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骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤是来源于尾骨的由内胚层、中胚层和外胚层 3 个胚层构成的先天性肿瘤。生殖腺以外的畸胎瘤多发生于骶尾部,胎儿及婴幼儿多见,为 1/35000 ~ 40000;成人则甚为罕见,为 1/40000 ~ 63000,多为囊性,女性多于男性,男女比例约 1∶10。骶尾部畸胎瘤在组织学上分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶型畸胎瘤三类。因骶尾部畸胎瘤的部位、大小、类型不同,患者的症状往往也不相同。常为无症状的肿物,在肛检或影像学检查时才被发现。骶尾部畸胎瘤的病情发展缓慢,早期常无明显异常,如患者出现骶尾部疼痛、便秘、排尿困难、尿频、下肢神经功能障碍,且局部皮肤破溃、溢脓、疼痛,还伴有皮温升高、充血、消瘦、全身乏力等情况,需及时前往医院,进一步检查。患者出现急性剧烈疼痛、高热、咳嗽、呼吸困难、咯血时,可能提示出现重症感染、出现内脏转移等并发症,家属需将患者送至急诊治疗。骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,生物学行为较温和。但随着年龄增长,骶尾部畸胎瘤有感染及功能障碍风险,甚至存在恶变可能。因此,一旦确诊,无论瘤体大小,都应尽早治疗。骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,早期手术切除后,预后较好。但研究发现,仍有一定的复发率,复发后恶性率更高。因此术后应注意定期复查。
泌尿器

就医

骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,生物学行为较温和。早期可能无明显症状,可能在查体时,被发现骶尾部存在无痛性肿物。但随着年龄增长,骶尾部畸胎瘤有感染或恶变可能。因此,早诊早治,具有重大意义。

哪些情况需要及时门诊就医?

骶尾部畸胎瘤病情发展缓慢,早期常无明显异常,如患者出现骶尾部疼痛、便秘、排尿困难、尿频,下肢神经功能障碍,局部皮肤破溃、溢脓、疼痛,有时还出现皮温升高、充血,消瘦、全身乏力等情况时,需及时前往医院,做进一步检查。

当患者出现急性剧烈疼痛、高热、咳嗽、呼吸困难、咯血时,可能提示出现重症感染、内脏转移等并发症,家属需将患者送至急诊治疗。

就诊科室

  • 肿瘤科、儿科
  • 急诊科(急症时)

医生如何诊断骶尾部畸胎瘤

医生会通过以下检查进行确诊,并与骶尾部畸胎瘤症状相似的疾病相鉴别,主要有脑脊膜膨出、直肠囊性重复畸形、皮样囊肿、脂肪瘤、脂肪肉瘤以及骨肿瘤等。

  • 体格检查:腹部查体、肛诊;
  • 血液学:甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原(CA199)、癌胚抗原(CEA)、β-人绒毛膜促性腺激素;
  • 超声、CT、磁共振成像(MRI)等检查:影像学检查,有助于了解患者肿瘤的大小、边界,以及与周围组织的浸润情况,并判断肿瘤为囊性或实性结构;
  • 病理学诊断:是骶尾部畸胎瘤确诊的最终方法。但在术前活检或畸胎瘤囊肿引流时,均不推荐。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有症状?严重程度如何?
  • 怎样能够缓解?已经出现多久了?
  • 是否有其他器官或系统发育不良?
  • 有没有恶性肿瘤的家族史?

患者可能询问医生哪些问题?

  • 怎么患上骶尾部畸胎瘤的?
  • 骶尾部畸胎瘤可以根治吗?
  • 需要做哪些检查?有没有痛苦?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 如果手术,术后注意什么?
  • 这个病有复发可能吗?

日常

骶尾部畸胎瘤胃癌 患者在生活中应注意下列几个方面:

  • 合理膳食:手术后,患者的饮食以软、烂、易消化的食物为主,以减轻胃肠道负担。避免过于辛辣、油腻的食物,注意饮食营养均衡、食材卫生。
  • 伤口护理:骶尾部畸胎瘤手术后,存在伤口,若创面较大,易合并术后积液,同时骶尾部手术后,可能并发感染。
  • 定期复查:骶尾部畸胎瘤在组织学上分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶型畸胎瘤三类。良性居多,但即使手术患者也存在复发风险,因此应注意定期复查随诊。

骶尾部畸胎瘤介绍

骶尾部畸胎瘤是来源于尾骨的由内胚层、中胚层和外胚层 3 个胚层构成的先天性肿瘤。

  • 生殖腺以外的畸胎瘤多发生于骶尾部,胎儿及婴幼儿多见,为 1/35000 ~ 40000;成人则甚为罕见,为 1/40000 ~ 63000,多为囊性,女性多于男性,男女比例约 1∶10。
  • 骶尾部畸胎瘤在组织学上分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶型畸胎瘤三类。
  • 因骶尾部畸胎瘤的部位、大小、类型不同,患者的症状往往也不相同。常为无症状的肿物,在肛检或影像学检查时才被发现。
  • 骶尾部畸胎瘤的病情发展缓慢,早期常无明显异常,如患者出现骶尾部疼痛、便秘、排尿困难、尿频、下肢神经功能障碍,且局部皮肤破溃、溢脓、疼痛,还伴有皮温升高、充血、消瘦、全身乏力等情况,需及时前往医院,进一步检查。
  • 患者出现急性剧烈疼痛、高热、咳嗽、呼吸困难、咯血时,可能提示出现重症感染、出现内脏转移等并发症,家属需将患者送至急诊治疗。
  • 骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,生物学行为较温和。但随着年龄增长,骶尾部畸胎瘤有感染及功能障碍风险,甚至存在恶变可能。因此,一旦确诊,无论瘤体大小,都应尽早治疗。
  • 骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,早期手术切除后,预后较好。但研究发现,仍有一定的复发率,复发后恶性率更高。因此术后应注意定期复查。

