建议脑动静脉瘘患者，尤其儿童患者，及时进行介入治疗或开颅手术治疗，避免造成严重的后遗症。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 患者出现搏动性耳鸣及颅内血管杂音。
• 患者出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
• 患者出现复视、视力减退及走路不稳。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 患者出现精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等症状。
• 患者出现结膜充血、水肿，视力降低，眼球运动受限。
• 患者出现肢体运动障碍、共济失调及后组颅神经麻痹症状 。

建议就诊科室

• 神经介入科
• 神经外科

医生如何诊断脑动静脉瘘？

脑动静脉瘘的诊断要结合临床症状和影像学检查来综合考虑。

具体介绍相关检查：

• 询问病史：患者平时是否有颅内杂音，有无头痛、癫痫发作及蛛网膜下腔出血病史，有无外伤史、大静脉窦炎及血栓形成史。
• 体位检查：患者有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等症状。
• 颈颅超声检查：双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动指数减弱或消失。
• 脑血管造影：这是本病确诊的最重要方法。应在数字减影血管造影条件下做全脑造影，以了解供血动脉、瘘的位置、引流静脉以及静脉窦。
• 头颅 X 线检查：有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。
• CT 扫描和磁共振成像（MRI）：应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成、血管扩张或出血以及脑积水等现象。
• 单光子发射计算机断层成像术检查：可以了解倒血情况，有无脑灌流量降低。

医生可能询问患者哪些问题？

• 平时是否有颅内杂音，有无头痛？
• 有无癫痫发作及蛛网膜下腔出血病史？
• 有无外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 脑动静脉瘘严重吗？
• 脑动静脉瘘是什么原因引起的？
• 脑动静脉瘘能治好吗？会不会复发？
• 生活中需要注意什么？

脑动静脉瘘患者日常应注意监测血压、合理饮食、减少剧烈运动等。

具体日常注意事项如下：

• 脑动静脉瘘患者，一定要注意避免运动量过大，多注意休息。运动量过大很容易导致出现头痛头晕情况。
• 有条件的话，患者在完善 CT 等相关检查之后应及时进行手术治疗。
• 有头痛症状的患者，可以通过使用非甾体类的药物进行止痛，并定期测量血压。

脑动静脉瘘是发生在硬脑膜上的异常动静脉分流，可以发生在硬脑膜的任何部位。常见症状有搏动性耳鸣、颅内杂音、头痛、视力下降和突眼等。

• 脑动静脉瘘占颅内血管畸形的 10％~15％，幕上脑动静脉畸形的 6％，幕下脑动静脉畸形的 35％，可发生于硬脑膜的任何部位，以海绵窦、横窦、乙状窦、上矢状窦多见。
• 脑动静脉瘘的病因是由于胎儿在宫内的血管发育过程中，毛细血管形成出现障碍，导致动脉直接汇入静脉系统，造成静脉高压与动脉系统缺血。目前暂未发现明确的致病基因，脑动静脉瘘的发生可能在血管发育过程中具有偶然性。
• 脑动静脉瘘患者的症状如下：脑出血、癫痫、脑积水，儿童患者可能出现认知功能障碍、脑萎缩、脑组织钙化、头皮静脉怒张等症状。
• 脑动静脉瘘的治疗方法如下：
  • 介入治疗：优点为创伤较小，患者恢复速度较快，预后较佳，为首选的治疗方法；
  • 开颅手术治疗：通过动脉瘤夹或者手术切断的方法，阻断瘘口或切除动静脉瘘的瘤体，以达治疗目的。
• 脑动静脉瘘病灶可干扰患者颅内的正常生理结构，造成血流动力学发生明显变化，由于脑组织系统的高压，可能导致癫痫症状；充血可能导致脑出血、脑水肿症状；此外，长期的静脉高压易引起脑积水。
• 建议脑动静脉瘘患者，尤其儿童患者，及时进行介入治疗或开颅手术治疗，避免造成严重的后遗症。

脑动静脉畸形的治疗方式包括手术、血管内栓塞治疗、伽玛刀治疗、射波刀治疗，以及几种方式的联合治疗，如栓塞联合伽玛刀治疗、栓塞联合射波刀治疗。

早期栓塞效果不好的情况下，多数患者选择手术治疗。对于巨大的脑动静脉畸形，无症状、出血者可以不给予治疗，但要注意监测病情。

部分患者栓塞以后直接手术切除脑动静脉畸形，但对于脑部重要功能区、脑深部、基底节部位，手术风险较大，常选择栓塞联合伽玛刀治疗、栓塞联合射波刀治疗。

保守治疗

• 保守观察：对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可先观察一段时间，有些可自愈。
• 颈动脉压迫法：用手指或简单器械压迫患侧颈动脉，每次 30 分钟，3 周可见效，压迫期间，应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉，减少动脉血供的同时，增加静脉压，使瘘口处动静脉压力梯度减小，促进海绵窦血栓形成' target='_blank'>海绵窦血栓形成。也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处，提高眼上静脉压，以降低瘘口动静脉压力梯度，促进血栓形成。

