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面裂

因多种因素导致胎儿在发育过程中胚突的发育及融合受到干扰,从而造成患儿一出生便带有面部的先天性裂隙或裂痕,这种先天性畸形称为面裂。面裂十分罕见,发病率仅为 0.014%~0.049%,占全部面部裂(含唇腭裂)中的 9.5%~34%。病因尚未完全明确,可能为多种因素如遗传、营养、感染等导致。危险因素为孕妇妊娠期患病及生活习惯不良等。根据面部裂隙的不同位置可分为面横裂、面斜裂、上唇正中裂及下唇正中裂。该病的主要症状是面部有先天性裂隙或裂痕。主要治疗方法为通过手术整复。治疗关键点为先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形。治疗难点为恢复面部的外形并追求美观效果。该病主要影响患者正常的言语、饮食,对其心理造成较大的创伤。女性在怀孕前后应当注意维持良好的生活习惯,若患有疾病应及时到医院寻求正规治疗,这是预防该病的关键。

面裂预防

女性在怀孕前后应当注意维持良好的生活习惯,若患有疾病应及时到医院寻求正规治疗。

具体预防方法如下:

  • 女性怀孕期间注意饮食均衡,多吃深绿色蔬菜、水果,补充叶酸;
  • 女性怀孕期间注意保持充足睡眠、适当体育运动,补充营养;
  • 女性怀孕期间注意加强自我保护意识,及时增减衣物,防止生病,生病时及时到医院寻求正规治疗,勿乱用药物;
  • 女性怀孕期间避免接触过多放射线及微波;
  • 女性怀孕期间戒烟戒酒,远离吸烟者,避免吸二手烟。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 面部先天性裂隙:表现为口角至颊部的水平裂开,两侧口角不对称或巨口,以及自上唇经人中外侧及鼻翼外侧至眼眶中点的裂隙,上下唇正中裂则表现为上下唇正中至鼻底或颏部的裂隙;
  • 流口水:口裂过大,伴有流口水的症状;
  • 发音障碍:不能正常发音。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 本病一般没有急需拨打 120 的情况。

建议就诊科室

  • 口腔颌面外科
  • 整形科

医生如何诊断面裂?

当医生怀疑是面裂时,将通常进行口腔颌面部的专科检查,并结合相关病史予以确诊。

具体介绍相关检查:

  • 口腔颌面部专科检查:口腔科的常规检查。包括对颌面部各区域的组织进行视诊、触诊、扪诊等,可明确面部的外形状况、是否存在裂隙以及裂隙波及的范围大小,可通过该检查明确诊断,并根据病变的范围和程度拟定出初步的治疗方案。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 孩子现在多大了?是否一出生就发现这个问题?
  • 孩子现在是否会正常发音?
  • 母亲怀孕期间是否有受过伤或者感染?
  • 母亲怀孕期间有没有服用过什么药物?
  • 母亲怀孕期间有没有抽烟、喝酒的习惯?
  • 母亲怀孕期间有没有频繁使用微波炉?
  • 孩子的视力怎么样?
  • 孩子的有没有一些易怒、破坏性的过激行为?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 孩子的病情严重吗?
  • 孩子的症状是什么原因导致的?
  • 需要做什么检查和治疗?需要手术吗?
  • 什么时候进行手术最好?
  • 如果治疗不及时会有什么后果?
  • 治疗以后会有后遗症吗?会不会留疤?
  • 孩子在家需要注意什么事情?
  • 治疗的费用高吗?

