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角膜软化症

角膜软化症是由维生素 A 缺乏引起的,不及时治疗可引起角膜干燥、溶解、坏死及穿孔,结局为粘连性角膜白斑角膜葡萄肿。多见于 3 岁以下儿童,常为双眼受累,每年至少使全球 2 万~10 万婴幼儿致盲。近年来,随着人民生活水平提高,我国的发生率已明显下降,但在边远农村地区仍有群体流行。最主要的病因是维生素A缺乏,包括摄入量不足;吸收、代谢障碍;消耗量过多。病程分为三期: 夜盲期:暗适应时间延长,暗光下视力减退;角结膜干燥期:角结膜失去光泽,角膜缘出现毕脱斑(患者贴近角膜两侧和结膜外侧因干燥而出现皱褶,角化上皮堆积,形成大小不等的形状似泡沫状的白斑);角膜软化期:角膜自溶形成溃疡,最终形成角膜粘连白斑或角膜葡萄肿。主要症状: 眼部表现:夜间或光线暗处视力差,畏光、不愿睁眼,形成溃疡时可见角膜发白;眼外表现:皮肤干燥,毛发干枯,指甲薄脆易断。治疗主要是治疗原发病,去除引起维生素 A 缺乏的因素;补充维生素 A 制剂;眼部预防感染:抗生素滴眼液。早期难以发现,就诊时往往已到角膜软化期,而疾病后期形成的角膜白斑或角膜穿孔,可影响视力、引起眼内炎、眼球萎缩,甚至完全失明,是儿童眼盲的主要原因之一。多吃富含维生素 A 的食物可预防该病。早发现、早治疗,预后较好;延误治疗,可出现严重并发症,乃至失明。

就医

有夜盲表现或眼红、畏光、角膜变白、视力下降等表现者需要就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 发现孩子在暗光环境中视力差,活动减少;
  • 频繁眨眼、怕光、不愿睁眼;
  • 白眼球红、黑眼仁发乌、有凹陷缺损;
  • 黑眼仁变为白色。

如出现以下情况应立即就医:

  • 孩子自述眼睛突然有液体流出;
  • 发现有棕黑色组织崁顿在黑眼仁上。

建议就诊科室

  • 眼科,治疗眼部病变。
  • 小儿内科,协助治疗原发病。
  • 营养科,膳食指导。

医生如何诊断角膜软化症?

医生主要根据病史(特别是喂养史、全身疾病情况)、临床表现(眼部症状、眼外症状)、眼部典型体征(Bitot 斑等)及血清维生素 A 含量测定等来诊断。

常用的辅助检查包括:

  • 裂隙灯:可发现角结膜干燥(无光泽、眼结膜有斑、眼球转动时结膜向心性皱褶)、角膜溃疡角膜白斑等眼部病变;
  • 眼前节光学相干断层成像(OCT)检查:判断角膜病变深度;
  • 眼部 B 超:了解眼后段情况,有无眼内炎等;
  • 血清维生素含量测定:判断血清维生素 A 含量是否低于正常;
  • 尿常规、尿沉渣:可发现上皮细胞增多或发现角化上皮;
  • 结膜上皮细胞刮屑涂片:可以见到上皮细胞的角化颗粒及大量干燥杆菌;
  • 视觉功能检查:主要是暗适应测定(但不适合于婴幼儿);
  • 角膜知觉检查:若瞬目反应不灵,则角膜知觉减退;
  • 必要时视觉电生理检查:检查视功能细胞功能是否变差;
  • 全身体检:检查身高体重、皮肤、毛发、指甲、牙齿等。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 平时怎么喂养?饮食习惯是什么?是否挑食、偏食?
  • 是否补充维生素 A 制剂?
  • 是否有慢性腹泻、长期发热、肺炎麻疹等?
  • 暗光环境下(夜间特别是傍晚)看东西和走路怎么样?
  • 有没有怕光、异物碰到黑眼仁不眨眼的情况?
  • 是否有眼红、眼疼、流泪、视力下降?
  • 家里有没有人有夜盲的情况?
  • 有没有发热、皮疹、口腔溃疡
  • 是否受过外伤,比如被异物戳到眼睛?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 可能是什么原因造成的?
  • 病情大概到什么阶段了?
  • 需要做什么检查?
  • 有什么治疗方案可以选择?
  • 饮食、护理上注意什么?
  • 家庭中需要观察那些方面?
  • 预后怎样?
  • 会遗传吗?
  • 需要何时复查?复查项目有哪些?

