生存率通常被医生用作讨论一个人预后（标准）的标准方式。

5年生存率是指在诊断出癌症后至少生存5年的患者百分比。当然，很多人的寿命超过5年。

五年相对存活率假设一些患有WM的人会死于其他原因，并将观察到的存活率与没有WM的人的预期存活率进行比较。这是了解癌症对生存的影响的更好方法。

为了获得5年的生存率，医生必须看看至少5年前接受过治疗的人。近年来，WM的治疗方法有了很多改进，因此现在被诊断出患有WM的人可能比根据下面的数字有更好的预期。

根据美国国家癌症研究所的SEER数据库（基于2001年至2010年间诊断的人群），WM患者的总体相对5年生存率约为78％。

为Waldenstrom巨球蛋白血症（ISSWM）创建国际预后评分系统的小组使用了大约600名WM患者的数据，这些患者在2002年1月之前被诊断和治疗，以开发他们的风险组：

中位数生存

中位生存是另一种关注生存的方式。这是一组患者中有一半仍然存活的时间长度，一半已经死亡。根据定义，一半患者的寿命超过中位生存期。开发ISSWM的小组使用2002年1月之前诊断和治疗的WM患者的数据，并发现以下情况：

*中位生存期是从治疗开始的角度来衡量的。

生存率基于大量患有该疾病的人的先前结果，但他们无法预测任何特定人群会发生什么。他们没有考虑到可能影响一个人前景的所有因素，例如癌症对治疗的反应程度。您的医生最了解您的情况，并可以告诉您上述数字如何适用于您。

Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）是一种非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤（NHL）。癌细胞产生大量异常蛋白质（称为巨球蛋白 ）。 WM的另一个名称是淋巴浆细胞淋巴瘤 。这种情况曾经被称为瓦尔登斯特罗姆的巨球蛋白血症 ，因此有些人将其称为瓦尔登斯特罗姆（Waldenstrom） 。

要了解WM，有助于了解体内淋巴组织的功能。

淋巴组织和免疫系统

淋巴组织由几种类型的免疫系统细胞组成，它们共同作用以帮助身体抵抗感染。淋巴组织存在于身体的许多部位：

• 淋巴结，是整个身体的豌豆大小的免疫系统细胞集合，包括在腋下区域，腹股沟，颈部两侧，胸部和腹部内部
• 骨髓，某些骨骼的柔软内部，在那里制造新的血细胞
• 胸腺，胸骨后面和心脏前方的小器官
• 脾脏，腹部左侧腹部器官
• 喉咙里的扁桃体和腺样体
• 整个身体系统，如消化系统和呼吸系统

淋巴细胞 （ 淋巴细胞 ）是淋巴组织的主要细胞。有两种主要类型的淋巴细胞：

• B淋巴细胞（B细胞）通过变成称为浆细胞的不同类型的细胞来对感染做出反应。浆细胞产生的蛋白质称为抗体 （也称为免疫球蛋白 ），可帮助身体攻击并杀死致病细菌，如细菌。
• T淋巴细胞（T细胞）有助于引导免疫反应，但它们也可以直接杀死入侵的细菌。

Waldenstrom巨球蛋白血症

WM是一种以B细胞起始的癌症。 WM患者的癌细胞与其他两种癌症相似：多发性骨髓瘤和非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤。多发性骨髓瘤被认为是浆细胞癌，非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞癌。 WM细胞具有浆细胞和淋巴细胞的特征，被称为淋巴浆细胞样细胞。

WM细胞产生大量某种类型的抗体（免疫球蛋白M或IgM），其被称为巨球蛋白 。由WM细胞制备的每种抗体（蛋白质）是相同的，因此它被称为单克隆蛋白质 ，或仅称为M蛋白质 。这种M蛋白在体内的积聚可导致WM的许多症状，包括出血过多，视力问题和神经系统问题。

WM细胞主要在骨髓中生长，在那里它们可以挤出产生不同类型血细胞的正常细胞。这可能导致低水平的红细胞（称为贫血 ），这会使人感到疲倦和虚弱。它还可以导致白细胞数量减少，这使得身体很难对抗感染。血液中的血小板数量也会下降，导致出血和瘀伤增加。

