皮肤硬化是一种病因复杂、病情逐渐发展的慢性病。皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结，多为真皮和皮下组织水肿、细胞浸润和胶原纤维增生所致。

皮肤硬化的常见原因有哪些？

• 自身免疫性疾病：如系统性硬皮病、局限性硬皮病。其中系统性硬皮病包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST 综合征（包括钙质沉着、雷诺现象、指端硬化、毛细血管扩张）。
• 内分泌因素：如胫前黏液水肿。
• 物理性因素：如慢性放射线皮炎、新生儿硬肿症。
• 继发于感染：如成人硬肿病。
• 肿瘤：如纤维化型基底细胞癌、类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征。
• 代谢性因素：硬化性黏液水肿。
• 淋巴液淤积和静脉曲张综合征：
  • 原发性淋巴水肿：在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。
  • 继发性淋巴水肿：常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。
  • 静脉曲张综合征：由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。
• 遗传因素：如成人早老综合征。

哪些人容易患皮肤硬化？

具有下列危险因素的人，更容易患皮肤硬化。

• 甲状腺功能异常者。
• 寒冷损伤、重症感染、窒息、早产及低出生体重儿。
• 接受放射治疗的患者及从事放射工作而防护不严者。
• 慢性咽炎、丹毒、腮腺炎等人群。
• 肿瘤：如纤维化型基底细胞癌、类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征。
• 淋巴回流受阻或静脉曲张。
• 有成人早老综合征家族史的人群。

皮肤硬化主要表现为病变处皮肤硬如木板或肿胀性发硬，触之质地较周围正常皮肤变硬，伴或者不伴皮肤萎缩。病变程度差别较大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。不同疾病导致的皮肤硬化可出现不同的伴随症状。

皮肤硬化的常见症状有哪些？

结缔组织疾病所致皮肤硬化

• 常伴有雷诺现象（在受凉或紧张时突然手足发冷、指趾端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后 10～15 分钟，血管痉挛恢复，指趾端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色），毛细血管扩张及多器官受累。
• 肺受累可出现劳累后气短、干咳；胃肠受累引起胃肠道蠕动功能减弱，出现嗳气、腹胀、腹痛、呕吐。
• 实验室检查常提示血沉增快，自身抗体阳性。

代谢性疾病所致皮肤硬化

皮肤硬化的范围常较局限，以下肢为主，且通常可出现高代谢症候群（指由于人体甲状腺激素合成分泌过多，造成机体代谢亢进，导致碳水化合物、蛋白质代谢异常所呈现出的一系列症候群。由于患者代谢增加，产热、散热明显增多，患者常诉怕热多汗、疲乏无力、皮肤温暖潮湿。由于消耗增加，食欲亢进，但过量的摄入不能满足体内物质的消耗，则可致体重下降）；或甲状腺功能低下的表现如全身乏力、怕冷、食欲不佳、便秘、性冷淡、少言寡语、月经紊乱等。

成人硬肿病

• 发病年龄 50％ 在 20 岁以前，常继发于感染，女性多于男性，皮损始发于头面、颈、背部，呈对称分布。
• 肿胀发硬，表面光滑、苍白、毛发色素正常，可将皮肤捏起。
• 损害可向肩臂、躯干发展，但不侵犯下肢及腹部。无雷诺现象，可自然消退。

慢性放射性皮炎

为长期放射线照射引起的皮肤变性、干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张，可形成溃疡，并可癌变。

新生儿硬肿症

• 发生于新生儿、早产儿。常在出生后 1 周内发病，多发于冬季。
• 因新生儿皮下脂肪遇冷发生凝固，导致面颊、小腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。
• 严重时波及全身，体温下降。
• 常因合并症肺炎、腹泻和循环衰竭等而死亡。

类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征所致皮肤硬化

• 常在皮肤硬化的同时，可发现消化道、呼吸道、心脏、肝脏等脏器受累，可出现腹部疼痛、肠道出血、皮肤潮红等症状，皮肤潮红初起为颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。
• 结合膜也可充血。
• 同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。
• 皮肤出现青紫，皮肤变凉。
• 输出量降低，心率增快，血压轻度下降。

成人早老综合征所致皮肤硬化

常伴有发育障碍。本征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要累及皮肤、结缔组织、内分泌、代谢系统、免疫系统和神经系统，以过早衰老，皮肤、眼、骨及内分泌功能障碍为特征，先天分泌功能紊乱在本征的发病中起重要作用。

• 皮肤呈老人外貌，面部和四肢的远端为最明显，鼻子变尖变细，形成钩状鼻。
• 口周皮肤形成放射状皱纹。
• 眼部结缔组织萎缩形成眼球假突出，耳部皮肤萎缩，耳部尖小。
• 眼部表现为双侧性青年白内障、虹膜睫状体炎、色素性视网膜炎、蓝色角膜和虹膜毛细血管扩张症等。
• 骨骼多呈骨质疏松，可发生四肢骨关节炎、脊柱强直性畸形、足畸形等。

