垂体是一个豆子大小的器官,在脑底部的中间位置,正好在鼻梁后方的深处,位于由骨组成的一个小窝内(蝶鞍)[1]。
垂体是人体内分泌腺的“最高统帅”,它能够控制一系列其他腺体和器官的激素分泌,比如甲状腺、肾上腺、睾丸和卵巢。垂体将分泌的激素释放进入血液,血流把激素带到远处的腺体或器官发挥作用[1]。
垂体瘤是成年人第三常见的原发性脑肿瘤,仅次于脑膜瘤和胶质瘤。垂体瘤占所有脑肿瘤的 12% ~ 19% [1]。
脑垂体直接连接到称为下丘脑的大脑部分。这提供了大脑和内分泌系统之间的关键联系, 内分泌系统是体内产生激素的腺体集合。 激素是释放到血液中的物质,控制着其他器官的运作方式。下丘脑将激素释放到与垂体相连的微小血管中。然后这些导致垂体腺产生自己的激素。垂体被认为是“主控腺体”,因为它可以控制体内大多数其他内分泌腺体产生的激素水平的激素。
脑垂体有2个部分,垂体前叶和垂体后叶。每个都有不同的功能。
大多数垂体肿瘤起始于垂体前叶的较大的前部,称为垂体前叶。这部分腺体使这些激素控制其他内分泌腺:
脑垂体的后部较小,称为垂体后叶,实际上是下丘脑脑组织的延伸。垂体后叶是由下丘脑(血管加压素和催产素)制成的激素储存并释放到血液中的地方。
肿瘤很少从垂体后叶开始。
几乎所有的垂体肿瘤都是良性(非癌症)腺体肿瘤,称为腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤 。这些肿瘤被称为良性肿瘤,因为它们不会像癌症那样扩散到身体的其他部位。尽管如此,即使是良性垂体肿瘤也会引起严重的健康问题,因为它们靠近大脑,可能会侵入附近的组织(如头骨或鼻窦),并且因为它们中的许多会产生过多的激素。
垂体癌(称为垂体癌 )非常罕见。
这些良性肿瘤不会扩散到头骨外。他们通常留在sella turcica(脑垂体所在的头骨中的微小空间)。有时它们长成了蝶鞍和附近组织的骨壁,如血管,神经和鼻窦。它们不会变得非常大,但它们会对人的健康产生重大影响。
肿瘤在这部分头骨中生长的空间很小。因此,如果肿瘤大于约1厘米(约半英寸),它可能会向上生长,在那里它会压迫并损坏大脑的附近部分和由此产生的神经。这可能导致视力变化或头痛等问题。 (参见垂体瘤的体征和症状。)
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤可根据大小分为2类:
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤也可以根据它们是否制造过多的激素进行分类,如果是的话,也可以根据它们制造的激素类型进行分类。如果腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤产生过多的激素,则称其为功能性的 。如果它没有产生足够的荷尔蒙来引起问题,那就称之为非功能性 。
功能性腺瘤:大多数发现的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤都会产生过多的激素。当通过手术切除时,可以通过血液测试或通过肿瘤测试来检测激素。根据这些结果,腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤分类为:
腺瘤所产生的激素类型会强烈影响它引起的症状和体征。它还影响哪些测试用于诊断,治疗选择和患者的前景。
非功能性腺瘤:不产生过量激素的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤称为非功能性腺瘤或无效细胞腺瘤 。它们在所有发现的垂体肿瘤中占约10%。它们通常被发现为大腺瘤,由于它们按压附近结构的大小而引起症状。
脑垂体癌很少见。在医学期刊中只有几百个被描述过。它们可以在任何年龄发生,但大多数发现在老年人身上。这些癌症通常会产生激素,就像许多腺瘤一样。
垂体癌在显微镜下看起来像腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤,所以医生很难区分它们。事实上,判断垂体肿瘤是否是癌而不是腺瘤的唯一方法是肿瘤扩散到身体的另一部分而不是垂体附近。大多数情况下垂体癌扩散到大脑,脊髓,脑膜(脑和脊髓的覆盖物)或脑垂体周围的骨骼。极少数情况下,这些癌症会扩散到其他器官,如肝脏,心脏或肺部。
垂体肿瘤的一个关键问题是,目前还没有办法知道良性腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是否会成为癌症并长到并扩散到身体的其他部位。
在脑垂体区域还有一些其他类型的良性肿瘤,以及一些恶性(癌性)肿瘤。所有这些都比腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤少得多。
畸胎瘤,生殖细胞瘤和绒毛膜癌都是罕见的肿瘤,通常发生在儿童或年轻人中。它们不是从垂体腺本身的激素产生细胞发育而来,但它们可以长入垂体并对其造成伤害。
Rathke裂孔囊肿和垂体的神经节细胞瘤是罕见的肿瘤,通常在成人中发现。
颅咽管瘤是生长缓慢的肿瘤,从垂体腺上方但在脑本身下方开始。他们有时会压迫脑垂体和下丘脑,引起激素问题。它们在儿童中更常见,但在老年人中可以看到它们。有关这些肿瘤的更多信息,请参阅脊髓肿瘤' target='_blank'>儿童脑和脊髓肿瘤。
从身体其他部位(如乳房)开始的癌症有时会扩散到垂体。这些癌症根据它们的起始位置(它们的主要部位)进行分类和治疗,并且不被认为是垂体肿瘤。
垂直肿瘤的研究正在世界各地的许多大学医院,医疗中心和其他机构进行。
医生现在对垂体瘤的遗传基础有了更好的了解。这已经导致对怀疑患有多发性内分泌肿瘤,I型(MEN1)或其他综合征的人进行基因检测的改进。这项工作还有助于医生更好地了解无功能的腺瘤,例如那些对生长抑素药物没有反应的腺瘤,这可能会导致这些肿瘤的新疗法。这也有可能确定可以帮助医生了解良性腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是否可能继续扩散并成为垂体癌(癌症)的基因和标记物。
MRI扫描等成像测试继续得到改善,从而更准确地发现和确定新肿瘤的大小以及治疗后复发的肿瘤。目前正在研究在手术期间使用MRI是否有助于更彻底地清除肿瘤。新的扫描也在临床试验中进行测试。
手术技术正在改进,使医生能够以比以往更少的并发症去除肿瘤。研究现在正在研究什么是不同类型和大小的肿瘤的最佳手术,以及结合手术技术或使用2阶段手术以获得更好结果的方法。机器人手术也被视为一种接触这些肿瘤并限制副作用的方法。手术通常用于治疗垂体肿瘤,医生正在寻找消除肿瘤的方法,但尽可能多地摄入脑垂体。这可能意味着手术后激素问题减少,可以为患者提供更好的生活质量。
放射治疗技术也在不断改进,让医生更准确地将辐射聚焦在肿瘤上并限制对附近正常组织的损伤。
还正在研究使用放射疗法的新方法。例如,医生正在使用放射性植入物直接进入肿瘤。他们还在研究术后放射是否有助于保持垂体肿瘤不再复发。
用于治疗垂体肿瘤的药物和一些其他形式治疗的副作用正在取得进展。例如,研究正在研究在对导致激素ACTH降低的肿瘤进行手术时是否真的需要类固醇治疗。 (这可能导致身体产生低水平的类固醇,并可能导致严重的副作用。)
