就诊科室

• 内分泌科
• 神经外科

常见检查项目

• 病史采集：
  • 基本情况：患者病史、治疗史、吸烟史、日常饮食、家庭成员的患病情况。
  • 临床症状的特征：例如具体部位、持续时间、发作频率、每次发作的诱因等。
• 体格检查：
  • 医生会检测患者的各项生命体征是否平稳。
  • 同时检查全身各处肢体、皮肤，评估是否存在异常迹象。
  • 通过与患者交流，医生会初步观察患者的意识和精神状态是否正常。
• 抽血检查：
  • 血常规：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
  • 检测各种生化成分，例如血糖、血脂、电解质，同时评估肝、肾功能等各项指标。
  • 检测各种生物学标志物，例如肿瘤标志物、自身免疫抗体。
• 尿样检查：
  • 检测尿液中的电解质水平、酸碱度变化。
  • 鉴别尿液中是否存在血细胞、蛋白质或病原体感染。
• 测定体内的各种激素水平：
  • 医生要求获取的患者样本可包括血液、尿液、唾液。
  • 有可能会在特定时间进行取样，从而检测在不同时间段的激素水平。
  • 若有必要，医生还会在患者身体的不同部位进行采血取样，以鉴别病变的具体位置。
• 心电图：观察心律是否正常，整个心跳过程是否出现变化。
• 眼部检查：例如瞳孔、眼球是否异常，眼底是否出血，视力、视野是否发生变化。
• 激素尝试性治疗试验：医生短期使用外源激素尝试性治疗，根据患者的应答情况，评估激素合成和调控途径中究竟是哪一个环节出了问题。
  • 激素兴奋试验：主要用于激素分泌功能减退的患者。
  • 激素抑制试验：主要用于激素分泌功能亢进的患者。
• 影像学检查：例如 CT 或磁共振扫描、多普勒超声、放射性核素检查，可以显示病变的具体部位、波及范围和严重程度。
• 病理检测：医生会将经手术切除的病变组织交给病理科进行显微镜观察和病理分析，最终判定其来源、性质。

患者应积极配合医生，做好疾病管理工作，改善日常饮食和生活方式。

做好疾病管理工作

• 遵医嘱规范用药，不要擅自加用其他药物，也不要停药或改变用药剂量。
• 定期复诊，监测各项指标的变化趋势，评估治疗效果。

改善日常生活方式

• 患者应确保充分休息，保持心情放松。
• 彻底戒烟，避免接触二手烟的香烟烟雾。
• 避免高糖、高脂、高盐食物。

脑垂体是脑部一个非常微小的器官，形状、大小类似豌豆。作为全身内分泌的调控中心，它既可以自行合成激素，也可以分泌刺激因子，促进甲状腺、肾上腺或性腺合成相应的激素。在此过程中，各种内分泌腺体将产生众多类型的激素，参与全身各处的生长发育或新陈代谢。一旦由于各种因素引发垂体疾病（Pituitary Gland Disorders），将影响全身多个系统，人体的生长、发育、生理功能、物质代谢都可能失控，并造成终生性的智力障碍或肢体残疾。

常见的垂体疾病主要包括：

• 垂体瘤：常见的内分泌系统肿瘤，可导致相应激素分泌过多，或由于压迫其他垂体细胞和下丘脑而干扰其他激素合成，最终可引发全身性的代谢紊乱。假如压迫周围其他神经，还可能造成视力障碍或面部肌肉、感觉功能异常。
• 高催乳素血症：垂体催乳素瘤可导致血液催乳素水平持续升高，引起一系列的性腺功能异常。例如女性月经异常、溢乳、不孕；男性性欲下降、阳痿、乳房发育。
• 肢端肥大症/巨人症：垂体生长激素瘤会分泌过多生长激素，儿童时期发病可形成巨人症，成人时期发病可形成肢端肥大症。多数生长激素瘤的体积较大，可能侵犯周边组织。患者因存在多系统代谢紊乱，可由于恶性肿瘤、心血管或呼吸系统疾病而导致寿命缩短。
• 库欣病：垂体促肾上腺皮质激素腺瘤可分泌刺激因子，使得肾上腺过度产生肾上腺皮质激素，这是库欣综合征最主要的病因。患者主要表现为脸部和腹部肥胖、高血压、糖尿病和骨质疏松等，同时伴有心理障碍和情绪异常。
• 腺垂体功能减退症：垂体功能减退可导致生长激素、甲状腺激素、肾上腺激素或性激素合成、分泌的水平显著降低，引起体内代谢紊乱。儿童患者可出现生长、发育障碍，形成垂体性侏儒症。一旦确诊，只要补充缺乏的激素即可迅速缓解症状。

