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癫痫持续状态

癫痫持续状态(status epilepticus,SE),也称“癫痫状态”,是指癫痫连续发作时,意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续时间超过 30 分钟不能自行停止。长期持续发作会引起不可逆的脑损伤。常伴有意识、运动障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高的表现,如头痛、呕吐、躁动不安、嗜睡、昏迷等。癫痫持续状态发病率每年约 10~41/10 万,总病死率约 20%。癫痫持续状态的常见原因是不恰当停用抗癫痫的药物,或因急性脑病、脑卒中脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒引起,个别患者原因不明。不规范的抗癫痫药物治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发该病。癫痫持续状态是内科常见急症,若不及时治疗,可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤,导致永久性脑损伤,致残率及死亡率均很高。癫痫持续状态常出现不同程度的意识改变,还可出现言语异常、肌肉快速抽动、行为异常、焦虑、激动、谵妄(如意识障碍、行为无章、注意力无法集中等)、椎体外系表现等,严重者可出现脑、心、肝、肺等多器官功能衰竭。如果患者癫痫发作持续不缓解,无论有没有出现呼之不应、昏迷意识障碍的情况,均需立即就医。治疗时,需保持稳定的生命体征(如呼吸、血液、心跳、脉搏等)和进行心肺功能支持,应用抗癫痫药物终止癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经元的损害,寻找并尽可能根除病因及诱因,处理并发症。癫痫持续状态时,需专人看护,放置保护性床挡,必要时给予约束带,避免患者在暴发冲动时自伤或伤人;还要注意移开床旁热水、玻璃杯等危险物品,保持患者所处病室或居室环境安全。癫痫的预防非常重要。要想预防或减少癫痫持续状态的发作,至少应做到以下几点:规律服用抗癫痫药物;培养良好的生活习惯;保持周围环境的安静,避免强光刺激;控制血压、血糖;积极防治头部原发疾病等。
全身

就医

哪些情况需要就医?

只要出现癫痫发作,均应立即送至医院就医;癫痫发作持续不缓解,持续时间越长,则神经元损害越重,并发症越多。

就诊科室

  • 神经内科

医生如何诊断癫痫持续状态?

通常,根据患者的症状、病史、体格检查等,医生可以做出初步诊断。为了排除其他疾病,进一步明确诊断,医生可能会建议做一些辅助检查。

患者一般需要做以下检查:

实验室检查

  • 血常规检查:可排除感染或血液系统疾病所导致的症状性癫痫持续状态。
  • 血液生化检查:可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠、慢性肝肾功能不全等疾病。

其他辅助检查

  • 常规脑电波(EEG)、视频 EEG 和动态 EEG 监测:可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型,有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
  • 心电图检查:可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常所导致的广泛脑缺血、缺氧后发作。
  • 胸部 X 线检查:可排除严重肺部感染导致的低氧血症或呼吸衰竭。
  • 其他:必要时可行头部电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)检查。

医生可能询问患者及家属的问题?

  • 癫痫发作起止时间(精确到分钟)?此次癫痫状态持续了多长时间?
  • 发作的具体表现有哪些?如四肢抽搐、口吐白沫、牙关紧闭、身体强直、眼球震颤、大小便失禁等。
  • 发作前有无精神刺激、外伤、强光刺激、缺氧、饮酒等诱因?既往有无类似发作情况?多久发作一次?
  • 家族中有无类似疾病的患者?
  • 近期有无头部外伤、头痛不适?近期睡眠、精神状态、饮食、情绪状态等情况如何?
  • 有无其他疾病,如糖尿病、高血压、心脏及肾脏疾病?

患者及家属可能询问医生的问题?

  • 我是怎么患上癫痫癫痫持续状态的?能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?要吃哪些药?以前的抗癫痫药要继续吃吗?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 癫痫持续状态和饮食、睡眠有关系吗?我是否需要调整某些生活习惯?
  • 癫痫持续状态有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?