研究人员也在研究一些新药。一个例子是拉帕替尼(Tykerb),一种靶向HER2蛋白的药物,该蛋白在一些快速生长的细胞(包括一些垂体肿瘤细胞)中大量存在。这种药物已经被用于治疗乳腺癌,目前正在研究它用于治疗垂体肿瘤。替莫唑胺(Temodar)是另一个例子。它是一种用于治疗某些脑肿瘤的药物。现在正在研究它是否可以帮助治疗和改善侵袭性垂体肿瘤的结果。
因为用于治疗这些肿瘤的许多药物必须在人的一生中服用,研究人员正试图将这些药物中的一些药物制成易于使用的形式。奥曲肽是一种常用于治疗某些垂体肿瘤的药物。这是每天3次拍摄。临床研究正在研究新制造的奥曲肽药丸是否也能起作用。
许多其他药物也正在临床试验中进行研究。
当一个人因为他们所患的症状去看医生时,通常会发现垂体瘤。但有时这些肿瘤不会引起症状,并且在为其他健康问题进行医学检查时会发现它们。
如果有理由怀疑您可能患有垂体肿瘤,医生会使用一项或多项检查来查明。症状和体征可能表明您可能患有垂体瘤,但需要进行检查以确定诊断并找出它是什么类型的垂体肿瘤。
如果您的症状导致您的医生认为您可能患有垂体瘤,那么第一步是采取完整的病史来检查风险因素并了解您的症状。您的医生可能会询问您的家族肿瘤史或其他问题,看看您是否患有遗传性遗传综合征,如多发性内分泌肿瘤,I型(MEN1)。
您的医生也会检查您是否寻找垂体肿瘤或其他健康问题的可能迹象。这可能包括寻找可能由肿瘤引起的视力或神经系统问题的检查。
如果强烈怀疑脑垂体肿瘤,医生可能会将您转介给眼科医生检查您的视力,因为垂体肿瘤会损伤导致眼睛的神经。最常见的测试是衡量你能看到的程度。医生也可以测试您的视野(或视野)。起初,垂体肿瘤仅按压部分视神经。这通常会导致周边视觉的丧失,这意味着如果没有真正正确看待它们,你就无法看到它们。眼科医生有专门的仪器可以测试。
您也可能会被转介到其他医生,例如内分泌学家(治疗分泌激素的腺体疾病的医生)或神经外科医生(使用手术治疗脑和垂体肿瘤的医生),他们可能会订购其他测试。
如果您的医生怀疑您可能患有产生激素的垂体肿瘤,则会测量血液和/或尿液中的激素水平。
身体检查可以提醒医生寻找这种肿瘤,因为症状和体征通常非常独特。
下一步是检查血液样本中生长激素和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的水平,这些样本是在过夜禁食后的早晨进行的。当生长激素水平很高时,它们会使肝脏产生更多的IGF-1。测试IGF-1水平比检查生长激素水平更有帮助。 IGF-1水平在白天变化不大,而生长激素水平可以上下变化。
如果两个水平都非常高,那么诊断显然是垂体肿瘤。如果水平略有增加,通常会进行另一项称为葡萄糖抑制测试的测试 。你会被要求喝一种含糖的液体,然后在某些时候测量生长激素和血糖的水平。突然摄入这么多糖的正常反应是生长激素水平下降。如果生长激素水平保持高水平,可能是腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的原因。
分泌ACTH的肿瘤的大多数体征和症状来自过多的皮质醇(肾上腺类固醇激素)。但是不少疾病都会导致身体产生过多的皮质醇,这就是所谓的库欣综合征。如果您有症状表明这种综合征,您需要进行检查,看它是否由垂体瘤或其他原因引起。
其中一项测试用于测量深夜唾液中皮质醇的含量,看它们是否保持升高。 (它们通常在夜间降低。)另一种可能包括测量在一天中不同时间采集的血液样品中的皮质醇和ACTH水平。您可能还会被要求在24小时内收集所有尿液,然后进行测试以测量您皮质醇和其他类固醇激素的每日产量。一项测试包括服用一剂强效的可的松类药物,称为地塞米松,然后检查血液或尿液皮质醇水平。通常需要超过1项这些测试来帮助区分分泌ACTH的垂体肿瘤与其他可引起类似症状的疾病,如肾上腺肿瘤。
可以测量血液催乳素水平以检查催乳素瘤。
可以检查促黄体激素(LH)和卵泡刺激素(FSH)的血液水平,看看你是否有促性腺激素分泌肿瘤。通常也检查相关激素的水平,例如雌激素,黄体酮和睾酮。
测量血液中促甲状腺激素(TSH)和甲状腺激素水平的测试通常可以识别具有促甲状腺激素分泌腺瘤的人。
如果腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤不会产生过多的垂体激素,则认为它是无功能的。非功能性肿瘤患者的垂体激素水平不高。然而,有时,垂体激素的血液水平实际上可能很低,因为腺瘤会挤出通常产生这些激素的细胞。
如果存储激素血管加压素(ADH)的垂体部分受损,可导致尿崩症,这会导致尿液中过多的水分流失。这种情况可能是由垂体大腺瘤(或极少数情况下的癌)引起的,也可能是由脑部或垂体旁的神经部分开始的肿瘤引起的。它也可能是手术治疗垂体肿瘤或垂体附近肿瘤的副作用。
在许多情况下,这种诊断是通过测试来测量24小时内尿液量,血液中钠和葡萄糖水平以及血液和尿液的渗透压 (总盐浓度)。如果这些测试结果不清楚,则可以进行缺水研究。在此测试中,您不得在几个小时内饮用液体。测试通常在一夜之间完成。如果你的身体没有制造足够的血管加压素,即使你没有摄入任何液体,你也会继续尿液。您也可能会注射加压素,看看是否可以解决问题。
促肾上腺皮质激素(ACTH分泌)腺瘤可能太小而不能在MRI扫描等成像测试中看到。当ACTH水平高,但一个人的MRI是正常的时,特殊的血液检查可能有助于找到肿瘤。
对于这项测试,导管(长,软,小管)通过皮肤上的微小切口放入每条大腿内侧的静脉中,并一直引导到大脑底部附近的岩窦中。鼻窦有2条小静脉,从脑垂体两侧排出血液。从这两条静脉和你的手臂取血。然后注射促肾上腺皮质激素释放激素(CRH,一种来自下丘脑的激素,通常导致垂体产生ACTH)。再次采集血样以查看ACTH水平是否上升很多,或者一侧是否高于另一侧。如果是,则高ACTH水平的来源是垂体肿瘤。
成像测试使用X射线,磁场或其他方法来创建您身体内部的图片。他们可能会寻找垂体瘤或看他们是否已经长成附近的结构。在某些情况下,由于其他原因进行的头部成像测试可能显示垂体肿瘤。
MRI扫描使用无线电波和强磁铁来创建身体内部的详细图片。
它们对于观察大脑和脊髓非常有帮助,被认为是寻找各种垂体肿瘤的最佳方法。 MRI图像通常比CT扫描图像更详细(见下文)。他们可以显示脑垂体的大腺瘤,以及大多数微腺瘤。但MRI可能无法检测到小于3毫米(约1/8英寸)的微腺瘤。有时,MRI扫描显示垂体的微小变化与患者的症状无关。 5%至25%的健康人在MRI扫描中出现脑垂体的轻微异常。
CT扫描使用X射线创建身体部分的详细横截面图像。 CT扫描可以找到腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤,如果它足够大,但MRI扫描更常用于观察大脑和脑下垂体。
在诊断身体大部分肿瘤时,影像学检查和血液检查可能强烈提示某种类型的肿瘤,但是活组织检查(移除肿瘤样本以在显微镜下检查)通常是确定的唯一方法。诊断。在许多情况下,医生在完成活组织检查之前不会治疗肿瘤。
但在治疗垂体瘤之前通常不需要活组织检查。一个原因是某些类型的腺瘤的激素测试非常准确,因此活组织检查不太可能提供更多信息。身体这部分的活组织检查也可能造成严重副作用的风险非常小。除此之外,可以使用药物或放射疗法在不进行手术的情况下治疗某些类型的腺瘤。
当通过手术切除垂体肿瘤时,在显微镜下检查它们以确定它们的确切类型。可以在肿瘤上使用特殊的污渍来为激素区域着色,也可以进行其他测试。这有助于对肿瘤进行分类。
与中枢神经系统(CNS)的其他肿瘤一样,没有肿瘤,淋巴结,基于转移的AJCC分类和垂体肿瘤分期系统。[ 1 ]垂体肿瘤根据大小分类并分为微腺瘤(即最大的直径<10 mm)和大腺瘤(即最大直径≥I0mm)。大多数腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是微腺瘤。
