肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病(HCM)是心肌(心肌)变得异常厚(肥厚)的疾病。增厚的心脏肌肉可以使心脏更难以抽血。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病常常未被诊断,因为许多患有该疾病的人几乎没有症状,并且可以过正常生活而没有显着问题。然而,在少数患有HCM的人中,增厚的心肌会引起气短,胸痛或心脏电系统中的问题,导致危及生命的异常心律(心律失常)。
你的医生可能会检查你的医疗和家族史,讨论你的体征和症状,并进行体格检查。您的医生可能会订购几种测试来诊断肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病(HCM)。
测试
超声心动图。你的医生可能会推荐称为超声心动图的影像学检查来诊断肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病。这个测试可以让你的医生看看你的心脏肌肉是否异常厚,你的血流受阻,你的心脏瓣膜是否正常运动。
在经胸超声心动图中,一个装置(换能器)紧紧贴在你的皮肤上。换能器通过胸部将超声波束瞄准到心脏,产生心脏运动的活动图像。
医生有时可能会进行另一种类型的超声心动图,称为经食管超声心动图。在这个测试中,将一个含有换能器的软管引导到喉咙下方,并进入连接你的嘴和胃(食道)的管道。从那里,换能器可以获得你心脏的更详细的图像。如果使用标准超声心动图难以清晰地描绘心脏,或者医生想要进一步检查二尖瓣,可能会推荐使用该测试。这个测试是在极少数肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病患者中完成的。
额外的测试可能会被要求寻找肥厚性肌病' target='_blank'>心肌病的其他影响,并帮助你的医生确定你的病情最适当的治疗。这些测试包括:
跑步机压力测试。当你在跑步机上行走时,你的心律,血压和呼吸受到监测。你的医生可能会推荐跑步机压力测试来评估症状,确定你的运动能力,并确定运动是否会引发心律异常。
如果您有HCM症状,跑步机压力测试有时用超声心动图进行,但静息超声心动图不会显示阻塞的血流。跑步机压力测试通常用于肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病患者。
心导管术。在此过程中,将导管插入血管中,通常在您的颈部或腹股沟区域。然后在X光机的引导下将导管小心地穿入心脏腔室。
除了测量心脏压力之外,心脏导管检查还用于获取心脏和血管的X射线图像(血管造影照片)。通过导管注射染料以帮助观察您的心脏和血管。该测试很少用于诊断肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病。
家庭筛查
如果您有一级亲属 - 父母,兄弟姐妹或小孩 - 患有肥厚性肌病' target='_blank'>心肌病,医生可能会建议您筛查病情。医生将与您讨论检测结果以及遗传学检测的风险和益处。有两种类型的筛选:
基因测试。基因检测可能不能提供明确的答案,因为肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的遗传原因尚未完全了解。只有大约50%的HCM家庭有可检测到的突变,一些保险公司可能不包括基因检测。
但是,如果家人发现异常基因,其他家庭成员可以通过基因检测了解他们是否有肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的风险。建议与遗传咨询师协商,以帮助您确定基因检测是否适合您。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病是以左心室为中心非对称性肥厚、左心室顺应性降低为特征,病因不明的遗传性心肌疾病[1]。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的体征和症状可能包括以下一项或多项:
什么时候去看医生
许多情况会导致呼吸短促和心悸。获得及时,准确的诊断和适当的护理非常重要。如果您遇到任何与肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病相关的症状,请咨询您的医生。
如果您遇到以下任何症状超过几分钟,请致电911或当地紧急电话号码:
家属需要鼓励患者,增强患者治疗信心、延缓疾病进展,提高患者生活质量[3][4]。
你可能会被转诊给一位在诊断和治疗心脏病方面受过训练的医生(心脏病专家)。这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备。
你可以做什么
问问你的医生
除了你准备问你的医生的问题之外,不要犹豫,在你预约的时候提问。
什么期望从你的医生
你的医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会让你花费更多时间在点上。你可能会问:
在此期间你可以做些什么
在您预约之前,询问您的家人是否有任何亲属被诊断为肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病或有过不明原因的猝死。它会帮助你的医生尽可能多地了解你的家庭病史。
如果运动使你的症状变得更糟,在你看过你的医生并接受了特定的锻炼建议之前,应避免剧烈运动。
