何时就医？

持续发绀，都要就医以查明原因。

就诊科室

• 呼吸内科
• 心血管内科
• 血液科
• 急诊内科

就医前准备

为了帮助医生明确发绀的原因，患者在就医前请准备好以下信息：

• 症状开始时间、是否伴随呼吸困难、咳嗽、咳痰、心悸、下肢水肿、血压下降等其他表现。
• 是否第一次出现此症状，如果不是，是否曾经接受过诊治（包括服用的药物和接受的手术），家族中是否有成员有类似病史。
• 发病前服用过哪些药品，吃过哪些食物，有无明确的药物或化学物品接触史或进食过多剩菜、腌菜。

常用检查

医生通常采取以下方法来明确发绀的原因。

• 病史：患者需告知医生自己的病史、症状以及使用的处方和非处方药物等信息。
• 体格检查：医生主要了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征，如心脏杂音、肺部啰音、胸廓畸形等，以及发绀部位血液循环状况，发绀的程度及分布。
• 辅助检查：
  • 血常规检查可初步了解血色素和红细胞的高低。
  • 血气分析检查对缺氧的诊断有一定帮助。
  • 胸部 X 线检查对发现心肺疾患有很大帮助。
  • 肺功能检查有助于了解肺功能状况。
  • 对于心血管疾病所引起的发绀应进一步行心电图、超声心动图检查，甚至心导管（包括漂浮导管）及选择性心血管造影检查以进一步明确诊断。
  • 纯氧吸入试验可鉴别肺性发绀与心性混血性发绀。
  • 对发绀较深而心肺检查不能解释发绀原因者，应行血液特殊检查，以确定有无异常血红蛋白存在。
  • 低浓度亚甲蓝（美蓝）还原试验、分光镜检查是确定异常血红蛋白血症的特异诊断方法。

发绀（cyanosis）又称紫绀，指血液中还原血红蛋白绝对量增多或含有异常血红蛋白衍化物，致皮肤和黏膜呈不同程度的青紫样改变。

• 发绀主要是由于血液中还原血红蛋白，或异常血红蛋白（如高铁血红蛋白或硫化血红蛋白）增多所致。
• 常见病因包括慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压、肺栓塞、气胸、先天性心脏病、冷球蛋白血症、高铁血红蛋白血症等。
• 发绀指皮肤和黏膜呈不同程度的青紫样改变，可以出现在全身皮肤和黏膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢处，较易观察且最为明显。发绀的皮肤在用力加压后颜色即消退。
• 持续发绀，都要就医以查明原因。
• 引起发绀的原因很多，应明确发绀的病因后进行治疗。
• 发绀患者根据具体病因，进行相应防护。

治疗原则

引起发绀的原因很多，应明确发绀的病因后进行治疗。

详情请参见相关疾病的治疗：

• 慢性阻塞性肺疾病：主要通过药物治疗、肺康复计划进行治疗，患者必须戒烟，必要时吸氧治疗。
• 肺动脉高压：有多种药物和措施可用于治疗肺动脉高压。当单独使用某种药物或措施无效或出现严重副作用时，可以采用联合治疗方法。对于病情严重者，还可以采用介入和手术治疗。
• 肺栓塞：抗凝药有助预防血栓形成和肺栓塞复发，尽早开展抗凝治疗可以挽救患者的生命。术后尽快下床活动、穿弹力袜有助预防静脉血栓形成' target='_blank'>下肢深静脉血栓形成，降低肺栓塞风险。
• 气胸：气胸的治疗目的是使患侧肺复张，消除导致气胸的原因，和降低复发风险。根据气胸严重程度而选择治疗方式，包括保守治疗、抽气治疗和手术治疗。
• 胸腔积液：针对不同病因采取相应治疗，例如结核性胸腔积液主要采用抗结核治疗；肺炎性胸腔积液一般量少，经有效的抗生素治疗后可吸收，积液多者需要进行胸腔穿刺抽液；脓胸的治疗原则是控制感染、引流胸腔积液，以及促使肺复张，恢复肺功能；恶性胸腔积液多为恶性肿瘤患者的常见并发症，对于这类患者需反复胸腔穿刺抽液，但效果不理想，可选择化学性胸膜固定术。对插管引流后胸水持续或肺不能复张患者，可行胸-腹腔分流术或胸膜切除术。
• 先天性心脏病：需要使用药物缓解症状，使用心脏导管插入术来检查心脏畸形的详细情况或直接用于修复心脏畸形，以及利用手术来修复心脏畸形。
• 冷球蛋白血症：无临床症状者不需要治疗。轻中度患者采用低剂量的皮质类固醇。对于严重肾病、皮肤溃疡者采用大剂量糖皮质激素及细胞毒药物，必要时行血液透析及血浆置换。
• 高铁血红蛋白血症：遗传性高铁血红蛋白血症通常无需治疗，以改善肤色为目的时，可使用维生素 C，亚甲蓝等。中毒性高铁血红蛋白血症的首选用药是亚甲蓝，同时可辅以大剂量维生素 C 和高浓度葡萄糖。若病情危重，上述常规方案未能立刻奏效，或伴有蚕豆病（即 G6PD 缺乏症），属于用药禁忌症，则可以采取输血、换血疗法。