最广泛使用的放射解剖学分类主要基于神经放射学检查,包括头颅X射线,肺动脉造影,多形态和颈动脉血管造影。随后通过应用更准确的磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描验证,这种放射解剖学分类将腺瘤分为4个等级中的1个(I-IV),并通过包括免疫组织化学和电子显微镜在内的其他研究得到了增强。
目前,由于其多平面能力和良好的软组织对比度增强,MRI被认为是垂体疾病诊断的首选成像方式。由于垂体癌没有明确的组织病理学特征,恶性肿瘤的诊断仅限于垂体肿瘤。已经转移到中枢神经系统的或到CNS之外的偏远地区。
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的放射照相分类如下:
0:正常垂体外观。
I:封闭在蝶鞍内,微小的腺瘤,小于10毫米。
II:封闭在蝶鞍内,巨大腺瘤,10毫米或更大。
III:入侵,局部,进入蝶鞍。
IV:侵入,弥漫性地进入蝶鞍。
为鞍上扩展的分级构架如下:
A:占据鞍上水池的0至10毫米鞍上延伸。
B:第一脑室10mm至20mm的延伸和升高。
C:20mm至30mm的延伸占据第三脑室的前部。
D:超过30毫米的延伸,超出Monro的孔,或C级带侧向延伸。
并不是所有垂体瘤病人都有症状[3]。大约 70% 的垂体瘤有分泌激素的功能(功能性垂体瘤),此类病人最常见的症状取决于垂体瘤分泌的激素。
如果患上没有激素分泌功能的垂体瘤(无功能性垂体瘤),症状主要是由于肿瘤压迫垂体,导致垂体正常的激素分泌功能受到影响,出现激素分泌减少的表现(也叫垂体功能减退)[1]。
激素分泌过多:
激素分泌缺乏:
大的垂体瘤可以导致激素缺乏,引起如下的表现:
分泌促肾上腺皮质激素 (ACTH) 的垂体瘤:
垂体瘤分泌的 ACTH 刺激肾上腺分泌皮质醇。当肾上腺分泌的皮质醇过多时,会引起库欣综合征。库欣综合征有如下表现:
分泌生长激素的垂体瘤:
分泌催乳素的垂体瘤:
垂体瘤分泌过多的催乳素会导致正常的性激素水平下降,包括女性的雌激素和男性的雄激素。血液中的催乳素过量对女性和男性的影响不同:
在女性,催乳素分泌过多可能引起如下表现:
在男性,催乳素分泌过多引起男性的性腺机能减退,可能引起如下表现:
分泌促甲状腺激素的垂体瘤:
当垂体瘤过度产生促甲状腺激素时,甲状腺会制造过多的甲状腺激素,引起甲亢。甲亢会使人体的代谢加速,引起如下表现:
垂体瘤通常不会明显生长或扩散。不过,垂体瘤可能引起以下并发症[3]:
并非所有垂体肿瘤(称为腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤)都会引起症状。但是当它们这样做时,它们会引起许多不同类型的症状。腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的最初迹象通常取决于肿瘤是否有功能 (产生过量激素)或无功能 (不产生过量激素)。
功能性腺瘤可能因其释放的激素而引起问题。大多数时候,功能性腺瘤会产生过多的垂体激素。这些肿瘤经常被发现,但它们仍然相当小(微腺瘤)。功能性腺瘤的症状描述如下,基于它们产生的激素。
没有产生过多激素的肿瘤( 功能性非腺瘤)通常会在注意到之前变大(大腺瘤)。这些肿瘤在压迫附近的神经,大脑的某些部分或垂体的其他部位之前不会引起症状。
由于其他原因进行MRI或CT扫描,有时会发现不会引起症状的非功能性腺瘤。现在更多地发现这些肿瘤,因为进行了更多的MRI和CT扫描。这些可能是最常见的垂体肿瘤。只要它们没有引起问题,它们通常只是密切关注而不需要治疗。
垂体大腺瘤(大于1厘米的良性肿瘤)和癌症(癌症),无论是否有功能,都可以大到足以压迫附近的神经或大脑的某些部位。这可能会导致以下症状:
当肿瘤“捏住”眼睛和大脑之间的神经时,会出现视力问题。肿瘤突然出血可导致视力突然丧失,意识丧失甚至死亡。
巨腺瘤和垂体癌也可以压迫并破坏垂体的正常部位。这导致一种或多种垂体激素的短缺。一些体内荷尔蒙的低水平,如皮质醇,甲状腺激素和性激素会引起症状。根据受影响的激素,症状可能包括:
大肿瘤有时会压迫垂体的后(后)部分,导致激素血管加压素 (也称为抗利尿激素或ADH)短缺。这可能导致尿崩症。 在这种情况下,尿液中会损失过多的水 ,因此,当人体试图跟上水的流失时,人经常排尿并变得非常口渴。如果不及时治疗,这可能导致脱水和血液矿物质水平改变,这可能导致昏迷甚至死亡。尿崩症很容易用一种名为去氨加压素的药物治疗,后者取代了加压素。 (尿崩症与糖尿病无关,人们的血糖水平很高。)
这些肿瘤的主要症状是由于生长激素(GH)过多引起的。这些影响在儿童和成人中是完全不同的。
在儿童中,高GH水平可以刺激身体几乎所有骨骼的生长。这种情况的医学术语是巨大的 。标志包括:
在成人中,即使GH水平很高,长骨(特别是手臂和腿)也不能再生长。所以他们不会长高并发展巨人主义。 但是成年人的手,脚和头骨/脸的骨头可以在整个生命中生长。这导致称为肢端肥大症的病症 。体征和症状是:
许多这些变化可能发生得非常缓慢,人们可能不会注意到它们,直到他们看到自己的旧照片或试图戴上他们多年没戴的帽子或戒指。
高ACTH水平导致肾上腺产生类固醇激素,如皮质醇。这些荷尔蒙过多会导致医生将症状归为库欣综合症 。当原因是脑垂体ACTH产生过多时,就称为库欣病 。在成人中,症状可能包括:
大多数这些症状也可能发生在儿童身上。患有库欣病的儿童也可能停止生长并且在学校表现方面存在问题。
泌乳素瘤在年轻女性和老年男性中最常见。
如果肿瘤继续生长,它可以压迫附近的神经和大脑部分,这可能导致头痛和视力问题。
对于没有月经的女性(如青春期前的女孩和绝经后的女性),在引起这些症状之前,可能不会注意到催乳素瘤。
这些罕见的肿瘤会产生过多的促甲状腺激素(TSH),从而导致甲状腺产生过多的甲状腺激素。这可能导致甲亢症状(甲状腺功能亢进),例如:
这些罕见的肿瘤产生促黄体激素(LH)和/或卵泡刺激素(FSH)。这可能导致女性月经不规则或睾丸激素水平降低,男性对性生活的兴趣降低。
许多分泌促性腺激素的腺瘤实际上不会产生足够的激素来引起症状,因此它们基本上是非功能性腺瘤。这些肿瘤可能会长到足以在发现之前引起头痛和视力问题等症状。 (见上面大肿瘤的症状。)
许多垂体肿瘤的主要治疗方法是手术。手术的效果取决于肿瘤的类型,它的确切位置,大小以及它是否已扩散到附近的结构中。
这是去除垂体瘤的最常见方法。经蝶窦意味着手术是通过蝶窦进行的,蝶窦是鼻腔后面和大脑下方的颅骨中空区域。鼻窦的后壁覆盖脑下垂体。
风险因素是改变一个人患病几率的任何因素。例如,吸烟是肺癌和许多其他癌症的危险因素。
但是,有风险因素,甚至是许多风险因素,并不意味着你会患上这种疾病。许多患有这种疾病的人可能很少或根本没有已知的危险因素。
垂体瘤几乎没有已知的危险因素,这些因素与遗传有关。垂体肿瘤没有已知的环境或生活方式相关危险因素。虽然科学已经表明超重或肥胖的人可能会增加风险。
大多数患有垂体瘤的人没有该病的家族史。但很少,垂体肿瘤可以在家庭中运行。
有时当垂体肿瘤在家族中运行时,它们与其他类型的肿瘤一起被发现,作为遗传性遗传综合征的一部分(见下一节)。
但有时只会发生垂体瘤。研究人员发现其中一些是由于父母遗传的一个人基因的某些变化。 (参见什么原因导致垂体瘤?)
