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毛细胞白血病

毛细胞白血病(HCL)是一种血液肿瘤,它起源于骨髓。骨髓是位于骨骼内的软组织,具有造血功能。当患者的骨髓产生过多的异常“B 淋巴细胞”时就会发生毛细胞白血病。病变细胞在显微镜下看起来是“毛茸茸的”,毛细胞白血病因此而得名。这是一种罕见的疾病。在美国,每年只有大约 950 人会得病。男性的发病率高于女性,成年人的发病率高于儿童。毛细胞白血病是一种慢性肿瘤。这表示即使经过治疗后也难以实现完全治愈。但它的生长速度非常缓慢,只要采取恰当的临床措施,患者可以带病生存非常长的时间。具体病因尚未明确,可能是基因突变引起。可出现不明原因的出血和淤伤、贫血导致的疲乏和虚弱、频发发烧、呼吸短促、体重下降等。医生会要求患者去检验科验血,进行全血细胞计数,从而了解患者的红细胞、血小板和某些类型的白细胞数量是否低于正常水平。假如患者的病情进展非常缓慢,且没有引起任何明显症状,血液指标无明显异常,医生可能会建议暂时不需要治疗。如果病情较严重或出现明显症状,医生会根据患者具体情况选择化疗、免疫疗法或外科手术治疗。遵医嘱定期随访。目前尚无方法可有效预防毛细胞白血病的发生。

毛细胞白血病是一种罕见的,缓慢增长的血液癌症,其中骨髓会产生太多B细胞(淋巴细胞),这是一种抵抗感染的白细胞。

这些过量的B细胞不正常,在显微镜下看起来“有毛”。随着白血病细胞数量的增加,产生的健康白血细胞,红细胞和血小板减少。

毛细胞白血病影响更多的男性比女性更多,而且这种疾病最常见于中老年人。

多毛细胞白血病被认为是一种慢性疾病,因为它可能永远不会完全消失,尽管治疗可以导致多年的缓解。

血液

毛细胞白血病检查

为了诊断毛细胞白血病,你的医生可能会建议:

  • 体检。通过感觉你的脾脏 - 你的上腹部左侧的一个椭圆形的器官 - 你的医生可以确定它是否放大。脾脏肿大可能会引起腹部饱胀感,使其不舒服。

    你的医生也可能检查可能含有白血病细胞的淋巴结肿大。

  • 血液测试。你的医生使用诸如全血计数等血液检查来监测血液中血细胞的水平。

    多毛细胞白血病患者的三种血细胞水平都很低 - 红细胞,白细胞和血小板。另一项称为外周血涂片的血液检查可以检测血液样本中的毛细胞白血病细胞。

  • 骨髓活检。在骨髓活检期间,少量骨髓从您的臀部区域被移除。此样本用于寻找多毛细胞白血病细胞并监测您的健康血细胞。
  • 计算机断层扫描(CT)扫描。 CT扫描显示您身体内部的详细图像。您的医生可能会命令进行CT扫描以检测脾脏和淋巴结肿大。

仔细分析血液和骨髓样本中的毛细胞白血病细胞可能会发现某些遗传和化学变化,这些变化可以使您的医生了解您的预后并在确定治疗方案时发挥作用。

毛细胞白血病症状

假如白血病细胞积聚在血液和骨髓中,将会影响正常的血液功能。患者可能会出现以下症状:

  • 血小板数量减少引起出血或瘀伤;
  • 贫血(红细胞数量降低)导致疲乏和虚弱;
  • 频繁发烧;
  • 白细胞数量过低而易发感染;
  • 颈部、腋下、胃部或腹股沟出现肿块;
  • 呼吸短促;
  • 不明原因的体重下降。

通常,毛细胞白血病的病变细胞会积聚在患者的脾脏中,造成脾脏肿大,引起肋骨下方的腹部疼痛或饱胀感。有时,病变细胞还会影响患者的肝脏。在罕见病例中,它们侵入患者的骨骼,引起骨痛。

有部分患者也可能没有任何体征或症状。

有些人没有毛细胞白血病的迹象或症状,但对另一种疾病或病症的血液检查可能无意中发现毛细胞白血病

其他时候,患有毛细胞白血病的患者会遇到许多疾病和病症所共有的征兆和症状,例如:

  • 腹部胀满的感觉可能会让一次不止一次吃得不舒服
  • 疲劳
  • 容易瘀伤
  • 反复感染
  • 弱点
  • 减肥

什么时候去看医生

如果您有任何使您担心的持续性体征和症状,请与您的医生预约。

日常

  • 患者应遵照医嘱定期随访,防止病情恶化。
  • 发生贫血的患者可多食用一些补血养气的食物,如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
  • 多吃富含维生素C的蔬菜与水果。

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你很可能首先看到你的家庭医生。如果你的医生怀疑你可能患有毛细胞白血病,你可能会被转介给一位治疗血液和骨髓疾病的医生(血液科医生)。

因为预约可能很简短,而且由于经常需要覆盖很多地方,因此做好准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助你做好准备,并且知道医生会期望什么。

你可以做什么

  • 请注意任何预约限制。在您预约时,请务必询问您是否需要提前做任何事情,例如限制饮食。
  • 记下你正在经历的任何症状,包括任何与你预定约会原因无关的症状
  • 记下关键的个人信息,包括任何重大压力或最近的生活变化。
  • 列出您正在服用的所有药物,维生素或补充剂。
  • 考虑带家人或朋友一起。有时可能难以记住预约期间提供的所有信息。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
  • 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间有限,所以准备问题清单可以帮助你充分利用你的时间。如果时间用完,请列出您的问题,从最重要到最不重要。对于多毛细胞白血病,向你的医生询问一些基本问题包括:

  • 我需要什么样的测试?
  • 我需要治疗我的毛细胞白血病吗?
  • 如果我没有治疗,我的白血病会恶化吗?
  • 如果我需要治疗,我有什么选择?
  • 治疗会治愈我的毛细胞白血病吗?
  • 每种治疗方案的副作用是什么?
  • 你觉得最适合我的一种治疗方法吗?
  • 癌症治疗如何影响我的日常生活?
  • 我有这些其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 我应该看看专家吗?这将花费什么,我的保险将覆盖它?
  • 是否有我可以带走的宣传册或其他印刷材料?你推荐哪些网站?

除了你准备问你的医生的问题之外,在你预约期间不要犹豫提出其他问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会让您稍后花更多时间来涵盖您想要解决的其他问题。你的医生可能会问:

  • 你什么时候开始出现症状?
  • 你的症状是连续的还是偶尔的?
  • 你的症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善你的症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化你的症状?

多毛细胞白血病进展非常缓慢,有时会保持稳定多年。出于这个原因,疾病的并发症很少发生。

进展的未治疗毛细胞白血病可能挤出骨髓中的健康血细胞,导致严重的并发症,例如:

  • 感染。健康的白血细胞数量减少会使您感染身体可能发生感染的风险。
  • 流血的。血小板数量低会使你的身体一旦开始就很难止血。如果您的血小板数量稍低,您可能会注意到您更容易瘀伤。非常低的血小板计数可能会导致鼻腔或牙龈自然出血。
  • 贫血低红细胞计数意味着更少的细胞可用于携带整个身体的氧气。这就是所谓的贫血症。贫血导致疲劳。

继发癌症的风险增加

一些研究发现,患有毛细胞白血病的人可能患上第二种癌症的风险增加。目前尚不清楚这种风险是由于毛细胞白血病对身体的影响,或者风险来自用于治疗毛细胞白血病的药物。

在治疗毛细胞白血病的人中发现的第二种癌症包括非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤等。

某些因素可能会增加患毛细胞白血病的风险。并非所有的研究都同意哪些因素会增加患病风险。

一些研究表明,你的毛细胞白血病的风险增加:

  • 接触辐射。暴露于辐射的人群,例如那些围绕X光机工作并且没有佩戴足够的防护设备或接受过放射治疗的患者,可能发生毛细胞白血病的风险较高,但证据尚无定论。
  • 接触化学品。工业和农业化学品在毛细胞白血病发展中的作用存在矛盾的研究。

美国毛细胞白血病治疗

医生给毛细胞白血病患者制定的治疗方案,取决于下列因素:

  • 血液和骨髓样本中,健康的血细胞和病变细胞各占多少?
  • 脾脏是否发生肿大?
  • 患者是否发生了血液感染或出现其他白血病的临床征象(发烧、出汗、体重减轻)?
  • 既往治疗后,毛细胞白血病复发过多少次?

