检查

1.骨髓象和骨髓活检：是诊断再障的主要依据，重型再障，肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下，粒、红细胞减少、不易找到巨核细胞，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。骨髓小粒造血细胞所占面积比率少于20%。慢性再障，胸骨和脊突增生活跃，髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障，增生活跃的部位红细胞系增多，且晚幼红细胞增多，但巨核细胞减少，淋巴细胞比例增多，骨髓活检造血面积少于50%。

2.外周血：几乎所有患者有全血细胞减少，重型者白细胞降至1.0×109/L，淋巴细胞比例增多，60%以上，中性粒细胞极度减少，极度重型再障，中性粒细胞少于0.2×109/L，血小板可少于10×109/L，网织红细胞少于1%，甚至为0。慢性型，白细胞多数在2.0×109/L，中性粒细胞25%左右，血小板在（10～20）×109/L，网织红细胞多>1%。血红蛋白多在60g/L左右。

3.其他检查：CD4+细胞：CD8+细胞比值降低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD8+抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞的比例升高。

根据临床表现、选择心电图、B超、生化、肝肾功能检查。

诊断

注意起病缓急，有无疲倦、乏力、出血及感染等。体检注意贫血程度，有无皮肤淤点及齿龈、口腔、鼻黏膜及眼底出血，有无肝、脾、淋巴结肿大，有无胸骨压痛，并注意寻找感染病灶以及生物、化学、物理等因素，是否曾应用氯霉素、苯制剂、抗癫痫药、氨基比林、抗甲状腺药、抗癌药及免疫抑制剂等药物，有无放射性物质接触史以及近期病毒感染史，如肝炎病毒、微小病毒等。

诊断标准与依据如下：

1.外周血呈现全血细胞减少，包括白细胞计数（以中性粒细胞为主）、红细胞计数和血小板均不同程度减少。

2.骨髓象示增生减低或重度减低，非造血细胞增多。骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。

3.无肝脾大。能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等）。

4.重型贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、血小板<20×109/L及网织红细胞绝对值<15×109/L。

鉴别诊断

需与其他血象异常的疾病鉴别，主要通过骨髓活检结果进行鉴别，包括：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。

2.骨髓增生异常综合征。

3.低增生性急性白血病。

4.急性造血停滞。

贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血（简称再障）是由于生物、化学、物理等多种因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞（红细胞计数、白细胞计数、血小板）减少，其临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征。妊娠合并再障的发生率国内报道为0.03%～0.08%。妊娠不是再障的原因，但妊娠可使再障的病情加剧，再加上妊娠期间生理性血液稀释，易发生贫血性心脏病，甚至心力衰竭。再障孕妇发生妊娠期高血压、感染和出血的几率增加，是孕产妇的重要死因。妊娠严重贫血（血红蛋白＜60g/L）对胎儿不利，可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎和死产等。

妊娠合并再障无特效治疗方法，以支持治疗为主。在病情未缓解之前应避孕。若已妊娠，应在早期做好输血准备的同时行人工流产。随着贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血治疗手段的进展，近50%慢性再障病人经恰当治疗后病情缓解，可以妊娠。但妊娠期间病情可能加重，因此孕期应严密监护，注意休息，减少感染机会，间断吸氧，少量间断多次输血，以保证母儿安全。

1.对症治疗

纠正贫血和血小板减少，以少量间断输血为主，有感染者控制感染。严重贫血可使母体氧含量减低，引起胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫、早产和死胎；孕妇易于发生贫血性心脏病心力衰竭；母体对失血耐受性降低，易于发生失血性休克；降低孕妇抵抗力而诱发感染。血小板严重减少可诱发出血，甚至颅内出血，危及孕妇生命。

2．妊娠足月以后

如无产科指征，应尽量阴道分娩，减少手术产，最好实行计划分娩。在宫颈成熟以后，经过输全血或成分血，血红蛋白达到80g/L左右，血小板达到20×109/L（2万）以上，在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。缩短第2产程，防止第2产程用力过度，造成脑等重要脏器出血。可适当助产，分娩时尽量避免组织损伤，仔细检查并完善缝合伤口。产后及时地使用宫缩剂，加速胎盘剥离和排出。有效地促进子宫收缩，减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的临床表现，继续予抗生素，辅以适当的促进子宫复旧的中药治疗。有产科手术指征者行剖宫产术。

3.避免接触及应用损害骨髓造血功能的物品

防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物。必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。

4.药物治疗

妊娠期由于药物对胎儿的潜在不良影响，一般再障常用的雄激素、免疫抑制剂等孕期禁用。对于有明显出血倾向者给予糖皮质激素治疗，有刺激红细胞生成的作用。

5.脾摘除术

经治疗无效的慢性病例，骨髓增生程度尚好，虽无明显出血，但对输血要求日渐增加者，可在中孕期考虑作脾摘除术。

贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血的病因较为复杂，半数病人系原因不明的原发性贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血。再障好发于青壮年，占全部病例的70%以上，少数女性患者在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时再发。动物实验证明，大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人认为贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系，而是偶然巧合。

继发性贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血常与以下因素有关：①物理、化学因素。②药物因素。③感染因素。④其他因素：部分贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血病人与免疫机制存在一定关系。有的与遗传因素有关，如遗传性再生不良性贫血是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，除骨髓增生不良外，可伴有多种先天性畸形和染色体异常。

再障的主要发病环节在于异常免疫反应，造血干细胞数量减少和（或）功能异常，支持造血的微环境缺陷亦介入了再障的发生发展过程。①异常免疫反应损伤造血干/祖细胞。②造血干细胞减少或缺陷。③造血微环境的缺陷。

临床表现

妊娠合并贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血以慢性型居多。急性型者病情重，贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性者起病缓慢，主要表现为进行性贫血，感染、出血等症状均相对较轻。

1.贫血

一般为进行性贫血，主要是骨髓造血功能衰竭所致，少数病人可能存在无效性红细胞生成现象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至发生心力衰竭。

2.出血

主要因血小板生成障碍所致，可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。

3.感染

产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。

4.妊娠并发症

再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离，创面易发生感染，甚至引起败血症。这些易引起胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫、早产和死胎等。

虽然贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证，但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多，对于贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题，必须给予足够的重视和认真考虑。一般认为，贫血' target='_blank'>再生障碍性贫血病人病情未缓解应严格避孕，不宜妊娠。