哪些情况需要及时就医？

此病临床表现不明显，所以如果患者出现胸闷、憋气、发绀等症状时，可前往门诊就医行常规检查。

建议就诊科室

• 心外科

医生如何诊断右位心？

此病临床表现不明显，诊断主要依靠心电图的结果，而右旋心及右移心的诊断，需借助X线检查、超声心动图检查、心脏 CT、MRI（磁共振成像）、心导管检查等检查结果，进行综合判断。

• 超声心动图：对于右位心及其可能伴随的畸形，具有简单及快速的诊断方法，而且，它具有高度敏感性和特异性，该方法对心内畸形的诊断，起到不可替代的重要作用。
• X 线检查：对右位心的诊断、分型有重要帮助。通过胸部 X 线检查，可确定心脏和心尖的位置，判断胃泡和肝脏的位置，可以排除心外原因引起的心脏移位。必要时，可以加做胃肠道钡餐等检查，根据支气管、心房、内脏的相关性，做出右位心的正确判断。
• 心电图：对右位心的诊断和鉴别诊断具有参考价值。
• 超高速 CT：在大血管、左右心室的形态结构及位置关系、体静脉和肺静脉回流异常的显示等方面，具有独特的优势。
• MRI（磁共振成像）：在显示右位心的心房、内脏关系、左右主动脉弓、双上腔静脉、心室袢、主动脉病变和大血管转位等方面都优于超声，且对 ASD（房间隔缺损）、VSD（室间隔缺损）的分流情况及瓣膜病变的观测，也以 MRI 为优。
• 在某些极为复杂的病例，心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段。

医生可能询问患者哪些问题？

• 你多大了？有没有胸闷、憋气、发绀等症状？
• 有没有做过心脏超声？有没有先天性心脏病的病史？
• 之前做过胸片检查了吗？胸片带来了吗？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因会导致右位心？
• 我需要做哪些检查可以确诊？
• 你推荐采用什么方案治疗？
• 我需要手术吗？
• 这种疾病能治愈吗？会复发吗？
• 这种疾病有并发症和后遗症吗？

平时应注意休息，避免剧烈运动，加强营养补充，特别是有心脏并发症的患者。

右位心（dextrocardia）是指心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常疾病。

• 右位心的发病率约为万分之二。
• 右位心是先天性因素导致，主要是心脏在胚胎发育过程中，发生转位，与正常相反，导致心脏的主体位于右侧胸腔内。
• 患者如果不伴有其他的心血管畸形，一般没有不适症状，往往在查体中，才能被发现；少数镜像右位心的患者，会伴有房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形；如果是右旋心和孤立性右位心的患者常合并其他心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等，会出现相应的临床症状，如胸闷、憋气、发绀等。
• 单纯的右位心患者不会引起明显的病理生理变化，且一般没有不适症状，如果不合并其他畸形或疾病，患者可以不进行治疗。
• 患者如果合并其他的严重心血管畸形，不及时治疗，可能危及生命。

单纯的右位心不会引起明显的病理生理变化，而且一般没有不适症状，如果没有合并其他畸形或疾病的患者，可以不进行治疗；而同时伴有严重心血管畸形的患者，尤其是心内畸形的先天性右位心，应根据具体情况采取治疗对策，如果患者没有手术禁忌，需进行手术治疗。

大部分为较为复杂的心血管畸形，约 50% 的患者到院进行就诊时，就已经存在明显肺高压或严重的肌病' target='_blank'>心肌病变，绝大多数为 TGA（大动脉转位）合并 VSD（室间隔缺损）或者动脉共干的患者，由于病理生理和解剖条件限制，已经失去了解剖矫治的机会，只好改用姑息性或生理矫治手术，因此，这成为影响手术治疗效果的重要因素。

目前认为，对重症复杂先心病患者的治疗，各种类型的 Fontan 类手术（肺动脉下心室旷置术）、各种形式的 TCPC（全腔静脉肺动脉连接术）等手术，是较有前途的外科治疗方法，而且在难以采取解剖矫治的情况下，此类手术常能取得满意的治疗效果。

疾病发展和转归

如果右位心不合并其他畸形或疾病的患者，预后效果良好。而合并其他心脏畸形的患者，其预后与合并畸形的复杂程度、进展程度有关。

右位心的常见原因有哪些？

右位心是先天性因素导致，主要是由于心脏在胚胎发育过程中，发生与正常相反的转位，导致心脏的主体位于右侧胸腔内。

根据Van Praagh节段分析方法，可将右位心分为以下类型：

• 镜面右位心或真性右位心：右心房、肝、胆位于脊柱左侧，左心房、脾和胃泡位于右侧，左肺 3 叶，右肺 2 叶，左右支气管形态亦呈反转关系，犹如正常人的镜面像。此型最多见，约占活婴的 0.01％~0.02％。
• 右旋心：心脏在右侧胸腔，而其他脏器的位置正常。
• 孤立右位心：这是一种较为特别的类型，无内脏反位，而右心房的位置却同镜面右位心一样位于脊柱左侧，下腔静脉的肝上段，由脊柱右侧突然转向左侧，进入右心房。

后两型 90％ 以上都伴心脏畸形，且多为复杂畸形。

右位心的常见症状有哪些？

患者如果不伴有其他的心血管畸形，一般没有不适症状，往往只能在查体时被发现。少数镜像右位心的患者，会伴有房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形；而右旋心和孤立性右位心的患者，常合并其他心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等，会出现相应的临床症状，如胸闷、憋气、发绀、蹲踞（在行走时出现双腿屈曲、蹲下后恢复正常，呈反复性）等。

右位心可能会引起哪些并发症？

患者如不伴有其他的心血管畸形，患者可无严重并发症；若合并其他严重的心血管畸形，所引起的并发症取决于心血管畸形的种类，而严重程度也与心血管畸形的严重程度相关。

常见并发症包括：

• 肺动脉高压；
• 艾森曼格综合征。

该疾病目前无有效的预防措施。