肺动脉瓣狭窄是肺动脉瓣上或其附近的畸形使肺动脉瓣开口变窄并使血流减慢的一种情况。肺动脉瓣位于右下心室(右心室)和肺动脉之间。成人偶尔会有肺动脉瓣狭窄作为另一种疾病的并发症,但大多数情况下,肺动脉瓣狭窄在出生前作为先天性心脏缺陷而发展。
肺动脉瓣狭窄范围从轻微,无症状到严重。轻度肺动脉狭窄通常不会随着时间而恶化,但中度和重度病例可能恶化并需要手术。幸运的是,治疗通常是非常成功的,大多数肺动脉瓣狭窄患者可以期望过正常的生活。
肺动脉瓣狭窄通常在儿童期被诊断出来,但有时直到生命晚期才被发现。如果您的医生在例行检查期间听到心脏杂音并怀疑肺动脉狭窄,则他或她可以使用各种测试来确认诊断。
超声心动图。声波反射出你的心脏并产生可以在视频屏幕上观看的运动图像。该检查对于检查肺动脉瓣结构,狭窄位置和严重程度(狭窄)以及右心室大小和功能有用。
医生也可能执行三维超声心动图。
心电图。在此过程中,带有电线(电极)的贴片放置在胸部,手腕和脚踝上。电极测量心脏中的电活动,记录在纸上。该测试有助于确定右心室的肌壁是否增厚(右心室肥大)。
其他成像测试。 MRI和CT扫描有时用于确认肺动脉瓣狭窄的诊断。
心导管术。在此过程中,医生会将一根薄的柔性管(导管)插入腹股沟的动脉或静脉,并将其连接至心脏或血管。通过导管注入的染料使您的血管在X射线下可见。医生还使用心导管检查来测量心室和血管中的血压。
只有在怀疑您或您的孩子需要气囊瓣膜成形术的情况下,医生才会使用这种测试方法,这种方法可以与心脏导管插入术同时进行。
症状与肺动脉瓣狭窄程度有关,但不具特异性。并不是所有肺动脉瓣狭窄病人都有症状。轻型肺动脉瓣狭窄可无症状,中度狭窄者在活动是可有呼吸困难及困倦,严重狭窄者可因剧烈运动而导致晕厥甚至猝死。
肺动脉瓣狭窄体征和症状因阻塞程度而异。轻度肺动脉狭窄患者通常没有症状。那些更严重狭窄的人通常可能会在运动时首先注意到症状。
肺动脉瓣狭窄的症状和体征可能包括:
什么时候去看医生
如果您或您的孩子有以下情况,请告诉您的医生:
如果您有肺动脉狭窄或其他心脏问题,及时的评估和治疗可以帮助您降低并发症风险。
肺动脉瓣狭窄在轻型时通常被漏诊,因为肺动脉瓣狭窄的症状跟其他动脉瓣狭窄症状相似。有时候,肺动脉瓣狭窄是偶然发现的。比如在由于运动、剧烈运动后出现胸痛、心慌、呼吸困难等症状而接受心脏彩超检查时,偶然发现肺动脉瓣狭窄。这些没有表现出症状的肺动脉瓣狭窄也需要进行仔细的检查和评估[3]。
如果有肺动脉瓣狭窄的症状,请去医院就诊。医生首先会询问你的病史并进行体格检查。接下来医生会让你做一些辅助检查,比如通过心电图检查提示心电情况,通过X线检查获得影像学表现。如果医生确定你患有肺动脉瓣狭窄,下一步会确定肺动脉瓣狭窄的程度进行分型[3]。
在出现提示肺动脉瓣狭窄的表现时,应去医院就诊,这些表现可以包括[3]:
与肺动脉瓣狭窄诊断和治疗相关的科室包括:
肺动脉瓣狭窄的评估和诊断包括:病史、体格检查、影像学检查、实验室检查。
肺动脉瓣是一个抑制射入肺动脉的血反流回右心室的阀门,位于右心室和肺动脉之间的一块瓣膜叶。正常肺动脉瓣膜叶为三个半月行的瓣膜,瓣叶之间完全分离。
先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。这种先天畸形常单独出现,约占所有先天性心脏病的 8%~10%[1]。
目前还没有预防肺动脉瓣狭窄的方法。如果有先天性心脏病家族史,请跟医生探讨是否需要定期进行检查,以便早期发现肺动脉瓣狭窄。
肺动脉瓣狭窄治疗后的随访特别重要。即便你已经在医院完成治疗,回到家中,医生还是希望能够对你进行严密的监测。
生活中有什么注意事项:
你很可能首先看到你的家庭医生,全科医生或你的孩子的医生。然后你可能会被转介到一位接受过评估和治疗心脏病的医生(心脏病专家)。
这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备。
你可以做什么
准备一系列问题可以帮助您充分利用医生的时间。对于肺动脉瓣狭窄,一些基本问题包括:
不要犹豫,问其他问题。
什么期望从你的医生
你的医生可能会问你一些问题,包括:
肺动脉狭窄可能与以下因素有关:
由于肺动脉瓣狭窄通常在出生前发生,因此没有多少已知的危险因素。然而,某些条件和程序可能会增加您在生命后期发生肺动脉瓣狭窄的风险,包括:
很多轻度肺动脉瓣狭窄患者不需要治疗。对于需要治疗的肺动脉瓣狭窄患者,具体的治疗取决于肺动脉瓣狭窄的程度、部位、特点。病人的年龄和总体健康情况也是医生考虑的因素[3]。
肺动脉瓣狭窄的治疗可能需要心血管科、超声科和介入科医生的合作。采用的治疗方法包括介入治疗和手术治疗[3]。
对于单纯肺动脉瓣狭窄的病人来说,肺动脉瓣球囊扩张术是首选的治疗方法[3]。
介入治疗就是通过心导管在狭窄的位置放入球囊或放入支架撑开狭窄的瓣膜,再通过血流的快速冲力,把粘连融合的肺动脉瓣膜撕裂,使得狭窄的瓣孔扩张。其优点是可替代外科手术,创伤小,安全可靠,且可重复进行。患者痛苦小,恢复快,手术费用低,效果肯定。
当采取上述用球囊或支架的方法不成功,或不宜进行介入治疗的患者,应采取手术治疗。具体的手术方式有:
本病的手术死亡率较低,一般在 2% 左右,手术效果满意,术后症状可改善或完全消失,可恢复正常生活。
根据对右心室和肺动脉之间的血压差异的测量,肺瓣膜狭窄被分类为轻度,中度或重度。不会引起症状的轻度肺动脉狭窄通常不需要治疗,只需进行常规检查。
根据阻塞的程度,更严重的病例可能需要气囊瓣膜成形术或心脏直视手术。
球囊瓣膜成形术。使用穿过小腿静脉的小管进行心导管检查,医生将未膨胀的气囊放置在狭窄肺动脉瓣的开口处。然后,他或她膨胀气球,扩大缩小的瓣膜以增加血液流量,然后移除气球。
球囊瓣膜成形术最常见的副作用是通过肺动脉瓣返回血液(瓣膜反流)。与大多数手术一样,存在出血,感染或血块的风险。
开心手术。当气囊瓣膜成形术不是一种选择时,您可能需要心脏直视手术。在手术过程中,医生要么修复肺动脉或瓣膜,要么用人造瓣膜替换瓣膜。在手术过程中也可以修复其他先天性心脏缺陷。与手术有关的出血,感染或血块有轻微的风险。