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房间隔缺损

先天性心脏病或称先天性心血管畸形是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类,为胎儿心脏在母亲体内发育不好所致,从 2005 年以来一直高居各种出生缺陷的首位,总发生率约为 1/120 活产儿(8.3‰)。这类疾病发病危险度高,如果亲属当中有患病者,后代患有疾病可能性更高,尤其是直系亲属,有一定的家族遗传性,并且此类疾病病因复杂。而房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型之一,仅次于室间隔缺损,是胎儿在母亲体内发育时期因为右心房和左心房间隔有部分没有关闭,形成缺损,造成血液在左右心房间流通。房间隔位于左、右心房之间,由两层心内膜夹少量心肌和结缔组织构成,厚约 1~4 mm,卵圆窝处最薄,厚约 1 mm。房间隔缺损的主要风险因素是遗传因素,及环境因素,即孕妇在怀孕期间饮酒、吸烟、用药、感染等因素。房间隔缺损可引起患儿乏力、发育迟缓、经常感冒发热,严重者出现面部青紫,呼吸困难。若未及时治疗可能引起心衰、肺动脉高压、发育畸形或杵状指等严重疾病。如果发现房间隔缺损,应及时就医,尽早手术治疗。大多数手术后预后良好。平时需注意饮食规律,注意休息,谨防感冒发热等诱发因素。
心脏

就医

哪些情况下需要就医?

  • 当婴幼儿哭闹时出现面部青紫屏气。
  • 儿童表现出生长发育迟缓、反复呼吸道感染、多汗等。
  • 青少年消瘦、乏力或活动后气促。

就诊科室

  • 心内科
  • 心外科

医生如何诊断房缺?

根据临床症状及体征,结合心电图、胸部X线和心脏超声检查,诊断房间隔缺损一般并无困难。对于非典型的患者或疑有其他合并其他心脏疾病患者,心导管检查可提供帮助。

  • 影像学检查:心超、X 线检查、心电图
    • 心脏超声:心超是主要的诊断方法。心超可显示房间隔中断,右心房增大,肺动脉增宽,三尖瓣活动幅度增大。心超血流显像可观察到左心房的血液流向右心房,严重右心房流向左心房(正常人二者不相通)。与此同时,超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类,为治疗方式的选择制定提供参考意见。
    • X 线检查:胸部 X 线片可显示因为血流变化导致肺内积血,右心房、右心室扩大,肺动脉变宽凸起。
    • 心电图:当心脏某处出现病变时,心电图会出现异常。
  •  心导管检查:对于房间隔缺损经过上述没有创伤的检查已能够确定房间隔缺损存在,以及疾病对心脏的影响程度,一般不需要进行心导管检查,只有当怀疑有其他合并心脏疾病或肺动脉高压时为了解疾病对肺部影响,才有进行心导管检查。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有家族病史?
  • 患儿是否足月顺产?
  • 平时有无呼吸困难、口唇发紫症状?
  • 平时是不是很容易感冒?
  • 是不是饮食正常,但是身高不长,非常瘦?
  • 平时是不是经常觉得很累,稍微活动后就喘不过气?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 小儿饮食后不易吸收,比较瘦小是否可能是房缺?
  • 如果平时小孩哭闹后有面部发紫症状,是否要去医院检查?
  • 如果有家族史,小孩在几岁去检查比较合适,需要定期复查么?
  • 患有房缺,什么时候需要手术,手术方法?
  • 如果患有房缺,不行手术会有什么后果?
  • 房缺患者在手术治疗后有什么注意点?

日常

  • 平时注意休息,日常饮食规律,注意营养搭配,戒烟戒酒,尽量避免感冒发热。
  • 接受介入治疗的患者应当连续服用阿司匹林等抗凝药物 6 个月,并且在术后 1、3、6 月接受专业随访。
  • 手术后的饮食,要少食多餐,多吃些清淡、易于消化的乳类、鱼、虾、瘦肉等,也可吃适量的新鲜蔬菜水果等,但油腻食物不可吃。
  • 注意病儿休养,半年内不让其参加剧烈的运动,半年后可依情况逐渐增加活动量。

房间隔缺损介绍

先天性心脏病或称先天性心血管畸形是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类,为胎儿心脏在母亲体内发育不好所致,从 2005 年以来一直高居各种出生缺陷的首位,总发生率约为 1/120 活产儿(8.3‰)。这类疾病发病危险度高,如果亲属当中有患病者,后代患有疾病可能性更高,尤其是直系亲属,有一定的家族遗传性,并且此类疾病病因复杂。而房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型之一,仅次于室间隔缺损,是胎儿在母亲体内发育时期因为右心房和左心房间隔有部分没有关闭,形成缺损,造成血液在左右心房间流通。