然而,大多数情况下,不知道在家庭中发生垂体肿瘤的原因。
垂体肿瘤可能是一种综合征的一部分,其中包括其他类型肿瘤的风险增加。这些综合症是由人的基因的异常变化(突变)引起的。他们包括:
多发性内分泌肿瘤,I型(MEN1):这是一种遗传性疾病,人们发生3种腺体肿瘤的风险非常高:垂体,甲状旁腺和胰腺。它是由基因MEN1的变化引起的,并传递给受影响父母的大约一半的孩子。如果MEN1综合征影响您的家人,您应该与您的医生讨论这种情况的检测。
多发性内分泌肿瘤,IV型(MEN4):这种罕见综合征包括垂体肿瘤和某些其他肿瘤的风险增加。 MEN4是由称为CDKN1B的基因的遗传变化引起的。
McCune-Albright综合征:这种综合征是由一种名为GNAS1的基因的变化引起的,该基因不是遗传的,而是在出生前发生的。患有这种综合症的人的皮肤上有褐色斑块(称为café-au-lait斑点 )并且会出现许多骨骼问题。他们也可能有激素问题和垂体肿瘤。
卡尼情结:这是一种罕见的综合症,人们可能会出现心脏,皮肤和肾上腺问题。它们还具有许多不同类型肿瘤的高风险,包括垂体肿瘤。许多病例是由PRKAR1A基因的遗传变化引起的,但有些病例是由尚未鉴定的其他基因的变化引起的。
与身体其他部位的肿瘤一样,垂体瘤也是从最初的一个异常细胞,分裂成大量异常细胞,最终形成肿瘤。但是,目前还不清楚发生垂体瘤的确切原因[1]。
垂体瘤的发病原因是什么?
垂体瘤有哪些危险因素?
科学家们并不确切知道导致大多数垂体肿瘤的原因。在过去几年中,他们在理解人体DNA的某些变化如何导致垂体细胞产生肿瘤方面取得了很大进展。 DNA是构成我们基因的每个细胞中的化学物质 - 指导我们的细胞如何发挥作用。我们通常看起来像我们的父母,因为它们是我们DNA的来源。但DNA的影响比我们看起来更重要。
一些基因控制细胞何时生长,分裂成新细胞并死亡。帮助细胞生长,分裂和活着的基因被称为癌基因 。减慢细胞分裂或导致细胞在正确时间死亡的基因被称为肿瘤抑制基因 。肿瘤可以由DNA变化引起,这些变化可以打开癌基因或关闭肿瘤抑制基因。
有些人从父母那里继承了基因突变(变化),大大增加了他们患垂体瘤的风险。垂体肿瘤的危险因素中描述了这些突变中的一些。具有这些遗传综合征的家庭成员可以进行基因检测以确定它们是否受到影响。
但通常,基因突变发生在生命中而不是遗传。在某些类型的癌症中,这些获得性突变可能是由外部暴露引起的,例如辐射或致癌化学物质。大多数垂体肿瘤不是癌症,并且这些肿瘤没有已知的环境原因。这些肿瘤中的基因变化可能只是随机事件,有时在细胞分裂时发生,而没有外部原因。
一些非遗传性(散发性)垂体肿瘤 - 那些不在家族中运行的肿瘤 - 已经在一种名为AIP的基因中获得了突变。许多分泌生长激素的腺瘤在称为GNAS1的基因中具有获得性突变。这些突变在其他类型的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤中不太常见。
在其他类型的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤中发现了其他基因的变化,但目前尚不清楚是否总是需要异常基因才能形成垂体肿瘤。众所周知,缺乏通常会使垂体细胞不能生长并产生过多激素的调节机制。
由于垂体肿瘤没有已知的生活方式相关或环境原因,因此重要的是要记住,这些肿瘤患者无法预防这些肿瘤。
对于风险不高的人,建议不要进行影像学检查或血液检查来筛查垂体肿瘤。 (筛查是测试没有任何症状的人的肿瘤。)
对于已知由于遗传综合征(如多发性内分泌肿瘤,I型(MEN1))而风险增加的家庭成员,医生通常建议定期进行垂体激素水平的血液检测。这些测试增加了早期发现肿瘤的几率,以便可以完全去除,增加治愈的机会。
很少发现垂体瘤是早期发现的,因为一个人对大脑进行了CT或MRI扫描,发现了一个无关的问题。这些肿瘤有时被称为偶发肿瘤,这意味着偶然发现它们(偶然)。
功能性腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤(产生过量激素如催乳素或ACTH的肿瘤)经常在它们仍然很小时被发现,因为过量的激素会引起症状。
非功能性垂体肿瘤不太可能早期发现,因为它们不会引起症状,直到它们长到足以压迫垂体附近的正常垂体细胞,神经或部分大脑。
垂体瘤治疗后的随访特别重要。即便你已经在医院完成治疗,回到家中,医生还是希望能够对你进行严密的监测。
生活中有什么注意事项?
