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小舞蹈病

小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病,Sydenham 舞蹈病,可能与 A 组 β-溶血性链球菌(GABHS)感染有关,是急性风湿热在神经系统中的表现,由自身免疫学损伤导致,常累及大脑中的尾状核、丘脑底。好发于 5~15 岁女童,表现为精神障碍,不自主、无规律的舞蹈样运动,肌张力和肌力降低的运动障碍疾病。在风湿热患者中的发病率为 10%~30%,约 2/3 的患者为 5~15 岁儿童,女性较多,男女比例约为 1:1.5~1:3.2。小舞蹈病的发病与 A 组 β-溶血性链球菌感染引起的风湿热有关,由自身免疫学损伤导致,累及尾状核、丘脑底核。通常表现为精神障碍,不自主、无规律的舞蹈样运动,肌张力和肌力降低。临床主要采用四步诊疗方案:治疗潜在感染、预防复发、免疫治疗和对症治疗。大多数患者均呈良性自限性,病程达数月至 2 年不等,痊愈后一般不遗留严重后遗症,仅少数病例遗留一些轻微的神经体征,10%~30% 的患者可复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。
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就医

哪些情况需要及时就医?

出现不明原因的不自主、无规律的舞蹈样症状,肌力及肌张力下降,伴有或不伴有发热时,均需立即前往医院就医,既往有风湿热或链球菌感染史时尤需注意。

建议就诊科室

  • 神经内科
  • 风湿免疫科

医生如何诊断小舞蹈病病?

儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力和(或)精神症状时,均应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。

具体介绍检查如下:

  • 细胞学检查:血清学检测外周血白细胞计数增加、红细胞沉降率(ESR)增快、C-反应蛋白(CRP)升高。咽拭子培养可以明确 A 组 β-溶血性链球菌感染,仅少数患者细菌培养呈阳性。
  • 免疫功能检查:血清 IgG(免疫球蛋白 G)、IgM(免疫球蛋白 M)、IgA(免疫球蛋白 A)水平均升高,脑脊液免疫印迹法检测抗基底神经节抗体阳性,诊断灵敏度达 92.50%、特异度达 94.70%。此外,血清抗 DNA 酶 B 抗体和抗溶血性链球菌素 O(ASO)水平升高,一般于 A 组 β-溶血性链球菌引起扁桃体炎或咽喉炎后 3~5 周达峰值,此后数周内逐渐降低,而血清抗 DNA 酶 B 抗体在感染后 8~12 周方达峰值,并可在数周至数月内维持较高水平。
  • 影像学检查:有研究显示[1],大多数小舞蹈病患者的头颅 CT 显示尾状核区低密度灶及水肿,磁共振成像(MRI)显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2 加权像信号增强,随临床好转而消退。正电子发射断层扫描技术(PET)显示纹状体高代谢改变。
  • 脑电图:非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数患者有癫痫波样发作。
  • 心电图:可有风湿性心脏病改变。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有哪些症状?严重程度如何?症状出现了多久?每次持续时间多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 有没有风湿热、糖尿病、中风病史?
  • 是否对青霉素过敏?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我是怎么患上小舞蹈病的?能治好吗?
  • 需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 是否需要调整某些生活习惯?
  • 这个病有传染或遗传的可能吗?家人需要接受筛查吗?

日常

本病由 A 组 β-溶血性链球菌感染引起,具体发病机制尚不明确,日常应注意增强自身身体素质,预防感染发生。具体日常注意事项如下:

  • 保持个人卫生、勤洗澡、勤换衣物。
  • 保持口腔清洁卫生。
  • 注意休息,适当锻炼,增强自身抵抗力,防止感染。
  • 规律饮食、注意营养均衡搭配,少吃辛辣、油腻食物。
  • 感染时规范地抗感染治疗,防止感染进一步传变。

小舞蹈病介绍

小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病,Sydenham 舞蹈病,可能与 A 组 β-溶血性链球菌(GABHS)感染有关,是急性风湿热在神经系统中的表现,由自身免疫学损伤导致,常累及大脑中的尾状核、丘脑底。