手术治疗

血管内栓塞治疗

• 动脉内栓塞：随着介入放射血管内治疗的不断发展，血管内栓塞治疗逐渐成为主要的治疗手段。具体方法为：采用Seldinger 技术经股动脉穿刺插管，行全脑血管造影，进而了解瘘的供血动脉、瘘的大小位置、引流静脉的数量及方向，然后将微导管放入供血动脉并将其栓塞。
•  静脉内栓塞：若颈外动脉途径失败，可行股静脉穿刺置管，经颈内静脉-乙状窦-岩上窦或岩下窦到海绵窦或侧窦，用弹簧栓子栓塞海绵窦或侧窦腔而闭塞瘘口。用此法治疗时，需有路标示踪技术，用 Terumo 超滑导丝导引，导管到位多不困难。眼上静脉扩张者可经此静脉置管到海绵窦，用弹簧栓子或球囊闭塞瘘口^[1][2]。

手术切除

血管内栓塞失败或无栓塞指征者，手术切除不失为有效的治疗手段。

手术适应症为：

• 合并颅内血肿，有占位效应；
• 引流静脉呈静脉瘤样扩张，有破裂可能。医生在开颅翻骨瓣时要特别小心，因为硬脑膜上充满了动脉化的静脉血管。如瘘口位于窦壁，血管内栓塞欠佳者，可开颅切开窦壁，直接行窦内铜丝填塞，效果较好。

疾病发展和转归

硬脑膜动静脉瘘可完全治愈，经过积极合理的治疗，患者通常会有良好的预后。

有颅内出血病史、难以接受的颅内杂音、进行性加重的神经功能障碍以及局部压迫缺血等症状的患者，需要进行积极治疗。

患者需要急诊手术处理的情况，包括皮层静脉引流伴有颅内出血、伴有多发的静脉窦和静脉血栓形成、静脉的明显扩张或回流障碍、进行性颅内压增高等。

脑动静脉瘘形成的病理基础，主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉，通过一个或多个瘘口向静脉窦内大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，进而导致窦内压力异常增高，使窦内血液逆流进入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉进行回流。

脑动静脉瘘的常见原因有哪些？

脑动静脉瘘是由于胎儿在宫内的血管发育过程中，毛细血管形成障碍，导致动脉直接汇入静脉系统，造成静脉高压与动脉系统缺血。目前暂未发现明确的致病基因，脑动静脉瘘的发生可能在血管发育过程中具有偶然性。

哪些人容易患脑动静脉瘘？

• 患有静脉窦炎及硬膜窦栓塞的患者。
• 体内激素水平改变者。此病多发于女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流冲击，易形成瘘。
• 血管肌纤维发育不良者。属先天性疾病，患者的血管弹性较差，可与静脉形成瘘。

脑动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍，甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或可碰触增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉，眼球突出并伴有结膜充血水肿，以及皮肤充盈怒胀的静脉。

脑动静脉瘘的常见症状有哪些？

• 搏动性耳鸣及颅内血管杂音：约 70% 患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整个头部。杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。
• 头痛：约 50% 患者可在病变局部或可遍及整个头部出现头痛，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
• 颅内出血：可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。
• 颅内压增高：
  • 由于动静脉瘘的存在，脑脊液吸收障碍；
  • 静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收；
  • 引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉瘘，产生占位效应。
• 中枢神经系统症状：可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳也为常见症状，可能由于扩张静脉或窦的机械压迫。

脑动静脉瘘可能会引起哪些并发症？

部分脑动静脉畸形患者，终生不会发生脑动静脉畸形的破裂出血。据医学统计，20% 左右的脑动静脉畸形会破裂出血。一旦破裂，可能会发生严重的颅内大出血，造成患者偏瘫、失语等各种神经功能障碍，甚至发展为植物人、导致死亡等严重后果。一旦发现脑动静脉畸形，要立即到医院就诊，做系统的检查和全面的评估，由医生来决定治疗方案。

常见并发症包括：

• 海绵窦区：患者结膜充血、水肿，视力降低，眼球运动受限。
• 侧窦及颈静脉孔区：常见搏动性耳鸣，有些患者出现头痛、头晕、视力下降等症状。
• 岩骨尖区及大脑大静脉区：患者常表现肢体运动障碍、共济失调、及后组颅神经麻痹症状。
• 上矢状窦区：常引起肢体活动障碍，严重者可出现意识障碍。

脑动静脉畸形具有遗传性，有动静脉畸形病史的父母，其子女更容易发生动静脉畸形。因此，家族中有动静脉畸形的患者，建议其直系亲属做核磁共振检查，排除动静脉畸形的可能性。动静脉畸形一般无明显症状，通常不易被发现，可通过筛查可被发现。如果患者经济条件允许，建议到医院就诊，并做核磁共振和 CT 血管造影筛查，一旦发现脑动静脉畸形及时治疗。