毛细胞白血病是一种罕见的,缓慢增长的血液癌症,其中骨髓会产生太多B细胞(淋巴细胞),这是一种抵抗感染的白细胞。
这些过量的B细胞不正常,在显微镜下看起来“有毛”。随着白血病细胞数量的增加,产生的健康白血细胞,红细胞和血小板减少。
毛细胞白血病影响更多的男性比女性更多,而且这种疾病最常见于中老年人。
多毛细胞白血病被认为是一种慢性疾病,因为它可能永远不会完全消失,尽管治疗可以导致多年的缓解。
为了诊断毛细胞白血病,你的医生可能会建议:
体检。通过感觉你的脾脏 - 你的上腹部左侧的一个椭圆形的器官 - 你的医生可以确定它是否放大。脾脏肿大可能会引起腹部饱胀感,使其不舒服。
你的医生也可能检查可能含有白血病细胞的淋巴结肿大。
血液测试。你的医生使用诸如全血计数等血液检查来监测血液中血细胞的水平。
多毛细胞白血病患者的三种血细胞水平都很低 - 红细胞,白细胞和血小板。另一项称为外周血涂片的血液检查可以检测血液样本中的毛细胞白血病细胞。
仔细分析血液和骨髓样本中的毛细胞白血病细胞可能会发现某些遗传和化学变化,这些变化可以使您的医生了解您的预后并在确定治疗方案时发挥作用。
假如白血病细胞积聚在血液和骨髓中,将会影响正常的血液功能。患者可能会出现以下症状:
通常,毛细胞白血病的病变细胞会积聚在患者的脾脏中,造成脾脏肿大,引起肋骨下方的腹部疼痛或饱胀感。有时,病变细胞还会影响患者的肝脏。在罕见病例中,它们侵入患者的骨骼,引起骨痛。
有部分患者也可能没有任何体征或症状。
有些人没有毛细胞白血病的迹象或症状,但对另一种疾病或病症的血液检查可能无意中发现毛细胞白血病。
其他时候,患有毛细胞白血病的患者会遇到许多疾病和病症所共有的征兆和症状,例如:
什么时候去看医生
如果您有任何使您担心的持续性体征和症状,请与您的医生预约。
你很可能首先看到你的家庭医生。如果你的医生怀疑你可能患有毛细胞白血病,你可能会被转介给一位治疗血液和骨髓疾病的医生(血液科医生)。
因为预约可能很简短,而且由于经常需要覆盖很多地方,因此做好准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助你做好准备,并且知道医生会期望什么。
你可以做什么
你与医生的时间有限,所以准备问题清单可以帮助你充分利用你的时间。如果时间用完,请列出您的问题,从最重要到最不重要。对于多毛细胞白血病,向你的医生询问一些基本问题包括:
除了你准备问你的医生的问题之外,在你预约期间不要犹豫提出其他问题。
什么期望从你的医生
你的医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会让您稍后花更多时间来涵盖您想要解决的其他问题。你的医生可能会问:
多毛细胞白血病进展非常缓慢,有时会保持稳定多年。出于这个原因,疾病的并发症很少发生。
进展的未治疗毛细胞白血病可能挤出骨髓中的健康血细胞,导致严重的并发症,例如:
继发癌症的风险增加
一些研究发现,患有毛细胞白血病的人可能患上第二种癌症的风险增加。目前尚不清楚这种风险是由于毛细胞白血病对身体的影响,或者风险来自用于治疗毛细胞白血病的药物。
在治疗毛细胞白血病的人中发现的第二种癌症包括非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤等。
某些因素可能会增加患毛细胞白血病的风险。并非所有的研究都同意哪些因素会增加患病风险。
一些研究表明,你的毛细胞白血病的风险增加:
医生给毛细胞白血病患者制定的治疗方案,取决于下列因素:
一旦医生充分了解患者的毛细胞白血病具体病情,可能会推荐以下一种或多种方案开展治疗:
假如患者的病情进展非常缓慢,且没有引起任何明显症状,血液指标无明显异常,医生可能会建议暂时不需要治疗,可以在实施治疗计划之前先行“观察等待”策略。
医生使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。临床有2种药物可供选择:克拉屈滨(cladribine)和喷司他丁(pentostatin),均采用静脉给药的方式。大多数毛细胞白血病患者在使用化疗药物治疗后,可以进入完全或部分缓解期(血液中的各项肿瘤征兆消失)。