日常

多食用含维生素 A 多的食物,注意眼部卫生,预防感染,有角膜穿孔的患者注意不要压迫眼球。

具体日常注意事项如下:

  • 大龄儿多食用富含维生素 A 和胡萝卜素的食物。小龄儿提倡母乳喂养,母乳不足要及时添加辅食。
  • 患儿要规律补充维生素 A 制剂;对于牛奶喂养或患有消化系统疾病、消耗性疾病等的患儿,要尽早补充维生素 A。
  • 注意用眼卫生,患儿角膜知觉差、对异物等反应弱,容易感染。
  • 角膜已穿孔或有穿孔风险的,不要压迫眼球。

角膜软化症介绍

角膜软化症是由维生素 A 缺乏引起的,不及时治疗可引起角膜干燥、溶解、坏死及穿孔,结局为粘连性角膜白斑角膜葡萄肿[1]

  • 多见于 3 岁以下儿童,常为双眼受累,每年至少使全球 2 万~10 万婴幼儿致盲[1]。近年来,随着人民生活水平提高,我国的发生率已明显下降,但在边远农村地区仍有群体流行。
  • 最主要的病因是维生素A缺乏,包括摄入量不足;吸收、代谢障碍;消耗量过多。
  • 病程分为三期:
    • 夜盲期:暗适应时间延长,暗光下视力减退;
    • 角结膜干燥期:角结膜失去光泽,角膜缘出现毕脱斑(患者贴近角膜两侧和结膜外侧因干燥而出现皱褶,角化上皮堆积,形成大小不等的形状似泡沫状的白斑);
    • 角膜软化期:角膜自溶形成溃疡,最终形成角膜粘连白斑或角膜葡萄肿
  • 主要症状:
    • 眼部表现:夜间或光线暗处视力差,畏光、不愿睁眼,形成溃疡时可见角膜发白;
    • 眼外表现:皮肤干燥,毛发干枯,指甲薄脆易断。
  • 治疗主要是治疗原发病,去除引起维生素 A 缺乏的因素;补充维生素 A 制剂;眼部预防感染:抗生素滴眼液。
  • 早期难以发现,就诊时往往已到角膜软化期,而疾病后期形成的角膜白斑或角膜穿孔,可影响视力、引起眼内炎、眼球萎缩,甚至完全失明,是儿童眼盲的主要原因之一。
  • 多吃富含维生素 A 的食物可预防该病。早发现、早治疗,预后较好;延误治疗,可出现严重并发症,乃至失明。

美国角膜软化症治疗

治疗原则是改善营养、补充维生素 A、防止出现严重并发症。重视原发病的治疗,纠正营养不良,大量补充维生素 A,眼部滴用抗生素眼液及眼膏,预防和治疗角膜继发感染。

药物治疗

  • 维生素 A 制剂:轻度缺乏及消化吸收功能良好者,可口服维生素 A 制剂,包括鱼肝油、维生素 AD 胶丸。重度缺乏或有呕吐腹泻、肠道吸收障碍者,可深部肌肉注射维生素 AD,待病情好转后改为口服。注意不是维生素 A 越多越好,要遵医嘱用药,监测血清维生素 A 浓度,以防维生素 A 过量中毒。眼局部可通过点维生素 A 棕榈酸眼用凝胶、消毒的鱼肝油滴剂补充。
  • 抗生素滴眼液或眼膏:角膜上皮屏障功能差易合并感染,眼局部点用抗生素滴眼液和眼膏,可预防和治疗继发感染。
  • 散瞳药物:若炎症反应重、有前房积脓,可用 1% 阿托品眼膏散瞳,减轻炎症,防止虹膜粘连
  • 人工泪液、促进角膜上皮修复类药物:玻璃酸钠滴眼液、小牛血去蛋白提取物眼用凝胶,重组牛碱性成纤维生长因子凝胶等,滋润角结膜、促进角膜上皮修复。
  • 补充其他维生素
    • 补充 β-胡萝卜素,胡萝卜素也叫维生素 A 原,在小肠粘膜和干细胞中可转化为维生素 A;
    • 维生素 C、维生素 E,这两种抗氧化剂可增加维生素 E 的稳定性。
    • 复合维生素 B。

手术治疗

  • 角膜移植。病变晚期,若溃疡长时间不愈合有穿孔风险,或已有穿孔、瞳孔区角膜白斑已形成,影响视力或影响婴幼儿视力发育,可行角膜移植,根据病变深度,选择板层角膜移植或穿透性角膜移植,以去除病灶,控制感染,使光路透明,刺激视觉发育,避免剥夺性弱视。但当全身营养不良未纠正时,角膜移植手术应慎重,术后可能再次发生角膜溶解。
  • 羊膜遮盖,促进溃疡愈合。

其他治疗方法

无感染时或角膜移植术后可佩戴角膜绷带镜,保护角膜上皮,促进愈合。

疾病发展和转归

早发现、早诊断、早治疗,夜盲症及角结膜干燥症角膜病变可迅速好转,而且角膜一般不会遗留瘢痕。如果合并细菌感染,角膜会很快自溶穿孔,即使治愈也会遗留角膜白斑。部分晚期病变患者也可出现失明和眼球萎缩。

导致角膜软化症的因素

角膜软化症的主要发病原因是维生素 A 缺乏。

角膜软化症的常见原因有哪些?

