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梭形细胞血管内皮细胞瘤

血管内皮细胞瘤是一种交界性肿瘤,它的生物学行为和和组织结构介于良性肿瘤(血管瘤)和恶性肿瘤(肉瘤)之间,属于低度恶性肿瘤。梭形血管内皮细胞瘤是血管内皮细胞瘤的一种亚型,肿瘤实质主要由梭形肿瘤细胞组成。越来越多研究证实,本病无淋巴结转移和远处转移,更倾向于良性血管增生性病变。1986 年报道了首例梭形细胞血管内皮瘤,以往多误诊为上皮样血管内皮瘤或肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤。本病多见于儿童、青年。梭形血管内皮细胞瘤的病因和发病机制尚不明确,亦无明确的危险因素报道。本病多发于四肢远端(如前臂、小腿),表现为皮肤单发或多发结节,伴或不伴丘疹,软组织、肺、肝脏、脾脏、胰腺、阴茎、口腔、鼻腔等部位均有出现梭形血管内皮细胞瘤,但症状与肿瘤发生部位有关,多缺乏特异性。发生于躯体内部或较难触及部位的肿瘤不容易被发现。手术根治性切除是主要治疗手段,难点在于患者术后容易出现复发,但未见发生转移的报道。术后可能出现反复复发,多发性的梭形血管内细胞瘤可向高度恶性的肉瘤转变。本病的早发现、早诊断、早治疗有助于患者获得良好的预后。术后定期复查,一旦疾病复发患者需及时就医进行治疗。
血管

就医

当患者四肢或躯体,出现深红色或蓝色单发或多发实性结节,或体检发现内脏器官单发或多发结节,请及时到医院就诊。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 当四肢远端(如前臂、小腿)或躯干皮下组织,出现深红色或蓝色单发或多发结节。
  • 当体检发现肝脏、脾脏等其他部位出现单发或多发结节。

建议就诊科室

  • 普外科
  • 肿瘤外科

医生如何诊断梭形细胞血管内皮细胞瘤?

当医生怀疑是梭形细胞血管内皮细胞瘤时,根据四肢远端或躯体出现结节的结节特征、结合必要的影像学检查评估和病理组织学检查,即可作出诊断。

具体介绍相关检查:

  • 超声:肢体远端较大的结节患者,医生一般会选择超声检查,有助于初步判断肿瘤的大小、深度、肿瘤内部是否有血流信号等。
  • 影像学:磁共振成像(MRI)和电子计算机断层扫描(CT),可发现肿瘤的位置及与周围组织结构的关系,并为手术治疗做好准备。
  • 血管造影:对于躯体内特定部位的肿瘤(如发生在肝脏、脾脏),可判断肿瘤与周围血管和邻近组织结构的关系。
  • 病理组织学及免疫组化:是诊断梭形细胞血管内皮细胞瘤最准确的检查。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 你哪里不舒服?发现这个结节多长时间了?
  • 身体的其他部位还发现有结节吗?
  • 这些结节的大小有没有变化?
  • 结节有疼痛的感觉吗?
  • 家里人有类似的情况吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 这个病要怎么治疗?
  • 这个病术后要不要化疗或放疗?
  • 这个手术可以门诊做吗?还是一定要住院做手术?
  • 这个病手术后要多久复查随诊?
  • 这个病会复发吗?会转移吗?

日常

术后要定期复查随诊,原发部位再次出现结节时要及时就诊。

具体日常注意事项如下:

  • 术后活动:位于肢体的早期病变手术范围较小,一般术后即可下床活动。如位于躯体内部的肿瘤,则根据手术部位和范围遵医嘱术后下床活动。
  • 饮食:术后一般无需其他治疗,正常日常饮食。
  • 疾病复查:因本病容易术后复发,因此建议患者术后遵医嘱定期复查。
  • 自我查体:日常生活中,需留意原发部位或其他部位有无新出现结节,若发现异常应及时就医。
  • 反复复发:对于反复复发,多次手术后影响肢体和器官功能的患者,需咨询专科医生有关日常活动及用药等的注意事项。

梭形细胞血管内皮细胞瘤介绍

  • 血管内皮细胞瘤是一种交界性肿瘤,它的生物学行为和和组织结构介于良性肿瘤(血管瘤)和恶性肿瘤(肉瘤)之间,属于低度恶性肿瘤。梭形血管内皮细胞瘤是血管内皮细胞瘤的一种亚型,肿瘤实质主要由梭形肿瘤细胞组成。越来越多研究证实,本病无淋巴结转移和远处转移,更倾向于良性血管增生性病变。
  • 1986 年报道了首例梭形细胞血管内皮瘤,以往多误诊为上皮样血管内皮瘤或肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤。本病多见于儿童、青年[1][2]
  • 梭形血管内皮细胞瘤的病因和发病机制尚不明确,亦无明确的危险因素报道。
  • 本病多发于四肢远端(如前臂、小腿),表现为皮肤单发或多发结节,伴或不伴丘疹,软组织、肺、肝脏、脾脏、胰腺、阴茎、口腔、鼻腔等部位均有出现梭形血管内皮细胞瘤,但症状与肿瘤发生部位有关,多缺乏特异性。发生于躯体内部或较难触及部位的肿瘤不容易被发现。
  • 手术根治性切除是主要治疗手段,难点在于患者术后容易出现复发,但未见发生转移的报道。
  • 术后可能出现反复复发,多发性的梭形血管内细胞瘤可向高度恶性的肉瘤转变。
  • 本病的早发现、早诊断、早治疗有助于患者获得良好的预后。术后定期复查,一旦疾病复发患者需及时就医进行治疗。

美国梭形细胞血管内皮细胞瘤治疗

梭形细胞血管内皮细胞瘤以根治性手术切除为主要治疗手段。

手术治疗

  • 手术根治性切除:手术切除范围与疾病所处的部位和进展程度有关。本病手术切除后易复发,患者需要术后定期复查随诊,但复发后可再次手术切除,目前尚未有报道出现远处转移的患者。

疾病发展和转归

梭形细胞血管内皮瘤可通过手术切除,预后较好,但术后复发率高达 60%,多次手术容易损伤周围的神经、血管,造成局部功能障碍[1]。但目前未发现有因为本病死亡的患者。

导致梭形细胞血管内皮细胞瘤的因素

 该病的病因和发病机制尚不明确。

梭形细胞血管内皮细胞瘤症状

手足处单发或多发的皮肤结节是梭形细胞血管内皮细胞瘤的主要临床表现。

梭形细胞血管内皮细胞瘤的常见症状有哪些[1][2]

梭形细胞血管内皮细胞瘤的常见症状包括:

  • 结节:表现为边界清楚的深红色小结节,结节多位于手或足,可单发或多发,直径多为 1~2 厘米,部分患者可伴有压痛。
  • 丘疹:表现为局性隆起皮肤表面的皮疹。
  • 其他:如位于肝脏、脾脏的血管内皮细胞瘤,可出现腹部不适;鼻部血管内皮细胞瘤,可出现鼻出血、鼻塞等。

梭形细胞血管内皮细胞瘤可能会引起哪些并发症[1][2]

  • 常见并发症包括:血管损伤、畸形。
  • 血栓形成:由于血管畸形,容易形成血栓。
  • Maffuccin 综合征:梭形细胞血管内皮细胞瘤呈广泛多灶性病变,并伴有多发性软骨瘤
  • 静脉曲张

梭形细胞血管内皮细胞瘤预防

该病的病因不明,因此目前尚无确切有效的预防手段。生活中提高防病意识,发现异常及时就医,有助于早发现、早诊断和早治疗本病,降低本病的危害。

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