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤可根据细胞质的染色亲和力,大小,内分泌活性,组织学特征,激素产生和含量,超威结构特征,细胞质的细胞质,细胞组成,细胞发生和生长模式进行分类。然而,由于细胞质的染色亲和力与垂体肿瘤的其他病理特征(例如产生的激素类型和细胞衍生)之间的相关性差,因此省略了基于着色染色(即嗜酸性,嗜碱性和嗜色性)的标准。
统一的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤分类包括肿瘤细胞的组织学,免疫细胞化学和电子显微镜研究,并强调激素产生,细胞组成和细胞发生的重要性。这种分类强调结构-功能关系,并试图将形态特征与分泌活动联系起来。
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤可根据以下分类:
一种解剖学方法,根据放射学结果按大小对垂体肿瘤进行分类。肿瘤分为微腺瘤(即最大直径<10 mm)和大腺瘤(即最大直径≥I0mm)。[ 3 ]大多数腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是微腺瘤。从历史上看,最广泛使用的放射解剖学分类主要基于神经放射学检查,包括头颅X射线,肺动脉造影,多形态和颈动脉血管造影,随后通过应用更精确的计算机断层扫描(CT)和磁共振成像进行验证(MRI)。
由于其多平面能力和良好的软组织对比度增强,MRI扫描现在被认为是垂体疾病诊断的首选成像模式。矢状T1加权图象,清晰显示前叶和后叶以及茎上的茎。同一平面和冠状图象,显示垂体和海绵窦之间的关系,是识别腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的最佳选择。通常使用3毫米的薄片来获得最佳分辨率。计算机断层扫描(CT)扫描也可能是一种有用的诊断工具,冠状扫描可提供最佳视图;然而,CT扫描似乎较少在本申请中比MRI扫描敏感。对于每种成像技术,脑垂体内的局灶性低信号被认为是异常的并且提示腺瘤。MRI扫描也是垂体癌的最佳诊断成像选择;转移可见于脑叶,小脑,脊髓,软脑膜和蛛网膜下腔。
该放射解剖学分类将腺瘤分为4个等级中的1个(I-IV)。等级如下:
阶段I是没有蝶鞍扩张的微腺瘤(<1cm)。
II期是大腺瘤(≥1cm)并且可以在蝶鞍上方延伸。
III期是巨大腺瘤,其具有扩大和侵入地板或鞍上延伸。
第四阶段是破坏蝶鞍。
组织学标准,使用:
从激素产生的角度对肿瘤进行免疫组织学表征。垂体激素的免疫细胞化学染色通常与激素血清水平相关。百分之二十的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤没有容易识别的激素产生。
超威结构标准,可以证实非功能性病变是垂体起源的,并且根据垂体前叶细胞类型表征肿瘤细胞的细胞学分化。
功能标准,用于根据内分泌活动定义肿瘤。临床内分泌学家经常使用腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的功能分类,并根据他们体内的激素活性来定义这些肿瘤。对腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤文献的回顾性研究表明,根据免疫组化标准测定,催乳素瘤是迄今为止最常见的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤形式;肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),生长激素(GH),促黄体激素(LH),和在降低频率促甲状腺激素(TSH)跟随。,10然而,功能失调的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤在大多数系列中占垂体肿瘤的约30%至35%,是最常见的大腺瘤类型。
使用功能标准,腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤可表征为:
产生催乳素(PRL),也称为乳酸营养因子,引起高催乳素血症的腺瘤及其临床后遗症。
产生ACTH,也称为促肾上腺皮质激素,与库欣或尼尔森综合征相关的腺瘤。
生成GH,也称为生长激素,与肢端肥大症和/或巨人症相关的腺瘤。
罕见的促甲状腺素TSH产生,也称为促甲状腺激素,肿瘤。
大群临床无功能(即内分泌失活)腺瘤。该组主要由促性腺激素腺瘤组成。促性腺激素腺瘤合成卵泡刺激素-(FSH)和/或LH,或这些异二聚体的α或β亚基。它们通常偶然被检测到或由于存在神经系统症状。促性腺激素腺瘤是它们产生的激素的低效分泌者,因此它们很少导致临床上可识别的激素分泌过多综合征。
由于分泌GH和PRL的腺瘤相对丰富,混合腺瘤的类别也成为一种名称。
分泌激素的垂体癌可根据分泌的特定激素引发类似的体征和症状;它们也可能产生与恶性扩散有关的体征和症状。由于没有明确的癌组织病理学特征,恶性肿瘤的诊断保留用于转移到中枢神经系统(CNS)偏远地区或外部的垂体肿瘤。CNS中。在95例垂体癌的综述,病例68%被认为是激素产生和PRL(26%)和ACTH(25%)是最常见的激素亚型。15产生GH的垂体癌是激素亚型中第二常见的,产生FSH / LH和产生TSH的癌甚至更少见。其他报导表明,多达88%的垂体癌具有内分泌活性,而ACTH分泌肿瘤最常见。虽然只有2%~10%的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是ACTH分泌型,但垂体癌的百分比是估计分泌ACTH的比例高得多,为25%~34%。在15例患者中,癌症比颅脑转移更容易发生全身转移;产生PRL的细胞肿瘤的全身转移率为71%,产生ACTH的肿瘤的全身转移率为57%。
催乳素(PRL)-产生垂体瘤
产生PRL的垂体肿瘤,也称为泌乳素瘤和乳酸营养腺瘤,分泌PRL并且通常是鞍内肿瘤。在女性中,这些腺瘤通常较小(<10 mm)。然而,在任何一种性别中,它们都可以变得足够大以扩大蝶鞍。这些腺瘤是最常见的产生激素的垂体肿瘤,占肿瘤标本的25%至41%[ 3 ]。
促肾上腺皮质激素(ACTH)-产生垂体瘤
产生ACTH的垂体肿瘤(也称为促肾上腺皮质腺瘤)的主要表现是促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌,其导致库欣综合征。这些肿瘤最初局限于蝶鞍,但在双侧肾上腺切除术后(即Nelson综合征),它们可能扩大并成为侵入性的。根据系列,这些腺瘤代表第二或第三最常见的产生激素的垂体肿瘤;在一个系列中,这些肿瘤占所有肿瘤标本的10%。
生长激素(GH)-产生垂体瘤
产生GH的垂体肿瘤,也称为生长激素腺瘤,会产生GH,导致年轻患者出现巨人症,其他患者出现肢端肥大症。鞍上延伸并不罕见。根据系列,这些腺瘤代表第二或第三最常见的产生激素的垂体肿瘤;在一个系列的这些腺瘤占肿瘤标本的13%。
产生促甲状腺素的垂体瘤
产生促甲状腺素的垂体肿瘤,也称为促甲状腺腺瘤,分泌促甲状腺激素(TSH),也称为促甲状腺激素,导致甲状腺功能亢进而无TSH抑制。许多大且侵入性的,可以是plurihormonal,并分泌GH两者和/或PRL。这些肿瘤是罕见的,占肿瘤标本的不超过2%。
促性腺激素(产生FSH和/或产生LH)腺瘤
促性腺激素腺瘤可分泌FSH和/或LH,或包含这些异二聚体的α或β亚基,根据性别,可能导致卵巢过度刺激,睾丸激素水平升高,睾丸肿大和垂体柄压迫引起的垂体功能不全或肿瘤破坏正常垂体组织。然而,许多促性腺激素肿瘤与激素过量的临床或生化证据无关,可能被认为是无功能或内分泌失活的肿瘤。功能性,临床可检测的促性腺激素腺瘤很少见。
