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软组织肉瘤

软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见,按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢,后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高,无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位,约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,软组织肉瘤可发生于任何部位,约75%的病变位于四肢(最常见于大腿), 软组织肉瘤在儿童中发病比例较高。成人软组织肉瘤约占全部恶性肿瘤不到1%,但在0-18岁儿童和青少年中,软组织肉瘤占到这一年龄段全部恶性肿瘤的7%
肌肉

软组织肉瘤治疗后能活多久

提供美国治疗软组织肉瘤存活率数据,让您了解美国软组织肉瘤后能活多久:

SEER Stage

5-Year Relative Survival Rate

Localized

81%

Regional

58%

Distant

16%

All SEER stages combined

65%

美国软组织肉瘤治疗后五年整体存活率约为65%。

生存率通常被医生用作讨论一个人预后(标准)的标准方式。

5年生存率(或观察到的存活率)是指在诊断出癌症后至少生存5年的患者百分比。当然,许多人的寿命超过5年(许多人已经治愈)。

五年的相对存活率假设有些人会死于其他原因,并将观察到的存活率与未患癌症的人的预期存活率进行比较。这是了解癌症对生存的影响的更好方法。

为了获得5年的生存率,医生必须看看至少5年前接受过治疗的人。如果从那时起治疗有所改善,现在被诊断患有软组织肉瘤的人可能会有更好的前景。

生存率通常基于大量患有该疾病的人的先前结果,但他们无法预测任何个体的情况会发生什么。许多其他因素可能会影响一个人的前景,如肉瘤的类型,肿瘤的位置,接受的治疗以及患者的年龄。例如,手臂或腿部的肉瘤比其他地方的结果更好。此外,老年患者的结果往往比年轻人更差。您的医生可以告诉您下面的数字如何适用于您,因为他或她熟悉您的具体情况。

以下比率基于诊断时癌症分期。在研究存活率时,重要的是要了解癌症的阶段随着时间的推移不会发生变化,即使癌症进展也是如此。返回或传播的癌症仍然是在首次发现和诊断时给予的阶段,但增加了更多信息来解释目前癌症的程度。 (根据癌症状况的变化调整治疗方案。)

根据美国国家癌症研究所(NCI)的统计,软组织肉瘤患者的总体相对5年生存率约为50%。这些统计数据包括肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤患者,其前景比许多肉瘤更差。 NCI不使用AJCC分期系统。相反,他们只根据是否仍然局限于主要部位(称为局部 )已经扩散到附近的淋巴结或组织(称为区域性 ),对肉瘤进行分组;或已扩散(转移)到远离主要肿瘤(称为远处 )的部位。软组织肉瘤的5年生存率多年来没有太大变化。相应的5年相对存活率为:

  • 局部肉瘤占83%(56%的软组织肉瘤在确诊后局部定位)
  • 54%为区域性肉瘤; (19%在此阶段)
  • 对于具有远距离传播的肉瘤,16%(在此阶段为16%)

这些阶段的10年相对存活率仅略差,这意味着大多数存活5年的人可能已经治愈。

对于手臂和腿部的肉瘤,Memorial Sloan-Kettering癌症中心的生存率按照AJCC分期进行分解(这些是用于观察,而不是相对存活):

阶段

5年观察到存活率

一世

90%

II

81%

III

56%

IV

无法使用

肉瘤发展到手臂或腿以外的某个地方时,生存就更糟。例如,腹膜后肉瘤的5年生存率约为40%至60%。

软组织肉瘤介绍

软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见,按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢,后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高,无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位,约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。

软组织肿瘤有许多类型的,并非所有这些都是癌性的。在软组织中发现许多良性肿瘤。良性这个词意味着他们不是癌症。这些肿瘤不能扩散到身体的其他部位。一些软组织肿瘤癌症和非癌症之间起作用。这些被称为中间软组织肿瘤

肉瘤这个词是疾病名称的一部分时,它意味着肿瘤是恶性的(癌症)。肉瘤是一种从骨骼或肌肉等组织开始的癌症。骨和软组织肉瘤肉瘤的主要类型。软组织肉瘤可以在软组织中发展,如脂肪,肌肉,神经,纤维组织,血管或深层皮肤组织。它们可以在身体的任何部位找到。他们中的大多数从手臂或腿开始。它们也可以在躯干,头颈部区域,内部器官以及腹腔(腹腔)后部区域(称为腹膜后腔)中找到。肉瘤不是常见的肿瘤。

最常见于骨骼的肉瘤,如肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤,以及儿童中最常见的肉瘤,如尤因肿瘤家族和肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤

按年龄组,粘液性纤维肉瘤和老年人未分化/难以区分的肉瘤和平滑肌肉瘤,中老年人的脂肪肉瘤和纤维肉瘤,以及年轻(艾灸)和恶性的滑膜肉瘤有许多周围神经鞘瘤。此外,大多数儿童的软组织肉瘤肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤组成。有许多男性和女性男性和女性人数相同,或男性患有月经肿瘤,但平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤往往更常见于女性。

发生部位根据肉瘤的种类而不同。脂肪肉瘤和粘液样纤维肉瘤以及未分化/难以区分的肉瘤在大腿上特别常见,并且滑膜肉瘤发生在大关节附近。平滑肌肉瘤通常发生在胃中,例如腹膜后和肠系膜,而肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤通常发生在头颈部或膀胱附近。纤维肉瘤发生在各个部位,但在躯干中相对常见。

软组织肉瘤治疗最新研究

在软组织肉瘤领域正在进行研究。因为软组织肉瘤是罕见的并且有许多不同的类型,所以很难很好地研究它。不过,科学家们正在更多地了解肉瘤类型的原因和遗传差异,他们正在寻找改善治疗方法的方法。

基础研究

科学家在了解软组织细胞中某些基因变化如何导致肉瘤发展方面取得了进展。此信息已用于新的测试,以诊断和分类肉瘤。这很重要,因为了解肉瘤的确切类型将有助于医生为每个人选择适合的治疗方案。基于正常和癌症软组织细胞之间的特定差异,希望这些信息也将导致治疗这些癌症的新方法。

分类

大多数癌症(包括肉瘤)的分类主要基于它们在显微镜下的外观。最近的研究表明,几种不同类型的软组织肉瘤在显微镜下看起来很相似。通过使用新的测试,研究人员发现大多数过去被称为恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)的癌症实际上是高级别的脂肪肉瘤肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤,其他肉瘤,甚至是癌或淋巴瘤。对许多类型的软组织肉瘤进行明确分类的测试是决定每个人最佳治疗方法的另一个关键。

治疗

研究人员正在寻找新的和更好的方法来结合治疗,例如,使用手术,放射和化疗,以及治疗软组织肉瘤的新方法。

辐射

医生们正在研究使用放射治疗的最佳方法。研究正在比较术前和术后的放射使用,以找出哪些对伤口愈合和长期副作用有更大的影响。他们还在研究辐射的不同类型,剂量和时间表,以便找到更好,更安全的方法来使用这种治疗方法。正在进行研究以确定手术后何时需要放射以及何时不需要放射线。