淋巴瘤细胞也可以在肝脏和脾脏等器官中生长，导致这些器官肿胀并导致腹痛。 （有关WM症状的更多信息，请参阅Waldenstrom巨球蛋白血症的体征和症状。）

世界各地的许多医疗中心正在研究瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）的原因，预防和治疗。

遗传学

正如我们知道是什么导致瓦尔登斯特伦巨噬细胞血症？科学家在理解DNA变化如何导致正常淋巴细胞发育成WM细胞方面取得了很大进展。

例如，在大多数患有WM的人中，已经发现癌细胞具有MYD88基因的变化。最近，已发现较小百分比的WM细胞具有CXCR4基因的变化。这些基因的变化与WM导致症状和需要治疗的可能性更大有关，并且似乎也影响了生存。

研究人员现在正在寻找能够针对这些基因变化靶向细胞的药物。其中一些药物现在处于早期临床试验阶段。

化疗和靶向治疗

临床试验正在研究许多治疗WM的新药，以及使用不同剂量或不同药物序列一个接一个地以新方式组合使用已知有效药物的方法。

一些对WM有希望或正在接受测试的新型药物包括：

• mTOR抑制剂，如依维莫司（Afinitor）和temsirolimus（Torisel）
• 蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米（Velcade），卡非佐米（Kyprolis）和oprozomib
• 组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂，如panobinostat，romidepsin（Istodax）和belinostat（Beleodaq）
• 布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，如依鲁替尼（Imbruvica），ACP-196和AVL-292
• PI3K抑制剂，如idelalisib（Zydelig）和buparlisib（BKM120）
• 极光激酶抑制剂，如alisertib

生物疗法

WM治疗的另一种新方法是使用生物反应调节剂刺激患者的免疫系统攻击和破坏淋巴瘤细胞。

例如，最近发现骨髓支持组织（基质细胞）产生称为白细胞介素6 （IL-6）的物质。 IL-6是多发性骨髓瘤细胞的强生长因子。 IL-6还有助于导致骨髓瘤中的骨质破坏。目前的一些研究工作集中在试图开发阻断IL-6这些功能的方法，这可能导致对WM的新疗法。

骨髓和外周血干细胞移植

研究人员不断改进骨髓和外周血干细胞移植方法，并试图确定这种类型的治疗对WM患者有多大帮助。

疫苗

医生们知道癌症患者可能会对癌症产生免疫反应。在极少数情况下，人们的免疫系统已经拒绝了他们的癌症，他们已经治愈了。科学家们正在研究如何通过使用疫苗来增强这种免疫反应。

与用于预防感染的疫苗不同，这些疫苗对患有非常早期疾病或疾病缓解但可能复发或复发的患者产生针对淋巴瘤细胞的免疫反应。这是治疗淋巴瘤（包括WM）的主要研究领域，但它仍在临床试验中进行测试。您可能想考虑参加其中一项研究。

Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）通常在一个人因为他们所患的症状而去看医生时，或者因为他们感觉不舒服并且进行检查时经常被发现。有时，在因某些其他原因进行血液检查时，在没有症状的人身上发现它。

如果有迹象或症状表明某人可能患有WM，则必须进行检查和测试。最重要的是寻找血液中的异常蛋白质和骨髓中的异常细胞。

本文档是关于WM的，但有时会讨论诊断非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤（NHL）的方法。这是因为WM是一种淋巴瘤。像其他淋巴瘤一样，WM可以侵入骨髓，淋巴结和其他器官。

病史和体检

如果您有迹象或症状表明您可能患有WM（或其他类型的淋巴瘤），您的医生将希望获得完整的病史，包括您的症状，可能的危险因素，家族病史和其他疾病的信息。

接下来，医生会检查您，特别注意您的淋巴结和可能涉及的身体其他部位，包括眼睛，神经，脾脏和肝脏。医生也可能会寻找感染的迹象，这可能导致许多相同的症状。

如果医生怀疑WM（或其他类型的淋巴瘤）可能导致您的症状，他或她可能会下令进行血液检查。您也可能被转介给血液学家，专门研究血液疾病的医生。

实验室测试

如果您的医生在血液检查中发现您的血细胞计数低或蛋白质水平异常，可能会怀疑WM。如果是这样，您的医生可能会要求进行一项名为血清蛋白电泳的血液检查，以找出异常蛋白质的含义。通常只有在完成这些测试后才考虑骨髓或淋巴结的活组织检查。

血细胞计数

全血细胞计数（CBC）是测量红细胞，白细胞和血小板水平的测试。如果淋巴瘤细胞占据过多的骨髓，这些水平就会很低。

定量免疫球蛋白

该测试测量血液中不同抗体（免疫球蛋白）的水平 - IgA，IgE，IgG和IgM - 以确定是否异常高或低。在WM中，IgM水平很高，但IgG水平通常很低。

电泳

WM中产生的异常免疫球蛋白是IgM抗体。该抗体是单克隆抗体 ，意味着它是完全相同抗体的许多拷贝。血清蛋白电泳（SPEP）是一种测试血液中免疫球蛋白总量的试验，可以发现任何单克隆免疫球蛋白。然后使用另一种测试，例如免疫固定或免疫电泳，来确定异常抗体的类型（IgM或一些其他类型）。