一旦医生充分了解患者的毛细胞白血病具体病情,可能会推荐以下一种或多种方案开展治疗:

观察等待

假如患者的病情进展非常缓慢,且没有引起任何明显症状,血液指标无明显异常,医生可能会建议暂时不需要治疗,可以在实施治疗计划之前先行“观察等待”策略。

化疗

医生使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。临床有2种药物可供选择:克拉屈滨(cladribine)和喷司他丁(pentostatin),均采用静脉给药的方式。大多数毛细胞白血病患者在使用化疗药物治疗后,可以进入完全或部分缓解期(血液中的各项肿瘤征兆消失)。

免疫疗法

这是依靠患者自己的免疫系统对抗毛细胞白血病。现有2种常见的治疗方法,即干扰素和利妥昔单抗。

外科手术

如果患者发生脾脏疼痛或破裂,可能需要切除脾脏(脾切除术)。该手术不能治愈毛细胞白血病,但有助于患者的血细胞计数恢复至正常水平。

诊断确认后立即开始治疗毛细胞白血病并不总是必要的。由于这种癌症进展非常缓慢,有时根本没有进展,因此治疗可能会延迟。

您将定期与医生进行后续预约,以监测毛细胞白血病的进展情况。如果您遇到癌症迹象和症状,您可能决定接受治疗。大多数患有毛细胞白血病的人最终需要治疗。

毛细胞白血病无法治愈。但治疗多年来可以有效地使毛细胞白血病得到缓解。

化疗

医生认为化疗药物是毛细胞白血病的第一线治疗。绝大多数人将通过使用化疗来获得完全缓解或部分缓解。

两种化疗药物用于毛细胞白血病

  • 克拉屈滨。毛细胞白血病的治疗通常以克拉屈滨开始。您可能会在几天内接受持续静脉输注或静脉注射。

    大多数接受克拉屈滨的人都会有完整的缓解期,可以持续数年。如果你的毛细胞白血病复发,你可以再次用克拉屈滨治疗。克拉屈滨的副作用可能包括感染和发热。

  • 喷司他丁。 Pentostatin(Nipent)可使缓解率与克拉屈滨相似,但给予不同的时间表。服用pentostatin的人每隔一周接受一次注射,持续3至6个月。喷司他丁的副作用可能包括发烧,恶心和感染。

生物治疗

生物治疗试图让癌细胞更能识别你的免疫系统。一旦你的免疫系统将癌细胞识别为入侵者,它可能会摧毁你的癌症

两种类型的生物治疗用于毛细胞白血病

  • 利妥昔单抗。利妥昔单抗(Rituxan)是一种被批准用于治疗非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病的单克隆抗体,尽管它有时用于毛细胞白血病

    如果化疗药物不适合您或您不能服用化疗,您的医生可能会考虑利妥昔单抗。你的医生也可能结合克拉屈滨和利妥昔单抗。利妥昔单抗的副作用包括发热和感染。

  • 干扰素。目前,干扰素在毛细胞白血病治疗中的作用是有限的。如果化疗无效或如果您不能接受化疗,您可能会接受干扰素治疗。

    大部分人都会接受干扰素的部分缓解,这种治疗需要一年的时间。副作用包括流感样症状,如发烧和疲劳。

如果你的癌症复发或者它对标准治疗没有反应,可以推荐其他针对免疫系统的药物。临床试验正在研究新的生物疗法和靶向治疗毛细胞白血病的疗法。

手术

如果你的脾脏破裂或如果它扩大并引起疼痛,那么手术去除你的脾脏(脾脏切除术)可能是一种选择。尽管去除脾脏不能治愈毛细胞白血病,但它通常可以恢复正常的血液计数。

脾切除术不常用于治疗毛细胞白血病,但在某些情况下可能有帮助。任何手术都有出血和感染的风险。

就医

哪些情况需要取医院就诊?

