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垂体腺癌

垂体腺癌是指垂体肿瘤的存在与原发性鞍区肿瘤不相邻和/或垂体肿瘤,已经转移到远离垂体的部位。虽然垂体肿瘤通常渗透并侵入周围的鞍状结构,这些所谓的“侵入性”腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤仍局限于原发性鞍区肿瘤部位。可以在任何年龄出现,但通常在 30~50 岁出现。没有明确的性别偏好。由于非常罕见,目前病因和危险因素尚不清楚。主要症状: 激素分泌异常:生长激素过多引起肢端肥大症;正常垂体组织遭受破坏时,女性因促性腺激素分泌减少而闭经。男性不育或阳痿常最早发生而多见。肿瘤压迫垂体周围组织:头晕、头疼、恶心呕吐。卒中' target='_blank'>垂体卒中。垂体突发出血、缺血、梗塞、坏死,并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激为特征的急性综合征。治疗包括手术、放疗、激素靶向药物治疗、化疗、分子靶向治疗等。治疗只是缓解性的,较难大幅提高生存期。通常预后不好。 全身转移患者的中位生存期为 12 个月,而局限于中枢神经系统的转移患者寿命平均为 2.6 年。诊断和治疗仍有很多困难。由于非常罕见,不能进行大规模的临床随机化研究,而且治疗方案也只能参考以往的病例报道和小组研究。

就医

出现上文所述相关症状时应及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况,应及时就医:

  • 不明原因闭经、肢体肥大。
  • 头晕头痛、恶心呕吐。
  • 一侧或双侧视物异常。

如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:

  • 突然晕倒。
  • 突然失明。

建议就诊科室

  • 神经外科。
  • 内分泌科。

医生如何诊断垂体腺癌?

垂体腺癌的诊断往往是在转移灶发现之后确定,而且也只有出现转移灶才能称为垂体腺癌,而它在转移前只表现为一个单纯的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤。因此诊断常延迟滞后,早期诊断较困难。实际上,75% 的垂体腺癌是在尸检时发现的。

垂体腺癌的判定需要原发灶与转移灶的病理诊断以及影像的支持。如果能在转移之前预测哪些腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤会发展成为垂体腺癌,实现早期诊断,对于治疗和预后就会大有帮助。

可能需要进行以下相关检查:

  • 激素内分泌检查:绝大多数垂体腺癌具有激素活性,最常见的垂体腺癌是促肾上腺皮质激素分泌型(ACTH)和泌乳素分泌型(PRL),其次是生长激素分泌型(GH)。与激素分泌过多相关的症状通常与良性腺瘤没有差异,并且不被认为对总体预后产生重大影响,ACTH 分泌型除外。
  • 分子检查:可能进行一些标记物检查,例如 Ki-67。
  • 影像学检查:目前的神经影像学方法,特别是 CT 扫描,对垂体病变的检测具有很高的敏感性。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有闭经、头晕头疼、恶心呕吐?
  • 有没有其他部位的不适?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我这是哪种类型的垂体腺癌?
  • 需要进行什么治疗?
  • 垂体腺癌的预后怎么样?

日常

该病具有侵袭性和复发性,患者需要注意定期随访、复查相关指标。

具体如下:

  • 定期复查 MRI 和激素含量。
  • 该病容易出现全身转移,必要时复查全身 PET(正电子发射型计算机断层显像)。

垂体腺癌介绍

垂体腺癌是指垂体肿瘤的存在与原发性鞍区肿瘤不相邻和/或垂体肿瘤,已经转移到远离垂体的部位。虽然垂体肿瘤通常渗透并侵入周围的鞍状结构,这些所谓的“侵入性”腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤仍局限于原发性鞍区肿瘤部位。