日常

避免患儿哭闹等容易引起伤口裂开的动作,注意患处卫生,防止感染。

具体日常注意事项如下:

  • 术后注意事项:
    • 注意面部手术区域的卫生,保持口腔清洁, 每次进食后用温盐水擦拭口腔, 防止术后创口感染。
    • 避免患儿用手抓、撕敷料。避免患儿用力揉眼, 以防伤口裂开。避免患儿大声哭闹, 限制张口运动以免伤口裂开。
  • 在家用药注意事项:面部创口范围较大, 肿胀明显, 要注意观察创口渗血及肿胀情况。术后可在医嘱下常规应用抗生素预防感染,若发热不退需及时到医院就诊。
  • 术后、用药复查:1 个月内到医院复查,主要复查肿胀的消退程度及裂隙的愈合状况。
  • 饮食:患儿术后 4 小时内, 以汤匙喂食少量温水, 无呕吐, 给予温凉流质饮食。术后第 3 天改为半流质饮食, 注意营养搭配, 少量多餐, 保证足够的营养以利于患儿的康复;进食时可采用半卧位。喂食时注意唇部创口, 避免创口裂开。
  • 运动:患儿运动时加强防护,因患儿面部敷料遮挡视线, 受伤的危险性增大。家里家具应简洁整齐, 地面无障碍物并防滑。危险物品如暖水瓶应放置在患儿触及不到的地方。
  • 其他:
    • 保持环境安静, 避免强光和噪声刺激, 使患儿得到充分的休息。患儿哭闹时可让患儿听舒缓优美的音乐, 提供一些患儿感兴趣的玩具, 以改善患儿紧张、烦躁的情绪。
    • 家里保持空气清新、温暖舒适, 室温 22 ℃~24 ℃, 湿度在 60% 左右, 以免过热、过潮湿, 增加患儿烦躁情绪, 过低以免受凉感冒, 影响伤口愈合。

面裂介绍

  • 因多种因素导致胎儿在发育过程中胚突的发育及融合受到干扰,从而造成患儿一出生便带有面部的先天性裂隙或裂痕,这种先天性畸形称为面裂。
  • 面裂十分罕见,发病率仅为 0.014%~0.049%,占全部面部裂(含唇腭裂)中的 9.5%~34%。
  • 病因尚未完全明确,可能为多种因素如遗传、营养、感染等导致。危险因素为孕妇妊娠期患病及生活习惯不良等。
  • 根据面部裂隙的不同位置可分为面横裂、面斜裂、上唇正中裂及下唇正中裂。
  • 该病的主要症状是面部有先天性裂隙或裂痕。
  • 主要治疗方法为通过手术整复。治疗关键点为先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形。治疗难点为恢复面部的外形并追求美观效果。
  • 该病主要影响患者正常的言语、饮食,对其心理造成较大的创伤
  • 女性在怀孕前后应当注意维持良好的生活习惯,若患有疾病应及时到医院寻求正规治疗,这是预防该病的关键。

美国面裂治疗

面裂的主要治疗方法为通过不同的手术方式进行整复。

手术治疗

  • 面横裂整复术:适用于面横裂的患者。通过在面横裂侧口角裂隙皮肤与嘴唇处做不同术式的切口,再将切口对位缝合来关闭口角至颊部的裂隙。可分为 Z 成形术及连续 Z 成形术等。
  • 上唇不完全正中裂成形术:适用于上唇正中裂开但未至鼻底。通过设计不同切口将两侧唇对位缝合来关闭裂隙。包括倒 V 成形术、延长鼻小柱正中裂成形术。
  • 上唇正中裂伴鼻裂成形术:适用于上唇正中裂且鼻背裂开、鼻尖分离的患者。在矫正鼻翼软骨的畸形后进行双侧唇的对位缝合,关闭裂隙。包括鼻背 V-Y 成形术、弗兰切斯科尼成形术。
  • 下唇正中裂修复术:适用于下唇正中裂的患者。在下唇部位做切口,进行缝合关闭裂隙。若伴有下颌骨的缺损时需要做骨移植修复下颌骨。
  • 面斜裂整复术:适用于面斜裂的患者。沿着裂隙两侧或鼻外侧设计不同切口,再将切口缝合以关闭裂隙。包括 Z 成形术,颊部皮瓣旋转成形术、面斜裂的植骨成形术等。
  • 骨移植修复术:适用于面裂累及下颌骨或眶底骨等导致骨缺损的患者。通过进行骨移植来恢复对应区域的骨缺损