当出现皮肤易出血或瘀伤、贫血乏力、频繁发热等毛细胞白血病症状时,应及早就诊。

就诊科室

  • 血液科

如何诊断?

患者为了得到确诊结果,需要去看血液病专科门诊。医生将会采用以下几种方法来检测患者是否得了毛细胞白血病

体格检查

假如患者的病变细胞在脾脏内积聚,导致脾脏肿大,医生通过体检的腹部触诊,即在肋骨下方部位按压患者腹部,就能发现异常情况。若触诊未发现疾病征兆,患者还可能进行计算机断层扫描(CT)。从不同角度拍摄多张X光片,得出脾脏更详细、更清晰的影像。医生还会检查患者的腹部或身体其他部位是否存在淋巴结肿大。

验血

医生会要求患者去检验科验血,进行全血细胞计数,从而了解患者的红细胞、血小板和某些类型的白细胞数量是否低于正常水平。还可能需要开展“外周血涂片”检查,以观察在患者的血液中是否存在毛细胞白血病的病变细胞。

骨髓活检

此项检查是在患者的骨髓、血液和骨骼中寻找肿瘤病变的征兆。医生通过取样针,在患者的胸骨或髋骨部位获取骨髓、血液和小块骨骼样本,交由病理科在显微镜下进行观察。这一过程称为骨髓抽吸。

医生可能问哪些问题?

  • 症状什么时候出现的?
  • 是否有就诊过?做过哪些检查?
  • 是否有接受过哪些治疗?疗效如何?

患者可以向医生询问哪些问题?

  • 是什么原因引起的?
  • 病情是否可以控制?
  • 如何诊断?需要做哪些检查?
  • 需要做哪些治疗?疗效如何?
  • 日常有哪些注意事项?

毛细胞白血病介绍

毛细胞白血病(HCL)是一种血液肿瘤,它起源于骨髓。骨髓是位于骨骼内的软组织,具有造血功能。当患者的骨髓产生过多的异常“B 淋巴细胞”时就会发生毛细胞白血病。病变细胞在显微镜下看起来是“毛茸茸的”,毛细胞白血病因此而得名。这是一种罕见的疾病。在美国,每年只有大约 950 人会得病。男性的发病率高于女性,成年人的发病率高于儿童。毛细胞白血病是一种慢性肿瘤。这表示即使经过治疗后也难以实现完全治愈。但它的生长速度非常缓慢,只要采取恰当的临床措施,患者可以带病生存非常长的时间。

  • 具体病因尚未明确,可能是基因突变引起。
  • 可出现不明原因的出血和淤伤、贫血导致的疲乏和虚弱、频发发烧、呼吸短促、体重下降等。
  • 医生会要求患者去检验科验血,进行全血细胞计数,从而了解患者的红细胞、血小板和某些类型的白细胞数量是否低于正常水平。
  • 假如患者的病情进展非常缓慢,且没有引起任何明显症状,血液指标无明显异常,医生可能会建议暂时不需要治疗。
  • 如果病情较严重或出现明显症状,医生会根据患者具体情况选择化疗、免疫疗法或外科手术治疗。
  • 遵医嘱定期随访。
  • 目前尚无方法可有效预防毛细胞白血病的发生。

导致毛细胞白血病的因素

人体的血液由 3 种细胞组成:红细胞、血小板和白细胞。每种类型的血细胞都有特定的功能:

  • 红细胞向全身各处组织输送氧气;
  • 白细胞对抗体内的感染;
  • 血小板可促进血液凝结,有助于伤口止血。

所有这些血细胞都是由骨髓干细胞分化而来。造血干细胞就像是空白的模板,随着时间的推移,它可以逐渐分化为 3 种类型血细胞中的任意一种。

在伴有毛细胞白血病的患者体内,由于基因突变而导致产生过多的 B 淋巴细胞。因而,此类患者的造血干细胞很少能分化为其他类型的白细胞、血小板或红细胞。

而产生的异常 B 淋巴细胞不具备对抗感染的功能,反而会挤占正常血小板和红细胞的生存空间。

医生尚不清楚为何会发生这样的突变。

毛细胞白血病预防

目前尚无方法可有效预防毛细胞白血病的发生。