出现哪些情况需要及时就医？

本病是一种较少见的先天性心脏病，如果患者出现气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭、发绀和缺氧性发作、心前区杂、心律失常等，都要积极就医。

建议就诊科室

• 心脏外科
• 心血管外科
• 小儿心脏外科

医生如何诊断矫正性大动脉转位？

医生一般根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

• 胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影；心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。
• 心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3，尚见房室分离、交界处心律失常、阵发性心动过速及室性早搏等。
• 超声心动图检查：通过超声心动图及多普勒检查能明确房室动脉关系和房室瓣的形态及功能。通过超声心动图可以详细了解心脏房室瓣是否骑跨以及房室瓣的功能。此外，不同的合并畸形会有相应的表现。
• 右心导管检查及心血管造影：可显示出心室和大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

医生可能询问患者哪些问题？

• 活动耐力如何？
• 生长发育是否正常？
• 是否有心悸、胸闷、气短的症状？
• 是否有口唇、肢体末梢发紫？
• 是否有过晕厥等情况？

患者可能询问医生哪些问题？

• 为什么会得这种疾病？
• 这种疾病会影响寿命吗？
• 这种疾病该如何治疗？
• 需要做什么检查才能明确是不是合并其他心脏畸形？
• 这种病能治好吗？
• 这种病是不是只能手术治疗？
• 术后效果怎么样？
• 手术后会不会就和健康人一样了？

如果出现气急，活动量降低，体重不增，经常肺部感染和心力衰竭，心前区杂音，发绀和缺氧性发作，心律失常等，应尽早就医。

先天性矫正型大动脉转位（CCTGA）在临床上较为少见，约占先天性心脏病的 0.5%。是指心室与大动脉及心房的连接不一致，即解剖左心室（LV）与肺动脉相连，同时经二尖瓣与解剖右心房连接；解剖右心室（RV）与主动脉相连，并经三尖瓣与解剖左心房连接；解剖右心室支持体循环，解剖左心室承担肺循环。因此，CCTGA 是双重不一致，这种双重转位导致血液循环的生理性纠正。同时，CCTGA 的冠状动脉解剖也与正常相反。

• 绝大多数 CCTGA 患者合并其他心内畸形，如室间隔缺损（70%）、肺动脉狭窄（40%）以及随年龄增长出现的三尖瓣异常和心脏传导阻滞等，而合并动脉导管未闭、肺动脉闭锁和右室双出口者，相对较为少见。
• 该疾病的临床症状主要与是否合并其他心脏畸形有关。

具体的治疗方式要根据合并心脏畸形情况而定，不同的畸形有不同的治疗方式。

内科治疗

主要控制心力衰竭、心律失常，但疗效不大。

外科治疗

根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重发绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。

单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有 Ⅲ 度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。

矫正型大动脉转位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。目前还没有充足的数据证实两种外科治疗方式孰优孰劣，具体的手术方式，需要听从医生的指导。

该疾病是一种先天性心脏病，主要是因为胚胎心脏发育异常所致。

由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左，导致右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。

该疾病的临床症状主要与是否合并其他心脏畸形有关。

临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速等。所以患者的症状主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形临床常见以下症状、体征：

• 左向右分流伴室间隔缺损：常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭症状，体征类似室间隔缺损。
• 右向左分流伴肺动脉狭窄：常见症状为发绀和缺氧性发作。
• 左房室瓣关闭不全室间隔完整：杂音位于胸骨旁第 4 肋间最响而不在心尖区，常伴有心律失常。

该疾病为先天性发育畸形，主要是孕妇做好孕期保健，尤其是早孕期保健，尽可能降低胎儿发育畸形的机率。