  • 可以在任何年龄出现,但通常在 30~50 岁出现。没有明确的性别偏好。
  • 由于非常罕见,目前病因和危险因素尚不清楚。
  • 主要症状:
    • 激素分泌异常:生长激素过多引起肢端肥大症;正常垂体组织遭受破坏时,女性因促性腺激素分泌减少而闭经。男性不育或阳痿常最早发生而多见。
    • 肿瘤压迫垂体周围组织:头晕、头疼、恶心呕吐。
    • 卒中' target='_blank'>垂体卒中。垂体突发出血、缺血、梗塞、坏死,并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激为特征的急性综合征。
  • 治疗包括手术、放疗、激素靶向药物治疗、化疗、分子靶向治疗等。治疗只是缓解性的,较难大幅提高生存期。
  • 通常预后不好。 全身转移患者的中位生存期为 12 个月,而局限于中枢神经系统的转移患者寿命平均为 2.6 年。
  • 诊断和治疗仍有很多困难。由于非常罕见,不能进行大规模的临床随机化研究,而且治疗方案也只能参考以往的病例报道和小组研究。

美国垂体腺癌治疗

多数垂体腺癌早期就表现出侵袭性,各种治疗效果均不佳,手术后很快复发,并进展成为恶性。

药物治疗

对于 PRL 型垂体腺癌,多巴胺受体激动剂最初能使血清 PRL 水平下降,肿瘤缩小,但很快就会反弹,肿瘤增大。对于垂体腺癌,这些药物往往是无效的。

生长抑素类似物对于生长激素垂体腺癌具有一定疗效,能够使血清生长激素水平下降、肿瘤回缩,但目前报道的生长激素型垂体腺癌太少,无法客观评价生长抑素类似物疗效。ACTH 型垂体肿瘤主要表达生长抑素受体亚型 5,而新一代生长抑素类似物帕瑞肽能与受体亚型 5 紧密结合。有报道帕瑞肽与替莫唑胺联合治疗 1 例 ACTH 型垂体腺癌,可以抑制 ACTH 的分泌,使颅内、脊髓和肝的转移灶缩小。

手术治疗

垂体腺癌侵袭性强,外科手术很难治愈,可能需要一次或多次手术切除。手术可以做到大部切除、次全切,有时甚至可以全切。同时,为了控制转移灶引起的相关症状,还需要切除转移灶,多数病例的死亡是难以控制的占位效应。

手术可以解除对周围视神经、垂体柄、垂体等的压迫,尤其当转移到脊椎时,可解除对脊髓和神经根的压迫,立刻缓解症状。可以反复手术切除转移灶,与放、化疗协同控制肿瘤。随着神经内镜在颅底手术入路的发展,它在一些情况下比开颅手术具有更大优势。

化疗

最常用的治疗方法包括环己亚硝脲和 5-氟尿嘧啶的联合治疗,能延缓垂体腺癌的进展,但全身化疗结果令人失望,这可能是因为垂体腺癌细胞具有高分化的特性。

2006 年,首次报道了 1 例 PRL 垂体腺癌患者应用替莫唑胺后效果明显。之后,更多研究报道了替莫唑胺治疗垂体腺癌取得令人鼓舞的效果。有研究纳入 15 例 PRL 和 ACTH 型垂体腺癌患者,经替莫唑胺治疗后,9 例效果良好。

导致垂体腺癌的因素

具体病因尚不清楚,可能与遗传畸变的逐渐累积有关。

垂体腺癌的常见原因有哪些?

由于该病十分罕见,相关研究尚不充分,具体病因尚不十分清楚。可能与遗传畸变的逐渐积累有关,即主要来自于期初体积大的良性腺瘤的转化。

哪些人容易患垂体腺癌?

垂体腺癌的发生频率几乎相同,平均年龄为 44 岁,在初次诊断垂体瘤后潜伏期为 7 年,可能因肿瘤亚型而异。性别无明显差异。

现有研究尚不能明确其危险因素,可能与基因突变有关。

垂体腺癌症状

主要表现为激素分泌异常、肿瘤压迫垂体周围组织等相关症状。

垂体腺癌有哪些症状?

主要症状包括:

  • 激素分泌异常相关症状。例如生长激素过多,引起肢端肥大症
  • 肿瘤压迫垂体周围组织相关症状
    • 神经纤维刺激症,呈持续性头痛
    • 视神经、视交叉及视神经束压迫症,患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变等。
    • 卒中' target='_blank'>垂体卒中

垂体腺癌可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 颅内高压症状头晕头痛、恶心呕吐。
  • 压迫周围组织:如压迫视神经,导致视物障碍。
  • 转移相关症状:转移至其他组织,引起相应症状。
  • 激素分泌:如闭经、肢端肥大等。

垂体腺癌预防

目前尚无法进行预防。