Plurhormonal腺瘤
Plurhormonal肿瘤产生一种以上的激素。在形态学上,它们可以是单形的或多形的。单晶性多激素腺瘤由一种产生两种或更多种激素的细胞群组成。腺瘤细胞通常与非肿瘤性腺垂体细胞不同,尽管进行了广泛的形态学研究,但它们的细胞衍生可能仍然模糊不清。Plurimorphous plurihormonal adenomas由两种或多种不同的细胞类型组成,每种细胞都产生一种激素。Thyrotroph adenomas通常是plurhormonal。
无功能(内分泌失活)腺瘤
这些肿瘤起源于腺垂体,并且当它们延伸到蝶鞍外时引起症状,这导致对周围结构的压力而不是激素活性物质的分泌。内分泌失活的腺瘤对一种或多种垂体激素显示阳性免疫染色;[ 1 ]然而,它们与激素过量的临床和生化证据无关。通过抗-β-FSH和β-LH的抗血清检测到的促性腺激素存在于许多临床上无功能的腺瘤中。这些腺瘤中的一些被电子显微镜识别为具有促性腺细胞分化,但是一些具有分化程度较低的细胞的特征,并且类似于最初被认为是腺垂体细胞的未分化前体的无效细胞。大多数系列中内分泌失活的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤占垂体肿瘤的约30%至35%,是最常见的大腺瘤类型。
嗜酸细胞瘤
垂体的嗜酸细胞肿瘤,也称为垂体嗜酸细胞瘤,其特征在于丰富的线粒体,其可填充高达细胞质区域的50%,通常约为8%,并且使其他细胞器不明显。这些肿瘤通常与激素过量的临床和生化证据无关;在某些情况下,它们可伴有不同程度的垂体机能减退和/或轻度高催乳素血症。其他几种垂体瘤类型可能发生嗜酸细胞改变。
癌
垂体癌通常endocrinologically功能,和产生ACTH和PRL-产瘤是最常见的。组织学和垂体癌的细胞学特征从乏味和单调坦率恶性变化。癌示出了可变核异型和细胞多形性的程度,但也显示出比腺瘤显著更高的有丝分裂速率和细胞的增殖指数。癌占0.1%至所有垂体肿瘤的0.2%。
转移性肿瘤
乳腺癌和肺癌是最常见的原发性肿瘤转移到脑垂体。据报导,虽然尸检系列中转移至垂体的肿瘤高达28%,但大多数转移性肿瘤在临床上是无声的。
其他肿瘤
垂体中出现的其他肿瘤包括颅咽管瘤,脑膜瘤和生殖细胞肿瘤;罕见的颗粒细胞瘤,垂体瘤和神经胶质瘤;甚至更罕见的神经节细胞瘤,淋巴瘤,星形细胞瘤和室管膜瘤。
垂体肿瘤占所有颅内肿瘤的10%至25%。根据研究引,垂体瘤可根据它们的生物学行为被分为三组:
腺瘤占垂体肿瘤的最大部分,总体估计患病率约为17%。只有少数腺瘤是有症状的。此外,腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤在解剖学上可以区分为垂体内,鞍内,弥漫性和侵袭性。侵袭性腺瘤占所有垂体肿瘤的约35%,可能侵入硬脑膜,颅骨,或蝶窦。癌占所有垂体肿瘤的0.1%〜0.2%。
临床表现
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤最具特征性的特征包括不适当的垂体激素分泌和视野缺陷。
垂体疾病的罕见症状和体征包括:
颅神经麻痹。
颞叶癫痫。
脑积水。
通常与来自每种特定细胞类型(即催乳素瘤,促肾上腺皮质腺瘤,生长激素腺瘤,促甲状腺腺瘤和非功能性腺瘤)的垂体肿瘤相关的体征和症状如下:
产生催乳素的垂体瘤
产生催乳素(PRL)的垂体瘤(也称为催乳素瘤和乳酸营养腺瘤)的体征和症状可能包括:
头痛。
视野不足。
月经过多或闭经。
生育率降低。
性欲减退。
勃起功能障碍。
雌激素引发的女性乳房溢乳。
产生促肾上腺皮质激素的垂体瘤
产生促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体瘤(也称为促肾上腺皮质腺瘤)的体征和症状可能包括:
头痛。
视野不足。
近端肌病。
向心脂肪分布。
神经精神症状。
皮纹。
容易瘀伤的能力。
皮肤变薄。
多毛症。
骨质疏松。
产生生长激素的垂体瘤
产生生长激素(GH)的垂体肿瘤(也称为生长激素腺瘤)的体征和症状可能包括:
头痛。视野不足。手脚成长变异。脸部特征粗化。腕管综合症。打鼾和阻塞性睡眠呼吸暂停。下颌增长快速或滞后。骨关节炎和关节痛。出汗过多。
产生促甲状腺素的垂体瘤
产生肿瘤的促甲状腺激素(促甲状腺激素[TSH])的体征和症状,也称为促甲状腺腺瘤,可能包括:
非功能性腺瘤
非功能性腺瘤(最常见的是促性腺激素腺瘤)的体征和症状可能包括:
头痛。视野不足。
垂体功能不全,这是由于垂体柄的压迫或肿瘤对正常垂体组织的破坏,并且主要表现为继发性性腺机能减退。
很少,卵巢过度刺激,睾丸肿大或睾丸激素水平升高。
除了细胞类型特异性表现外,卒中' target='_blank'>垂体卒中(即腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤中风)代表了腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的另一个重要临床表现。卒中' target='_blank'>垂体卒中可能是由于患有常常未被识别的分泌性或非功能性腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的患者的垂体急性出血性或缺血性脑梗塞所致。在分析40例卒中' target='_blank'>垂体卒中的病例中,出现的症状和体征包括头痛(63%),呕吐(50%),视野缺损(61%),眼部麻痹(40%),精神恶化(13%),低钠血症(13%)和晕厥(5%);仅有4例患者在出现前确诊为垂体瘤[ 11 ]。
腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的发展也可能是三种家族性癌症综合征的一个组成部分:
多发性内分泌肿瘤1。
Carney复合物(例如,心脏粘液瘤,斑点皮肤色素沉着,以及肾上腺和垂体前叶的肿瘤)。
孤立的家族性肢端肥大症。
在鞍区肿块的鉴别诊断中应考虑许多其他病变。虽然罕见,但在任何非分泌性垂体肿块的鉴别诊断中应考虑淋巴细胞(即自身免疫性)垂体炎,特别是在妊娠期或产后期间。此外,临床医生应在鉴别诊断中考虑颅咽管瘤和Rathke裂囊肿。垂体瘤鞍质肿块也可能由转移到垂体的肿瘤引起。这通常作为全身性转移扩散的一部分发生,并且通常与五个或更多个其他转移部位相关,尤其是骨;乳腺癌和肺癌是最常见的转移到垂体的原发性肿瘤。
当您处理肿瘤及其治疗时,您需要与您的医疗团队进行诚实,公开的讨论。无论问题多么小,都可以随意提出任何问题。以下是您可能想问的一些问题。一定要在想到它们时添加自己的问题。护士,社会工作者和治疗团队的其他成员也可以回答您的许多问题。
除了这些示例问题,请务必记下您想要问的任何其他问题。例如,您可能需要有关恢复时间的信息,以便您可以规划工作和活动计划。或者您可能想询问您可能符合资格的临床试验。
对于大多数患有垂体瘤的人来说,治疗可以去除或控制肿瘤。治疗结束既有压力又令人兴奋。您可能会因为完成治疗而感到宽慰,但很难不担心肿瘤的生长或复发。对于患有垂体瘤的人来说,这是一个非常普遍的问题。
你的恐惧减少可能需要一段时间。但它可能有助于了解许多垂体肿瘤幸存者已经学会忍受这种不确定性并且过着充实的生活。
对于其他人来说,肿瘤可能永远不会完全消失。有些人可能会继续接受药物治疗或其他治疗,以帮助控制肿瘤。学会与不会消失的肿瘤一起生活可能很困难且非常紧张。它有其自身的不确定性。
在治疗垂体瘤后,随访护理非常重要。即使您已经完成治疗,您的医生仍然希望密切关注您。将您的所有约会保留在您的医疗团队中,并仔细遵循他们的指示。立即向您的医生报告任何新的或返回的症状。如果您不明白医生的说法,请提出问题。
