舞蹈症主要根据临床症状进行诊断,医生会从多个方面采集病史,结合高级皮层功能、全身查体(主要为运动系统),以及血生化指标、头核磁/CT结果等进行诊断。
当出现无法控制的舞蹈样动作,尤其出现失眠、焦虑抑郁烦躁、认知功能(记忆力、计算力、判断力、注意力)减退时,应及时就诊。
舞蹈症的诊断主要通过临床症状,结合病程及演变、查体、血生化检验等加以诊断。
运动障碍性疾病又称为锥体外系疾病,是一种常见的神经系统疾病,主要表现为随意运动调节功能障碍,而肌力、感觉和小脑功能不受影响。当锥体外系发生损害时,主要产生两大类症状,一类症状是运动减少、肌张力增加(肌张力是指肌肉静止松弛状态下的紧张度),其代表性疾病为帕金森病;另一类症状表现为运动增多、肌张力减低,本文主要描述的舞蹈症即为这一类[1]。
风湿性舞蹈病 | 亨廷顿舞蹈病 | |
起病年龄 | 5~15 岁 | 30~40 岁 |
病程 | 亚急性多见,可自愈 | 缓慢起病,进行性进展 |
症状 |
舞蹈样动作 肌张力低 肌力减退 精神症状 多系统损害如关节炎、心脏病等 |
舞蹈样动作 进行性痴呆 可伴有精神障碍 |
诊断 |
主要依据临床表现 结合风湿病证据 |
主要依据临床表现 有时需基因检测辅助诊断 |
治疗 |
青霉素、水杨酸、激素控制风湿病; 缓解神经、精神症状 |
缓解神经、精神症状治疗为主 |
预后 |
自限性疾病 舞蹈动作可在 3 个月内消失 |
进行性进展 生存期 10~20 年 |
包括针对病因进行治疗,和缓解神经、精神症状的治疗。
由于舞蹈症病因多种多样,故针对病因的治疗亦大有不同。例如风湿性舞蹈病主要为控制风湿病情的治疗,包括青霉素、水杨酸、激素的使用。而亨廷顿舞蹈病由于是遗传病,目前尚无法治愈,待基因敲除等手段进一步在临床推广可能会为该病的治疗带来新的希望[1]。
舞蹈症是一大类异质性疾病,其病因多样,包括中枢神经系统变性、代谢、自身免疫、继发于结构性病变、遗传等3。现将最常见两类舞蹈症的病因描述如下。
与 A 组 β-溶血性链球菌感染有关。感染该病菌后体内产生相应抗体,与神经中枢控制肌张力、肌力(尾状核等)的结构发生抗原-抗体反应,引起免疫炎症而导致本病[1]。
是人类最早发现的单基因遗传病之一,为第4号染色体基因突变的常染色体显性遗传病。在4号染色体 4p16.3 区域一端有一段“胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤”(CAG)的三核苷酸重复序列,正常人重复 11~34 次,而本病患者可重复 37~86 次。有研究表明,该重复序列越多,患者起病年龄越早。如果重复 70~100 个时会导致青年亨廷顿舞蹈病[1]。
此外,由于该序列重复数增加,其编码的谷氨酰胺会大量增加,因而加速神经细胞凋亡,促进退行性变。加速了舞蹈样动作和痴呆症状进展[1]。
总的来说,主要是全身舞蹈样的不自主运动。在不同病因时,舞蹈样动作特点不同,伴随症状亦有所不同。以风湿性舞蹈病、亨廷顿舞蹈病为代表分别描述如下。
由于该病病因繁多复杂,故没有绝对的预防方法。关注自身健康与安全,避免外伤或感染,避免服用、接触毒性或放射性物质是降低发病风险的主要方法。