常见原因

• 发绀主要是由于血液中还原血红蛋白或异常血红蛋白（如高铁血红蛋白或硫化血红蛋白）增多所致。
• 当毛细血管血液的还原血红蛋白（即未与氧结合的血红蛋白）量超过 50g/L 时，皮肤黏膜即可出现发绀。
• 异常血红蛋白增多所致的发绀较为少见，高铁血红蛋白或硫化血红蛋白形成后，血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，不仅失去携氧能力，而且使氧离曲线左移，引起组织缺氧，高铁血红蛋白和硫化血红蛋白的颜色比还原血红蛋白更深，当其在血液中的含量分别超过 30 g/L 和 5 g/L 时，即可出现发绀。

发生机制

血液中还原血红蛋白增多：

• 中心性发绀：由于心、肺疾病导致氧饱和度（SaO₂）降低而引起的发绀。其特点是发绀可波及全身皮肤及黏膜，患者皮肤温暖，按摩局部不能使发绀消退，运动后有加重的倾向，常伴有杵状指及红细胞增多、 SaO₂ 降低。中心性发绀又可分为以下几种：
  • 肺性发绀：包括呼吸道阻塞性病变、肺部疾病、肺血管疾病、胸廓胸膜疾病等。
  • 心性混血性发绀：由于心及大血管间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混入体循环动脉血中，如分流量超过输出量的 1/3 时，即可引起发绀，吸氧不能缓解发绀。临床上见于发绀型先天性心脏病。
  • 吸入气氧分压过低：慢性高山病、高空作业（海拔 3000 m 以上）及在通风不良的坑道或矿井作业。
• 周围性发绀：由于周围血流循环障碍，血流速度缓慢，组织耗氧量增加引起的发绀。其特点是发绀常出现于肢体末梢部位及下垂部分，如肢端、耳垂及鼻尖等，这些部位皮温偏低，若按摩或加温，使之温暖，发绀即消失，一般无黏膜发绀，SaO₂ 多正常。周围性发绀又可分为以下几种：
  • 淤血性周围性发绀：由于体循环静脉淤血，周围血流缓慢，氧在组织中消耗过多以致出现发绀。可见于右心功能不全、缩窄性心包炎、局部静脉病变（静脉炎' target='_blank'>血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张）等。
  • 缺血性周围性发绀：如严重休克时、肢体动脉闭塞（如闭塞性动脉硬化症、血栓闭塞性脉管炎）或小动脉强烈收缩（如雷诺病或雷诺现象）。甚至健康人暴露于冷空气或冷水中时间过长，也可因血管收缩而出现发绀。
  • 其他：冷凝集现象伴手足发绀症、冷球蛋白血症、红细胞增多症' target='_blank'>真性红细胞增多症、睡眠呼吸暂停综合征。
• 混合性发绀：中心性与周围性发绀并存，临床上主要见于各种原因引起的心功能不全，由于肺淤血使血液在肺内氧合不足，同时周围血流缓慢，致使毛细血管内血液脱氧过多所致。

血液中存在异常血红蛋白衍生物：

• 获得性高铁血红蛋白血症：通常可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸秘、磺胺类、非那西丁、苯丙矾、硝基苯、苯胺等引起。
  • 由于大量进食含有亚硝酸盐或经细菌作用已变质的蔬菜，也可出现发绀，称为“肠源性青紫症”，是中毒性高铁血红蛋白症的一种类型。
  • 由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，而失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达 30 g/L 时，即可出现发绀。
  • 发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗发绀不减，若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维生素 C，均可使发绀消退。
• 先天性高铁血红蛋白血症：患者幼年即出现发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。分光镜检查可证明血内高铁血红蛋白的存在。
• 硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物品，也能产生硫化血红蛋白血症，但患者须同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸），在肠内形成大量硫化氢为其先决条件。发绀特点是持续时间很长，可达几个月或更长，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞的寿命仍正常。

高危人群

存在下列情况的人群更容易出现发绀：

• 慢性阻塞性肺疾病
• 肺动脉高压
• 肺栓塞
• 气胸
• 先天性心脏病
• 冷球蛋白血症
• 高铁血红蛋白血症

发绀患者根据具体病因，进行相应防护。例如：

• 如果青紫仅限于四肢末端、耳轮、鼻尖等体温较低部位的周围性发绀，保暖后即可改善。
• 对于新生儿发绀，要及时给以氧气治疗。发绀提示体内缺氧，有可能对新生儿的脑、心、肾、肺等重要器官造成损害，以致影响其智力和身体发育。
• 护理婴幼儿时应注意保暖，保持呼吸道通畅，防止奶及呕吐物呛入气管。
• 有肺部疾病的患者，例如慢性阻塞性肺疾病，一定要戒烟，并避免吸入二手烟。