共同动脉干患儿多于出生后即有发绀症状，并伴心力衰竭和肺动脉高压，病情发展较为迅速。首次就诊时，医生会进行查体和影像学等检查来诊断。

哪些情况需要及时就医？

共同动脉干患儿多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压，病情发展较为迅速。因此，一旦发现患儿出现早期紫绀、呼吸困难、水肿等情况时，应尽快前往儿童心脏外科门诊就医，防止病情恶化，错过最佳干预时机。

建议就诊科室

• 儿童心脏外科

医生如何诊断共同动脉干？

• X 线检查。表现为肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干），肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显，心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。初诊时需要进行血、尿检查。
• 心电图检查。可出现左、右心室肥厚的表现。
• 超声心动图检查。超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共同动脉干的类型与瓣膜功能。
• 右心导管检查及造影。右心导管检查提示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有没有症状？严重程度如何？这些症状是新生儿一出生或者出生不久就出现的吗？
• 有没有先天性心脏病的家族史？
• 患儿母亲在孕期有没有服用某些药物，如抗生素、激素、镇静安眠类药物等？
• 患儿母亲在孕期是否接触射线辐射？
• 患儿母亲在孕期有没有病毒感染史，如风疹病毒？
• 患儿母亲有没有慢性代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能异常？
• 患儿母亲有没有偏食？

患儿母亲可能询问医生哪些问题？

• 我的孩子是怎么患上共同动脉干这种病的？能治好吗？
• 我的孩子需要做哪些检查？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我孩子的病情？
• 是不是需要手术治疗？医保能报销吗？
• 如果需要手术治疗，手术风险大吗？
• 手术治疗的效果好吗？手术后我孩子能正常的生长发育吗？以后能正常的参加学习工作吗？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？如果想要二胎，我需要接受筛查吗？
• 如果想要二胎，我需要怎样做才能避免这种情况的发生？

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，加强怀孕早期（1～3 个月）的护理和保健工作对发病率的降低有一定作用，孕妇在生活中应注意下列几个方面。

• 及时有效地治疗代谢性疾病。
• 孕妇在怀孕期间服用药物应在医生指导下进行，避免服用具有胎儿致畸或者潜在致畸作用的药物。
• 避免接触射线、辐射。
• 尽可能防止感冒，尤其是病毒性感冒的发生。
• 均衡饮食不挑食，可以有效避免因叶酸缺乏所致的胎儿心脏畸形。

共同动脉干又名永存共同动脉干或共同主动脉-肺动脉干，临床上常用的是按 Collect 和 Edwards 法分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 四种类型，是一种少见的先天性心脏畸形。共同动脉干的的发病占先天性心脏病的 0.4%～2.8%。在胎儿心血管发育时，由大血管分化不完全引起，可导致体循环、肺循环及冠脉循环都由一根发自心室的大血管来承担。

• 由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常常同时存在高位室间隔缺损。
• 其主要病理生理为体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干，肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干，从而使肺血流量增多、肺动脉压力增高，从而引起相应症状及临床表现。
• 共同动脉干患者多于出生后即有发绀症状，并伴心力衰竭和肺动脉高压，预后不好，50% 患儿在生后一个月内死亡，只有 10%~25% 的患儿可活到一岁，患儿多死于心力衰竭和呼吸道感染。
• 本病病情进展较快，一旦诊断，即应手术治疗，争取在出生后 3 个月内手术，以免错过时机，伴有严重心力衰竭的患儿可经内科治疗后再手术。
• 女性在怀孕期间应重视对于这种疾病有效的预防工作，包括避免接触有毒物质或者是病毒感染的物质，戒烟酒，避免接触放射线，不要住在刚装修的房间，避免服用会导致胎儿畸形的药物，定期产检，一旦发现胎儿心脏问题，及早采取措施等。

目前提倡 6 月内，甚至新生儿时即行根治手术，以防止发生肺动脉阻塞性病变，药物治疗起到辅助作用。

手术治疗

• 肺动脉环缩术：过多的肺血流可导致内科难以控制的心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭，新生儿共同动脉干肺动脉环缩术死亡率较高。
• Blalock-Taussig 分流术：如果共同动脉干伴有肺动脉狭窄、肺动脉发育不全及严重紫绀，通过改善肺血流和体循环的氧合，可促进肺动脉的发育生长。
• 四种标准外科纠治术、VSD 修补及右室流出道与肺动脉连接：虽然共同动脉干的四种分型存在解剖学差异，但其基本手术原则是：将肺动脉从动脉干上切断，修补室间隔缺损，重建右室至肺动脉的连接。

