1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者,脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。
2.脑脊液脱落细胞学检查,对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值。
3.现多根据临床表现选择CT或MRI检查,CT是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描CT引导活检,可于病灶局部获取组织明确病理诊断。
4.MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤恶性程度大,具有浸润性、生长快、易转移的特点,病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。
5.头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。
1.病史、症状
好发于儿童,1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状,可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑,出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。
2.体检
可有视力下降,视神经乳头水肿,步态异常。
3.辅助检查
头颅CT扫描、磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。松果体区肿瘤的诊断必须以病理组织学分类为依据,最大的困难还是很难获得组织学标本,因而强调立体定向松果体区病变活检的重要性。
鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤血管瘤;邻近部位如脑干小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大,最后确诊有赖于病理学检查。应与下丘脑综合征、Nothnagel综合征等鉴别。
部分患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状,神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔,嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。可有视力下降,视神经乳头水肿,步态异常。
术后并发症:颅内出血、消化道出血、血电解质紊乱、低钠血症、高钠血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。
1.如果肿瘤压迫大脑导水管可以引起颅内高压,肿瘤压迫四叠体可导致双眼不能上视、瞳孔对光反射消失、双眼不能聚合及大步幅步态。
2.松果体部位的肿瘤可以引起下丘脑损伤而导致尿崩症。