需要在血液中找到单克隆IgM抗体来诊断WM。 WM中的这种异常蛋白质以许多不同的名称已知，包括单克隆免疫球蛋白M ， IgM蛋白 ， IgM加标 ， IgM副蛋白 ， M蛋白和M-加标 。在不同的疾病（如多发性骨髓瘤和一些其他淋巴瘤）中可见高水平的其他类型的单克隆免疫球蛋白，如IgA或IgG。

有时，IgM蛋白片被肾脏排泄到尿液中。可以通过称为尿蛋白电泳 （或UPEP）的测试来检测这些蛋白质。

粘性

粘度是衡量血液浓度的指标。如果IgM水平过高，血液会变稠（粘稠）并且不能自由流动（考虑浇注蜂蜜与浇水相比）。

Cryocrit

该测试测量冷球蛋白（在凉爽的温度下聚集在一起并可阻塞血管的蛋白质）的血液水平。

冷凝集素

冷凝集素是攻击和杀死红细胞的抗体，特别是在较低温度下。然后这些死细胞可以累积并阻塞血管。血液测试可用于检测这些抗体。

β-2微球蛋白（β2M）

该测试测量由WM中的癌细胞产生的另一种蛋白质。这种蛋白质本身不会引起任何问题，但它是患者预后（前景）的有用指标。高水平的β2M与较差的前景相关。

活检

WM和NHL的症状不够独特，医生可以根据症状单独确定是否患有其中一种。大多数症状也可能由非癌症问题引起，如感染或其他类型的癌症。血液检查可以帮助指出正确的诊断，但是活检（去除受影响组织的样本以在显微镜下观察）是唯一可靠的方法。可以使用几种类型的活组织检查。

骨髓穿刺和活组织检查

这是WM最重要的活检类型，需要确认诊断。它可以在医生的办公室或医院完成。

骨髓抽吸和活组织检查通常同时进行。样本取自骨盆（髋）骨的背部，但在某些情况下，它们可能取自胸骨（胸骨）或其他骨骼。

在骨髓抽吸中 ，你躺在桌子上（无论是在你的身边还是在你的肚子上）。医生清洁髋部皮肤，然后通过注射局部麻醉剂麻痹骨骼区域和表面。这可能会短暂刺痛或烧伤。然后将细的空心针插入骨中，并使用注射器吸出少量液体骨髓。即使使用麻醉剂，大多数患者在去除骨髓时仍会有一些短暂的疼痛。

通常在抽吸后进行骨髓活检 。用稍大的针将一小块骨和骨髓移除，将针向下推入骨中。这也可能引起一些短暂的疼痛。

完成活组织检查后，对该部位施加压力以帮助阻止任何出血。当麻醉药物消失时，活组织检查区域会有一些疼痛。大多数患者可在手术后立即回家。

然后将骨髓样品送到实验室，在那里测试它们是否有淋巴瘤细胞（见下文）。对于WM的诊断，骨髓中至少10％的细胞必须是淋巴浆细胞样淋巴瘤细胞。

细针穿刺（FNA）活组织检查

在FNA活组织检查中，医生使用非常薄的空心针头和注射器从肿瘤或淋巴结中取出少量组织。这种类型的活组织检查可用于对淋巴结进行取样，以确定它们是否因癌症或其他原因（如感染）而扩大。 FNA可以帮助诊断一些淋巴瘤，但WM通常被诊断为骨髓活检。

对于靠近身体表面的扩大节点上的FNA，医生可以在感觉节点的同时瞄准针。如果扩大的节点（或肿瘤）位于体内深处，则可以在计算机断层扫描（CT）扫描或超声波检查时引导针头（参见本节后面的成像测试说明）。

FNA的主要优点是它不需要手术，通常可以在医生的办公室进行。主要缺点是在某些情况下可能无法获得足够的组织来明确诊断淋巴瘤。然而，实验室测试的进展（本节稍后讨论）以及许多FNA医生的成长经验提高了该程序的准确性。

切除或切口活检

对于这些类型的活组织检查，外科医生切开皮肤以移除整个淋巴结或肿瘤（切除活组织检查）或仅仅是大肿瘤或淋巴结的一小部分（切口活组织检查）。 WM患者很少需要进行这些活组织检查，因为诊断通常是通过骨髓活检进行的。它们更常用于其他类型的淋巴瘤。