化疗

软组织肉瘤化疗的积极研究包括新药的研究和提供可用药物的新方法。

有针对性的治疗

关于靶向药物的使用有很多积极的研究。这些药物特异性地阻断导致癌症生长的癌细胞中或癌细胞上的物质。针对性治疗用于多种癌症,医生们试图找出它们是否也有助于对抗肉瘤

抗血管生成药物

阻断新血管形成的药物可能通过防止肉瘤被血管喂食来帮助杀死肉瘤。这些药物正在许多研究中进行测试。

其他治疗

许多其他治疗方法正在测试中,仅在临床试验中可用。实例包括针对患有晚期软组织肉瘤的人的疫苗治疗和T细胞疗法。还在探索使用热(高热)和冷(冷冻手术)来破坏肿瘤。大多数这些研究都处于非常早期的阶段,在医生知道它们能够很好地工作以成为软组织肉瘤常规治疗的一部分之前还需要一段时间。

软组织肉瘤检查

如果您有迹象或症状表明您可能患有软组织肉瘤,医生可能需要进行检查以确定您是否患有癌症

病史和体检

医生会询问您的病史,包括您的家族病史,以了解您是否有任何可能的危险因素。您也会被问及您的症状,例如您的症状何时开始以及您的症状持续时间。

成像测试

成像测试使用声波,X射线,磁场或放射性物质来创建您身体内部的图像。可能出于多种原因进行成像测试,例如:

  • 看看可能是癌症的可疑区域,
  • 了解癌症是否已经扩散到何种程度
  • 帮助确定治疗是否有效

普通X射线

具有肿块的区域的常规X射线可以是订购的第一个测试。在您被诊断出肉瘤已经扩散到肺部后,可以进行胸部X光检查。

CT(计算机断层扫描)扫描

CT扫描使用X射线来制作您身体的详细横截面图像。如果医生怀疑胸部,腹部(腹部)或腹膜后(腹部后部)有软组织肉瘤,通常会进行此项检查。该测试还用于观察肉瘤是否已扩散到肺部,肝脏或其他器官。

CT扫描可用于引导活检针进入体内肿瘤 - 例如胸部或腹部。这被称为CT引导的穿刺活检 (有关活组织检查的更多信息,请参见下文。)当放射科医生将活检针移向肿瘤时,您躺在CT扫描台上。重复CT扫描,直到医生确定针在肿瘤内。

MRI(磁共振成像)

MRI使用无线电波和强磁铁代替X射线来拍摄身体。 MRI扫描通常是任何可能是肉瘤的肿瘤检查的一部分。在评估手臂或腿部的肉瘤时,它们通常比CT扫描更好。

MRI提供了肿瘤范围的良好图像。它可以向您的医疗团队展示有关肿瘤的许多信息,例如它在哪里,它有多大,有时甚至是它来自的组织类型(如骨骼,脂肪或肌肉)。 MRI对检查大脑和脊髓也很有帮助。

超声

超声波使用声波及其回声来产生身体各部位的图像。一种称为换能器的小型仪器发出声波,并在它们从器官反弹时拾取回声。然后,计算机将回声转换为屏幕上的图像。

可以在活组织检查之前进行超声检查以确定肿块是否为囊肿,这意味着其中是否有流体并且可能不是癌症,或者它是否是实体且更可能是肿瘤。如果进行CT或MRI,通常不需要该测试。

PET(正电子发射断层扫描)扫描

PET扫描使用一种放入血液中的放射性糖。因为癌症以比正常组织更高的速率使用葡萄糖(糖),所以放射性收集在癌症中。然后扫描仪可以发现放射性沉积物。

当您的医生认为癌症已经扩散但不知道在哪里时,PET扫描很有用。它可以用来代替许多不同的X射线,因为它会扫描你的整个身体。 PET扫描通常与CT扫描(称为PET / CT扫描)一起使用。这有助于确定CT扫描上看到的变化是癌症还是其他原因。 PET通常不用于肉瘤,但在某些情况下它可能有帮助。

活检

如果怀疑基于检查和成像测试的软组织肉瘤,需要进行活组织检查以确定它是肉瘤而不是其他类型的癌症或良性(非癌症)疾病。在活组织检查中,医生取出一小块肿瘤。在显微镜下观察该组织,也可以进行其他实验室测试。

几种类型的活组织检查用于诊断肉瘤。根据肿瘤的大小和位置,经历过这些肿瘤的医生会选择一种。作为第一步,大多数人更喜欢使用细针穿刺或核心针穿刺活检。请参阅测试癌症的活组织检查和细胞学标本,以了解有关活组织检查类型的更多信息,如何在实验室中使用组织来诊断癌症,以及结果可能显示的结果。

您可能想询问您的外科医生进行活检的经历。适当的活检技术是成功治疗软组织肉瘤的重要组成部分。不恰当的活检可能导致肿瘤扩散,以及以后切除肿瘤的问题。

软组织肉瘤分期

取决于预后因素的组织学分级(肿瘤恶化),肿瘤大小,肿瘤发展深度(浅表或深部),是否存在淋巴结转移,是否存在远处转移,分期(阶段)将被分类。美国癌症联合委员会(AJCC)第七版(表1)和国际癌症控制联盟(UICC)第七版分期(表2)组织学分级的分类和肿瘤深度的治疗是不同的,但基于这个阶段,将考虑年龄和一般状况来确定最有效的治疗方法。

表1AJCC系統(第7版)* 1

分期腫瘤大小和深度* 2淋巴結轉移* 3遠處轉移* 4組織學分級
IAT1a,T1bN0M01級
IBT2a,T2bN0M01級
IIAT1a,T1bN0M02、3級
IIBT2a,T2bN0M02級
IIIT2a,T2bN0M03級
任何TN1M0任何等級* 5
IV任何T任何N.M1任何等級

备注:

※1卡波西氏肉瘤,硬纤维,先天性纤维肉瘤除外

※2 T1:5厘米以下,T2:大于5厘米,a:浅表,b:深,AnyT:无论大小或深度

※3 N0:没有区域性淋巴结转移,N1:有区域淋巴结转移,AnyN:无论淋巴结转移的存在与否

※4 M0:无远处转移,M1:有远处转移

* 5无论何种恶性肿瘤。

表2 UICC系統(第7版)* 6

分期腫瘤大小和深度
* 7
淋巴結轉移
* 8
遠處轉移
* 9
組織學分級
IAT1a,T1bN0M0低恶性度
IBT2a,T2bN0M0低恶性度
IIAT1a,T1bN0M0高恶性度
IIBT2AN0M0高恶性度
IIIT2BN0M0高恶性度
任何TN1M0任何等級#10
IV任何T任何N.M1任何等級

备注:

※6卡波西氏肉瘤,皮肤纤维肉瘤纤维瘤病肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤和硬脑膜,脑,管腔(炭疽)器官或实质脏器(不包括乳腺肉瘤)引起的肉瘤排除

* 7 T1:5 cm下面,T2:大于5 cm,a:浅,b:深,AnyT:无论大小或深度

* 8 N0:无区域淋巴结转移,N1:有区域淋巴结转移,AnyN:无论淋巴结转移的存在与否

※9 M0:无远处转移,M1:有远处转移

※10无论等级如何

I期-早期软组织肉瘤

I期软组织肉瘤是任何大小的低度恶性肿瘤。臂或腿的小肿瘤(小于5cm或约2英寸)肿瘤可单独用手术治疗。手术的目的是用周围的一些正常组织切除肿瘤。如果在移除的组织边缘或附近发现癌细胞(称为阳性或近边缘),则可能意味着某些癌症遗忘。通常,正面或近距离边缘的最佳选择是更多手术。另一种选择是在手术后用放射疗法治疗。这降低了癌症复发的机会。