药物治疗

• 强心药及利尿剂：例如，地高辛与速尿，主要用于心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭。
• 前列环素 E：用于出生时有严重紫绀的患儿。
• 抗生素：患儿因肺淤血常出现肺部感染，此时需要依据细菌学检查选用敏感抗生素进行对症治疗。

疾病发展和转归

本病是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。如不及时治疗，约有 75% 的病人在一岁内死亡，死亡原因主要为心力衰竭、肺部感染，其他如脑脓肿、感染性心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压、肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，如动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等，使得本病的治疗更加困难。

共同动脉干属于少见的先天畸形，病因不清楚，由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。常合并迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）。

共同动脉干的常见原因有哪些？

动脉干永存主要由于神经嵴细胞迁移异常，分隔动脉干的主动脉肺动脉隔严重缺损或未发生，动脉干未能分隔为主动脉和肺动脉干。动脉干永存常伴有动脉球嵴合并不全，导致高位膜性室间隔缺损。最常见的动脉干永存为仅有一条单独的大动脉^[1]，自心底部发出，骑跨于左、右心室之上，由此发出升主动脉和肺动脉干。在动脉干下端仅有一组半月瓣。来自左、右心室的血液通过共同通道，完全混合，使体循环动脉、冠状动脉及肺动脉从单一动脉干发出，而引起血流动力学紊乱。

哪些人易患共同动脉干？

新生儿更容易患上共同动脉干畸形。其中，遗传因素仅占 8% 左右，而 92% 则为环境因素造成，因此多数危险因素是可以预防或控制的。

• 遗传因素：据相关文献报道遗传因素约占 8%。
• 女性妊娠时患有代谢性疾病：孕妇血糖、血脂、某些微量元素代谢异常，以及甲状腺功能紊乱可引起胚胎发育异常，从而导致新生儿共同动脉干畸形。
• 女性孕期服用药物：对胎儿致畸的药物有部分抗生素如喹诺酮类，激素，解热镇痛药，镇静安眠药等。
• 感染病毒：如孕妇感染风疹病毒，特别是妊娠的前 3～4 月内，病毒可以通过胎盘感染胎儿而引起多种先天性畸形和缺陷，包括共同动脉干。
• 环境污染：包括孕妇所处环境的空气污染，饮用水质遭到化学污染等都可引起新生儿心脏畸形。
• 射线辐射：众所周知，孕妇在孕期要避免接触放射性物质，因射线辐射尤其在妊娠早期具有很强的致新生儿畸形的作用。
• 缺乏叶酸：孕期叶酸缺乏会使胎儿心脏发育异常。
• 不健康饮食：孕妇喜食油炸食品以及富含重金属、色素等物质的食物，都对胎儿发育不利。

共同动脉干患儿的临床症状和体征，与其先天性心脏解剖畸形所造成的循环紊乱直接相关。

共同动脉干的常见症状有哪些？

• 因心脏解剖畸形，体循环和肺循环紊乱，可出现心力衰竭的症状：如呼吸急促、表浅，咳嗽，口周青紫，颈静脉怒张，肝脾肿大，水肿等。医生听诊可听到心脏杂音，但心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第 3～4 肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭表现。心底部第二心音呈单一音，无分裂。心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。
• 因肺循环障碍、肺淤血，可引起肺部感染的症状：如呼吸困难，严重者伴三凹征，常因肺血流量增多、肺淤血所引起，常伴心动过速；紫绀，因严重肺循环障碍导致的肺血流量减少所引起，同时伴红细胞增多、杵状指（趾）；咳嗽，新生儿早期咳嗽反射没有建立或者非常弱，可能不会出现咳嗽，但是晚期新生儿可能会出现。
• 肺动脉高压相关的症状：如晕厥、咯血、声音嘶哑、恶心、呕吐、上腹胀痛、双下肢水肿。
• 因循环紊乱可引起一些全身症状：如体重不增、消瘦、乏力、精神萎靡、虚弱、厌食（常因消化道淤血所致）等。

共同动脉干是一种先天性疾病，其中，遗传因素仅占 8% 左右，而占 92% 的绝大多数则为环境因素造成，因此多数危险因素是可以预防或控制的。具体预防方法如下：

• 高危孕妇行基因或者染色体筛查。
• 定期行产前检查。
• 孕妇积极治疗慢性代谢性疾病。
• 尽可能避免感冒。
• 避免逗留于污染环境中。
• 健康均衡饮食。
• 戒除烟酒。