吉兰-巴雷综合征诊断依据主要有四大方面：病史（前驱感染、起病特点、主要症状等），体格检查（主要包括颅神经、运动、感觉、自主神经系统查体），脑脊液检查（细胞数，蛋白水平等），神经电生理检查（是否符合脱髓鞘性改变）。

何时应就诊？

当出现手脚发麻，持物、站立行走费力等不适时，尤其还伴有心慌、喘憋等症状，有面瘫、饮水呛咳等问题时应及时就诊。

就诊科室

• 神经内科急诊（首选）
• 神经内科普通门诊
• 周围神经病学科专科门诊

医生是如何诊断吉兰-巴雷综合征的？

诊断要点如下

• 病前 1~3 周有感染史
• 急性或亚急性起病并在 4 周内进展的对称性四肢迟缓性瘫痪和颅神经损害
• 轻微感觉异常
• 脑脊液蛋白-细胞分离现象
• 神经电生理（肌电图）检查符合脱髓鞘性改变

医生会问哪些问题

• 一开始是什么症状，随后又出现哪些症状？
• 在出现这些症状之前有无感冒 流涕 发热 腹泻等现象？
• 从发病到现在已经有多少天？
• 是突然出现的，还是逐渐加重的？
• 到目前为止病情是越来越重还是时轻时重，还是在逐渐好转？
• 是否在外院就诊过？做过什么检查与治疗？治疗效果如何？

需要咨询医生哪些问题？

• 我的病严重吗？会威胁生命吗？能根治吗？
• 我需要做哪些检查？
• 治疗方案有哪些，您推荐哪一种，获益和风险如何？
• 我需要多久才能控制住病情？
• 我需要多久才能完全康复，回归正常人的生活？
• 我以后还会再犯吗？

应及时住院治疗，认识、正视自身病情从而更好配合医生进行治疗，以求早日康复回归正常生活。

家属在患者急性期可能需要每日照顾其饮食、二便、身体卫生以及协助治疗，需要更多的耐心、细心来陪伴患者。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一类自身免疫性疾病，最常见的类型为——急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP），本文以 AIDP 为代表具体介绍 GBS 的病因、诊断、治疗等，并简单描述其他类型 GBS 的临床特点。

主要特点为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性迟缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌^[1]。发病前 1~3 周常有呼吸道或胃肠道感染的症状^[2]。

• 可发生于各个年龄段，以中青年多见^[1]；男女发病率相似^[2]。
• 多数患者发病前 1~3 周有呼吸道或胃肠道感染症状^[2]。
• 主要症状包括运动障碍（四肢对称性迟缓性瘫痪），感觉障碍（四肢手套-袜套样感觉减退），颅神经损害（面瘫、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等），自主神经功能障碍（出汗、皮肤潮红、心慌、二便障碍、血压降低）^[2]。
• 发病第二周后，多数患者脑脊液内蛋白增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，此现象为本病的特征，这种现象在发病后第 3 周最为明显^[2]。
• 神经电生理检查主要可见脱髓鞘性改变，包括神经传导速度减慢，远端潜伏期延长等^[1]。
• 常见的并发症包括肺部感染和肺不张，少见的是心肌炎和心力衰竭^[2]。
• 治疗的关键是强化护理及并发症的预防和处理。包括保持呼吸道通畅，必要时鼻饲饮食等。对因治疗包括血浆置换、大剂量人体免疫球蛋白等^[1]。
• 多数病例病情迅速进展，3~15 天内达到高峰，90％ 以上患者病情在4周内停止进展。1~2 个月后开始恢复^[2]。

吉兰-巴雷综合征变异型

吉兰-巴雷综合征是有多种变异型的异质性综合征，除了上述最常见的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）外，不同亚型可表现出不同的症候群，甚至一个病人可以出现多个亚型的组合症状（可能是抗 GQ1b 抗体综合征的重叠性表达^[4]）。

