患者出现什么症状后应及时就诊？

当患者出现以下任何一种症状时，应及时就诊：

• 精神行为异常或认知功能下降
• 言语功能障碍（例如缄默、言语减少、不能打断等）
• 癫痫发作
• 肌肉张力障碍
• 意识水平下降
• 自主神经功能障碍

就诊科室

• 神经内科

诊断与检查

自身免疫性脑炎的诊断一般包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他原因四个方面。除需要患者对自身症状进行描述外，还需要配合接受脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等。

临床表现

患者可以根据以下临床表现进行自查，一般情况下，自身免疫性脑炎急性或者亚急性起病（小于 3 个月），具备以下描述的 1 个或多个神经与精神症状，或者临床综合征^[3]：

• 边缘系统症状：对于近期发生的事件记忆减退，癫痫发作，或出现精神行为异常。
• 脑炎综合征：出现弥漫性脑水肿、弥漫性脑肿胀；颅内血肿、脑水肿与肿胀等。
• 基底节或间脑/下丘脑受累的临床表现：如肌肉震颤、强直（指颈项、肢体僵硬活动不能自如）、肢体萎缩等。
• 精神障碍：出现某些精神障碍，且经精神心理专科医生确诊，认为不符合非器质疾病。

辅助检查

辅助检查包括：

• 脑脊液检查：脑脊液白细胞增多；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
• 神经影像学或者脑电图检查：磁共振成像（magnetic resonance imaging ,MRI），正电子发射断层显像（positron emission tomography，PET），脑电图显像。
• 肿瘤的相关检查：与自身免疫性脑炎相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等。

确诊实验

医生在确诊之前，会进行抗神经元表面抗原的自身抗体阳性检查，需要抽取患者的血清和脑脊液进行相关抗体的检测。

医生可能要问患者的问题

• 您的年龄、职业、居住地、动物接触史等。
• 您是否患有一些基础疾病（例如，糖尿病、艾滋病、肿瘤等）、是否有肿瘤病史、手术史、疫苗接种史及目前的免疫状态等。
• 您的起病时间、各阶段的发病特点、主要症状与伴随症状、整个身体的情况等。

• 清淡饮食，多吃易消化吸收、营养丰富的食物，注重均衡饮食，肉类和蔬菜搭配摄入。忌辣、刺激、油腻、腌制等含多种化学物质的食物。可以多摄入低脂肪、高纤维、富含蛋白质和维生素的食物。如果患者无法自己进食，家人在喂食时应保持患者头部处于中线位，防止异物吸入。
• 要注重患者所处区域的环境卫生，定期进行清洁消毒，防止病毒滋生，加重患者病情。
• 因为脑炎后遗症患者可能有神经功能缺陷，此时家属可以帮助患者进行被动运动，症状较轻的患者可以多进行主动运动，促进肌肉、关节活动并改善肌肉张力。
•  因为自身免疫性脑炎患者治疗后可能存在后遗症（可能会出现失语、偏瘫、失听、运动障碍、感觉障碍等），患者还需要注意后续配合医生的随访和定期筛查。

• 自身免疫性脑炎指神经中枢自身抗原被免疫系统识别为外来抗原，而激发免疫杀伤功能发生的一系列炎性反应，即自身的免疫系统“敌我不分”，把自身抗原当作异己成分清除，从而导致疾病发生。
• 自身免疫性脑炎不同于一般的脑炎，它是由自身免疫介导的脑炎，会影响大脑功能，从而出现精神行为异常，伴随认知障碍、心境改变和睡眠障碍等^[1]。
• 自身免疫性脑炎的发病与特定的抗体相关。自身免疫性脑炎根据有靶抗原的部位为抗神经元细胞表面抗原的自身免疫性脑炎和抗神经元细胞内抗原的自身免疫性脑炎^[3]。
• 造成自身免疫性脑炎的病因目前尚未明确，可能与自身和外界刺激均有关系，也可能与一些病毒感染造成的自身免疫功能异常相关。
• 其临床表现因性别和年龄而有所差异。抗 NMDAR 脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗 NMDAR 脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等中枢神经系统病毒感染之后。
• 目前，自身免疫性脑炎的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的对症治疗、支持治疗、康复治疗。同时多种自身免疫性脑炎与肿瘤有密切的相关性。因此，检测、诊断和治疗肿瘤也非常重要。

目前免疫治疗是自身免疫性脑炎的主要治疗方法。早期免疫治疗是提高自身免疫性脑炎疗效和改善预后的关键因素。具体治疗措施包括对症处理、免疫调节治疗、手术等^[5]。

对症处理

• 自身免疫性脑炎患者往往临床症状较重，可有意识障碍、精神症状、癫痫、通气不足等各种表现，
• 治疗首先要进行对症处理，缓解危重的临床症状。
• 自身免疫性脑炎患者可能出现不同程度的精神异常情况，重症患者可能出现抑郁，甚至伴有自杀倾向。因此，针对患者病情及时应用精神类药物十分必要。
• 癫痫发作是自身免疫性脑炎的常见症状，患者伴发的癫痫症状单纯依靠抗癫痫药物治疗效果欠佳，需要结合免疫治疗。