如果要进行活组织检查的区域靠近皮肤表面，可以使用局部麻醉（麻醉药）来完成。如果该区域位于胸部或腹部内，则使用全身麻醉或深度镇静（患者处于睡眠状态）。这些类型的活组织检查几乎总能提供足够的组织来诊断淋巴瘤的确切类型。

脂肪垫细针穿刺

这种类型的活组织检查可用于一些患有WM的人以检查淀粉样蛋白。在该过程中，将带有注射器的细空心针插入脂肪区域（通常在腹部/腹部的皮肤下）。去除少量脂肪并送到实验室进行测试。

对活检标本进行实验室测试

所有活检标本都由病理学家在显微镜下观察 - 一名经过实验室测试诊断疾病的特殊培训的医生。在某些情况下， 血液病理学家 ，进一步接受过诊断血液和淋巴结疾病培训的医生，也可能会查看活组织检查。医生们会观察细胞的大小和形状以及细胞的排列方式。有时仅仅查看单元格并不能提供明确的答案，因此需要进行其他实验室测试。

免疫组化

在该测试中，活组织检查样品的一部分用特殊的人造抗体处理，只有当它们含有特定分子时才附着在细胞上。这些抗体引起颜色变化，可以在显微镜下看到。该测试可以帮助告知不同类型的淋巴瘤和其他疾病。

流式细胞术

在该测试中，细胞用特殊的人造抗体处理。每种抗体仅粘附于某些类型的细胞。然后将细胞通过激光束。如果细胞现在附着有抗体，激光将使它们发光，由计算机测量和分析。

这是免疫表型分类最常见的检测方法 - 根据表面的物质（抗原）对淋巴瘤细胞进行分类。不同类型的淋巴细胞在其表面上具有不同的抗原。随着每个细胞成熟，这些抗原也会发生变化。

该测试可以帮助显示淋巴结是否由于淋巴瘤，某些其他癌症或非癌症疾病而肿胀。在帮助医生确定淋巴瘤的确切类型方面已经变得非常重要，因此他们可以选择最佳治疗方案。

细胞遗传学

医生使用这种技术来观察淋巴瘤细胞内的染色体（长链DNA）。细胞（通常来自骨髓）首先在实验室中生长。然后将染色体染色并在显微镜下观察。因为细胞开始分裂需要时间，所以这个测试可能需要数周时间。

在一些淋巴瘤中，细胞可能具有太多染色体，染色体太少，染色体缺失部分（称为缺失 ）或其他异常。这些变化有助于确定淋巴瘤的类型。在WM中，缺失是最常见的染色体变化类型。

分子遗传学测试

荧光原位杂交（FISH）和聚合酶链反应（PCR）等分子检测通常不需要诊断WM，但它们有时用于诊断其他类型的NHL。这些测试首先观察细胞的DNA，而不必在实验室中培养细胞。这些测试可以在比细胞遗传学更短的时间内获得结果，并且可以在来自不同来源（如淋巴结，血液和骨髓）的细胞上进行。它们通常用于寻找特定的染色体或基因变化，而不仅仅是任何变化。

更多测试信息

请参阅我们的文件测试活检和细胞学标本癌症，了解更多关于不同类型的活组织检查和用于诊断癌症的实验室测试以及结果可以告诉您的内容。

成像测试

成像测试使用X射线，磁场，声波或放射性粒子来产生身体内部的图像。诊断WM不需要这些测试，但可以用一个或多个测试来帮助显示体内疾病的程度。

胸部X光

可能会进行X光检查以观察胸部是否有肿大的淋巴结。

计算机断层扫描（CT）扫描

CT扫描使用X射线来制作您身体的详细横截面图像。与常规X射线不同，CT扫描可以显示软组织（如内脏）的细节。此扫描可以帮助显示您体内的任何淋巴结或器官是否扩大。 CT扫描对于寻找胸部，腹部和骨盆中的淋巴瘤迹象非常有用。

在测试之前，可能会要求您喝对比溶液和/或静脉注射（IV）对比染料以更好地勾勒出体内的异常区域。您可能需要注入造影剂的IV线。注射可引起一些潮红（感觉温暖，特别是在脸部）。有些人对染料过敏，荨麻疹或红晕，或者很少有更严重的反应，如呼吸困难和低血压。一定要告诉医生您是否有任何过敏症（特别是碘或贝类）或曾对任何用于X射线的造影材料产生过反应。可以给予药物以帮助预防和治疗过敏反应。