如果肿瘤不在肢体中(例如,它位于头部,颈部或腹部),则可能更难以用足够的正常组织取出整个肿瘤。对于这些肿瘤,可以在手术前给予有或没有化疗的放射线。这可能足以使肿瘤缩小以完全通过手术将其移除。如果在手术前未使用放射线,可在手术后给予放射线以减少肿瘤复发的可能性。

II期和III期-中期晚期软组织肉瘤

大多数II期和III期肉瘤是高级别肿瘤。它们倾向于快速生长和扩散。一些III期肿瘤已经扩散到附近的淋巴结。即使这些肉瘤尚未扩散到淋巴结,传播(到淋巴结或远处)的风险也很高。这些肿瘤在移除后也倾向于在同一区域生长。(这称为局部复发。)

对于所有II期和III期肉瘤,手术切除肿瘤是主要治疗方法。淋巴结如果含有癌症也会被移除。手术后可给予放射。

如果肿瘤很大或者在使手术困难但不在淋巴结中的地方,可以在手术前用化学,放射或两者治疗患者。(对于手臂或腿部的大肿瘤,通过隔离肢体灌注给予化疗也是一种选择。)治疗的目标是缩小肿瘤,使其更容易去除。手术后也可给予化疗,放疗或两者。这些治疗降低了肿瘤在其开始的同一个地方或附近回来的可能性。

可以先用手术治疗较小的肿瘤,然后进行放射治疗,以降低肿瘤复发的风险。

在极少数情况下,需要截肢以移除肿瘤的整个肢体。

当肿瘤的位置或大小或患者的健康状况通常无法进行手术时,可以单独使用有或没有化疗的放射治疗。

IV期软组织肉瘤

肉瘤扩散到远处(M1)时,肉瘤被认为是IV期。IV期肉瘤很少可以治愈。但是,如果可以通过手术切除主要肿瘤和癌症扩散(转移)的所有区域,则可以治愈一些患者。最好的成功率是它只扩散到肺部。这些患者的主要肿瘤应按II或III期进行治疗,如果可能,应彻底切除转移灶。这仍然是医生不同意最佳治疗方案和哪些患者将受益的领域。

对于原发性肿瘤和所有转移瘤不能通过手术完全切除的患者,通常使用放射疗法和/或化学疗法来缓解症状。化疗药物多柔比星和异环磷酰胺通常是首选-无论是在一起还是与其他药物一起使用。如果第一种组合停止工作(或不起作用),可以给予吉西他滨和多西紫杉醇。患有肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤的患者可以受益于紫杉醇(紫杉醇)或多西紫杉醇(泰索帝)与长春瑞滨(长春瑞滨)的治疗。

复发性软组织肉瘤

癌症在治疗后回来时被称为复发。复发可以是局部的(在它开始的同一个地方或附近)或远处的(扩散到其他器官或组织,例如肺或脑)。

如果肉瘤回到它开始的同一区域,可以通过手术治疗。手术后可给予放射治疗,特别是如果放射不是原始肿瘤治疗的一部分。如果以前使用外部束辐射,近距离放射治疗可能仍然是一种选择。

如果肉瘤在远处返回,则可给予化疗。如果肉瘤仅扩散到肺部,则可以通过手术切除所有扩散区域。辐射用于治疗扩散到大脑的肉瘤,以及引起疼痛等症状的任何复发。

有人被诊断出患有软组织肉瘤后,医生会试着弄清楚它是否已经扩散,如果有的话,会走多远。此过程称为分段癌症的阶段描述了体内癌症的程度。它有助于确定癌症的严重程度以及如何最好地治疗癌症。在谈论生存统计时,医生也会使用癌症的阶段。

软组织肉瘤的阶段范围从阶段I(1)到IV(4)。通常,数字越低,癌症传播的越少。较高的数字,如第四阶段,意味着癌症扩散得更多。在一个阶段中,较早的字母意味着较低的阶段。尽管每个人的癌症经历都是独特的,但具有相似阶段的癌症往往具有相似的前景,并且通常以相同的方式对待。

阶段是如何确定的?

最常用于软组织肉瘤的分期系统是美国癌症联合委员会(AJCC) TNM系统,该系统基于4个关键信息:

  • t umor(T)的程度有多大癌症
  • 扩散到邻近淋巴结ñ颂歌(N):有癌细胞扩散到附近的淋巴结?
  • 传播(M etastasis)到远处(M):有癌细胞扩散到远处器官如肺?
  • 癌症中的G RADE(G):多少钱的肉瘤细胞像正常细胞?

年级

该等级部分用于确定肉瘤的阶段。分期系统将肉瘤分为3级(1至3级)。肉瘤的等级有助于预测肉瘤的生长和扩散速度。它有助于预测患者的前景并帮助确定治疗方案。

使用称为法国FNCLCC系统的系统确定肉瘤的等级,并基于3个因素:

  • 分化:癌细胞得分为1至3分,当它们看起来像正常细胞时分配1分,当癌细胞看起来非常异常时分别使用3分。某些类型的肉瘤会自动获得更高的分数。
  • 有丝分裂计数:在显微镜下观察到多少癌细胞;得分从1到3(分数越低意味着细胞分裂越少)
  • 肿瘤坏死:多少肿瘤由垂死组织组成;给出从0到2的分数(较低的分数意味着存在较少的垂死组织)。

给每个因子一个分数,并加上分数以确定肿瘤的等级。具有看起来更正常且具有更少细胞分裂的细胞的肉瘤通常被置于低等级类别中。与较高等级的肿瘤相比,低度恶性肿瘤往往生长缓慢,扩散较慢,并且通常具有更好的前景(预后)。某些类型的肉瘤会自动获得较高的分化评分。这会影响总体得分,以至于它们从未被视为低等级。这些的实例包括滑膜肉瘤和胚胎肉瘤。以下是等级数字的含义:

GX:无法评估成绩(因为信息不完整)。

1年级(G1):总分2或3

2年级(G2):总分4或5

3年级 (G3):总分6,7或8

定义TNM

软组织肉瘤有不同的分期系统,取决于癌症在体内的位置。

  • 头部和颈部
  • 躯干和四肢(手臂和腿)
  • 腹部和胸部(胸部)内脏器官
  • 腹膜后腔

T,N和M之后的数字或字母提供关于这些因素中的每一个的更多细节。数字越大意味着癌症越发晚。一旦确定了人的T,N和M类别,就将该信息组合在称为阶段分组的过程中以分配整个阶段。在4个主要位置中,只有2个(Trunk and Extremities和Retroperitoneum)具有阶段分组。有关更多信息,请参阅癌症分期

下表中的分期系统使用病理分期 (也称为 手术阶段 )。通过检查手术期间移除的组织来确定。有时,如果不能立即进行手术或根本不进行手术,癌症将被赋予临床阶段。这是基于身体检查,活组织检查和成像测试的结果。临床阶段将用于帮助计划治疗。然而,有时候,癌症比临床阶段估计值进一步扩散,并且可能无法像病理阶段一样准确地预测患者的前景。