手术通常是许多类型腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的首次治疗。如果你有一个功能性(激素制造)腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤,通常可以在手术后数天或数周内进行激素水平测试,看看治疗是否有效。还将进行血液检查,以了解剩余的正常脑垂体是否正常工作。如果结果显示肿瘤完全切除并且垂体功能正常,您仍需要定期去看医生。您的激素水平可能需要在将来再次检查,以检查腺瘤是否回来。无论肿瘤是否产生激素,MRI扫描通常都是作为随访的一部分进行的。根据肿瘤的大小和手术的程度,神经科医生也可能会看到您的大脑和神经功能,以及眼科医生(眼科医生)来评估您的视力。
放射治疗后,您需要进行数年的检查。肿瘤对放射治疗的反应很难预测,虽然可以在几个月内看到治疗的益处和副作用,但有些人可能需要数年时间才能知道它的效果如何。您的垂体功能将定期检查。 MRI扫描将是主要的随访测试,如果你的肿瘤产生激素,测试激素水平。
人们在手术或放射治疗后垂体激素水平较低是很常见的。这些人需要更换激素。甲状腺激素和肾上腺类固醇可以作为药丸。在男性中,可以给予睾酮恢复性欲,并帮助预防骨质疏松症(骨骼脆弱)。睾酮可以作为凝胶,液体或贴剂施用于皮肤。它也可以每月注射一次或每隔几个月在皮下植入颗粒。在年轻女性中,雌激素可以通过药丸或皮肤贴剂来避免早期绝经。通常,黄体酮与雌激素一起给予。垂体激素缺乏会影响女性生育孩子的能力。但激素治疗可能有可能。
如果您正在服用催乳素药,您每年至少应检查一次或两次激素水平。如果MRI显示肿瘤在治疗后缩小,则可能不需要重复MRI,这取决于肿瘤的大小以及反应是否部分或完全。如果您有产生催乳素的微腺瘤,您可以在治疗数年后停止药物治疗。您的医生可能会建议停药,然后检查您的催乳素水平。如果它保持正常,你可能能够停止服用药物。
对于因促肾上腺皮质激素(ACTH)产生或生长激素的腺瘤进行药物治疗的患者,随访可能更频繁。您将仔细观察您的激素水平和症状。患有生长激素的腺瘤的人患高血压和心力衰竭的风险增加。他们患结肠癌的风险也更高。建议定期检查这些情况。
尿崩症(参见垂体肿瘤的体征和症状)可能是手术的短期结果,但在某些情况下可能会持续更长时间。它通常可以治疗。如果问题是温和的,只需摄取足够的液体就可以解决这个问题。对于更严重的问题,称为去氨加压素的药物通过鼻喷雾剂或片剂给药。喝足够的液体以避免脱水总是很重要的。
同样重要的是要考虑您的垂体肿瘤是否是您家族遗传综合症的线索。一些患有垂体肿瘤的人可能能够进行基因测试以寻找某些基因变化。如果发现更改,家庭成员可能也希望进行测试,以确定他们是否面临更高的风险。
有时腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤较大或快速生长的人可能会因为肿瘤或其治疗会破坏脑垂体附近的重要脑组织而导致残疾或缩短生命,但这种情况很少见。一般来说,当垂体瘤未治愈时,人们过着自己的生活,但可能不得不处理由肿瘤或其治疗引起的问题,例如视力问题或激素水平过高或过低。
与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括:
即使在治疗后,保持健康保险也非常重要。测试和医生访问费用很高,即使没有人想到他们的肿瘤回来,这可能会发生。
在您接受治疗后的某个时刻,您可能会发现自己会看到一位不了解您病史的新医生。保留医疗记录副本以便为您的新医生提供诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。
如果您患有(或曾患有)垂体瘤,您可能想知道是否有可以降低生长或回来风险的事情,例如锻炼,进食某种饮食或进食营养补充剂。不幸的是,目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。
采取健康的行为,如不吸烟,吃得好,定期进行体育锻炼,保持健康的体重可能会有所帮助,但没有人确切知道。但我们知道这些类型的变化会对您的健康产生积极影响。
到目前为止,没有任何膳食补充剂(包括维生素,矿物质和草药产品)被证明有助于降低垂体肿瘤生长或复发的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助,但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。
膳食补充剂不像美国的药品一样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效(甚至安全),但是他们可以声称可以做的事情是有限制的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂,请咨询您的医疗团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用,同时避免那些可能有害的。
很多垂体瘤不需要治疗。对于需要治疗的垂体瘤,具体的治疗取决于肿瘤的类型、大小和生长情况。病人的年龄和总体健康情况也是医生考虑的因素[3]。
垂体瘤的治疗可能需要神经外科、内分泌科和放射治疗科医生的合作[3]。采用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和放射治疗[1]。
垂体瘤的治疗取决于肿瘤分泌激素的活性、肿瘤的大小和部位、病人的年龄和整体健康情况。垂体瘤的治疗目标可以是切除肿瘤、缩小肿瘤、控制肿瘤的生长或让激素水平再次达到平衡。垂体瘤的治疗包括药物治疗、手术治疗和放射治疗[1]。
药物治疗有助于抑制激素的过多产生,有时候能够缩小某些类型的垂体瘤[3]。
分泌催乳素的垂体瘤[3]
分泌生长激素的垂体瘤[3]
替代垂体激素的治疗
如果垂体瘤压迫视神经或肿瘤大量产生某些激素,通常有必要通过手术切除肿瘤。手术成功与否取决于垂体瘤的类型、部位、大小和肿瘤是否侵犯周围组织[3]。如果医生推荐手术治疗,目标是尽可能地切除肿瘤[1]
放射治疗
放射治疗使用射线破坏肿瘤。放射治疗可以在手术之前进行,也可以单独使用。如果肿瘤持续存在或手术切除肿瘤后又复发,引起药物无法缓解的临床表现时,放射治疗会有帮助。
放射治疗方法包括:
对于以上所有放射治疗方法而言,作用并不会立刻出现,可能需要数月或数年才能达到完全的疗效。放射科专家会评价病人的情况,跟病人探讨每一种放射治疗方法的优势和劣势。
产生催乳素的垂体瘤治疗
产生PRL的垂体肿瘤的标准治疗方案包括:
多巴胺激动剂,如卡麦角林和溴隐亭
手术(第二线)。
放射疗法(少量)。
当垂体肿瘤分泌PRL时,治疗将取决于肿瘤大小和由过量激素产生引起的症状。分泌PRL的肿瘤患者接受手术和放射治疗[ 1 ]。
大多数微乳腺瘤和巨乳头瘤对麦角衍生的多巴胺激动剂(包括溴隐亭和卡麦角林)的药物治疗反应良好。[ 2 ]对于许多患者,卡麦角林比溴隐亭具有更令人满意的副作用。卡麦角林治疗可成功治疗催乳素瘤对溴隐亭具有耐药性或不能耐受溴隐亭的患者,这种治疗方法在新诊断的泌乳素瘤患者中的成功率超过90%。[ 3 - 5 ]在一项前瞻性研究中,卡麦角林在催乳素水平正常且没有肿瘤迹象的患者中安全撤回,这可能会影响约70%的治愈率[ 6]。然而,根据其在怀孕期间的安全记录,当恢复生育能力是患者的目标时,溴隐亭是首选的治疗方法。
微乳腺瘤的大小变化很小,但预计巨乳乳腺瘤会缩小,有时会非常显著。微乳头瘤的大小可能会随着时间的推移而减小,并且有时会被观察到完全自发消退。手术通常仅适用于那些不能耐受多巴胺受主激动剂,治疗期间患有卒中' target='_blank'>垂体卒中或其巨乳头瘤无反应的患者。有时,这些肿瘤最终可能需要放射治疗。
促肾上腺皮质激素(ACTH)产生垂体瘤的标准治疗方案
