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手足徐动症

手足徐动症,又称为偏瘫后舞蹈病,易变性痉挛,指划运动,指痉挛等,与肌张力障碍(指异常的表情姿势和不自主的变换动作)相似,并非一个独立的疾病,是表现为手、足或其他部位相对缓慢的、无目的、不可控制的运动的临床综合征。手足徐动症目前具体病因机制不明,但可能与以下因素相关:家族遗传、脑血管意外、颅内感染、长期服用神经精神类药品、脑瘫、糖尿病、高位颈髓病变等。家族中有类似疾病史,携带有相关致病基因,对可卡因、安非他明等神经精神药物成瘾者,精神病患者等是手足徐动症的危险因素。根据病因不同可分为两型:即先天性手足徐动症和继发性手足徐动症;根据症状表现可分为三型:即双侧手足徐动症、舞蹈手足徐动症和单侧及假性手足徐动症。手足徐动性运动是该病的主要症状,即手足做出缓慢的、弯曲的或蚯蚓爬行样的强制运动,发作时且以四肢的远端较近端更为明显。首先应明确病因,针对病因展开治疗,辅以镇静、抗癫痫等,控制症状。该疾病导致的不由自主的、无意义的动作,可严重影响患者的生活质量及心理健康。早期发现、早期诊治、加强护理、并注重心理疏导,对改善手足徐动症患者的生活质量及心理健康有着重要意义。
神经

就医

当患者出现手足徐动性运动时请及时就医,当患者发生吞咽障碍、意识不清等症状时,应立即拨打 120 急救电话或立即就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 手足徐动性运动;
  • 挤眉弄眼,似各种鬼脸;
  • 言语含糊不清,构音困难,舌头伸伸缩缩,无法控制;
  • 全身舞蹈样动作。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 吞咽障碍;
  • 意识不清。

建议就诊科室

  • 神经内科
  • 急诊科

医生如何诊断手足徐动症?

患者就诊时,医生会根据患者的症状表现,并通过详细的病史询问、查体,结合相关检查,可最终确诊手足徐动症。

具体介绍相关检查:

  • 神经系统查体:可为诊断提供线索,但手足徐动症患者一般无明显阳性体征。
  • 头颅电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MR)等影像学检查,大部分患者无异常,极少部分可发现病灶(如基底节区脑血流量减少等),影像学检查主要用来明确症状是否由脑部器质性损害引起,如肿瘤、梗死等。
  • 血、尿、便常规、血糖及电解质检查:重要器官肿瘤排查、神经副肿瘤抗体检测,帮助鉴别诊断;不同原因引起的手足徐动症可有不同异常发现。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大了?发作时有什么症状,持续多长时间?
  • 症状在什么情况下加重或缓解?
  • 是否感染过单纯疱疹病毒、肺炎支原体、弓形体和艾滋病毒呢?
  • 有没有对什么药物成瘾?
  • 家里人有出现过类似症状吗?
  • 之前有去别的医院就诊过吗?做过什么检查?接受过什么治疗?目前疗效怎么样?
  • 最近大小便情况怎么样?体重有减轻吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 为什么会产生这些症状?
  • 还需要做哪些检查来确诊?
  • 我要怎么控制这些症状?具体治疗方法是什么?哪些医保可以报销?
  • 能否自愈?容易复发吗?会不会有后遗症或并发症?
  • 会不会遗传?
  • 日常生活中应该注意什么?有什么需要忌口的?

日常

手足徐动症最常累及的是四肢,表现为肢体的姿势性肌张力增高,运动功能障碍,所以生活中需要人看护;且手足徐动症是一个慢性的发病过程,病程一般较长,严重影响患者的生活质量,容易出现心理问题。因此,日常生活的管理显得格外重要。

具体日常注意事项如下:

  • 患者容易摔倒,需要看护人严加看护,做好防御措施,如佩戴护膝。
  • 关注患者心理问题,家属应多与其谈心,鼓励患者产生对抗疾病的信心;保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张,以免诱发症状复发。
  • 戒烟、戒酒,可进行高蛋白、高维生素、高热量饮食以增加营养。糖尿病患者严格糖尿病饮食。避免刺激性食物,饮食中增加水果、蔬菜比例,以防便秘;若存在吞咽困难的情况,可按具体情况,给予碎菜、半流或鼻饲流汁等饮食。
  • 本病以镇静、抗癫痫药物治疗为主,需要注意不良反应,如果出现嗜睡、神志问题,应及时就医处理。

手足徐动症介绍

  • 手足徐动症,又称为偏瘫后舞蹈病,易变性痉挛,指划运动,指痉挛等,与肌张力障碍(指异常的表情姿势和不自主的变换动作)相似,并非一个独立的疾病,是表现为手、足或其他部位相对缓慢的、无目的、不可控制的运动的临床综合征。
  • 手足徐动症目前具体病因机制不明,但可能与以下因素相关:家族遗传、脑血管意外、颅内感染、长期服用神经精神类药品、脑瘫、糖尿病、高位颈髓病变等。家族中有类似疾病史,携带有相关致病基因,对可卡因、安非他明等神经精神药物成瘾者,精神病患者等是手足徐动症的危险因素。
  • 根据病因不同可分为两型:即先天性手足徐动症和继发性手足徐动症;根据症状表现可分为三型:即双侧手足徐动症、舞蹈手足徐动症和单侧及假性手足徐动症。
  • 手足徐动性运动是该病的主要症状,即手足做出缓慢的、弯曲的或蚯蚓爬行样的强制运动,发作时且以四肢的远端较近端更为明显。
  • 首先应明确病因,针对病因展开治疗,辅以镇静、抗癫痫等,控制症状。
  • 该疾病导致的不由自主的、无意义的动作,可严重影响患者的生活质量及心理健康。
  • 早期发现、早期诊治、加强护理、并注重心理疏导,对改善手足徐动症患者的生活质量及心理健康有着重要意义。