  • 好发于 5~15 岁女童,表现为精神障碍,不自主、无规律的舞蹈样运动,肌张力和肌力降低的运动障碍疾病[1][2][3][4]
  • 在风湿热患者中的发病率为 10%~30%,约 2/3 的患者为 5~15 岁儿童,女性较多,男女比例约为 1:1.5~1:3.2[1][2]
  • 小舞蹈病的发病与 A 组 β-溶血性链球菌感染引起的风湿热有关,由自身免疫学损伤导致,累及尾状核、丘脑底核。
  • 通常表现为精神障碍,不自主、无规律的舞蹈样运动,肌张力和肌力降低。
  • 临床主要采用四步诊疗方案:治疗潜在感染、预防复发、免疫治疗和对症治疗。
  • 大多数患者均呈良性自限性,病程达数月至 2 年不等,痊愈后一般不遗留严重后遗症,仅少数病例遗留一些轻微的神经体征,10%~30% 的患者可复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。

美国小舞蹈病治疗

临床治疗主要采用四步诊疗方案:治疗潜在感染、预防复发、免疫治疗和对症治疗。

  • 治疗潜在感染:即使发病过程中没有急性风湿热征象,也应卧床休息,预防性应用抗生素等。
  • 预防复发:儿童期预防性应用青霉素可以有效减少风湿热和小舞蹈病的复发,同时可以降低咽部 A 组 β-溶血性链球菌的潜在致病性,并阻止毒株传播。
  • 免疫治疗:鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体,目前仍然认为应尽早采用免疫治疗。应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。
  • 对症治疗:对舞蹈样症状可选用地西泮、多巴胺受体拮抗剂,焦虑、抑郁等精神症状可选用精神类药品对症治疗,高热时可行降温治疗等。

疾病发展和转归

大多数患者病程呈良性、自限性,病程自数月至 2 年不等,痊愈后一般不遗留严重后遗症,仅少数病例遗留一些轻微的神经体征。10%~30% 的患者可复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。

导致小舞蹈病的因素

小舞蹈病与风湿热关系密切,一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现,小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌 A 荚膜抗体沉积,证明小舞蹈病是链球菌 A 感染后,由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病,即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。

小舞蹈病的常见原因有哪些?

A 组 β-溶血性链球菌(GABHS)感染。

哪些人容易患小舞蹈病病?

  • 风湿热患者。
  • 5~15 岁的女童。

小舞蹈病症状

小舞蹈病首发症状可出现在 A 组 β-溶血性链球菌感染后的数小时或数天,主要分为亚急性隐匿性发病,也有因情绪因素而骤然发病病例。患者在发病早期常伴有情绪不稳、易激动、注意力不集中、学习成绩下降、字迹歪斜、持物不稳等表现,随着不自主运动日趋明显和其他部位逐渐受累才引起注意。

小舞蹈病的常见症状有哪些?

常见症状包括:

  • 舞蹈病症状:出现无法控制、不自主、无规律、幅度不等的急促舞蹈样动作,如挤眉弄眼、语言障碍、书写困难、伸手歪脖等。睡眠期症状可消失。通常呈全身性异动,但有 20%~35% 的患者可表现为偏身舞蹈病,也可出现言语含糊不清、面具脸、抽搐等。
  • 神经精神症状:表现为情绪不稳和行为异常,大多早于舞蹈病症状,常伴有抑郁症、焦虑症、社交恐惧症和强迫症[5]
  • 全身症状:部分患者可在发病前或病程中出现发热、咽痛、扁桃体炎、关节疼痛等风湿热样表现,心脏受累时可伴心率加快、心脏扩大和杂音。

小舞蹈病病可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

小舞蹈病预防

  • 年龄和性别是不可控的危险因素,但感染尤其是 A 组 β-溶血性链球菌引起的感染是可以预防的。
  • 预防应当注意保持个人清洁卫生、适当锻炼、均衡饮食增强抵抗力。
  • 预防感染,如出现咽喉部或皮肤链球菌感染,应进行规范的抗感染治疗。

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