大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的患者，早期常无所发现。不经治疗，单心室患者的自然寿命较短。

哪些情况需要及时就医？

大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。一经发现，就应及时就医。否则延误治疗，死亡率高。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 心力衰竭' target='_blank'>急性心力衰竭。
• 缺氧发作。
• 晕厥。

建议就诊科室

• 心脏外科

医生如何诊断单心室？

根据患儿出生后即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢的症状，查体体征，超声心动图等相关检查可明确诊断。

体格检查

• 肺血流量减少者可见发绀及杵状指（趾）。肺血流异常增多呈慢性心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时，或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。
• 视诊和扪诊时，显示心脏搏动弥散，由于许多患者其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。
• 听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数患者可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的患者，在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

常用的辅助检查包括

心电图检查、胸部 X 线检查、心导管检查和心血管造影、超声心动图检查、双源 CT 检查、核磁共振成像（MRI）等。

医生可能询问患者哪些问题？

• 患儿出生多久开始出现青紫的？
• 患儿有没有出现过晕厥？
• 患儿吃奶好不好，体重增加了多少？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 单心室怎么治疗最好？
• 单心室可以药物治疗吗？
• 单心室患儿能活多久？
• 单心室做了手术能治愈吗？
• 单心室会遗传吗？

一旦出现该种疾病，注意饮食和就医。

平时家长发现孩子有以下表现时，就应警惕患有先心病的可能：

• 经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。
• 喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。

• 孩子易出现胸痛、晕厥。

• 皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明显。
• 能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。
• 较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。
• 儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。
• 发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

单心室是一种先天性心脏畸形，指心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

• 其发病率在活婴中约为 1:6500，约占先天性心脏病的 1.5%。
• 单心室的形成是由于胚胎发育时期房室管未能与发育中的心室正确对线。
• 根据心室主体的形态学将其分为四型：
  • A 型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；
  • B 型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；
  • C 型，心室包括左，右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；
  • D 型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。
• 早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢。
• 主要以手术治疗为主，分为姑息手术和根治手术。未经手术治疗的患者，寿命明显缩短。
• 由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病患儿死亡率高。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少该病自然死亡率的关键。 　　

治疗主要以手术治疗为主，分为姑息手术和根治手术。

姑息手术

姑息性手术以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。目的是使肺血流量和压力达到最佳状态，以建立和维持适当的解剖状态和血流动力学，为最终行心室分隔术或改良心室排外手术（Fontan 手术）手术创造条件。

主要包括：体-肺分流术，肺动脉环束（Banding），腔-肺分流术（Glenn 手术）。

但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多，会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉瘘；肺动脉束带向远侧移位，会造成肺动脉扭曲等。因此，姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。 

心室排外手术

心室排外手术（Fontan 手术）使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。

心室排外手术的 10 年生存率已从 1990 年的 69％ 提高至 2006 年的 85％。近年来的研究不断致力于改善心室排外手术的远期预后，并已取得了一定的成就。

研究发现，经典的十条手术指征中，对年龄，体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉／主动脉比值的限制应予以放宽。而新的手术方式如心外隧道、半心室排外手术（Hemi-Fontan）手术方式，使用最短的体外循环时间，可能有利于减少术后并发症。

心室排外手术后通过标准化治疗方案，可能可以降低胸腔引流延期的发生率，避免远期干预，并能缩短住院时间。然而，心室排外手术的远期随访发现，术后远期并发症的发生率及危险性仍然不容乐观。

心室分隔术

心室分隔术以大块人造纤维织物，人为将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉，是治疗单心室最理想的方法。但手术指征比较严格，对解剖有严格要求，有较高的并发症和死亡率。

研究表明，仅有 23% 的患者具有适合心室分隔的形态，且随着年龄增长，适合的患者越来越少。综合其他报道的资料亦说明，分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室输出部无阻塞病变、先前未施行过姑息性手术，以及术前无充血性心衰及明显紫绀患者。

手术复杂而困难，虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。

疾病发展和转归   

• 其发展和转轨取决于体动脉及肺动脉的血流量是否充足，以及总的容量负荷对心室的影响。
• 未经手术治疗的患者，寿命明显缩短。
• 自 20 世纪 50 年代起，手术治疗明显降低了患者的死亡率。

从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

单心室的常见原因有哪些？

单心室是种罕见的先天性心脏病，一般认为妊娠早期（5～8 周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占 8% 左右，而占 92% 的绝大多数则为环境因素造成。

• 妊娠前 3 个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
• 妇女妊娠时服用致畸药物。
• 感染病毒。
• 环境污染。
• 射线辐射。

哪些人容易患单心室病？

据现代医学研究发现，可致胎儿心脏发育畸形的高危因素有：

• 有先天性心脏病家族遗传史。
• 孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为 2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。
• 孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到 2%。
• 妊娠早期受到放射性物质如 X 射线、同位素等过量照射。
• 病毒感染。妇女在怀孕最初 3 个月，特别是怀孕 3 周 ~ 8 周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。

大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、及杵状指（趾）、心动过速或体重增加缓慢等，死因主要是心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

单心室的常见症状有哪些？

单心室的常见症状包括：

• 紫绀。
• 杵状指（趾）。
• 生长发育迟缓。

单心室可能会引起哪些并发症？

单心室会引起一系列心血管疾病。

常见并发症包括：

• 心力衰竭。
• 肺动脉高压。
• 主动脉发育不良。

单心室属于先天性疾病，无特效的预防措施。

怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期。此时，如果在发育过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱，或出生后应该退化的组织未能退化，即可形成心脏内出现缺损、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。

由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病患儿死亡率高。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少该病自然死亡率的关键。