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舞蹈症

运动障碍性疾病又称为锥体外系疾病,是一种常见的神经系统疾病,主要表现为随意运动调节功能障碍,而肌力、感觉和小脑功能不受影响。当锥体外系发生损害时,主要产生两大类症状,一类症状是运动减少、肌张力增加(肌张力是指肌肉静止松弛状态下的紧张度),其代表性疾病为帕金森病;另一类症状表现为运动增多、肌张力减低,本文主要描述的舞蹈症即为这一类。舞蹈症是一种以全身舞蹈样不自主运动为主要表现的运动障碍性疾病。舞蹈症是一大类异质性疾病,其病因多样,包括中枢神经系统变性、代谢、自身免疫、继发于结构性病变、遗传等。幼儿起病的舞蹈症最常见于风湿性舞蹈病(又名小舞蹈病、Sydenham 舞蹈病),是风湿热在神经系统的常见表现;而成人舞蹈症最常见于亨廷顿舞蹈病(又名亨廷顿病、慢性进行性舞蹈病),是人类最早发现的单基因遗传病之一。风湿性舞蹈病发病年龄多在 5~15 岁之间,18 岁以上发病很少,女性更多见;而亨廷顿舞蹈病的发病年龄以 30~40 岁多见,也可见于儿童和老年人,发病率为 0.05%~0.1%,男女无显著差异。风湿性舞蹈病除少数因精神刺激而急性起病外,多为亚急性起病,病前常有上呼吸道感染史。;而亨廷顿舞蹈病缓慢起病,进行性发展。风湿性舞蹈病的主要症状包括舞蹈样动作、肌张力低和肌力减退,并常伴有精神症状,如失眠躁动、情绪不稳等,少数患者可出现幻觉,甚至谵妄、躁狂。另外还有风湿病全身多系统损害的表现,如风湿性心脏病、关节炎等;亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是舞蹈样动作和进行性痴呆,亦可伴有精神障碍。舞蹈症的诊断主要依据临床表现。风湿性舞蹈病患者血生化检验见风湿病性改变更支持该诊断(外周血白细胞增加、炎性标志物升高、相关抗体滴度升高等);对于不典型的亨廷顿舞蹈病患者可结合基因检测结果来辅助诊断。头影像学(CT/MRI)改变在鉴别舞蹈症中特异性低,故少用​​​​​​​。包括针对病因的治疗,和缓解神经症状、精神心理症状的治疗。风湿性舞蹈病病因治疗药物包括青霉素、激素及水杨酸类。缓解舞蹈样动作可用氟哌啶醇、异丙嗪、地西泮等;对于亨廷顿式舞蹈病,目前尚无阻止或延缓该病进展的治疗措施,多给予对症支持治疗,例如上述缓解舞蹈样动作的药物、抗抑郁药物,以及抗精神病药物等​​​​​​​。风湿性舞蹈病是自限性疾病,舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失,少数病例可持续 6~8 个月,及时正确的治疗可缩短病程。约 1/4 的患者有一次到数次复发,大多数发生于恢复后 1~2 年内;亨廷顿舞蹈病尚无法治愈,发病后生存期 10~20 年​​​​​​​。·将上述内容中主要特点总结如下风湿性舞蹈病亨廷顿舞蹈病起病年龄5~15 岁30~40 岁病程亚急性多见,可自愈缓慢起病,进行性进展症状舞蹈样动作肌张力低肌力减退精神症状 多系统损害如关节炎、心脏病等舞蹈样动作进行性痴呆 可伴有精神障碍诊断主要依据临床表现 结合风湿病证据主要依据临床表现 有时需基因检测辅助诊断治疗青霉素、水杨酸、激素控制风湿病; 缓解神经、精神症状缓解神经、精神症状治疗为主预后自限性疾病 舞蹈动作可在 3 个月内消失进行性进展生存期 10~20 年
神经

就医

舞蹈症主要根据临床症状进行诊断,医生会从多个方面采集病史,结合高级皮层功能、全身查体(主要为运动系统),以及血生化指标、头核磁/CT结果等进行诊断。

何时就诊?

当出现无法控制的舞蹈样动作,尤其出现失眠、焦虑抑郁烦躁、认知功能(记忆力、计算力、判断力、注意力)减退时,应及时就诊。

就诊科室

医生是如何诊断舞蹈症的?

舞蹈症的诊断主要通过临床症状,结合病程及演变、查体、血生化检验等加以诊断。

  • 病史:包括症状出现的时间,主要症状的特点,伴随症状,家族史,有无外伤、发病前用药,
  • 病程及演变过程,就诊经历,一般状态等。
  • 体格检查:更会偏重对肌力、肌张力、不自主运动、步态、高级皮层功能的检查,会做感觉系统、颅神经检查以除外其他疾病。
  • 实验室检查:需要抽血检验血常规、血清炎性标志物,还有血尿毒物筛查等。

医生可能会问哪些问题?