下面描述的系统是最新的AJCC系统,自2018年1月起生效。癌症分期可能很复杂,因此请您的医生以您理解的方式向您解释。

躯干和四肢肉瘤阶段

AJCC tage

阶段分组

躯干和四肢肉瘤阶段描述*

IA

T1

N0

M0

G1或GX

癌症是5厘米(2英寸)或更小(T1)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是1级(G1)或无法评估等级(GX)。

IB

T2,T3,T4

N0

M0

G1或GX

癌症是:

  • 大于5厘米但不大于10厘米(T2)
  • 大于10厘米但不超过15厘米(T3)
  • 大于15厘米(T4)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是1级(G1)或无法评估等级(GX)。

II

T1

N0

M0

G2或G3

癌症是5厘米(2英寸)或更小(T1)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是2级(G2)或3级(G3)。

IIIA

T2

N0

M0

G2或G3

癌症大于5厘米(2英寸)但不超过10厘米(T2)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是2级(G2)或3级(G3)。

IIIB

T3或T4

N0

M0

G2或G3

癌症是:

  • 大于10厘米但不超过15厘米(T3)
  • 大于15厘米(T4)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是2级(G2)或3级(G3)。

IV

任何T

N1

M0

任何G.

癌症是任何大小(任何T) 并且它已扩散到附近的淋巴结(N1)。

它没有扩散到遥远的地方(M0)。它可以是任何等级。

要么

任何T

任何N.

M1

任何G.

癌症是任何大小(任何T) 并且它已扩散到附近的淋巴结(N1)。

它已扩散到远端部位,如肺部(M1)。它可以是任何等级。

*以上表格未列出以下类别:

  • TX:由于缺乏信息,无法评估主要肿瘤。
  • T0:没有原发肿瘤的证据。
  • NX:由于缺乏信息,无法评估区域淋巴结。

腹膜后肉瘤阶段

AJCC tage

阶段分组

腹膜后肉瘤阶段描述*

IA

T1

N0

M0

G1或GX

癌症是5厘米(2英寸)或更小(T1)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是1级(G1)或无法评估等级(GX)。

IB

T2,T3,T4

N0

M0

G1或GX

癌症是:

  • 大于5厘米但不大于10厘米
  • 大于10厘米但不超过15厘米(T3)
  • 大于15厘米(T4)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是1级(G1)或无法评估等级(GX)。

II

T1

N0

M0

G2或G3

癌症是5厘米(2英寸)或更小(T1)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是2级(G2)或3级(G3)。

IIIA

T2

N0

M0

G2或G3

癌症大于5厘米(2英寸)但不超过10厘米(T2)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是2级(G2)或3级(G3)。

IIIB

T3或T4

N0

M0

G2或G3

癌症是:

  • 大于10厘米但不超过15厘米(T3)
  • 大于15厘米(T4)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。癌症是2级(G2)或3级(G3)。

要么

任何T

N1

M0

任何G.

癌症是任何大小(任何T) 并且它已扩散到附近的淋巴结(N1)。

它没有扩散到遥远的地方(M0)。它可以是任何等级。

IV

任何T

任何N.

M1

任何G.

癌症是任何大小(任何T) 并且它已扩散到附近的淋巴结(N1)。

它已扩散到远端部位,如肺部(M1)。它可以是任何等级。

*以上表格未列出以下类别:

  • TX:由于缺乏信息,无法评估主要肿瘤。
  • T0:没有原发肿瘤的证据。
  • NX:由于缺乏信息,无法评估区域淋巴结。

软组织肉瘤症状

临床表现

1.肿块

患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年不等。肿块大、小不等,恶性肿瘤生长较快,体积较大,直径常大于5厘米。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。

2.疼痛

高分化肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状,出现疼痛则预后不好。保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术的疼痛则高达50%。

3.硬度

肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬,血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。

4.部位

纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部;滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

5.活动度

良性或低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。

6.温度

软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。

7.区域淋巴结

软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。

大多数软组织肉瘤看起来像皮肤和肌肉中的肿块。症状是无疼痛的肿块或肿胀,但通常留下无痛,并且在体检时肿块可能变大。

如果它发生在像大腿这样的厚厚的地方,整个大腿可能会变大和肿胀。随着四肢上的肿瘤生长,关节可能变得不灵活或无法坐下。另外,皮肤可能会变色或变得溃烂。

肉瘤在腹部后部(腹膜后)生长时,症状通常来自肿瘤引起的其他问题。例如,它们可能导致胃或肠的阻塞或出血。它们可以压迫神经,血管或附近的器官。它们可以长到足以让肿瘤在腹部感觉到。有时肿瘤会引起疼痛。10个肉瘤中约有4个在腹部(腹部)开始。

在极少数情况下,肉瘤可以从胸部或头部或颈部开始。。

如果您有任何这些问题,请立即就医:

一个新的肿块或肿块正在增长(身体的任何部位)

腹痛越来越严重

便血或呕吐物

黑色,柏油样的大便(当胃或肠发生出血时,血液会因为消化而变黑,并且可能使大便变得非常黑和粘稠)

大约一半的软组织肉瘤开始于手臂或腿部。大多数人注意到随着时间的推移(几周到几个月)长大的肿块。肿块可能会或可能不会受伤。

肉瘤在腹部后部(腹膜后)生长时,症状通常来自肿瘤引起的其他问题。例如,它们可能导致胃或肠的阻塞或出血。它们可以压迫神经,血管或附近的器官。它们可以长到足以让肿瘤在腹部感觉到。有时肿瘤会引起疼痛。 10个肉瘤中约有4个在腹部(腹部)开始。

在极少数情况下,肉瘤可以从胸部或头部或颈部开始。 。

如果您有任何这些问题,请立即就医:

  • 一个新的肿块或肿块正在增长(身体的任何部位)
  • 腹痛越来越严重
  • 便血或呕吐物
  • 黑色,柏油样的大便 (当胃或肠道出血时,血液会因为消化而变黑,并且可能使大便变得非常黑和粘稠)

这些症状通常由肉瘤以外的其他原因引起,但仍需要由医生检查。

软组织肉瘤复发转移

癌症幸存者可能会受到许多健康问题的影响,但他们最关心的问题往往是再次面临癌症。如果癌症在治疗后复发 ,则称为复发 。但是一些癌症幸存者可能会在以后发展出一种新的,无关的癌症。这被称为第二次癌症 。无论你患有什么类型的癌症,它仍然有可能得到另一种(新的)癌症,即使在第一次存活后也是如此。

不幸的是,接受癌症治疗并不意味着你不能再患上癌症。患有癌症的人仍然可以获得与其他人相同类型的癌症。事实上,某些类型的癌症癌症治疗可能与某些第二种癌症的高风险有关。

软组织肉瘤的幸存者可以得到任何类型的第二种癌症,但是这些癌症的风险增加,这取决于肿瘤的位置和使用的治疗类型:

一些第二骨癌可能是由于放射疗法治疗。放射和化疗可能导致白血病病例。

你可以做什么

治疗软组织肉瘤后,您仍应定期看医生。将进行测试以寻找癌症已经复发或传播的迹象。但专家不建议任何额外的测试来寻找没有症状的患者的第二次癌症。让您的医生知道任何新的症状或问题,因为它们可能是由癌症复发,新疾病或第二次癌症引起的。