日常

引起癫痫持续状态发作的因素复杂多样,应尽量避免或减少其发作。患者在日常生活中应注意下列几个方面:

  • 规律用药:癫痫患者应在医生的指导下,按时、按量、准确无误地服用抗癫痫药物,避免突然停药、减药、漏服药及自行换药,并且要注意禁用某些可诱发癫痫发作的药物,如异烟肼。密切观察药物不良反应。
  • 培养良好的生活习惯:过饥过饱、暴饮暴食、偏食、挑食、饮用兴奋饮料、睡眠不足、便秘、过度劳累、情绪激动、各种一过性代谢紊乱(如高钾、低钾血症)等,均能激发癫痫发作。因此,要注意避免以上情况。同时禁止参与攀高、游泳等一些危险活动,避免出现外伤及诱发疾病。
  • 正确对待癫痫发作的先兆:如出现眼肌抽动,烦躁,可按压人中、合谷、足三里穴,或可阻止其发作。如未缓解,及时拨打 120 急救电话,尽快到医院就诊。
  • 学习预防惊厥的措施:高热惊厥引起的癫痫持续状态,日后可能还会出现惊厥,家属要注意向医护人员学习预防惊厥的措施。尤其是 3 岁以下患儿,高热时易发生惊厥,发热时应及时控制体温,预防惊厥复发。
  • 定期复查:监测血常规、血小板、肝肾功能及血药浓度。

癫痫持续状态介绍

癫痫持续状态(status epilepticus,SE),也称“癫痫状态”,是指癫痫连续发作时,意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续时间超过 30 分钟不能自行停止。长期持续发作会引起不可逆的脑损伤。常伴有意识、运动障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高的表现,如头痛、呕吐、躁动不安、嗜睡、昏迷等。

  • 癫痫持续状态发病率每年约 10~41/10 万,总病死率约 20%[1]
  • 癫痫持续状态的常见原因是不恰当停用抗癫痫的药物,或因急性脑病、脑卒中脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒引起,个别患者原因不明。不规范的抗癫痫药物治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发该病。
  • 癫痫持续状态是内科常见急症,若不及时治疗,可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤,导致永久性脑损伤,致残率及死亡率均很高。
  • 癫痫持续状态常出现不同程度的意识改变,还可出现言语异常、肌肉快速抽动、行为异常、焦虑、激动、谵妄(如意识障碍、行为无章、注意力无法集中等)、椎体外系表现等,严重者可出现脑、心、肝、肺等多器官功能衰竭。
  • 如果患者癫痫发作持续不缓解,无论有没有出现呼之不应、昏迷意识障碍的情况,均需立即就医。
  • 治疗时,需保持稳定的生命体征(如呼吸、血液、心跳、脉搏等)和进行心肺功能支持,应用抗癫痫药物终止癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经元的损害,寻找并尽可能根除病因及诱因,处理并发症。
  • 癫痫持续状态时,需专人看护,放置保护性床挡,必要时给予约束带,避免患者在暴发冲动时自伤或伤人;还要注意移开床旁热水、玻璃杯等危险物品,保持患者所处病室或居室环境安全。
  • 癫痫的预防非常重要。要想预防或减少癫痫持续状态的发作,至少应做到以下几点:规律服用抗癫痫药物;培养良好的生活习惯;保持周围环境的安静,避免强光刺激;控制血压、血糖;积极防治头部原发疾病等。

美国癫痫持续状态治疗

总的来讲,癫痫持续状态的治疗方案为:保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持,应用抗癫痫药物终止癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经元的损害,寻找并尽可能根除病因及诱因,处理并发症[2]

观察指标

  • 观察患者的意识,抽搐起始部位,眼球偏向何方,瞳孔大小,有无大、小便失禁及整个发作过程的持续时间。对间歇期患者(即神志模糊或处于浅昏迷状态患者),应注意观察肢体活动及尿量。
  • 观察是否是突然发作、有无先兆,患者是否张口尖叫,有无大、小便失禁等情况。
  • 还需要详细记录脉搏、呼吸、血压变化,以供医生了解病情,调整用药。
  • 癫痫持续状态发作后常伴发脑水肿和颅内压升高,表现为:意识障碍不断加深或抽搐停止后意识无好转,生命体征不平稳,抽搐幅度变小、变频。严密观察,及时记录。