  • 最主要的不适是什么?
  • 不适症状有何特点(包括发作频率、严重程度、伴随症状、加重减轻的诱因等)?
  • 起病时间以及进展速度怎么样(从发病到产生明显症状的时间等)?
  • 症状是时轻时重还是进行性加重?是时有时无还是成持续性?
  • 家人有无类似的相关症状?
  • 本次发病前有无不同寻常的经历?例如误服药物、外伤、精神刺激等。
  • 是否在外院做过检查、治疗?检查结果如何?治疗效果如何?

需要咨询医生的问题?

  • 能够完全恢复吗?将来会影响生活吗?
  • 为什么会生这种病?
  • 该如何治疗?需要治疗多久?
  • 您推荐的治疗方案是什么?有什么副作用?
  • 治疗期间需要注意什么?
  • 疾病会遗传给下一代吗?影响生育吗?

日常

  • 病情变化随时就医,鼓励患者有自己稳定持久的医生给予指导。
  • 多与患者沟通、情绪疏导。并给予最大的关怀、安慰与支持。
  • 患者本身应努力培养良好的生活习惯,规律作息、平衡饮食、在病情允许的条件下保持适量运动。
  • 重视、认识自身病情,建立良好的生活态度,与周边建立正向的人际关系。
  • 避免外伤、精神刺激、感染等情况加重病情。

舞蹈症介绍

运动障碍性疾病又称为锥体外系疾病,是一种常见的神经系统疾病,主要表现为随意运动调节功能障碍,而肌力、感觉和小脑功能不受影响。当锥体外系发生损害时,主要产生两大类症状,一类症状是运动减少、肌张力增加(肌张力是指肌肉静止松弛状态下的紧张度),其代表性疾病为帕金森病;另一类症状表现为运动增多、肌张力减低,本文主要描述的舞蹈症即为这一类[1]

  • 舞蹈症是一种以全身舞蹈样不自主运动为主要表现的运动障碍性疾病。
  • 舞蹈症是一大类异质性疾病,其病因多样,包括中枢神经系统变性、代谢、自身免疫、继发于结构性病变、遗传等[3]
  • 幼儿起病的舞蹈症最常见于风湿性舞蹈病(又名小舞蹈病、Sydenham 舞蹈病),是风湿热在神经系统的常见表现;而成人舞蹈症最常见于亨廷顿舞蹈病(又名亨廷顿病、慢性进行性舞蹈病),是人类最早发现的单基因遗传病之一[1][3]
  • 风湿性舞蹈病发病年龄多在 5~15 岁之间,18 岁以上发病很少,女性更多见;而亨廷顿舞蹈病的发病年龄以 30~40 岁多见,也可见于儿童和老年人,发病率为 0.05%~0.1%,男女无显著差异[1]
  • 风湿性舞蹈病除少数因精神刺激而急性起病外,多为亚急性起病,病前常有上呼吸道感染史。;而亨廷顿舞蹈病缓慢起病,进行性发展[1]
  • 风湿性舞蹈病的主要症状包括舞蹈样动作、肌张力低和肌力减退,并常伴有精神症状,如失眠躁动、情绪不稳等,少数患者可出现幻觉,甚至谵妄、躁狂。另外还有风湿病全身多系统损害的表现,如风湿性心脏病、关节炎等;亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是舞蹈样动作和进行性痴呆,亦可伴有精神障碍[1]
  • 舞蹈症的诊断主要依据临床表现。风湿性舞蹈病患者血生化检验见风湿病性改变更支持该诊断(外周血白细胞增加、炎性标志物升高、相关抗体滴度升高等);对于不典型的亨廷顿舞蹈病患者可结合基因检测结果来辅助诊断。头影像学(CT/MRI)改变在鉴别舞蹈症中特异性低,故少用[1]​​​​​​​。
  • 包括针对病因的治疗,和缓解神经症状、精神心理症状的治疗。风湿性舞蹈病病因治疗药物包括青霉素、激素及水杨酸类。缓解舞蹈样动作可用氟哌啶醇、异丙嗪、地西泮等;对于亨廷顿式舞蹈病,目前尚无阻止或延缓该病进展的治疗措施,多给予对症支持治疗,例如上述缓解舞蹈样动作的药物、抗抑郁药物,以及抗精神病药物等[1]​​​​​​​。
  • 风湿性舞蹈病是自限性疾病,舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失,少数病例可持续 6~8 个月,及时正确的治疗可缩短病程。约 1/4 的患者有一次到数次复发,大多数发生于恢复后 1~2 年内;亨廷顿舞蹈病尚无法治愈,发病后生存期 10~20 年[1]​​​​​​​。
  • ·将上述内容中主要特点总结如下
风湿性舞蹈病 亨廷顿舞蹈病
起病年龄 5~15 岁 30~40 岁
病程 亚急性多见,可自愈 缓慢起病,进行性进展
症状

舞蹈样动作

肌张力低

肌力减退

精神症状

多系统损害如关节炎、心脏病等

舞蹈样动作

进行性痴呆

可伴有精神障碍

诊断

主要依据临床表现

结合风湿病证据

主要依据临床表现

有时需基因检测辅助诊断
治疗

青霉素、水杨酸、激素控制风湿病;

