺血、外伤、炎症等;
    • 亚急性或缓慢进展,如遗传、中毒或肿瘤压迫性病变;
    • 反复发作呈现阶梯性进展:如自身免疫系统疾病和中枢神经系统脱髓鞘疾病。

视神经萎缩的主要类型有哪些?

临床上常将视神经萎缩分为原发性和继发性两大类[1][3][4]

  • 原发性视神经萎缩:下行性视神经萎缩,在病变过程中,视神经纤维逐步退化变性,视乳头变得苍白,边界清晰,但没有改变其原有结构,视网膜血管一般仍维持正常。
  • 继发性视神经萎缩:上行性视神经萎缩,在病变过程中有的先发生视乳头水肿,而后引起视神经萎缩,视神经纤维发生变性的同时,视乳头丧失原有结构,边界模糊,往往还伴有视网膜血管异常。

视神经萎缩症状

视神经萎缩有哪些症状和体征?

  • 视神经萎缩的临床表现主要包括[1]
    • 不同程度的视力下降,严重者甚至可能永久性视力障碍。
    • 出现后天获得性色觉障碍,尤以红绿色盲多见。

视神经萎缩预防

部分视神经萎缩的发病机制未明,因此目前无法彻底预防的办法[2]。但只要日常注意安全防护,做好基础疾病管理,就能有助于降低视神经萎缩的风险[2]