这是依靠患者自己的免疫系统对抗毛细胞白血病。现有2种常见的治疗方法,即干扰素和利妥昔单抗。
如果患者发生脾脏疼痛或破裂,可能需要切除脾脏(脾切除术)。该手术不能治愈毛细胞白血病,但有助于患者的血细胞计数恢复至正常水平。
诊断确认后立即开始治疗毛细胞白血病并不总是必要的。由于这种癌症进展非常缓慢,有时根本没有进展,因此治疗可能会延迟。
您将定期与医生进行后续预约,以监测毛细胞白血病的进展情况。如果您遇到癌症迹象和症状,您可能决定接受治疗。大多数患有毛细胞白血病的人最终需要治疗。
毛细胞白血病无法治愈。但治疗多年来可以有效地使毛细胞白血病得到缓解。
化疗
医生认为化疗药物是毛细胞白血病的第一线治疗。绝大多数人将通过使用化疗来获得完全缓解或部分缓解。
两种化疗药物用于毛细胞白血病:
克拉屈滨。毛细胞白血病的治疗通常以克拉屈滨开始。您可能会在几天内接受持续静脉输注或静脉注射。
大多数接受克拉屈滨的人都会有完整的缓解期,可以持续数年。如果你的毛细胞白血病复发,你可以再次用克拉屈滨治疗。克拉屈滨的副作用可能包括感染和发热。
生物治疗
生物治疗试图让癌细胞更能识别你的免疫系统。一旦你的免疫系统将癌细胞识别为入侵者,它可能会摧毁你的癌症。
两种类型的生物治疗用于毛细胞白血病:
利妥昔单抗。利妥昔单抗(Rituxan)是一种被批准用于治疗非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤和白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病的单克隆抗体,尽管它有时用于毛细胞白血病。
如果化疗药物不适合您或您不能服用化疗,您的医生可能会考虑利妥昔单抗。你的医生也可能结合克拉屈滨和利妥昔单抗。利妥昔单抗的副作用包括发热和感染。
干扰素。目前,干扰素在毛细胞白血病治疗中的作用是有限的。如果化疗无效或如果您不能接受化疗,您可能会接受干扰素治疗。
大部分人都会接受干扰素的部分缓解,这种治疗需要一年的时间。副作用包括流感样症状,如发烧和疲劳。
如果你的癌症复发或者它对标准治疗没有反应,可以推荐其他针对免疫系统的药物。临床试验正在研究新的生物疗法和靶向治疗毛细胞白血病的疗法。
手术
如果你的脾脏破裂或如果它扩大并引起疼痛,那么手术去除你的脾脏(脾脏切除术)可能是一种选择。尽管去除脾脏不能治愈毛细胞白血病,但它通常可以恢复正常的血液计数。
脾切除术不常用于治疗毛细胞白血病,但在某些情况下可能有帮助。任何手术都有出血和感染的风险。
当出现皮肤易出血或瘀伤、贫血乏力、频繁发热等毛细胞白血病症状时,应及早就诊。
患者为了得到确诊结果,需要去看血液病专科门诊。医生将会采用以下几种方法来检测患者是否得了毛细胞白血病:
假如患者的病变细胞在脾脏内积聚,导致脾脏肿大,医生通过体检的腹部触诊,即在肋骨下方部位按压患者腹部,就能发现异常情况。若触诊未发现疾病征兆,患者还可能进行计算机断层扫描(CT)。从不同角度拍摄多张X光片,得出脾脏更详细、更清晰的影像。医生还会检查患者的腹部或身体其他部位是否存在淋巴结肿大。
医生会要求患者去检验科验血,进行全血细胞计数,从而了解患者的红细胞、血小板和某些类型的白细胞数量是否低于正常水平。还可能需要开展“外周血涂片”检查,以观察在患者的血液中是否存在毛细胞白血病的病变细胞。
此项检查是在患者的骨髓、血液和骨骼中寻找肿瘤病变的征兆。医生通过取样针,在患者的胸骨或髋骨部位获取骨髓、血液和小块骨骼样本,交由病理科在显微镜下进行观察。这一过程称为骨髓抽吸。
人体的血液由 3 种细胞组成:红细胞、血小板和白细胞。每种类型的血细胞都有特定的功能:
所有这些血细胞都是由骨髓干细胞分化而来。造血干细胞就像是空白的模板,随着时间的推移,它可以逐渐分化为 3 种类型血细胞中的任意一种。
在伴有毛细胞白血病的患者体内,由于基因突变而导致产生过多的 B 淋巴细胞。因而,此类患者的造血干细胞很少能分化为其他类型的白细胞、血小板或红细胞。
而产生的异常 B 淋巴细胞不具备对抗感染的功能,反而会挤占正常血小板和红细胞的生存空间。
医生尚不清楚为何会发生这样的突变。
目前尚无方法可有效预防毛细胞白血病的发生。