不同类型的垂体疾病，其治疗方法有所不同。医生需要根据患者的身体状况、疾病类型、严重程度，以及并发症情况制定个体化的治疗方案。最主要的目的在于尽快缓解症状，纠正激素水平，恢复体内各系统正常功能。

手术治疗

除催乳素瘤首选药物治疗外，所有垂体瘤均应考虑手术治疗，尤其是：

• 肿瘤体积较大，出现压迫周围神经症状的患者；
• 药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者；
• 发生垂体瘤出血者。

超过 90% 的垂体瘤以显微外科手术切除；体积较大、侵犯周边组织者，医生会考虑实施开颅手术。

放射治疗

放射治疗可作为手术或药物治疗的辅助手段，适用于：

• 术后肿瘤残余体积较大，药物又难以有效控制；
• 术后肿瘤复发；
• 患者拒绝开颅手术；
• 患者由于各种原因无法长期服药。

放射治疗可能造成下丘脑或垂体功能损伤，因此儿童、青少年和育龄女性需谨慎权衡。

药物治疗

催乳素瘤

• 首选溴隐亭治疗，催乳素可降至正常水平，瘤体也会明显缩小，但需长期服用。
• 其他常用药物还有培高利特、卡麦角林。

肢端肥大症/巨人症

• 常用生长抑素类药物，例如奥曲肽、奥曲肽缓释剂；需长期应用。
• 还可以与溴隐亭、卡麦角林或培维索孟联合应用。

库欣病

• 常用抑制肾上腺皮质激素的药物，例如酮康唑、米托坦。
• 手术患者在术后需要采用糖皮质激素替代方案，以维持体内适量的激素水平。待其体内肾上腺激素调控和分泌恢复正常，医生将逐步减少剂量直至停用激素药物。

性早熟

常用药物包括曲普瑞林或醋酸亮丙瑞林。

腺垂体功能减退症

• 一旦确诊，采用激素替代治疗可以迅速缓解症状。通常需要长期、甚至终生用药。
• 常用药物包括：重组人生长激素、糖皮质激素、甲状腺素、睾酮、雌激素。

垂体疾病的病因大致可分为 2 类：先天性和获得性。获得性病因可能包括下丘脑或下游腺体功能异常、外源激素干扰或其他疾病和生理过程的影响；先天性病因则包括家族遗传或自身基因突变。通常认为垂体疾病往往是受到多种因素综合作用的结果。

垂体疾病的获得性病因

下丘脑或下游腺体功能异常

• 下丘脑功能异常，分泌的垂体调控因子过多或不足；
• 性腺、甲状腺、肾上腺功能衰竭。

疾病或其他生理过程

• 妊娠期和产后哺乳期：体内激素水平发生变化；
• 其他部位恶性肿瘤分泌垂体刺激因子，诱发垂体发生功能异常；
• 垂体发生缺血或出血；
• 垂体受到创伤或感染；
• 脑部曾经接受过放疗。

外源激素干扰

• 长期接受雌激素替代治疗；
• 长期使用糖皮质激素治疗的各类患者。

垂体疾病的先天性病因

• 家族病史：假如家庭成员中有人患病，那么发病风险将显著高于一般人群。例如某些较为罕见的遗传性综合征可引起垂体功能亢进或减退。
• 先天性缺陷：
  • 在胚胎发育过程中，垂体的结构或功能发生先天性的缺陷。
  • 垂体细胞带有易感基因，容易在外界刺激下形成肿瘤组织。
  • 自身免疫病：免疫系统功能异常，攻击、破坏自身组织或细胞结构。