其他治疗方法

  • 语音训练:适用于面裂影响正常发音的患者,通过语音训练师的专业训练,帮助患儿学习正常的发音方式,恢复正常语音功能。
  • 生物材料修复:适用于面裂累及骨缺损的患者。由生物陶瓷、聚合物和复合材料采用不同的制造方法(如 3D 打印、低温聚合、合成等)制成各种生物材料,修复缺失组织及其功能。
  • 自体脂肪注射充填:可用于颊部较大范围凹陷的填充及轮廓部位的微整形。可通过从腹部吸取脂肪注射至凹陷部位。

疾病发展和转归

  • 若不接受正规治疗,可能会导致患者正常发音及吮吸功能受影响,面部外观问题等也会导致患者的心理疾病,严重影响患者的生活质量,甚至可能引起轻生。
  • 经过正规治疗后,大部分患者可恢复面部正常的外形及发音等功能,恢复自信,从而正常生活。

导致面裂的因素

面裂的病因尚未完全明确,可能为多种因素如遗传、营养、感染等导致。

面裂的常见原因有哪些?

  • 遗传因素:遗传学研究表明面裂属于多基因遗传性疾病
  • 营养因素:妇女怀孕期间维生素缺乏可能导致面裂;
  • 感染与损伤:妇女在怀孕初期受到某些损伤引起子宫及邻近部位的损伤,或罹患感染性疾病风疹等;
  • 内分泌的影响:孕妇妊娠期因各种原因导致体内肾上腺皮质激素分泌增加可能引起面裂;
  • 药物因素:孕妇服用致畸药物如环磷酰胺、苯妥英钠等;
  • 物理因素:孕妇频繁接触放射线或微波。

哪些人容易患面裂?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

  • 怀孕期间饮食不均衡、营养不足的女性所生的孩子:易因维生素缺乏导致所生孩子畸形;
  • 全身免疫力弱的女性所生的孩子:怀孕期间容易罹患感染性疾病
  • 怀孕期间生病且乱服用药物的女性所生的孩子:易因错服用致畸药物引起孩子畸形;
  • 怀孕期间频繁接触射线或微波的女性所生的孩子:接触物理射线导致胎儿畸形
  • 怀孕期间大量吸烟或酗酒的女性所生的孩子。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

  • 男性;
  • 白种人。

面裂症状

面部有先天性裂隙或裂痕是面裂的最典型的症状。

面裂的常见症状有哪些?

面裂的常见症状包括:

  • 面部先天性裂隙:是面裂的最典型症状,表现为面部某一区域或多区域的裂隙。其中,面横裂表现为口角至颊部的水平裂开,两侧口角不对称或巨口;面斜裂表现为自上唇经人中外侧及鼻翼外侧至眼眶中点的裂隙;上下唇正中裂则表现为上下唇正中至鼻底或颏部的裂隙。
  • 流口水:面横裂时口角至颊部裂开,口裂过大而伴有流口水的症状。
  • 发音障碍:唇部正中裂时,常会造成嘴唇开闭合的异常,导致不能正常发音。

面裂可能会引起哪些并发症?

面裂的进展过程,可能会并发患者的颌骨发育异常、咬合关系错乱等牙颌畸形,也会导致患者产生心理疾病,智力低下,严重者甚至可能在新生儿期死亡。

常见并发症包括:

  • 心理疾病:因面部有裂隙,外观不同于正常人,且吸吮、发音功能等均受影响,长此以往易导致心理创伤
  • 牙颌畸形:面裂严重时伴有颌骨的发育异常,牙列咬合关系错乱;
  • 角膜炎:面裂有时伴有下眼睑的缺失,眼球失去保护,易导致角膜炎,严重时可失明;
  • 智力低下
  • 死亡:面裂严重时,患儿常发生新生儿期死亡。