CT扫描仪被描述为一个大型甜甜圈，带有一个可以滑入和滑出中间开口的窄桌。在扫描完成时，您需要静静地躺在桌子上。 CT扫描需要比常规X射线更长的时间，并且有些人可能会在拍摄照片时感觉受到环的限制。

CT引导穿刺活检： CT扫描也可用于将活检针引导到可疑区域。对于该过程，患者躺在CT扫描台上，同时医生将活检针穿过皮肤并朝向该区域。重复CT扫描，直到针头在正确的位置。然后取出活组织检查样品并送到实验室，在显微镜下观察。

磁共振成像（MRI）扫描

与CT扫描一样，MRI扫描可以对身体的软组织进行详细的图像处理。但MRI扫描使用无线电波和强磁铁代替X射线。该测试很少用于WM，但如果您的医生担心大脑或脊髓，MRI对于查看这些区域非常有用。

有时将造影材料注入静脉以使一些结构更清晰。这种对比度与用于CT扫描的对比度不同，但仍可能发生过敏反应。同样，可以给予药物预防和治疗过敏反应。

MRI扫描比CT扫描需要更长的时间 - 通常长达一个小时。你可能不得不躺在一个狭窄的管内，这是一个限制，可能会让一些人感到不安。更新，更开放的MRI机器可能是另一种选择。这台机器发出响亮的嗡嗡声和咔哒声，有些人觉得令人不安。有些地方提供耳机或耳塞以帮助阻止这种噪音。

超声

超声波使用声波及其回声来拍摄内部器官或肿块。

超声波可用于观察身体表面附近的淋巴结，或查看腹部内部是否有扩大的淋巴结或器官，如肝脏，脾脏和肾脏。 （它不能用于观察胸部的器官或淋巴结，因为肋骨阻挡声波。）它有时用于帮助引导活检针进入扩大的淋巴结。

对于该测试，将称为换能器的小型麦克风仪器放置在皮肤上（首先用凝胶润滑）。当它们从器官反弹时，它发出声波并拾取回声。然后，计算机将回声转换为屏幕上的黑白图像。

这是一个简单的测试，它不使用辐射。对于大多数超声波，您只需躺在桌子上，技术人员将换能器移动到您正在看的身体部位。

正电子发射断层扫描（PET）扫描

对于PET扫描，将放射性糖（称为FDG ）注入血液中。 （所用放射性的量非常低，并且会在一天左右的时间内排出体外。）因为体内的癌细胞生长很快，它们会吸收大量的糖。然后，您在PET扫描仪的桌子上躺了大约30分钟，而特殊的相机会创建放射性区域的图片。图片不像CT或MRI扫描那样详细，但它可以提供有关您全身的有用信息。

PET扫描可以帮助判断淋巴结肿大是否包含淋巴瘤。它还可以帮助发现可能是淋巴瘤的小区域，即使CT扫描区域看起来正常。这些测试可用于判断淋巴瘤是否对治疗有反应。它们也可以在治疗后使用，以帮助确定淋巴结肿大是否仍含有淋巴瘤或仅仅是瘢痕组织。

许多医疗中心现在使用将PET扫描与CT扫描（PET / CT扫描）相结合的机器。这让医生可以将PET扫描中放射性较高的区域与CT扫描区域的更详细外观进行比较。

对于大多数类型的癌症，确定癌症的阶段非常重要。癌症的阶段是它传播的程度的总结。这有助于预测结果和决定治疗。

根据体内疾病的程度，没有Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的标准分期系统，因为在观察结果或决定治疗时，这一点并未显示出重要性。

相反，医生会考虑其他因素，例如年龄，血细胞计数，血液中免疫球蛋白（IgM）的含量，以及血液中另一种叫做β-2微球蛋白（β2M）的蛋白质水平。 IgM和β2M水平较低的人比较高水平的人表现更好。患有WM的人年龄较大，贫血（基于低血红蛋白水平），或血小板计数低，往往会有较差的前景。

专家们利用这些因素开发了一个系统，有助于预测WM患者的预后（前景）。它被称为Waldenstrom巨球蛋白血症 （ISSWM）的国际预后评分系统 。该系统考虑了似乎预测较差结果的因素，例如：

• 年龄超过65岁
• 血红蛋白水平为11.5 g / dL或更低
• 血小板计数100,000 / mcL或更低
• β-2微球蛋白超过3 mg / L.
• 单克隆IgM水平超过7 g / dL