  • 房间隔位于左、右心房之间,由两层心内膜夹少量心肌和结缔组织构成,厚约 1~4 mm,卵圆窝处最薄,厚约 1 mm[1]
  • 房间隔缺损的主要风险因素是遗传因素,及环境因素,即孕妇在怀孕期间饮酒、吸烟、用药、感染等因素。
  • 房间隔缺损可引起患儿乏力、发育迟缓、经常感冒发热,严重者出现面部青紫,呼吸困难。若未及时治疗可能引起心衰、肺动脉高压、发育畸形或杵状指等严重疾病。
  • 如果发现房间隔缺损,应及时就医,尽早手术治疗。
  • 大多数手术后预后良好。
  • 平时需注意饮食规律,注意休息,谨防感冒发热等诱发因素。

美国房间隔缺损治疗

房间隔缺损的治疗主要靠手术治疗,在房间隔缺损诊断确定后,即使患儿无明显症状也应手术治疗,现有研究认为房间隔缺损的最佳治疗时间是 3~5 岁,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动,手术死亡率降至 1% 以下。治疗方法包括以下几种:

外科手术治疗[2]

一般诊断为房缺患者都适合;无绝对禁忌症,相对禁忌症为全身状况差,不能耐受手术者;具体操作步骤:胸口逐层切开后,直视下缝补;治疗优点:常规房间隔缺损皆可治疗,直视下诊断明确,处理确定;缺点:手术创伤大,术后恢复时间长,手术风险相对较高。

介入封堵治疗

随着介入治疗在治疗心脏病领域的飞速发展,介入治疗已成为房间隔缺损治疗的首选[3]。房间隔缺损的介入封堵治疗就是在大腿静脉上进行穿刺,随着沿着血管将导丝导管送至心脏,再使用封堵器封堵;这种手术创伤小,失血少,术后恢复快。

导致房间隔缺损的因素

和其他先天性心脏病一样,房间隔缺损的病因目前并不清楚,主要由遗传和环境因素相互作用所致。在胎儿心脏发育阶段(怀孕 12 周内),若有任何不利因素影响了胎儿心脏发育,导致胎儿心脏发育暂停或者缓慢,即可引起先天性心脏病的发生。

  • 遗传因素:约 15% 与遗传有关;
  • 环境因素:母亲子宫内感染、母亲接触放射线、内分泌失调、缺氧、药物等。

疾病分类

根据房间隔缺损发生的部位,一般分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损,以后者最为多见,包括中央型、下腔型、上腔型和混合型房间隔缺损,其中中央型占继发孔型的 76% 左右,为最多见的一种。

  • 原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部,缺损前方接近主动脉壁,缺损的后缘接近房室结,缺损往往较大,常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔,形成关闭不全。
  • 继发孔型房间隔缺损可独立发生,也可合并其他心内畸形,如肺动脉瓣狭窄,部分型肺静脉畸形引流以及二尖瓣狭等。

房间隔缺损症状

房间隔缺损会有哪些症状?

  • 青紫:青紫是房间隔缺损的突出表现。可于出生后持续存在,也可于出生后三至四个月逐渐明显,在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。房间隔缺损平时并无青紫,只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫,晚期发生肺动脉高压右心衰竭时可出现持续青紫。
  • 心脏杂音房间隔缺损患儿可听到杂音,这种杂音比较响亮,粗糙。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。
  • 体力差:由于心脏功能差所致,病情严重患儿在婴儿期就有喂养困难,吸吮数口就停歇,气促,易呕吐和大量出汗,喜欢竖抱,年长儿不愿活动,喜蹲踞,活动后易疲劳,阵发性呼吸困难,缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥,易出现心衰。
  • 呼吸道易感染:平时易反复患呼吸道感染,出现咳嗽咳痰发热等症状
  • 发育差:先天性心脏病多有发育迟缓,有青紫者尤其明显,严重者智力发育也可能受影响。

房间隔缺损会有哪些伴发症状?

  • 先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉高压压迫神经,则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽;
  • 合并其它畸形,如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等;
  • 心室增大可致胸廓畸形;
  • 持续青紫者可伴有杵状指,多在青紫出现后 1~2 年形成。

房间隔缺损预防

  • 戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,戒烟戒酒等;
  • 孕妇孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病、红斑狼疮、贫血等;
  • 积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物;
  • 避免接触有毒有害物质;
  • 对高龄产妇,有先天性心脏病家族史的夫妇一方有严重疾病或缺陷者,怀孕期间需要重点关注。