许多肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病(HCM)患者不会出现严重的健康问题。但有些人会遇到并发症,包括:
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病通常是遗传性的。有肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病家长的孩子会有50%的机会继承该疾病的基因突变。肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病患者的一级亲属 - 父母,子女或兄弟姐妹应向医生询问有关疾病的筛查。
当患者出现剧烈运动后呼吸困难、胸闷、胸痛、心律失常等心功能不全的表现,以及昏厥甚至猝死时,应当及时就医。
因肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的临床表现十分多样,医生诊断主要依靠实验室检查,例如心脏超声等。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病以心脏心室呈现不对称的肥厚为特征,左侧心室肥厚为典型,偶尔会发生于右心室。肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病发病缓慢,在青年人中多见。青年猝死的原因之一便是肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的治疗以缓解症状和防治并发症为主,主要包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗是肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的首选治疗手段,但需要在医生的指导下进行,避免出现严重不良后果。
主要的治疗药物包括:
经皮间隔心肌化学消融术是使患病区域的心肌选择性坏死,消除心室间隔的心肌肥厚,明显改善患者的临床症状。
医生可能推荐老年患者,或其他器官功能不全、无法耐受外科手术的患者,接受消融术治疗。
可以解除左室流出道梗阻,减轻患者症状,提高患者生存质量。若患者同时合并瓣膜疾病、冠脉病变或心房颤动时,医生可以同时对合并的疾病,进行治疗。
不适合进行化学消融、及不适合行外科手术的患者,医生可应用射频消融术治疗。
单纯肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病,合并房室阻滞时,医生可能为患者植入双腔起搏器进行治疗。
是目前唯一可靠的、预防肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病患者发生猝死的手段。植入除颤器,防止或者终止发生致命性心律失常和严重心动过缓,从而预防猝死。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病终末期,出现心力衰竭,药物治疗和手术治疗无法改善症状、延长生命时,医生会对患者的情况进行全面考虑,建议是否进行心脏移植。
肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病治疗的目标是缓解高危人群的症状并预防心源性猝死。具体的治疗方法取决于症状的严重程度。您的医生将与您讨论适合您情况的最适当治疗方法。
选项包括:
药物。您可能会服用药物来放松心脏肌肉,并减慢心率,使心脏更有效地泵送。您的医生可能推荐β受体阻滞剂,如美托洛尔(Lopressor,Toprol),普萘洛尔(Inderal,Innopran)或阿替洛尔(Tenormin),钙通道阻滞剂如维拉米(Verelan,Calan,Covera)或地尔硫(Cardizem,Tiazac,Dilacor)或药物来控制你的心律,如胺碘酮(Pacerone)或丙吡胺(Norpace)。
如果你有房颤,你的医生可能会开一些血液稀释剂,例如华法令(Coumadin,Jantoven),达比加群(Pradaxa),利伐沙班(拜瑞妥)或阿哌沙班(Eliquis),以降低血栓风险。
间隔肌切除术。鼻中隔切除术是一种开放式心脏手术,外科医生可以去除心室间增厚,过度生长的隔膜。去除部分这种杂草丛生的肌肉可改善血流并减少二尖瓣反流。
根据增厚的心脏肌肉的位置,外科医生可以采用不同的方法进行此程序。在一种称为根尖切除术的间隔切除术中,外科医生从心尖附近除去增厚的心肌。有时外科医生可能会在手术中同时进行二尖瓣修复手术。
如果药物不能缓解症状,可以推荐使用鼻中隔手术。大多数进行了肌切除术的人没有其他症状。只有在专门治疗肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的医疗中心中才能使用鼻中隔手术。
植入式心脏复律除颤器(ICD)。如果您有危及生命的心律失常(心律失常),如室性心动过速或心室颤动,医生可能会推荐ICD。 ICD是连续监测心跳的小型设备。它像起搏器一样植入你的胸腔。
如果发生威胁生命的心律失常,ICD会提供精确校准的电击恢复正常的心律。如果您患有肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病,并且由于心律异常导致心脏猝死的风险高,您的医生可能会推荐ICD。