完成治疗的患者应遵循美国癌症协会的早期癌症检测指南。

儿童肿瘤学小组为儿童,青少年或年轻成人接受癌症治疗的患者的随访提供指导,包括筛查第二种癌症。这些可以在www.survivorshipguidelines.org找到。

软组织肉瘤的所有幸存者应避免吸烟,因为吸烟会增加许多癌症的风险,以及其他健康问题。

为了保持身体健康,幸存者还应该:

  • 保持健康的体重
  • 采取积极的生活方式
  • 饮食健康,重点是植物性食物
  • 限制酒精使用,女性每天不超过1杯,男性每天不超过2杯

这些步骤还可以降低某些癌症的风险。

有关详细信息,请参阅成人中的第二次癌症

就医

检查

1.X线检查

有助于了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。边界清晰,常提示为良性肿瘤;边界清楚并见有钙化,则提示为恶性肉瘤,多见于滑膜肉瘤肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤等。

2.超声检查

可见肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,区别良性或恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。

3.CT检查

具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,是近年常用的一种方法。

4.MRI检查

可以弥补X线和CT的不足,从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像,显示更为清晰。

5.细胞学检查

是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。适用于以下几种情况:①用涂片或刮片的采集方法取得已破溃的软组织肿瘤的细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。

6.免疫组化

使原来光镜下形态相似的肿瘤通过免疫组化的研究得以正确分类。用于免疫组化的标记物有很多,如一般标记物、内皮细胞标记物、肌细胞标记物等等。

诊断

根据病史、临床表现及实验室检查,软组织肉瘤是不难诊断的,有下列情况应高度怀疑本病的可能:患者在数周或数月的时间发现无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降等全身症状少见;临床上较少发生的、由肿瘤引起的综合征,如低血糖症常伴发于纤维肉瘤

软组织肉瘤类型

有超过50种不同类型的软组织肉瘤。有些是非常罕见的,并不是所有都列在这里:

成人纤维肉瘤通常影响腿部,手臂或躯干中的纤维组织。它在20至60岁之间的人群中最常见,但可以发生在任何年龄的人群中,即使在婴儿中也是如此。

肺泡软组织肉瘤是一种罕见的癌症,主要影响年轻人。这些肿瘤最常见于腿部。

肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤可以从血管(肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤)或淋巴管(淋巴管肉瘤)开始。这些肿瘤有时始于已经用放射治疗的身体的一部分。放射治疗后有时会在乳房中看到肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤,有时会出现淋巴水肿的肢体。

透明细胞肉瘤是一种罕见的癌症,通常始于手臂或腿的肌腱。在显微镜下,它具有恶性黑色素瘤的一些特征,恶性黑色素瘤是一种从产生色素的皮肤细胞开始的癌症。具有这些特征的癌症如何从除皮肤以外的身体部位开始是未知的。

增生性小圆细胞瘤是青少年和年轻人的罕见肉瘤。它最常见于腹部(腹部)。

上皮样肉瘤最常发生在手,前臂,脚或小腿皮肤下的组织中。青少年和年轻人经常受到影响。

纤维粘液样肉瘤,低度恶化是一种生长缓慢的癌症,通常起因于躯乾或手臂和腿部(特别是大腿)的无痛生长。它在年轻人和中年人中更常见。它有时被称为埃文斯肿瘤。

胃肠道间质瘤(GIST)是一种从消化道开始的肉瘤。有关详细信息,请参见胃肠道间质瘤(GIST)。

肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤是一种从淋巴或血管内衬细胞开始的肉瘤。见肉瘤' target='_blank'>卡波西肉瘤

平滑肌肉瘤是一种从平滑肌组织开始的癌症。这些肿瘤通常从腹部开始,但它们也可以从身体的其他部位开始,如手臂或腿,或子宫内(见肉瘤' target='_blank'>子宫肉瘤)。

脂肪肉瘤是脂肪组织的恶性肿瘤。它们可以从身体的任何部位开始,但它们通常从大腿,膝盖后面和腹部后面(腹部)开始。它们主要发生在50至65岁的成年人中。

恶性间质瘤是一种罕见的肉瘤,表现出纤维肉瘤的特征和至少2种其他类型肉瘤的特征。

恶性外周神经鞘瘤包括神经纤维肉瘤,恶性神经鞘瘤和神经源性肉瘤。这些是从围绕神经的细胞开始的肉瘤

粘液纤维肉瘤,低度最常见于老年患者的手臂和腿部。它们在皮肤中或皮肤下最常见,可能有不止一个肿瘤。

肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤是儿童中最常见的软组织肉瘤。见肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤

滑膜肉瘤是关节周围组织的恶性肿瘤。最常见的位置是臀部,膝盖,脚踝和肩部。这种肿瘤在儿童和年轻人中更常见,但它可能发生在老年人身上。

未分化的多形性肉瘤(UPS)曾被称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。它最常见于手臂或腿部。不太经常,它可以从腹部后部(腹膜后)开始。这种肉瘤在老年人中最常见。它大多倾向于生长到它开始的地方周围的其他组织,但它可以扩散到身体的远处部分。

中间软组织肿瘤

它们可能会生长并侵入附近的组织和器官,但它们往往不会扩散到身体的其他部位。

皮肤纤维肉瘤是一种缓慢生长的皮肤下纤维组织癌症,通常在躯乾或四肢。它长成附近的组织,但很少扩散到远处。

纤维瘤病是纤维组织肿瘤的名称,具有纤维肉瘤和良性肿瘤如纤维瘤和浅表性纤维瘤病之间的特征。它们往往缓慢增长,但往往是稳定增长。它们也被称为硬纤维瘤,以及更为科学的名称肌肉腱膜纤维瘤病或仅仅是侵袭性纤维瘤病。它们很少(如果有的话)传播到远处,但它们确实会通过生长到附近的组织而引起问题。他们有时可能是致命的。有些医生认为它们是一种低度纤维肉瘤;但其他人认为它们是一种独特的纤维组织肿瘤。某些荷尔蒙,如雌激素,会使一些硬纤维瘤生长。抗雌激素药物有时可用于治疗不能通过手术完全除去的desmoids。

血管内皮瘤是一种血管肿瘤,被认为是一种低度恶性肿瘤(意味着它生长缓慢且扩散缓慢)。它确实长成附近的组织,有时可以扩散到身体的远处。它可以从软组织或内脏器官开始,例如肝脏或肺部。

婴儿纤维肉瘤是一岁以下儿童最常见的软组织肉瘤。与成人纤维肉瘤相比,它往往生长缓慢并且不太可能扩散到其他器官。

孤立性纤维性肿瘤通常不是癌症(良性),但可以是癌症(恶性)。有些人从大腿,腋下和骨盆开始。它们也可以从肺周围的组织开始(称为胸膜)。许多曾被称为血管外皮细胞瘤的肿瘤现在被认为是孤立性纤维瘤。

良性软组织肿瘤

许多良性肿瘤或非癌症的肿瘤可以从软组织开始。这些包括:

弹性纤维瘤:纤维组织的良性肿瘤

纤维瘤:纤维组织的良性肿瘤

纤维组织细胞瘤:纤维组织的良性肿瘤

Glomus肿瘤:在血管附近发生的良性肿瘤

颗粒细胞瘤:通常是成人的良性肿瘤,通常从舌头开始,但几乎可以在身体的任何部位发现

血管瘤:良性血管瘤

Hibernomas:脂肪组织的良性肿瘤

脂肪瘤:非常常见的脂肪组织良性肿瘤

平滑肌瘤:平滑肌的良性肿瘤,可在身体的任何部位发现,但在子宫壁中非常常见,称为子宫肌瘤

脂肪母细胞瘤:儿童中最常见的良性脂肪组织肿瘤

淋巴管瘤:淋巴管的良性肿瘤

粘液瘤:通常在肌肉中但不是从肌肉细胞开始的良性肿瘤

神经纤维瘤:通常为良性的神经组织肿瘤。大神经的神经纤维瘤,例如上臂或颈部的神经纤维瘤可能成为癌症。神经纤维瘤在患有纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病(也称为von Recklinghausen病)的遗传性疾病的人群中非常常见。在没有这种疾病的人群中,神经纤维瘤很少见。

神经瘤:神经的良性肿瘤,可以是痛苦的

PEComas:由称为血管周围上皮细胞的异常细胞组成的肿瘤家族。虽然大多数这些肿瘤是良性的,但一些罕见的PEC瘤是恶性的(癌症)。这些肿瘤中最常见的是血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤。血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤,最常影响肾脏。淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的女性疾病,其中许多淋巴管平滑肌瘤肿瘤生长到肺组织并干扰肺功能。

横纹肌瘤:骨骼和心肌的良性肿瘤

神经鞘瘤神经鞘瘤):神经细胞的良性肿瘤

腱鞘钜细胞瘤(也称为结节性腱鞘炎):关节组织的良性肿瘤

梭形细胞瘤

梭形细胞瘤和梭形细胞肉瘤是使用的描述性名称,因为细胞在显微镜下看起来长而窄。梭形细胞瘤不是特异性诊断或特定类型的癌症。肿瘤可能是肉瘤,也可能是肉瘤样-这是指在显微镜下看起来像肉瘤的另一种类型的肿瘤(如癌)。

肿瘤样软组织状况

软组织的一些变化是由炎症或损伤引起的,并且可以形成看起来像软组织肿瘤的肿块。与真正的肿瘤不同,它们不是来自单个异常细胞,它们生长或扩散到附近组织的能力有限,并且从未通过血流或淋巴系统扩散到身体的其他部位。结节性筋膜炎和骨化性肌炎是影响皮肤和肌肉组织下组织的2个例子。

对于一些患有软组织肉瘤的人,治疗可能会消除或破坏癌症。完成治疗既有压力又令人兴奋。您可能会因为完成治疗而感到宽慰,但很难不担心癌症会再次发作。如果您患有癌症,这是非常常见的。

对于其他人来说,癌症可能永远不会完全消失。他们可能会接受化疗,放射治疗或其他治疗的常规治疗,以帮助控制癌症。学会忍受不会消失的癌症可能会很困难并且非常紧张。

癌症后的生活意味着回归一些熟悉的事物并做出一些新的选择。

后续护理

治疗结束后,您的医生仍然希望密切关注您。参加所有后续预约非常重要。在这些访问期间,您的医生会询问您遇到的任何问题,并可能会进行检查和实验室检查或X光检查和扫描,以查找癌症或治疗副作用的迹象。几乎任何癌症治疗都会产生副作用。有些可能持续几周到几个月,但其他人可以持续你的余生。现在是时候与癌症治疗团队讨论您发现的任何变化或问题,以及您遇到的任何问题或疑虑。

首先,这些访问可能是每3到6个月。 2到3年后,您可能会每隔6个月安排一次。在此之后,您可以预期至少每年检查一次。在这些访问中,将进行胸部X光检查和肿瘤部位的其他成像检查。这有助于医生观察肉瘤已经复发的任何迹象。

在此期间,立即向医生报告任何新症状非常重要,以便在更容易治疗时及早发现任何问题。

根据您的治疗类型,物理治疗和康复可能是康复的一个非常重要的部分。

向您的医生咨询生存护理计划

与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括:

  • 建议的后续考试和测试时间表
  • 您将来可能需要的其他测试的时间表,例如其他类型癌症的早期检测(筛查)测试,或者寻找癌症或其治疗对您的长期健康影响的测试
  • 您的治疗可能导致的长期或长期副作用清单,包括需要注意的内容以及何时应该联系您的医生
  • 饮食和身体活动的建议
  • 提醒您与您的初级保健提供者(PCP)保持预约,他们将监督您的一般医疗保健

保持健康保险和医疗记录的副本

即使在治疗后,保持健康保险也非常重要。测试和医生访问花费很多,即使没有人想到他们的癌症回来,这可能发生。

癌症治疗后的某个时刻,您可能会看到一位不了解您病史的新医生。保留您的医疗记录副本以便能够为您的新医生提供您的诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。

我可以降低软组织肉瘤进展或复发的风险吗?

如果您患有(或曾患过)软组织肉瘤,您可能想知道是否有可以降低癌症发病或复发风险的事情,例如锻炼,进食某种类型的饮食,或者服用营养补充剂。不幸的是,目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。

采取健康的行为,如不吸烟,吃得好,定期进行体育锻炼,保持健康的体重可能会有所帮助,但没有人确切知道。但是,我们确实知道这些类型的变化会对您的健康产生积极影响,这可能超出您患软组织肉瘤或其他癌症的风险。

关于膳食补充剂

到目前为止,没有任何膳食补充剂(包括维生素,矿物质和草药产品)显示出明显有助于降低软组织肉瘤进展或复发的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助,但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。

膳食补充剂不像美国的药品那样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效(甚至安全),尽管它们可以声称可以做什么是有限的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂,请咨询您的医疗团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用,同时避免那些可能有害的。

如果癌症复发了

如果癌症在某些时候复发,您的治疗选择将取决于癌症的位置,您之前接受过哪些治疗以及您的健康状况。有关如何治疗复发性癌症的更多信息,请参阅阶段性治疗软组织肉瘤

有关重复的更多常规信息,您可能还希望查看了解重复。

我可以在治疗后得到第二次癌症吗?

患有软组织肉瘤的人仍然可以得到其他癌症。事实上,肉瘤幸存者患其他类型癌症的风险更高。了解更多关于软组织肉瘤后的第二癌症的信息

获得情感支持

癌症成为你生活的一部分时,一些沮丧,焦虑或担忧的感觉是正常的。有些人受到的影响比其他人更多。但每个人都可以从其他人的帮助和支持中受益,无论是朋友和家人,宗教团体,支持团体,专业顾问还是其他人。了解更多癌症后的生活。

美国软组织肉瘤治疗统计数据

美国癌症协会对2018年美国软组织肉瘤的估计(这些统计数据包括成人和儿童):

  • 将诊断出约13,040个新的软组织肉瘤(男性7,370例,女性5,670例)。
  • 预计将有5,150名美国人(2,770名男性和2,380名女性)死于软组织肉瘤

成人最常见的肉瘤类型是:

某些类型在身体的某些部位比其他部分更频繁地出现。例如,平滑肌肉瘤是腹部(腹部)中最常见的肉瘤类型,而脂肪肉瘤和未分化的多形性肉瘤在腿部最常见。但是病理学家(专门根据他们在显微镜下观察癌症来诊断癌症的医生)可能并不总是同意肉瘤的确切类型。不确定类型的肉瘤很常见。