除了年龄，这些因素中的每一个都值得一分。添加这些分数以进行评分，用于将患者划分为3个风险组：

• 低风险组包括65岁或以下不超过1分的患者。
• 中度风险组包括年龄超过65岁且分数不超过2分的人，以及年龄小于65分且分数为2分的人。
• 高风险群体包括任何年龄至少有3分的人群。

这些组可用于帮助预测生存（在Waldenstrom巨球蛋白血症的存活率中更详细地讨论）。

有时，Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）在首次发现时不会引起任何症状。相反，当人因某些其他原因进行血液检查时，就会发现它。 WM发现这种方式有时被称为无症状或闷烧的 WM。

当WM确实引起症状时，其中一些可能与其他类型的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤（NHL）一样。例如，在许多类型的NHL中可以看到体重减轻，发烧，盗汗和淋巴结肿大。

其他WM症状是由癌细胞产生的大量异常IgM抗体（M蛋白）引起的：

• 在高粘滞综合症中 ，血液中过多的M蛋白会导致它变得太“厚”。（这不是可以用称为血液稀释剂的药物治疗的那种厚度。）当血液变得太厚时，它难以通过血管移动。这可能导致诸如脑部循环不良等问题，这可能导致中风等症状。
• 如果M蛋白只会增加身体较冷部位的血液（如鼻尖，耳朵，手指和脚趾），则称为冷球蛋白 。如果一个人暴露在较冷的温度下，冷球蛋白会在这些区域引起疼痛或其他问题。
• 当一部分IgM抗体（称为轻链 ）在心脏和肾脏等器官中积聚时，就会发生称为淀粉样变性的病症。这种累积会导致心脏和肾脏问题。

并非所有WM患者都会出现高粘血症，冷球蛋白或淀粉样变性。

WM的常见症状

弱点：这是WM最常见的症状之一。它可能是由贫血（红细胞太少）引起的，这可能发生在WM细胞挤出骨髓中的正常细胞时。当血液因异常蛋白质的积聚而变稠时，有些人也会感到虚弱。

食欲不振：一些胃病患者失去了胃口。

发烧，出汗，体重减轻： WM，像其他淋巴瘤一样，可引起发烧（没有感染），淋湿的盗汗和减肥（不尝试）。这些被称为B症状 。

神经病：在某些患有WM的人中，异常抗体可以攻击并损害大脑外的神经。这可能导致脚部和腿部麻木或疼痛的“针刺”感，这被称为神经病 。

其他问题

淋巴结肿大：这些通常表现为颈部，腹股沟或腋窝周围皮肤下的肿块。扩大的淋巴结通常约1或2英寸宽。他们在WM中的发现频率低于大多数其他淋巴瘤。

肿胀的腹部（腹部）： WM有时会使脾脏或肝脏变大，使腹部看起来肿胀。在腹部的上部，肝脏位于右侧，脾脏位于左侧。当脾脏变大时，它可以压在胃上，这使得人们在吃少量时感觉饱。

神经系统症状：在高粘滞综合征中，血液增厚导致脑循环不良，导致头痛，精神错乱和头晕等问题。它还可能引起中风后出现的症状，包括言语不清和身体一侧无力。有这些症状的患者应立即联系他们的医生。

异常出血：高水平的异常抗体会损伤血管，导致流鼻血和牙龈出血等问题。

视力问题：由于血液增厚导致眼内小血管出血或血管循环不良，可能导致视力模糊或盲点。

肾脏问题：高水平的M蛋白可直接或通过淀粉样变性的发展损害肾脏。当肾脏不能很好地工作时，多余的盐，液体和身体废物会留在血液中。这可能会导致身体组织无力，呼吸困难和体液积聚等症状。

心脏问题：高水平的M蛋白可直接或通过淀粉样变性的发展损害心脏组织，其中蛋白质在心肌中累积。这会削弱心脏，影响其抽血能力。此外，由于WM患者的血液比正常人更厚，他们的心脏必须更加努力地将血液泵入全身。这种菌株会磨损心肌，导致心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭 。症状包括心悸，感觉疲倦和虚弱，咳嗽，呼吸急促，体重增加迅速，脚和腿肿胀。

感染： WM中高水平的异常抗体可以减缓人体正常的抗体产生。这使身体更难抵抗感染。

消化系统症状：在一些患有WM的人中，M蛋白在肠内的积聚可导致诸如腹泻，维生素吸收不良或胃肠道出血（如粪便中的血液或暗粪便）等问题。

对感冒的敏感性：对于患有冷球蛋白的人来说，暴露于寒冷的温度会导致疼痛，瘙痒，蓝色，甚至由于流向这些区域的血流减少而导致鼻尖，耳朵，手指或脚趾上的疮。

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）是罕见的，在美国每年每百万人发病率约为3例。在美国，每年约有1,000至1,500人被诊断出患有WM。