缓解神经、精神症状
缓解神经、精神症状治疗为主

预后

自限性疾病

舞蹈动作可在 3 个月内消失

进行性进展

生存期 10~20 年

美国舞蹈症治疗

包括针对病因进行治疗,和缓解神经、精神症状的治疗。

针对病因治疗

由于舞蹈症病因多种多样,故针对病因的治疗亦大有不同。例如风湿性舞蹈病主要为控制风湿病情的治疗,包括青霉素、水杨酸、激素的使用。而亨廷顿舞蹈病由于是遗传病,目前尚无法治愈,待基因敲除等手段进一步在临床推广可能会为该病的治疗带来新的希望[1]

缓解神经精神症状

  • 控制舞蹈样动作:是舞蹈症的重要治疗目标。包括中枢镇静类药物和多巴胺受体阻滞剂,如氟哌啶醇、异丙嗪、地西泮等[1]
  • 改善精神症状,给予抗抑郁药物如阿米替林,或抗精神病药物氯氮平等。

导致舞蹈症的因素

舞蹈症是一大类异质性疾病,其病因多样,包括中枢神经系统变性、代谢、自身免疫、继发于结构性病变、遗传等3。现将最常见两类舞蹈症的病因描述如下。

风湿性舞蹈病

与 A 组 β-溶血性链球菌感染有关。感染该病菌后体内产生相应抗体,与神经中枢控制肌张力、肌力(尾状核等)的结构发生抗原-抗体反应,引起免疫炎症而导致本病[1]

亨廷顿舞蹈病

是人类最早发现的单基因遗传病之一,为第4号染色体基因突变的常染色体显性遗传病。在4号染色体 4p16.3 区域一端有一段“胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤”(CAG)的三核苷酸重复序列,正常人重复 11~34 次,而本病患者可重复 37~86 次。有研究表明,该重复序列越多,患者起病年龄越早。如果重复 70~100 个时会导致青年亨廷顿舞蹈病[1]

此外,由于该序列重复数增加,其编码的谷氨酰胺会大量增加,因而加速神经细胞凋亡,促进退行性变。加速了舞蹈样动作和痴呆症状进展[1]

舞蹈症症状

总的来说,主要是全身舞蹈样的不自主运动。在不同病因时,舞蹈样动作特点不同,伴随症状亦有所不同。以风湿性舞蹈病、亨廷顿舞蹈病为代表分别描述如下。

风湿性舞蹈病

  • 舞蹈样动作:快速、不规则、无目的、不自主的动作,面部可有挤眉弄眼、噘嘴、吐舌、牵动口角、扮鬼脸或摇动下颌等怪异动作。在上肢其不自主动作可牵涉许多肌群和关节,表现为各关节交替屈伸、内收,动作极不稳准。下肢动作较少,可表现为步态颠簸,行走困难;影响躯干可有不规则呼吸动作和扭转。舞蹈样动作在紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失。
  • 肌张力底下,手臂前伸时因张力过低而腕部屈曲,称舞蹈样手姿[1]
  • 肌力减低,容易疲劳,严重时达到瘫痪的程度,但是感觉无异常[1]
  • 常伴有精神症状,如失眠躁动、情绪不稳、易激动等,严重时可出现幻觉、谵妄甚至躁狂[1]​​​​​​​。

亨廷顿舞蹈病

  • 舞蹈样动作:多始于颜面部和上肢,以后逐渐扩散至全身。常以肢体近端和躯干部为重,行走时有明显的臂、腿部的异常动作。还可以出现运动笨拙,不能做精细运动。随着病情进展,舞蹈样动作逐渐减少,继续加重则会出现肌强直、运动减少、动作缓慢等帕金森综合征症状[1]​​​​​​​。
  • 痴呆:初期表现为注意力差,记忆力、计算力和定向力减退,判断力低下,口语流利性差和言语含混不清,后期逐渐加重,最终进展为痴呆[1]​​​​​​​。
  • 精神障碍:早期以抑郁常见,伴失眠、厌食、性格改变等,逐渐进展可出现幻觉、妄想、烦躁易怒等,可伴有冲动行为[1]​​​​​​​。

舞蹈症有哪些危害?

  • 无法控制的舞蹈样动作会影响患者工作、生活包括交际的方方面面,并使患者承担较大心理压力。
  • 亨廷顿舞蹈病等舞蹈症患者尚伴有进展性认知功能障碍(痴呆),会最终丧失独立生活能力[1]​​​​​​​​​​​​​​。
  • 舞蹈症患者多伴有精神症状,使生活质量进一步下降,影响人际关系,有可能使病情进一步恶化。

舞蹈症预防

由于该病病因繁多复杂,故没有绝对的预防方法。关注自身健康与安全,避免外伤或感染,避免服用、接触毒性或放射性物质是降低发病风险的主要方法。