维生素 A 是一种脂溶性维生素,具有促进生长、维持上皮组织代谢的功能,所以对结膜和角膜上皮功能的维持至关重要,维生素 A 参与视网膜上感光物质视紫红质的合成,能够增强视细胞的感光能力。所以,维生素 A 缺乏在眼部表现为结膜、角膜上皮组织干燥和夜盲症,继而引起角膜溶解。而角膜上皮屏障功能差也使得角膜易于感染。造成维生素 A 缺乏的原因主要有:

  • 维生素 A 摄取量不足:喂养不当,仅用脱脂奶粉或米糊喂养,未添加富含维生素 A 或胡萝卜素的食物;宝宝挑食、偏食、长期只吃淀粉类食物或长期素食;病后不当的“忌口”,摄取量不足以维持体内最低限度的需要量。
  • 维生素吸收和代谢障碍:患儿有消化道疾病,如胃肠炎消化不良、迁延性腹泻、肝胆疾病等,影响维生素 A 的消化、吸收和贮存;肝、肾、甲状腺、代谢疾病、缺锌等,造成维生素 A 转运和利用障碍。
  • 维生素 A 消耗过多:生长发育过快,发热、慢性感染性或消耗性疾病(如麻疹肺炎、慢性痢疾、肿瘤等)都会造成对维生素 A 需求量增大,导致维生素 A 缺乏。  

哪些人容易患角膜软化症?

  • 年龄:婴幼儿(3 岁以下);
  • 膳食不均衡者:未添加维生素 A 含量丰富食物、挑食、偏食、长期素食;
  • 有全身基础病者:有慢性感染性、消耗性疾病、消化道疾病、代谢疾病等;
  • 边远贫困地区人群:卫生知识缺乏、生活水平差、易发生营养不良

角膜软化症症状

早期表现为暗适应障碍,暗光下视力差,随疾病进展出现频繁眨眼、泪液减少、畏光、角膜知觉减退,晚期出现角膜混浊、溃疡,呈白色或黄白色,少数可并发眼内容脱出,严重影响视力甚至失明。常伴眼外表现:瘦弱、皮肤干燥、毛发干枯、指(趾)甲薄脆易断等。

角膜软化症的常见症状有哪些?

在病程的不同进展阶段可有不同表现:

  • 夜盲期:最早出现的症状是暗适应时间延长,暗光下视力减退。婴幼儿表现为黑暗环境中哭闹加剧,不敢行走、少动;年长儿可自述夜间(特别是黄昏时)看不清东西,从亮处进入暗处需很长时间才能分辨周围物体。因患者晚间视力比白天差的多,俗称“鸡盲”或“雀盲”。在眼部出现特征性变化之前,往往已有夜盲,但因幼儿不能叙述或不会走路而未被发现而忽略。
  • 角结膜干燥期:频繁眨眼、泪液减少、畏光、不愿睁眼、角膜知觉减退(如婴儿吃手时手指戳到眼睛而无瞬目反射),结膜和角膜无光泽,角膜呈毛玻璃样,睑裂部位角巩膜缘(黑眼仁与白眼球交界处)出现银白色的泡沫状三角形斑(称为 Bitot 斑),还可见结膜在眼球转动时出现同心圆形干燥皱褶。
  • 角膜软化期:角膜浸润混浊加重,溃疡形成,呈灰黄色或白色,结膜充血发红,合并感染时易出现前房积脓(黑眼仁后面看到有白色的脓),穿孔时可自觉有“热泪”流出,裂孔处有色素组织崁顿。
  • 眼外表现:体格和智能发育轻度落后,精神萎靡、声音嘶哑、皮肤干燥脱屑、皮肤呈鸡皮样疙瘩、毛发干枯易脱落、牙釉质发育不良,容易患有呼吸、消化或泌尿系统感染等。

角膜软化症可能会引起哪些并发症?

角膜软化症的进展过程:

维生素 A 缺乏导致正常粘膜表面退行性改变。包括结膜杯状细胞丢失、上皮鳞状上皮化生,角膜基质层分解和液化,最终角膜溶解,溃疡,合并感染时易出现前房积脓,严重者可发生角膜穿孔,甚至有眼球内容物脱出。若细菌从穿孔部位进入眼内,则发生化脓性眼内炎,最后眼球萎缩,完全失明。若溃疡愈合,最终形成角膜白斑

常见并发症包括:

  • 角膜白斑
  • 角膜穿孔。
  • 眼内炎。
  • 眼球萎缩。

角膜软化症预防

预防角膜软化症,主要应注意进食富含维生素 A 的食物。

具体预防方法如下:

  • 改善饮食,多吃富含维生素 A 的食物:
    • 动物性食物:动物肝、鱼、蛋黄、奶类;
    • 植物性食物:富含胡萝卜素的黄红色及绿色水果和蔬菜,如胡萝卜、南瓜、红薯、柑橘、油菜。
  • 提供给小儿足量的维生素 A,每日需维生素 A 1500~2000 国际单位,儿童需要 2000~4500 国际单位。有维生素 A 缺乏危险因素者,如慢性腹泻、消耗性疾病等的患者,需尽早补充维生素 A。

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