产生ACTH的垂体肿瘤的标准治疗方案包括:
手术
手术加放射疗法。
放射疗法。
类固醇合成抑制剂,包括米托坦,美替拉酮,酮康唑,氨鲁米特和对于患有促肾上腺皮质激素腺瘤,蝶显微是首选的治疗方法。在大多数系列报导缓解率是大约70%至90%。在一组216例,谁是使用一个经蝶骨操作方法,75%经历长期缓解,21%经历库欣病持续存在,9%在最初矫正高皮质醇后复发。]再次手术的平均时间间隔为3。8年。百分之七十九的肿瘤是微腺瘤,18%是大腺瘤;86%的微腺瘤病例有长期缓解,而只有46%的大腺瘤患者有缓解。在高皮质醇血症持续存在的情况下,可能需要早期重复探查和/或放射治疗或腹腔镜双侧肾上腺切除术。
放射疗法已经在谁被认为是差的外科候选人和也被用作患者的残留或复发活性肿瘤的辅助疗法的患者中使用。
在存在残留肿瘤的情况下和在等待放射治疗效果的情况下,药物治疗被认为是经蝶窦显微手术的辅助手段。类固醇生成抑制剂,包括米托坦,甲吡酮,酮康唑和氨基乙酰亚胺使用。酮康唑是这些药物中耐受性最好的药物,在大约70%的患者中作为单药治疗是有效的。
如果不治疗,患者经常死于心血管疾病或感染。
ACTH产生垂体瘤的临床评价治疗方案
ACTH产生垂体肿瘤临床评价的治疗方案包括:
立体定向放射
外科手术。
生长激素(GH)-产生垂体肿瘤的标准治疗选择
生产GH的垂体瘤的标准治疗方案包括:
手术。
多巴胺类似物,例如溴隐亭。
生长抑素类似物,如奥曲肽。
所述GH受主拮抗剂,培维索孟。
手术和术后放射治疗。
肢端肥大症患者的治疗包括手术,放射和药物治疗。治疗将取决于肿瘤的大小和程度以及快速停止激素功能的必要性,导致严重的临床后遗症(即高血压和肌病' target='_blank'>心肌病)。
在大多数患者中,微型腺瘤切除术或大腺瘤减压术是经椎弓根的。越来越多地,内窥镜手术用于允许观察整个手术区域并且允许安全切除否则将通过刚性器械无法接近的肿瘤组织。然而,通常不会实现GH浓度完全恢复正常。越来越多的辅助放射治疗被保留用于超出安全手术区域并且似乎构成持续威胁的肿瘤。
药物治疗,无论是在适当选择的患者中用作佐剂还是主要治疗,有些人提倡,包括使用生长抑素类似物,如奥曲肽;多巴胺类似物,如溴隐亭;和,GH-受主拮抗剂,培维索孟。作为新一类GH受体拮抗剂中的第一种,培维索曼通过抑制GH受主的功能性二聚化从而抑制GH作用起作用。初步结果表明,它可以是用于迄今为止报导肢端肥大症的最有效的治疗。
在肢端肥大症患者中,葡萄糖耐量降低,高血压和高脂血症应与确定性治疗同时进行。治疗关节炎,腕管综合征,阻塞性睡眠呼吸暂停和预后可能需要多学科临床方法。死亡率主要与心血管和呼吸系统疾病有关。
产生促甲状腺素的肿瘤的标准治疗方案
产生促甲状腺素的肿瘤的标准治疗选择包括:
手术(通常是经蝶骨的方法),有或没有佐剂的放射治疗。
促生长素抑制素类似物,如奥曲肽。
经蝶手术是治疗促甲状腺腺瘤患者的首选治疗方法。即使患者仍然是甲状腺功能正常,因为复发是不可避免的,并且放射治疗的全部效果需要数月,因此可以采用辅助放疗。或年。
尽管手术和外部放射仍然有甲状腺功能亢进症状的患者可能需要药物治疗。生长抑素类似物是治疗的首选药物;然而,治疗的功效可能会随时间减弱。
非功能性垂体瘤的标准治疗方案
手术,然后用复发保留放射治疗密切观察。
放射治疗。
手术和术后放射治疗。
对无功能(内分泌失活)肿瘤患者的治疗选择将取决于肿瘤大小,疾病的进展过程和受肿瘤扩展影响的解剖结构。大多数患者出现鞍上延长和视野缺损。此外,许多人在治疗前有激素缺乏症。促性腺激素腺瘤患者的初始治疗通常是通过经蝶手术,特别是如果腺瘤出现神经症状,因为放射疗法的效果发生得太慢,并且没有可靠的药物治疗。
外科治疗通常被认为是内分泌非活动性腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤患者的首选治疗方法,因为它有助于改善交叉压迫和头痛的症状。[ 1然而,由于对海绵窦的频繁侵入,很难获得肿瘤的根治性切除。70%至80%的患者经历视野缺损的正常化或改善,几乎100%的头痛患者出现症状缓解。放射学证实总去除后肿瘤的再生似乎并不常见。在一系列32例患者中,仅有2例(6.2%)总肿瘤切除且无术后放射治疗,平均随访时间为5。5年,肿瘤放射性复发。
放射疗法已在术后期间和已被证实残留或复发肿瘤的清楚证据放射后常规施用。药物疗法似乎是有限的。
复发性垂体瘤的标准治疗方案
复发性垂体瘤的标准治疗方案包括:
放射治疗手术后复发,它提供本地控制的高可能性。
再辐射,提供长期的局部控制和视觉症状控制。
复发患者的进一步治疗的问题和选择取决于许多因素,包括垂体肿瘤的特定类型,既往治疗,视觉和激素并发症以及个体患者的考虑因素。
复发性垂体瘤临床评价的治疗方案
临床评价复发性垂体瘤的治疗方案包括:
立体定向放射手术
治疗方案概述
治疗腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的目标包括激素分泌的正常化(即,分泌过多的正常化和功能减退的改善)和神经缺陷进展的消退或停止。
垂体肿瘤患者的标准治疗包括:
手术。
放射治疗。
药物治疗。
结合手术,放射治疗和药物治疗。
选择的治疗必须个体化,并且通过肿瘤的类型,过量表达激素的性质决定的,且肿瘤是否延伸到周围的垂体大脑。
垂体病变的经蝶窦显微手术方法是垂体病变最广泛采用的外科手术方法,代表了激素活性和非功能性肿瘤安全手术治疗的重大进展。这种方法通常可成功减少肿瘤,甚至那些具有显著鞍上延伸的那些。
该方法的禁忌症包括具有显著的鞍上延伸的肿瘤,在鞍内和鞍上组件之间具有沙漏形狭窄,因为盲目到达鞍上肿瘤可能导致脑损伤。此外,蝶窦感染可能是经蝶入路的禁忌症。在这种情况下,可以通过翼点或前额入路进行开颅手术。视力的快速恶化是手术减轻肿瘤扩张所产生的压力的直接迹象,除了巨大乳头瘤(患者对多巴胺能激动剂进行密集观察可能是一种可接受的替代方案)。
常规放射治疗是治疗垂体瘤的有效辅助手段。放射治疗的优点是无创,适用于手术高危患者。然而,临床和生化反应缓慢,可能需要2年至10年才能完全和持续缓解。此外,放射治疗具有显著的垂体功能减退症风险(即10年时约30%)。
可以通过手术或放射疗法治疗激素分泌肿瘤。外科治疗是生长激素-(GH)产生,促肾上腺皮质激素-(ACTH)产生和内分泌失活腺瘤的选择的治疗。GH分泌型肿瘤可以用生长抑素类似物,多巴胺类似物和较新的GH受主拮抗剂如培维索孟治疗。类固醇生成抑制剂酮康唑被认为是ACTH辅助药物治疗的首选药物。生长肿瘤。生长抑素类似物是治疗刺激甲状腺,产生激素的腺瘤的首选药物;然而,治疗效果可能会随着时间而减弱。
分泌生长激素和分泌ACTH的垂体肿瘤的自然病程通常是缓慢进行性扩大的一种。然而,微乳头瘤通常保持不变,或随着时间的推移逐渐减小,并且已观察到完全自发消退有时。
垂体瘤通常被漏诊,因为垂体瘤的症状跟其他疾病相似[3]。有时候,垂体瘤是偶然发现的。比如在由于运动受伤、头部外伤、鼻窦疾病和颈部疼痛而接受核磁共振检查时,偶然发现垂体瘤。这些没有表现出症状的垂体瘤也需要进行仔细的检查和评估[1]。
如果有垂体瘤的症状,请去医院就诊。医生首先会询问你的病史并进行体格检查。接下来医生会让你做一些辅助检查,比如通过血液检查测定激素水平,通过核磁共振检查获得垂体及其周围的图像。如果医生确定你患有垂体瘤,下一步会确定垂体瘤的类型[1]。
在出现提示垂体瘤的表现时,应去医院就诊,这些表现可以包括[1]:
就诊科室
与垂体瘤诊断和治疗相关的科室包括:
医生是如何诊断垂体瘤的?
垂体瘤的评估和诊断包括:病史、体格检查、影像学检查、实验室检查[2]。
医生可能会问的问题?
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