• 从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护，如工作时要应用弹力袜或弹力绷带；工作间隙组织做工间操等。
• 轻度静脉曲张的病人，用弹力绷带或穿弹力袜抬高患肢。
• 积极治疗原发病。
• 对于系统性硬皮病，采用糖皮质激素和免疫抑制剂、甲氨蝶呤、青霉胺等。
• 做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。对高危儿做好体温监护。

感谢湖南省人民医院皮肤科  肖潇医生  参与本文撰写

皮肤硬化是一个缓慢发展的过程。出现症状时，往往硬化程度已经比较严重。首次就诊时，医生会进行血尿和影像学等检查来诊断。

哪些情况需要及时就医？

具备家族史或危险因素者需要格外留意自己的身体状况，定期体检。

一旦发现有任何部位的皮肤变硬情况，应及时到皮肤科门诊就医，以尽早查明可能的原因与及早治疗。

建议就诊科室

• 皮肤科

医生如何诊断皮肤硬化？

初诊时需要进行血、尿检查，这有助于发现导致皮肤硬化的危险因素或疾病。具体检查指标包括：

• 血常规、尿常规、风湿全套、免疫全套、狼疮全套、血沉、抗“O”（抗链球菌溶血素“O”）、C 反应蛋白、血气分析、甲状腺功能、凝血功能等。
• 心电图。
• 影像学检查：X 线片、B 超、电子计算机断层扫描（CT）、食管钡餐检查。
• 皮肤组织病理学检查有助于诊断不同类型的皮肤硬化疾病。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有没有症状？严重程度如何？已经出现了多久？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 有没有高血压病、糖尿病、心脏病、甲状腺疾病、肿瘤、慢性咽炎、丹毒等病史？
• 有没有手术或者外伤史？
• 籍贯哪里？
• 有没有放射线接触史？
• 有没有下肢静脉曲张？
• 有没有成人早老综合征家族史？
• 在服用哪些药物？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我是怎么患上皮肤硬化的？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？要吃哪些药？需要住院吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
• 治疗有没有副作用？都有哪些副作用？
• 我是否需要调整某些生活习惯？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？

皮肤硬化患者在生活中应注意下列几个方面：

• 祛除感染灶，如有慢性咽炎、丹毒、腮腺炎，则及早抗感染治疗。
• 加强营养，多进食富含优质蛋白和维生素的食物。
• 注意保暖，避免剧烈的精神刺激。
• 少食用盐腌、烟熏、烧烤食物。
• 定期身体常规检查。

皮肤硬化是指皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结的病变。

• 皮肤硬化的病因很多，多为真皮和皮下组织水肿、细胞浸润和胶原纤维增生所致。皮肤硬化常见于代谢性疾病、结缔组织疾病、皮肤病变、肿瘤、某些遗传病。
• 主要症状表现为病变处皮肤硬如木板或肿胀性发硬。病变程度差别较大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。
• 不同疾病导致的皮肤硬化可出现不同的伴随症状。
• 治疗上要针对病因进行治疗。不同疾病所致的皮肤硬化治疗原则大不相同，有些皮肤硬化目前为止尚无有效的治疗方法。
• 皮肤硬化是个缓慢发展的过程，在病情发展的任何一个阶段加以干预，都可以改善结局。

针对不同原因引起的皮肤硬化需要采取不同的治疗，有些疾病比如遗传性疾病所致的皮肤硬化常无有效治疗方法。

• 结缔组织疾病所致硬化：糖皮质激素是首选药物，一旦确诊应及早应用。开始的剂量要足够，以尽快控制病情。免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
• 代谢性疾病所致硬化：甲亢所致胫前黏液性水肿，常采用抗甲状腺药物治疗及其他药物治疗，如复方碘口服液及 β 受体阻滞剂等。甲状腺功能减退所致者，甲状腺素治疗常有特效。
• 类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征所致硬化：常需手术切除恶性肿瘤。
• 成人早老综合征：常无特效治疗。
• 物理因素所致硬化：新生儿硬肿症常需保暖，补充热量和液体，控制感染，纠正器官功能紊乱；慢性放射线皮炎，则需脱离放射线照射、对症治疗。
• 局部皮肤硬化：常可采用皮质激素局部注射，局部理疗或皮质激素软膏涂擦。

疾病发展和转归

皮肤硬化有时可以被逆转。皮肤硬化是个缓慢发展的过程，在病情发展的任何一个阶段加以干预，大多数都可以改善其结局，及早干预有助于预防出现严重并发症。