美国骶尾部畸胎瘤治疗

骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,生物学行为较温和残胃恶性残胃。但随着年龄增长,骶尾部畸胎瘤有感染及功能障碍风险,甚至存在恶变的可能。因此,一旦确诊,无论瘤体大小,都应尽早治疗。

手术治疗

手术完整切除是骶尾部畸胎瘤的主要治疗方式。在手术过程中,需切除部分尾骨,因为在尾骨中,可能含有肿瘤潜能细胞,若不切除,复发率达 30% ~ 40%,恶变概率也会增加。在切除尾骨时,存在导致骶神经的损伤。手术的路径主要有:

  • 腹骶联合切口肿瘤切除术:此法适合于肿瘤向盆腔和腹膜后生长、复发性畸胎瘤、曾有盆腔感染或合并高位瘘道、恶性畸胎瘤有腹内转移等患者;
  • 经会阴畸胎瘤切除术:此手术适用于大部分患者,尤以显型或肿瘤较小的混合型为主。

放疗、化疗

恶性畸胎瘤还应加强综合治疗,若不能完整切除肿块,则需术前给予新辅助化疗,恶性肿瘤术后需结合病理检查结果,其可以决定是否需进一步行化疗或放疗,同时在术后,需对患儿进行长期、严密的复查和随访。

疾病发展和转归

骶尾部畸胎瘤多为良性肿瘤,早期手术切除后,预后较好。但研究发现,仍有一定的复发率,复发后恶性率更高。

导致骶尾部畸胎瘤的因素

骶尾部畸胎瘤是什么原因引起的?

1869 年,由 Virchow(菲尔绍)第一次描述了骶尾部畸胎瘤。以后的研究发现,骶尾部畸胎瘤来源于胚芽细胞。胚芽细胞是一种能发育成各种组织结构的细胞,即“全能干细胞”。尾骨是全能细胞集中的区域,因而,骶尾部畸胎瘤是由胚胎发生变异所致。

另有学者认为由无性繁殖的性腺细胞在性腺内外迁移脱落所致。畸胎瘤的遗传学改变多样,其中研究最深入的是 12 号染色体短臂等臂染色体畸形(il2p)。青春期后,畸胎瘤' target='_blank'>睾丸畸胎瘤通常与 il2p 相关,并被认为具有恶性潜能,而卵巢畸胎瘤和青春期前的畸胎瘤' target='_blank'>睾丸畸胎瘤均无 il2p 畸形,且主要为良性。2014 年,约翰霍普金斯大学医学院首次发表对该病进行 il2p 分析,所有病例均无 il2p 畸形[3][4]

哪些人更易骶尾部畸胎瘤

生殖腺以外的畸胎瘤多发生于骶尾部,其中婴幼儿多见,为 1/35000 ~ 40000;在成人则甚为罕见,为 1/40000 ~ 63000,多为囊性,女性多于男性。发病原因尚不明确,发病可能与遗传学染色体异常相关。患者可合并其他器官或系统畸形,如泌尿系畸形、先天性无肛门、心血管系统畸形等。

骶尾部畸胎瘤症状

骶尾部畸胎瘤在组织学上分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶型畸胎瘤三类。依据 Altman 分型,骶尾部畸胎瘤可分为以下四类:Ⅰ 型为外生型,大小不一;Ⅱ 型为内外混合型,同时位于盆腔内及臀部,但以向臀部生长为主;Ⅲ 型为哑钤状内外混合型,主要向盆腔内生长为主;Ⅳ 型为隐匿型,只向盆腔内生长,体表未显示有包块。幼儿多为 Ⅰ 型或 Ⅱ 型,成人多为 Ⅳ 型[1][2]

常见症状有哪些?

早期骶尾部畸胎瘤的症状

骶尾部畸胎瘤的部位、大小、类型不同,患者的症状也各不相同。早期常为无症状的肿物,在肛检或影像学检查时发现。当肿瘤增大时,可呈如下表现:

  • 骶尾部疼痛;
  • 便秘、排尿困难、尿频;
  • 下肢神经功能障碍;
  • 破溃、溢脓、疼痛。

恶性骶尾部畸胎瘤或良性畸胎瘤发生恶变时,可有局部皮温升高、充血,且肿瘤生长迅速,当有远处肝、肺转移时,会有相应部位的转移症状。

恶性骶尾部畸胎瘤或良性畸胎瘤恶变后的症状

  • 消瘦、全身乏力
  • 有局部皮温升高、充血;
  • 肿物迅速生长;
  • 肝转移:腹胀、腹痛、腹部包块
  • 肺转移:咳嗽、咯血、喘憋、发热。

骶尾部畸胎瘤预防

因本病发病机制尚不明确,可能与遗传学的染色体异常相关。儿童注意定期体检,以便尽早发现,及时治疗。

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