不同类型垂体疾病虽然致病因素、发病过程有所差异，但最终都表现为 3 种情况：激素水平过高、激素水平不足、垂体瘤压迫周围神经造成头痛或其他功能障碍。

激素水平过高的临床特征

高催乳素血症（催乳素水平过高）

• 女性：月经周期延长、闭经、溢乳、不孕、阴道萎缩、性交疼痛、性欲减退。
• 男性：性欲减退、阳痿、不育、肌肉萎缩、肥胖、乳房发育。

肢端肥大症/巨人症（生长激素水平过高）

• 巨人症（儿童发病）：身材显著比同龄人更为高大，发育完全后可达到 2 米以上。成年后会逐步出现肢端肥大症的各种症状。
• 肢端肥大症（成年发病）：
  • 骨骼粗大，手掌和脚掌肥厚，手指和脚趾变粗。
  • 头颅变大，面部轮廓向前凸起，牙齿咬合错位。
  • 皮肤油腻、多汗，毛发旺盛；声音粗厚；关节疼痛，肌肉软弱无力。
  • 逐步形成各类慢性心血管疾病、骨质疏松、性功能异常、甲状腺功能异常。
• 库欣病（肾上腺皮质激素水平过高）：
  • 脸部和身躯肥胖，伴高血压和糖尿病。
  • 皮肤出现痤疮、粉刺；在腹部、大腿有宽大的紫纹。
  • 四肢肌肉无力、萎缩，骨骼疼痛，易发骨折。
  • 免疫力差，频繁感染。
  • 焦躁、易怒或抑郁。
  • 性功能障碍。
• 性早熟（性激素水平过高）：女孩在 8 岁之前，男孩在 9 岁之前开始进入青春期发育阶段。

激素水平不足的临床特征

• 生长激素缺乏：
  • 儿童：生长、发育迟缓，智力正常；部分可伴有骨骼畸形。
  • 成人：躯体肥胖、骨质疏松、焦虑、抑郁，各项心血管疾病风险显著增加。
• 性激素缺乏：
  • 女性——月经周期延长、闭经、乳房不发育、阴道萎缩、性欲减退、不育。
  • 男性——性器官发育不完全、阳痿、不育、肌肉萎缩、肥胖、乳房发育。
• 肾上腺激素缺乏：恶心、呕吐、食欲不振，体重下降；头晕、疲乏、皮肤苍白、性欲减退。
• 甲状腺激素缺乏：畏寒乏力，反应迟钝，嗜睡，食欲不振，便秘，运动协调性差。

垂体瘤压迫周围神经的临床特征

• 头痛、恶心、呕吐；疼痛部位多集中于前额、鼻根这一区域。
• 视力障碍、部分视野缺失。
• 眼部或面部肌肉功能障碍或感觉异常。
• 当波及下丘脑，还可能造成全身一系列的功能障碍：
  • 昼夜节律混乱，日夜颠倒；一直想睡觉或难以入睡；
  • 食欲亢进或减退；
  • 体温调节障碍，难以稳定在 37℃；
  • 情绪行为异常，易怒，具有攻击性或破坏性。
• 垂体瘤出血可导致剧烈头痛、严重视力减退和昏迷。

垂体疾病的致病原因复杂多样，具体形成过程尚不完全明确，临床难以做到完全预防。通过积极治疗原发病，杜绝滥用药物，可能有助于降低发病风险。

• 积极治疗原发病，做好疾病管理是预防垂体疾病的关键：
  • 积极防治各种脑部疾病，避免病情进展或感染蔓延，波及垂体。
  • 伴有慢性心血管疾病者，应开展降压、降脂、降糖治疗，力争维持长期达标。
  • 及早治疗各种内分泌疾病，避免因功能紊乱而累及垂体。
• 提高健康意识，杜绝滥用药物：
  • 拒绝地下诊所成分不明的“美白”、“丰胸”产品。
  • 拒绝地下诊所治疗关节炎、颈椎病的所谓“神药”。
  • 孕妇临产务必去正规医院分娩，并做好围产期的看护工作，防止发生大出血。