美国手足徐动症治疗

手足徐动症首先应针对病因展开治疗,如果潜在的病因不解决,肌肉不自主运动可持续存在;辅以镇静、抗癫痫等治疗,能够控制不自主运动、维持正常的生活质量。

药物治疗

  • 癫痫药物:奥卡西平、苯妥英钠和扑米酮可控制发作,丙戊酸钠也可缓解发作,多选用奥卡西平,它的肝肾功能损害轻,从小剂量开始,维持 1 周左右就可减少甚至完全控制症状发作。
  • 抗多巴胺药物:可一定程度控制症状,如氟哌啶醇等,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征
  • 如与高血糖相关,积极控制血糖。

手术治疗

损毁术治疗:对脑瘫引起手足徐动症的患儿,可采用立体定向毁损丘脑后结节、背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合。该手术作用是为了改善各种运动障碍

其他治疗方法

  • 原发病的治疗:如颅内感染,应规范应用抗生素进行感染治疗;脑部肿瘤,应及时手术解除压迫或侵犯。
  • A 型肉毒素局部注射:可暂时限制肌肉的不随意活动。

疾病发展和转归

  • 手足徐动症病程发展缓慢,甚至可长达几十年之久,少数患者病情可长期处于稳定状态。
  • 手足徐动症若不规范治疗,若咽喉肌受累,导致不能吞咽,可早期死于并发症。
  • 手足徐动症若及时规范治疗,预后尚可,症状大部分能得到控制。

导致手足徐动症的因素

手足徐动症目前具体病因机制不明,但可能与以下因素相关:家族遗传、脑血管意外、颅内感染、糖尿病、长期服用神经精神类药品、脑瘫、高位颈髓病变等。

手足徐动症的常见原因有哪些?

  • 遗传性或家族性:手足徐动症具有遗传倾向,已发现相关致病基因可引起手足徐动症。
  • 脑血管意外:先天性婴儿大脑动脉的某些分支闭塞或者成人大脑某些部位(如丘脑、苍白球)的梗死可引起手足徐动样动作。
  • 颅内感染:慢病毒、单纯疱疹性病毒、肺炎支原体和弓形虫等导致的颅内感染,可引起手足徐动样动作。
  • 非酮性高血糖偏侧舞蹈症,亚急性小脑性共济失调,神经副肿瘤综合征也可表现为手足徐动。
  • 药物因素:长期使用阿片类药物(如可卡因)、精神兴奋剂(如安非他明)或服用抗精神病药(如吩噻嗪、氟哌啶醇)者可出现手足徐动症症状。
  • 脑瘫:各种原因引起的脑瘫可出现手足不自主的抖动。
  • 高位颈髓病变:如颈髓脱髓鞘病变,也可出现假性手足徐动症或指划动作。

哪些人容易患手足徐动症?

  • 家族中有类似疾病史;
  • 携带有相关致病基因;
  • 对可卡因、安非他明等药物成瘾者;
  • 精神病患者。

手足徐动症症状

手足徐动性运动是手足徐动症特有的症状。这种不自主运动可突然发生,也可因情绪紧张、或惊吓而诱发,发作持续数秒,完全安静时可减轻或停止。

手足徐动症的常见症状有哪些?

手足徐动症的常见症状包括:

  • 手足徐动性运动:患者表现为手足不断地做出缓慢的、弯曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动,发作时且以四肢的远端较近端更为明显;
  • 面部受累时:患者可挤眉弄眼,似各种鬼脸;
  • 咽喉肌和舌肌受累时:患者则表现为言语含糊不清,构音困难,吞咽障碍,舌头伸伸缩缩,无法控制;
  • 全身舞蹈样动作。

手足徐动症可能会引起哪些并发症?

随着手足徐动症的进展过程,可能出现以下常见并发症:

  • 口腔溃疡。
  • 骨折。
  • 智力下降。
  • 焦虑抑郁。

手足徐动症预防

手足徐动症有家族遗传性,脑部肿瘤、颅内感染等继发因素也能导致,因此预防就显得尤为重要。

具体预防方法如下:

  • 婚育指导:
    • 避免近亲结婚。
    • 要选好受孕时机,夫妻双方的年龄要适当,女方年龄最好不超过 35 岁。
    • 受孕时男女双方应避开有害环境,如接受过放射线照射、接触过农药或正在服用某些可能致畸药物,都不能马上受孕。
    • 连续发生两次以上的自然流产,应进行染色体检查,由专科医生决定是否再次受孕。
    • 有畸胎生育史的妇女,在再次生育之前必须经过医生全面检查,再决定是否妊娠。
  • 遗传咨询:医务人员会对备孕夫妻提出的各项问题进行解答,通过对家族史调查、实验室检查及结合平常表现,确定双方是否患有遗传病,并帮助推算疾病复发风险率,最后给予正确的婚育建议和指导。
  • 产前诊断:通过遗传学检测和影像学检查,对高风险胎儿进行明确诊断,通过对患胎的选择性流产达到胎儿选择的目的,从而降低出生缺陷率,提高优生质量和人口素质。
  • 新生儿筛查:对那些患病的新生儿,在症状尚未表现之前或表现轻微时,通过筛查得以早期诊断、早期治疗,降低患儿的致残率和死亡率。
  • 脑部肿瘤、颅内感染等患者,应积极治疗原发病;对于神经精神等药物成瘾者,应尽早进行戒断治疗;此外,以上人群还应保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张,以免诱发手足徐动症。

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