免疫治疗

自身免疫性脑炎常用免疫调节药物可以分为一线及二线两类。

一线免疫调节治疗

• 糖皮质激素

糖皮质激素是肾上腺分泌的甾体类激素，激素的用量需要根据临床症状的严重程度、复发风险及是否需要开启二线免疫干预治疗来综合判定。

• 丙种免疫球蛋白

丙种免疫球蛋白具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用，能增强机体的抗感染和免疫调节能力。

• 血浆置换

血浆置换作为自身免疫性脑炎的一线治疗方法，可以降低外周血中抗体的浓度，同时通过血-脑屏障两侧抗体浓度梯度的作用降低脑脊液中的抗体含量。

二线免疫调节治疗

主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者

• 利妥昔单抗

在自身免疫性脑炎的治疗中，作为二线治疗药物，对一线治疗无效的抗 NMDAR（一种抗体名称）脑炎（自身免疫性脑炎其中一种）应用利妥昔单抗可改善疗效，出院后配合服用免疫抑制药物可以减少复发。

• 其他免疫抑制药物。

作为大众较常选择的且低毒性的免疫抑制剂，吗替麦考酚酯越来越多地应用于自身免疫性疾病的治疗。当常规治疗或者传统免疫抑制剂无效或有禁忌时，以及疾病复发需要进行长程免疫治疗时可考虑选择吗替麦考酚酯进行治疗。

• 联合用药。

在单用一种一线免疫调节药物治疗效果不明显的情况下，可以考虑联合应用。对于重症自身免疫性脑炎，一般需要常规应用1种以上的一线治疗药物。

合并肿瘤患者的手术治疗

自身免疫性脑炎与肿瘤有密切的相关性，有学者认为，肿瘤的潜在影响是自身免疫性脑炎发病的重要因素，多种自身免疫性脑炎常伴发肿瘤。合并肿瘤的自身免疫性脑炎患者的治疗需要首先去除原发肿瘤。研究显示，与未进行肿瘤切除的自身免疫性脑炎患者相比，及早手术切除相关肿瘤能显著改善重症患者通气支持的时间、缩短病程。

造成自身免疫性脑炎的病因目前尚未明确，可能与自身和外界刺激均有关系，也可能与一些病毒感染造成的自身免疫功能异常相关。自身免疫性脑炎并非因病原菌的侵入直接感染，而是由于病原菌或者是一些外界的刺激，造成自身免疫系统出现问题。

自身免疫性脑炎有哪些症状？

自身免疫性脑炎的主要临床症状包括：精神行为异常、认知障碍、近期记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识障碍、自主神经功能障碍等^[4]。

精神行为异常

表现各异，可出现胡言乱语，随地吐痰，随地大小便，被害妄想、幻觉等。

认知障碍

表现为理解力、计算力、定向力（时间、空间）、判断能力的下降。

近期记忆力下降

患者可能会出现记忆力障碍，表现在对近期发生的事情记忆下降。

癫痫发作

癫痫发作是由于脑部神经元的过度放电引起的一种突发、短暂的中枢神经系统功能失常，功能失常可表现为运动、感觉、意识、植物神经和精神等不同的障碍。

言语障碍

患者可能出现强制性言语（即说话期间不能被打断）、缄默、言语减少等。

运动障碍

患者可能出现动作迟缓和减少，部分患者会出现木僵状态。

意识障碍

自身免疫性脑炎患者一般会出现意识障碍，表现为意识水平下降，如嗜睡、昏睡，严重者甚至出现昏迷。

自主神经功能障碍

患者可能出现自主神经功能障碍，表现为窦性心动过速或过缓、泌涎增多、低血压、中枢性发热和中枢性低通气等。

发病之前患者会有哪些表现？

前驱症状与前驱事件

部分患者会出现发热、头痛、上呼吸道感染等症状。部分患者发病前有病毒感染史。

临床表现

患者精神行为异常、癫痫发作、记忆力减退、言语障碍、运动障碍、意识障碍、失眠、幻觉。

部分患者口面部的不自主运动，面-臂肌张力障碍，心率、血压不稳等自主神经障碍。

注意生活规律

生活中应该保持规律的作息，不要熬夜，不能过于劳累。多吃清淡食物，避免辛辣刺激性食物，以免引发炎症，进而增大罹患自身免疫性脑炎的几率。

及时就诊

自身免疫性脑炎是可以治愈的，如果能够快速确诊，并使患者尽早接受必要的治疗，可以提高病人康复和痊愈的几率。