出现症状后应及时就诊，如颅内压增高症状：头痛、呕吐等，以及中枢神经系统功能症状，如：步态异常、耳鸣、耳聋、癫痫发作等。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 颅内压增高症状：头痛、呕吐、食欲缺乏、复视等。
• 不同生长部位相应神经系统症状：生长在第 4 脑室者常见症状为步态异常，生长在小脑桥脑角者可有耳鸣、耳聋及后组颅神经症状等。

如出现以下情况应呼叫 120：

• 癫痫发作。
• 意识障碍，如嗜睡等。

建议就诊科室

• 神经外科

医生如何诊断室管膜瘤？

医生根据临床表现及影像学检查，一般可做出初步诊断。手术切除肿瘤，取标本行病理学诊断，是诊断室管膜瘤的金标准，基因检测可用于指导进一步的放疗及化疗。

具体介绍相关检查：

• 头部 CT 平扫：肿瘤在 CT 平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。
• 头部增强 MRI：在 MRI 上，T1 加权为低、等信号影，质子加权与 T2 加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。
• 病理学诊断：手术切除肿瘤行病理学诊断，是诊断室管膜瘤的金标准。
• 基因检测：确诊室管膜瘤后行基因检测，可用于指导进一步的放疗及化疗。

医生可能询问患者哪些问题？

• 都有哪些症状？发现症状多久？
• 家族中是否有人患此病？

患者可能咨询医生哪些问题？

• 所患的是什么病？是否有生命危险？能治好吗？
• 需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合该病情？治疗需要花费多少钱？
• 治疗后生活受影响吗？后续要花费多少钱？
• 儿童患者治疗后是否影响生长发育和智力？

出现颅内压增高症状或中枢神经系统功能症状，应尽早就医检查。

室管膜瘤是一种低恶性中枢神经系统肿瘤，来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞，或脑内白质室管膜细胞巢，属于室管膜细胞肿瘤中的一种。

• 室管膜瘤的年发病率为（0.2~0.8）/10 万，约占室管膜细胞肿瘤的 3/4，占颅内肿瘤的 1.2%~7.8%。多见于儿童，发病高峰年龄为 5~15 岁^[1]。男性和女性之比为 1.2~1.9∶1。
• 目前关于室管膜瘤的病因尚无定论。有研究发现在室管膜瘤中，50% 以上有 22 号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猿猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。
• 根据 2016 年第四版修订版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类，按照基因分型将室管膜瘤分为两个亚型：室管膜瘤和 RELA 融合基因阳性室管膜瘤。
• 室管膜瘤的症状主要包括颅内压增高症状以及不同生长部位相应神经系统症状，如：头痛、呕吐、嗜睡、复视等。第 4 脑室者常见症状为步态异常，幕上者可有癫痫发作，小脑桥脑角者可有耳鸣、耳聋及后组颅神经症状等。
• 手术切除是目前室管膜瘤的首选治疗方案，术后根据病理、基因检测结果结合放疗和化疗能提高预后。
• 随着肿瘤的生长颅内压增高，严重损害神经系统功能，甚至危及生命。
• 室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄等有关。出现相应症状后应及时就诊检查，尽早行手术治疗。

手术切除肿瘤是目前室管膜瘤的首选治疗方案，术后根据病理、基因检测结果结合放疗和化疗能改善预后。

手术治疗

• 颅内或椎管内肿瘤切除术：手术切除肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。目前，幕上室管膜瘤手术死亡率已降至 0%~2%，而幕下肿瘤手术死亡率为 0%~13%。
• 脑室外引流术：脑室内室管膜瘤可先置脑室外引流，以降低颅内压。

化学药物治疗

• 对成人初发室管膜瘤患者的化疗有争论，缺乏循证医学研究。
• 对复发者建议化疗。
• 化疗主要方案包括：以铂类为主的联合化疗，以及依托泊苷、亚硝脲类化疗。
• 有研究表明替莫唑胺+拉帕替尼对于复发的室管膜瘤效果显著。

放射治疗

• 推荐对手术全切者予以观察。
• 部分切除者术后行全脑放疗。
• 若脊髓 MRI 和脑脊液脱落细胞检查均阴性者，可暂缓脊髓照射。若上述有一项阳性，应加全脊髓照射。

其他治疗

• 围手术期可予以脱水药物降低颅内压；
• 糖皮质激素减轻瘤周水肿；
• 若有癫痫发作可予抗癫痫药物治疗。

疾病发展和转归

室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。有研究表明：肿瘤位置和患者的总生存时间相关，即脊髓预后好于幕上，幕下最差。

无进展生存期和肿瘤部位、病理级别、手术切除程度、术后辅助治疗相关。手术切除程度是无进展生存期的独立预后因素。

复发室管膜瘤可出现恶性变，预后较差。

目前关于室管膜瘤的病因尚无定论。

• 有研究发现在室管膜瘤中，50% 以上患者有 22 号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。
• 另有研究表明猿猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。

室管膜瘤的症状主要包括颅内压增高症状以及不同生长部位相应神经系统症状。

室管膜瘤的常见症状有哪些？

室管膜瘤的常见症状包括：

• 颅内压增高症状：头痛、恶心、呕吐等，这些症状相对没有特异性，对小脑幕上和幕下瘤都是最常见的临床症状。

不同生长部位相应神经系统症状：

• 第 4 脑室室管膜瘤：由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。
  • 脑干症状和脑神经损害症状：可出现眼球向患侧注视麻痹、呕吐、呃逆，随之出现吞咽困难、声音嘶哑，颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等。
  • 小脑症状：表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。
• 侧脑室室管膜瘤：随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，病人时常将头部保持在一定的位置（即强迫头位）。当肿瘤侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。
• 第 3 脑室室管膜瘤：由于第 3 脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。
  • 有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性头疼及呕吐等症状，并可伴有低热。
  • 位于第叁脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。
  • 位于第 3 脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。
• 脑内室管膜瘤：部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。幕上瘤者多见于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部临近脑室，亦显露于脑表面，临床表现与脑各部位占位症状相似，可有癫痫发作，在较小儿童常见，肿瘤多巨大。

室管膜瘤可能会引起哪些并发症？

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

• 颅内出血或血肿。
• 脑水肿及术后高颅压：可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。
• 神经功能缺失：与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

目前尚无特殊预防方法。