访问美国癌症协会癌症统计中心获取更多关键统计数据。

软组织肉瘤致病因素

风险因素是任何可以改变你患癌症的机会的因素。不同的癌症有不同的风险因素。例如,无保护暴露在强烈阳光下是皮肤癌的风险因素。吸烟是肺癌和许多其他癌症的危险因素。但风险因素并不能告诉我们一切。有风险因素,甚至很多,并不意味着你会患上癌症。此外,许多人在没有风险因素的情况下患上癌症

吸烟,饮食和运动等伤害和生活方式因素与软组织肉瘤的风险无关。但伤病问题在过去引起了一些混乱。一个原因是受伤的区域可能会膨胀。肿胀可能看起来像肿瘤,但它不是一个肿瘤。此外,当您受伤时,疼痛可能会引起您对受伤区域的注意。医生可以检查该区域,并且可以进行X射线或其他成像研究。这可能会使任何肉瘤更容易被发现,即使它可能已存在一段时间。

尽管如此,科学家还是发现了一些使人更容易患软组织肉瘤的危险因素:

用于治疗其他癌症的辐射

辐射暴露占肉瘤的不到5%。但患者可能会因为治疗其他癌症(如乳腺癌淋巴瘤)的辐射而患上肉瘤肉瘤通常始于用放射治疗的身体部位。放射治疗和肉瘤诊断之间的平均时间约为10年。

几十年来,放射治疗技术稳步提高。治疗现在更准确地针对癌症,并且关于选择辐射剂量的知识更多。预计这些进展将减少由放射疗法引起的癌症数量。但由于这些癌症需要很长时间才能发展,因此这些变化的结果可能在很长一段时间内都看不到。尽管如此,放射治疗只有在其益处(提高存活率和缓解症状)超过其风险时才使用。要了解更多信息,请参阅成人中的第二次癌症

家庭癌症综合症

家庭癌症综合征是由人类天生存在的基因缺陷(突变)引起的疾病(通常遗传自父母),这些疾病与获得某些癌症的高风险有关。一些家庭癌症综合征会增加人患软组织肉瘤的风险。

纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病

纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病也称为冯雷克林豪森病 。它通常在家族中运行并导致许多良性(非癌症)肿瘤在皮肤下和身体其他部位(这些被称为神经纤维瘤 )形成神经 。它是由称为NF1NF2的基因中的缺陷(突变)引起的。大约5%的纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病患者会在神经纤维瘤中发生肉瘤

加德纳综合症

加德纳综合征是由APC基因缺陷引起的疾病。这种综合征是一种家族性腺瘤性息肉病(FAP),患有它的人在结肠(和肠)中会得到许多息肉,并且患结肠癌的风险很高。它还会引起结肠外的问题,包括硬纤维瘤。 (这些在什么是软组织肉瘤中讨论过?)

Li-Fraumeni综合征

Li-Fraumeni综合征是由TP53基因的遗传缺陷引起的。受此综合征影响的人患癌症的风险很高,如乳腺癌脑肿瘤白血病肉瘤。尽管如此,100名Li-Fraumeni综合征患者中只有10到20人会患上软组织肉瘤。患有这种综合症的人对辐射的致癌作用很敏感。因此,如果他们患有接受过放射治疗的癌症,他们很有可能在接受治疗的身体部位患上新的癌症

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是儿童的眼癌,可能由RB1基因缺陷引起。患有这种基因缺陷的儿童患骨骼或软组织肉瘤的风险也较高,特别是如果视网膜母细胞瘤采用放射治疗。

维尔纳综合症

Werner综合征是由RECQL2基因缺陷引起的。患有这种综合症的儿童有像老年人一样的问题。这些包括白内障,皮肤变化和心脏动脉阻塞(动脉硬化),可导致心脏病发作。他们还患癌症的风险增加,包括软组织肉瘤

戈林综合症

Gorlin综合征也称为nevoid基底细胞癌综合征 NBCCS 。它是由PTCH1基因缺陷引起的。患有这种综合征的人患有许多基底细胞皮肤癌的风险很高。他们还患有纤维肉瘤肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤的风险增加。

结节性硬化症

结节性硬化症可由TSC1和/或TSC2基因的缺陷引起。患有这种综合症的人经常有癫痫发作和学习问题。他们在许多不同器官中获得良性(非癌症)肿瘤。他们还有肾脏问题,通常伴有称为血管平滑肌脂肪瘤的肾脏肿瘤。患有结节性硬化症的人患肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤的风险增加。

淋巴系统受损

淋巴是一种清澈的液体,含有免疫系统细胞,通过一系列淋巴管携带到全身。这些血管连接淋巴结(小豆形免疫系统细胞集合)。当淋巴结被放射治疗移除或损坏时,淋巴液会积聚并导致肿胀。这称为淋巴水肿

淋巴管肉瘤(一种在淋巴管中发展的恶性(癌)肿瘤)是一种非常罕见的慢性淋巴水肿并发症。

化学制品

接触氯乙烯(一种用于制造塑料的化学品)是发展肝脏肉瘤的危险因素,但尚未证实它会导致软组织肉瘤。砷还与一种肝肉瘤有关,但与软组织肉瘤无关。暴露于二恶英和高剂量含有苯氧基乙酸的除草剂(例如在农场工作的人可能会发生)也可能是危险因素,但这一点尚不清楚。没有证据表明除草剂(除草剂)或杀虫剂在一般公众所遇到的水平下会导致肉瘤

导致软组织肉瘤的因素

软组织肉瘤的病因尚不明确。

科学家并不确切知道导致大多数软组织肉瘤的原因,但他们发现了一些可能使人更容易患这些癌症的风险因素。研究表明,这些风险因素中的一些会影响软组织细胞中的基因。

研究人员在理解DNA(基因片段)的某些变化如何导致正常细胞成为癌症方面取得了很大进展。 DNA载有我们细胞几乎所有细胞的指令。我们通常看起来像我们的父母,因为它们是我们DNA的来源。但DNA影响的不仅仅是我们看待的方式。

DNA由基因组成 。基因携带制造蛋白质的配方,蛋白质是控制所有细胞功能的分子。一些基因包含控制蛋白质生长和分裂时间的蛋白质的说明。

  • 某些促进细胞分裂的基因被称为致癌基因
  • 其他减慢细胞分裂或导致细胞在正确时间死亡的人称为肿瘤抑制基因

癌症可能由导致癌基因或关闭肿瘤抑制基因的DNA 突变 (缺陷)引起。

已经发现许多家族癌症综合征,其中遗传的DNA突变导致发生乳腺癌结肠癌肾癌,眼癌或其他癌症的高风险。这些综合征中的一些还与发展软组织肉瘤的风险增加有关。 (这些综合征在软组织肉瘤的危险因素中被注意到)这些综合征是由可以从父母遗传(传递)的基因中的缺陷(突变)引起的。通过测试可以发现一些这些基因缺陷。有关这方面的更多信息,请参阅家庭癌症综合症,遗传学和癌症

软组织肉瘤中的DNA突变很常见。但它们通常是在生命中获得而不是在出生前被遗传。获得性突变可能是由于暴露于辐射或致癌化学物质引起的。在大多数肉瘤中,它们的出现没有明显的原因。