WM在男性中几乎是女性的两倍，在白人中比在非洲裔美国人中更常见。

年轻人中WM的病例很少，但随着年龄的增长，患上这种疾病的机会也会增加。 WM诊断时的平均年龄是60岁左右。

Waldenstrom巨球蛋白血症的存活率中讨论了存活率统计。

风险因素是影响您患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。一些癌症风险因素，如吸烟，可以改变。其他人，如一个人的年龄或家族史，不能改变。

研究人员发现了一些使人更容易患上瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）的风险因素。但是大多数患有这些风险因素的人从未发展过WM。

单克隆丙种球蛋白病的意义不明确

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）是与多发性骨髓瘤和WM有关的抗体制造细胞的异常。在MGUS中，如WM和多发性骨髓瘤，骨髓中的异常细胞会产生大量的特异性抗体。该抗体称为单克隆（或M）蛋白，该病症称为单克隆丙种球蛋白病 。

只要患者没有异常细胞或他们制造的M蛋白的症状，异常细胞占骨髓的不到10％，血液中异常M蛋白的含量不是很高（小于3 g / dl），这种情况称为MGUS 。

MGUS本身不会引起健康问题，但每年约有1％至2％的MGUS患者继续发展相关癌症（如多发性骨髓瘤，WM或淋巴瘤）或其他严重的健康问题（如淀粉样变性）。

年龄

WM的风险随着年龄的增长而上升。在50岁以下的人中很少见。

种族

WM在白人中比在非洲裔美国人中更常见。相比之下，非裔美国人的多发性骨髓瘤大约是美国白人的两倍。这些差异的原因尚不清楚。

性别

男性比女性更容易患上这种疾病。其原因尚不清楚。

遗传

遗传基因似乎至少在一些获得WM的人身上发挥作用。大约五分之一的WM患者与WM或相关的B细胞疾病有近亲，如MGUS或某些类型的淋巴瘤或白血病。

丙型肝炎

丙型肝炎是由病毒感染引起的（称为丙型肝炎病毒或HCV）。一些研究发现慢性丙型肝炎感染者可能比没有病毒的人更容易发生WM。但并非所有研究都发现了这样的联系。

某些自身免疫性疾病

一些研究表明，患有某些类型的自身免疫性疾病的人，例如Sjögren（Sjogren）综合征，可能具有更高的WM风险。

一些风险因素可能使人更有可能得到瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM），但通常不清楚这些因素究竟会如何增加风险。

科学家已经了解了正常淋巴细胞内DNA的某些变化如何使它们成为淋巴瘤或多发性骨髓瘤细胞。一些淋巴瘤细胞DNA的变化也会导致它们产生高水平的IgM，从而导致WM的大部分症状。

我们细胞内的DNA组成了我们的基因 - 指导我们细胞的功能。我们往往看起来像我们的父母，因为它们是我们DNA的来源。但DNA的影响比我们看起来更重要。

一些基因控制细胞何时生长，分裂以产生新细胞，并在正确的时间死亡。某些帮助细胞生长，分裂或活得更久的基因被称为致癌基因 。其他减慢细胞分裂或使细胞在正确时间死亡的人被称为肿瘤抑制基因 。癌症可能由致癌基因或关闭肿瘤抑制基因的DNA变化引起。

有些人继承了父母的DNA变化，增加了他们患某些类型癌症的风险。研究人员正在研究有许多WM病例的家庭试图找到可能在某些人身上引起这种疾病的基因。

在WM细胞中发现的DNA变化通常在出生后获得（不从父母传递）。这些获得的变化中的一些可能有外部原因，但通常它们没有明显的原因。随着年龄的增长，它们似乎更频繁地发生，这可能有助于解释为什么WM通常发生在老年人身上。

最近的研究发现，大约9次中有10次，WM细胞在称为MYD88的基因中发生突变（变化），这通常有助于免疫系统细胞相互发出信号并帮助它们保持活力。这种基因的DNA变化可能使它一直保持开启，这可能有助于WM细胞存活的时间超过它们应有的时间。

有时，WM细胞有其他类型的DNA变化。在每个人类细胞中，DNA被包装在23对染色体中。在一些WM细胞中，缺失了一条染色体。这称为删除 。在WM中看到的最常见的染色体缺陷是染色体6的部分缺失。目前尚不清楚这可能影响哪些基因。 WM中另一种染色体缺陷称为易位。在易位中，一条染色体与一条不同的染色体相连。像这样的染色体变化可以导致癌基因被打开或肿瘤抑制基因被关闭。