治疗原则

  • 立即将患者的头转向一侧,清除口中分泌物,防止吸入和窒息。将压舌板置于口中,防止咬伤舌、颊,还有利于呼吸通畅。有气道阻塞者及早行气管切开。防止肢体损伤,在床边加床栏,防止坠床。
  • 即行血压、呼吸、脉搏、心电监测、常规吸氧。
  • 迅速建立静脉输液通道,评估心肺功能,注意防治脱水、酸中毒、电解质紊乱、心力衰竭等,维持正常血压。 
  • 纠正低血糖、低血钠、低血钾、高血糖等。
  • 控制脑水肿,可适当应用 20% 甘露醇及地塞米松。
  • 防治全身炎症反应综合症,物理降温或戴冰帽控制高热。应用广谱抗生素治疗和预防感染。
  • 对于顽固性持续状态患者,应插胃管排空胃内容物,防止误吸。
  • 药物快速终止抽搐。
  • 静脉注射抗癫痫药物是首选的有效方法。肌肉注射抗癫痫药物常难以奏效,反复小剂量肌肉注射用药不能有效控制发作,而且易超过极量(安全用药剂量的极限)。

癫痫药物

  • 地西泮:各种癫痫持续状态的首选药物,地西泮偶尔会抑制呼吸,需停止注射,必要时加用呼吸兴奋剂。
  • 地西泮加苯妥英钠:用药中如出现血压降低或心律不齐,需减缓静滴速度或停药。
  • 苯妥英钠:部分患者也可单用苯妥英钠。
  • 10% 水合氯醛:保留灌肠,适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
  • 副醛:保留灌肠。可引起剧烈咳嗽,有呼吸疾病者勿用。

经上述处理,发作控制后,可考虑使用苯巴比妥巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药,达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述方法均无效者,需按难治性癫痫持续状态处理。发作停止后,还需积极寻找癫痫状态的原因,予以处理。对同存的并发症也要给予相应的治疗。

难治性癫痫持续状态

难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作,使用初期的一线药物如地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等治疗后无效,连续发作 1 小时以上者。癫痫持续状态是急症,预后不仅与病因有关,还与成功治疗的时间有关。如发作超过 1 小时,体内环境的稳定性被破坏,将引发中枢神经系统不可逆性损害,因而治疗的首要任务就是要迅速终止发作。可选用下列药物:

  • 异戊巴比妥:是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法,几乎都有效。低血压、呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应,因而在使用中往往需行气管插管,进行机械通气,来保证生命体征的稳定。
  • 咪达唑仑:对血压和呼吸的抑制作用比传统药物小。
  • 丙泊酚:是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂,可在几秒钟内终止癫痫发作和脑电图上的痫性放电。可能的不良反应包括诱导癫痫发作,但并不常见,还可出现其他中枢神经系统的兴奋症状,如肌强直(受累肌肉在收缩后不易放松)、角弓反张(颈后部和背部强直、腰背反折、身体后仰如弓状)、舞蹈手足徐动症(同时出现舞蹈样运动和手足扭动样不自主运动)。对于儿童患者,静脉注射一定剂量的丙泊酚超过 24 小时,可能出现横纹肌溶解、难治性低氧血症酸中毒、心衰等不良反应。
  • 利多卡因:多用于对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态,大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药。在应用利多卡因的过程中,应注意其常见的不良反应,如烦躁、谵妄、精神异常、心律失常、过敏反应等。心脏传导阻滞心动过缓者慎用。

此外还可选用氯氨酮、硫喷妥钠等进行治疗。

导致癫痫持续状态的因素

癫痫是由什么原因引起?

神经元(即神经细胞)异常放电是癫痫发作的电生理基础,异常放电可能由多种原因导致的离子异常跨膜运动所致。

癫痫发作时,脑内各层结构会主动抑制异常放电扩散,同时减少癫痫灶的传入性冲动,促使放电终止。癫痫持续状态就是癫痫发作终止机制失败导致的异常延长[2]

影响癫痫癫痫持续状态的因素?