• 急性运动轴突型神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）：特点为儿童多见，夏秋季多见，农村多见，病前常有前驱感染史。主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，多数患者无感觉异常。电生理检查提示轴索损害（运动诱发波幅明显减低，运动传导速度正常或轻度减低）。由于轴索损害，患者通常恢复较慢^[1]。这是 GBS 的另一重要变异型，它和 AIDP 的区分主要依靠神经电生理检查和病理学研究，若相关特异性抗体阳性（主要是 GM1 和 GD1a 抗体）则进一步支持为该变异型^[5]。
• 急性运动感觉轴突型神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）：AMSAN 是更严重的 AMAN 类型，其感觉和运动纤维均受累，有明显的轴突变性，从而导致恢复延迟和不完全恢复。临床上，AMSAN 类似于 AMAN 变异型，但前者伴有更多的感觉症状。病理改变主要为运动和感觉神经纤维的轴突病变。电生理检查显示运动和感觉反应通常严重下降或消失。随访肌电图检查显示广泛去神经支配证实这些患者轴突变性^[6][7]。
• Miller Fisher 综合征：特点为眼肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征。临床病程、电生理学及病理学均与 AIDP 相同^[1]。
• Bickerstaff 脑炎： Bickerstaff 脑炎是一种脑干脑炎，表现为脑病、反射亢进，并伴有 Miller Fisher 综合征的特征(眼肌麻痹和共济失调)^[8]。
• 还有其他较少见的变异型，例如咽-颈-臂无力，下肢轻瘫，急性泛自主神经功能障碍，纯感觉型 GBS 等^[4]。

治疗的关键是强化护理及并发症的预防和处理^[1]。

保持呼吸道通畅和维持呼吸功能

吉兰-巴雷综合征的主要危险是呼吸肌麻痹，因此需要保持呼吸道通畅。当有呼吸肌麻痹和吸氧困难时，应尽早气管切开和人工辅助呼吸。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、减少病死率的关键^[1]。

鼻饲饮食

有吞咽功能障碍的患者，应及早行鼻胃管留置，以免食物误入气管而窒息或肺部感染，如病情允许，进食时和进食后 30 分钟宜取坐位或半坐位，喂食后用温开水把鼻饲管洗干净^[1]​​​​​​​。

血浆置换

是最有效的方法之一^[1]​​​​​​​。无严重感染、血液病、心律失常等禁忌的急性期患者可用血浆置换。

大剂量人体免疫球蛋白

是另一种很有效的手段。静脉点滴，每日 0.4 g/kg，静脉点滴，连续应用 5 天。禁忌是免疫球蛋白过敏，高球蛋白血症或先天性 IgA（一种自身免疫球蛋白）缺乏者^[1]​​​​​​​。

糖皮质激素

目前尚无证据表明糖皮质激素安全性、疗效性方面优于安慰剂。因此并不首先推荐该类患者应用大剂量激素治疗^[1]​​​​​​​。

其他治疗

急性期应给予足量维生素 B、维生素 C、辅酶 Q10 和高热量易消化食物；卧床期间加强护理，患肢摆放功能位，早期康复锻炼，防止肢体挛缩、畸形。可用物理、针灸治疗^[2]​​​​​​​。

目前认为本病是一种自身免疫性疾病，由于病原体（病毒、细菌等）的某些组分与周围神经髓鞘（神经细胞轴突外面的一层膜）的某些组分相似，机体免疫系统在攻击病原体时产生错误识别，产生针对自身周围神经髓鞘的淋巴细胞和抗体，引起周围神经髓鞘脱失^[2]。

• 运动障碍：首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端进展，或自近端开始向远端进展，严重时可累及呼吸肌导致呼吸麻痹。瘫痪为迟缓性，肌张力减低，腱反射减弱，病理征阴性。初期肌肉萎缩不明显，后期肢体远端有肌萎缩^[2]。
• 感觉障碍：感觉障碍一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常和手套-袜套样分布的感觉减退，也可无感觉障碍。疼痛可很明显，肌肉可有压痛，以腓肠肌压痛最为常见^[2]。
• 颅神经损害：以双侧面神经麻痹最为常见，表现为双侧周围性面瘫；其次为舌咽、迷走神经麻痹，表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难。其他颅神经损害相对少见^[2]。
• 自主神经功能障碍：可有出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。罕见括约肌（管理二便的肌肉）功能障碍和血压降低。

吉兰-巴雷综合征有哪些危害？

• 在急性进展期可因肌肉瘫痪而丧失独立日常生活能力。
• 若感觉障碍严重，机体可能因不能分辨温度、产生痛觉而导致皮肤、甚至肌肉骨骼损伤。（如烧伤、擦伤、挤压伤等）。
• 自主神经功能障碍可能会引起浑身不适，如心慌、大汗等。当体内、体外环境发生剧烈变化时，这一类病人更容易发生心律失常，甚至猝死等危及生命的情况。
• 发病急性期，或者慢性反复性发作的病人更容易发生精神心理的问题。

本病尚无针对性的预防方法。总之，规律生活作息、平衡饮食、注意适当运动，避免熬夜、疲劳等易导致免疫力失调、体内环境紊乱的情况，从而减少发病风险才是根本。