研究人员发现，一些WM患者在其他骨髓细胞中有重要的变化或缺陷。这些变化也可能有助于癌细胞的生长。骨髓中的某些细胞称为树突状细胞，释放出一种称为白细胞介素-6（IL-6）的激素，可帮助正常浆细胞和浆细胞样淋巴细胞生长。这些细胞过量产生IL-6似乎是WM发展的重要因素。

科学家正在了解导致WM的确切基因变化。但即使他们发现了一些这些基因变化，他们仍然不知道为什么会发生这些变化。

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）的大多数危险因素，如年龄较大或意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），都无法改变或控制，因此无法预防可能与这些危险因素相关的癌症。

一些研究表明，患有丙型肝炎的人可能更容易患上WM。目前没有预防丙型肝炎的疫苗，但有一些方法可以降低患上丙型肝炎的风险，例如避免已知的风险因素，如注射吸毒或与许多合作伙伴进行无保护性行为。在许多情况下，丙型肝炎也可以得到有效治疗，尽管不知道这可能会如何影响一个人患WM的风险。

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）并不常见，目前还没有广泛推荐的筛查试验来寻找没有症状的人群中的这种疾病。

尽管如此，许多WM病例都是早期发现的，无论是因为他们患有症状而去看医生，还是因为其他原因进行血液检查。早期发现这种癌症的最佳方法是，如果您有可能由此疾病引起的体征或症状，请去看医生。

如果Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）持续增长或在一种治疗后恢复，其他治疗通常仍然有用。临床试验也可能提供尝试更有效的新疗法的机会。

但是，当一个人尝试了许多不同的治疗方法并且WM不再变得更好时，即使是更新的治疗方法也可能不再有用。如果发生这种情况，重要的是权衡尝试新治疗的可能有限的好处与可能的缺点，包括治疗副作用。每个人都有自己的方式来看待这个。

这可能是你与癌症作斗争中最困难的部分 - 当你经历了许多治疗而且什么也都没有了。您的医生可能会为您提供新的选择，但在某些时候您可能需要考虑治疗不太可能改善您的健康状况或改变您的结果或生存。

如果您希望尽可能长时间地接受治疗，您需要考虑治疗的可能性，以及与可能的风险和副作用相比的治疗方法。您的医生可以估计癌症对您正在考虑的治疗方案的反应的可能性。例如，医生可能会说更多的治疗可能有大约百分之一的工作机会。有些人仍然想尝试这个。但是，如果你选择这个计划，那么拥有现实的期望是很重要的。

姑息治疗

无论你决定做什么，重要的是你尽可能地感觉良好。确保您要求并接受任何可能出现的症状的治疗，例如恶心或疼痛。这种治疗方法称为姑息治疗 。

姑息治疗有助于缓解症状，但预计不会治愈这种疾病。它可以与癌症治疗一起给予，或者甚至可以是癌症治疗。不同之处在于它的目的 - 姑息治疗的主要目标是改善生活质量，或者尽可能地帮助你尽可能地感觉良好。有时这意味着使用药物来帮助解决疼痛或恶心等症状。但有时，用于控制症状的治疗方法与用于治疗癌症的方法相同。例如，辐射可用于帮助减轻由大肿瘤引起的疼痛。或化疗可能用于帮助缩小肿瘤并防止其阻塞肠道。但这与治疗癌症的治疗方法不同。

临终关怀

在某些时候，您可能会受益于临终关怀。这是治疗人而不是疾病的特殊护理;它侧重于质量而不是生命的长度。大多数时候，它是在家里给出的。您的癌症可能会导致需要管理的问题，临终关怀会关注您的舒适度。您应该知道，虽然接受临终关怀护理通常意味着化疗和放射等治疗的结束，但这并不意味着您无法对癌症或其他健康状况引起的问题进行治疗。在临终关怀中，您的关注重点在于尽可能充分地享受生活，并在这个困难时期尽可能地感受。您可以在临终关怀中了解更多有关临终关怀的信息。

保持充满希望也很重要。你对治愈的希望可能不那么光明，但与家人和朋友共度美好时光仍然是希望 - 充满幸福和意义的时代。此时暂停您的癌症治疗让您有机会重新关注生活中最重要的事情。现在是时候做一些你一直想做的事情，并停止做你不再想做的事情。虽然癌症可能超出了你的控制范围，但你仍然可以做出选择。

您可以了解更多有关治疗停止工作时发生的变化，以及有关您自己和家人的预先计划，在预先指示和接近生命结束时的更多信息。