年龄

特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛症在 1 岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在 6~7 岁,肌阵挛癫痫起病在青春期前后。

各年龄段癫痫的常见病因也不同:

遗传因素

可影响癫痫易患性,如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在 5~16 岁有 40% 以上出现 3Hz 棘慢波的异常脑电图,但仅 1/4 出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为 15%,高于普通人群。有报告单卵双胎儿童发生失神和全面强直阵挛的一致率很高。

睡眠

癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系。例如,全面强直阵挛发作常在晨醒后发生;婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫,多在睡眠中发作等。

内环境改变

内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等,均有可能导致痫性发作。例如,少数患者仅在月经期或妊娠早期发作,为月经期癫痫和妊娠性癫痫;疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动、一过性代谢紊乱等,都可导致痫性发作。

癫痫持续状态症状

癫痫持续状态有多种类型,不同类型的癫痫持续状态,症状不同,疾病严重程度及并发症也不相同。

癫痫持续状态的常见症状有哪些?

全面性发作持续状态

  • 全面性强直-阵挛发作持续状态:此类型是临床最常见、最危险的癫痫持续状态,表现为反复发生的强直-阵挛发作,意识障碍(如昏迷)伴高热。随着病情进展,患者可能出现代谢性酸中毒(表现为疲乏无力、呼吸急促等)、低血糖(表现为饥饿、心慌、出汗等)、休克(表现为面色、皮肤苍白,口唇甲床轻度发紫,出冷汗等)、电解质紊乱(低血钾、低血钙)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多器官功能衰竭等。
  • 强直性发作持续状态:多见于 Lennox-Gastaut 综合征(一种与年龄有关的全身性癫痫综合征。特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,智力发育受影响,治疗较困难,是一种严重的癫痫类型)。患者可表现为不同程度的意识障碍昏迷较少),偶有强直性发作或其他类型发作,如肌阵挛、不典型失神、失张力发作(全身肌张力突然减低或丧失,导致突然跌倒)等。
  • 阵挛性发作持续状态:持续时间较长时,可出现意识模糊甚至昏迷
  • 肌阵挛发作持续状态:多为局灶或多灶性、节律性反复肌阵挛,较少出现意识障碍。特发性肌阵挛患者很少出现癫痫持续状态,严重的脑病晚期患者(如亚急性硬化性全脑炎患者、家族性进行性肌阵挛癫痫患者等)较常出现癫痫持续状态。
  • 失神发作持续状态:主要表现为意识水平降低,有的则只表现为反应性下降、学习成绩下降,多由治疗不当或停药诱发。

部分性发作持续状态

  • 单纯部分性发作持续状态:以反复的局部颜面或躯体持续抽搐为特征,或以持续的躯体感觉异常为特点,发作时意识清楚。病情演变取决于病变性质,部分隐源性患者(有癫痫症状,但病因不明)治愈后可能不再发作。某些非进行性病变后期患者可伴有同侧肌阵挛。Rasmussen 综合征(部分性连续癫痫)早期,患者可出现肌阵挛及其他形式发作,伴进行性弥漫性神经系统损害表现,如智力减退、偏瘫等。
  • 边缘叶性癫痫持续状态:又称精神运动性癫痫状态,患者常表现为意识障碍和精神症状。
  • 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫:多发生于幼儿,表现为一侧抽搐,伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪

癫痫持续状态预防

除了年龄和遗传因素之外,多数危险因素是可以预防或控制的。做到以下几点,可以预防或减少癫痫持续状态的发作:

  • 规律服药:规律服用抗癫痫药物,避免突然停药、减药、漏服药及自行换药,并禁用某些可诱发癫痫发作的药物。
  • 培养良好的生活习惯:进食不宜过饱;戒酒;忌兴奋饮料;保持充足良好的睡眠;保持大便通畅;适当休息;保持愉快的心情等。
  • 注意保持周围环境的安静,保持柔和光照,避免强光刺激[3]
  • 有头部原发疾病的患者,及时使用药物或手术治疗原发病灶。
  • 合并高血压、糖尿病、心脏及其他脏器疾病的患者,应进行相关疾病干预,控制血压、血糖,维持内环境稳定。
  • 重视癫痫患者的心理健康教育,多关心、鼓励患者,可以预防癫痫的发生、控制其发作,减少癫痫对患者心理的不良影响。