研究人员仍然不知道为什么大多数软组织肉瘤在没有明显危险因素的人群中发展。

软组织肉瘤早期发现

检查

有三个主要方式。首先是确定肿瘤性质的活组织检查。第二个是成像测试,如X射线,CT,MRI,PET和骨骼闪烁扫描,以检查肿瘤的位置和扩散。第三种是血液检查,尿检,超声(回声)检查,心电图检查等,以检查身体功能。

1)活组织检查

如果怀疑是恶性肿瘤,则将病变刺破并收集一部分组织用于可靠诊断,并在显微镜下进行针吸活组织检查。使用超声(回声)检查,CT检查和MRI检查作为指导,可以确定在可以进行局部麻醉的同时刺针并进行治疗的适当位置。另外,针穿刺活检具有少量组织收集,并且如果没有达到诊断,则通过手术进行活组织检查以进行可靠的诊断。

活组织检查是一项非常重要的测试,将参与后续治疗。有许多类型的软组织肉瘤,可靠的诊断需要在专门的设施进行活组织检查或诊断。

2)X线检查,CT检查,MRI检查,PET检查,骨骼闪烁扫描等图象检查

为了检查肿瘤的位置和扩散以及是否存在淋巴结,肺,肝等的转移,进行X射线检查,CT检查,MRI检查,PET检查,骨骼闪烁扫描等的图象检查。

CT检查是一种X射线检查,描绘了身体内部并检查了肿瘤的扩散(图2)。它可用于评价肿瘤与血管之间的关系,以及肿瘤是否存在血液浸润。用于评价最易发生转移的肺部。

MRI是一种利用磁力捕获体内器官和血管的检查,并检查肿瘤与周围肌肉,神经,血管等之间的位置关系以及肿瘤的扩散。手术需要进行MRI检查,造影剂用于评价肿瘤的扩散。

PET检查是通过注入添加有放射性氟的葡萄糖溶液并拍摄细胞摄取分布来检测全身癌细胞的检测。通常,进行CT检查的PET-CT检查。它可以补充用于淋巴结转移和远处转移的诊断。

3)验血,尿检,超声(回声)检查,心电图检查等

在软组织肉瘤中,没有可用于诊断的肿瘤标志物。通过血液检查,尿液检查和超声(回声)检查,检查影响检查和治疗的肾脏和肝脏的功能,例如贫血等。我们还将执行心电图检查心脏的功能。

有软组织肉瘤家族史或年轻时患有其他癌症的人可能想与医生讨论基因检测的益处和缺点。测试结果应始终由遗传咨询师或经过专门培训的医生解释,他们可以解释结果并向高风险患者建议早期癌症检测测试的必要性。

具有由某些基因缺陷引起的某些遗传病史的家族具有增加的软组织肉瘤的风险。改变的(突变的)基因可以通过基因检测来检测,因此家庭成员应该与他们的医生讨论这个选项。如果他们发现任何肿块或生长物,他们也应立即去看医生。 (与软组织肉瘤相关的遗传病症包括在软组织肉瘤的危险因素中)

对于没有肉瘤或其他肉瘤风险因素家族史的人,不建议进行筛查和检查。对于这些人来说,早期发现的最佳方法是告诉他们的医疗保健提供者任何不明原因的肿块或生长或其他可能由软组织肉瘤引起的症状。

美国软组织肉瘤治疗

1.手术治疗

对于可完全切除的肿瘤,必须是连同周围的正常组织一并切除,也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤,受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。

无法完全切除的软组织肿瘤,采用减积手术的方法,术后继以其他治疗,改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,再辅加放射治疗。

截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者;或伴严重感染者(如脓毒血症、破伤风等);或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛,难以用药物控制者;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力者。

2.放射治疗

彻底根治性的手术会造成功能障碍时,可选择手术与放射的联合治疗方案,缺点是术后创面不易愈合。

3.化学治疗

对软组织肉瘤有效的药物很多,主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案,3~4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感,只能作为临床辅助治疗手段。

手术(外科治疗)

手术是软组织肉瘤治疗的基石。如果肿瘤保持局部,则进行手术以切除局部肿瘤。为了尽量减少复发,仔细检查手术前肿瘤的性质和切除范围。

随着肿瘤逐渐生长,它形成一种称为肿瘤周围反应层的膜。乍一看,这种膜似乎与肿瘤无关,但肿瘤细胞已经进入反应层。因此,反应层中的消融导致高复发率。正确的切除方法是在反应层外切除周围的正常组织(切除切除)。另外,如果怀疑淋巴结转移,可以进行淋巴结清扫。

肿瘤大切除后的重建技术已经进展,并且使用另一个部位的皮肤,肌肉,骨骼等,在显微镜下在切除部位的显微镜下连接薄血管,或者使用静脉或人造血管来通过移植,保留功能并离开肢体的患者(肢体)保存手术已被广泛使用。目前,许多设施的肢体保存率超过90%。然而,如果肿瘤变得太大并且渗入血管和神经,它可能变成截肢。

药物治疗

作为手术后复发/转移的原因,可以认为即使在各种检查后仍然无法检测到的小转移(微转移)。可以在手术之前或之后给予药物治疗这种微转移。当不可能进行肺转移或其他转移的治疗或无法进行手术时,药物也可用于控制恶性肿瘤的进展。

细胞毒性抗癌药物(以下称为“抗癌药物”)以静脉滴注或口服药物(可饮用药物)的形式给药,它们在血液中遍布全身并到达肿瘤细胞(全身化疗))。通常,给予一种抗癌药物,但在某些情况下,可以组合使用几种抗癌药物(多药物治疗)。副作用包括恶心,呕吐,食欲不振,脱发等。提供各种支持治疗,包括减轻症状的药物。

放射治疗

这样做是为了杀死肿瘤细胞并使肿瘤变小。然而,在软组织肉瘤,放射治疗往往是什么困难的相对有效性,放射治疗是很少成为第一选择。作为辅助疗法,可以在切除肿瘤后进行放射治疗,以减少手术后的复发。如果手术不可能,手术前肿瘤尽可能小,以便更容易去除手术,或者手术后肿瘤可能留下,也可以做手术。此外,作为对症治疗,可以减轻疼痛(和抑郁)。

副作用,在照射区域中可能发生对皮肤,关节和骨骼的损伤。

软组织肉瘤是较难治疗的肿瘤之一,第一次治疗的有效性可以对患者的预后和治疗后的生活产生很大的影响。因此,重要的是治疗软组织肉瘤以及在专科医院的早期检测。进程期软组织肉瘤不仅手术,药物疗法和放射疗法,缓解症状对症治疗即组合

治愈软组织肉瘤的唯一方法是通过手术切除它,因此手术是尽可能治疗所有软组织肉瘤的一部分。

美国日本医生

Nicole Hartung MD
经验:21年以上
Derrick Lin MD
经验:21年以上
Jill Beck MD
经验:11-20年
Aaron Hicks MD
经验:11-20年
Shannon Carpenter MD
经验:11-20年
Chaitra Ujjani MD
经验:11-20年
Luca Paoluzzi MD
经验:11-20年
Brian Wolfman MD
经验:11-20年
James Yeh MD
经验:11-20年
William Phipps MD
经验:11-20年