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小儿心肌病

肌病' target='_blank'>心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,而且不是继发于心内膜、心包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压肺动脉高压等疾病。小儿肌病' target='_blank'>心肌病可主要分为扩张型肌病' target='_blank'>心肌病、肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病、限制型肌病' target='_blank'>心肌病,婴幼儿期即有可能发病。有一部分和遗传有关。几乎所有的肌病' target='_blank'>心肌病均可导致室性心律失常,并增加心源性猝死的风险。心脏扩大(包括心室腔或心肌肥厚)的程度、心功能状态和心律失常的严重性,都会影响患儿的预后。病因不明且复杂,可由遗传或非遗传原因导致。婴幼儿期即可发病,可引起致命性心律失常、血栓栓塞、心力衰竭等严重并发症,表现为运动耐力下降、呼吸困难、腹部和下肢肿胀等,严重者可猝死。医生依据患儿体征、心电图、胸部X片、超声心动图及心肌内膜活检等检查明确诊断。治疗方面,医生会通过药物、外科手术等方法,去除病因,控制心衰和心律失常,预防血栓栓塞和猝死,提高患儿生存质量。如果有家族病史,家长应尽早带孩子筛查。
胸部

就医

孩子出现胸闷胸痛、疲劳、气短等症状,家长要及时带孩子就医。医生会为孩子查体,观察典型体征、听诊心肺。此外,医生还会进行影像学检查、心肌活检等检查,帮助确诊。


何时应就医?

如果孩子出现以下不同程度的心力衰竭表现,请及时就医:

  • 活动耐力下降甚至活动受限
  • 心悸、气短
  • 尿少、水肿
  • 咳嗽、呼吸困难

就诊科室

  • 儿科
  • 心内科
  • 急诊科

医生如何诊断小儿肌病' target='_blank'>心肌病

医生会询问患儿/家长症状和病史,并为患儿查体、听诊心肺。肌病' target='_blank'>心肌病患儿可能表现出典型症状和心脏杂音。医生会接着做一些检查,帮助明确诊断:

  • 胸部 X 线检查。医生可以查看心脏是否扩大、心内膜是否出现钙化、肺部是否有淤血等。
  • 心电图检查。医生可以查看患儿的心跳节律是否出现紊乱,并判断是哪种类型的心律失常。是否存在传导异常以及 ST-T 改变。
  • 超声心动图检查。医生可以查看到心脏增大、舒张功能异常等情况。
  • 左心导管检查。医生会从患儿手臂处的血管插入导管,伸入心室或主动脉,测定心室和动脉压力;还可以注入造影剂,显示出冠脉和心脏的情况。
  • 心内膜心肌活检。医生会在患儿颈部或大腿处血管插入导管,将活检钳伸进心室病变部位,取出心内膜下一小块组织来进行检查。

医生可能询问患儿/家长哪些问题?

  • 胸痛胸闷、呼吸困难、活动能力减退、心跳不规律,这些症状出现多久了?
  • 还有哪些症状?
  • 哪些情况会加重或缓解症状?
  • 家里有亲人也有肌病' target='_blank'>心肌病吗?
  • 孩子患过呼吸道感染疾病吗?治疗情况如何?
  • 日常饮食情况如何?

患儿/家长可能询问医生哪些问题?

  • 孩子为什么会出现这些症状?
  • 需要做哪些检查?吃哪些药?医保报销吗?
  • 有哪些治疗方法?哪种最适合我的孩子?
  • 能治好吗?会复发吗?
  • 会影响孩子今后的生活和身体健康吗?
  • 这个病遗传吗?
  • 孩子治疗期间,家长应该注意什么?
  • 日常护理,家长应该注意什么?

日常

家有肌病' target='_blank'>心肌病患儿,家长应注意保持居住环境卫生,避免孩子感染呼吸道疾病。此外,要保证患儿休息、情绪稳定,营养均衡。


肌病' target='_blank'>心肌病患儿在生活中应注意什么?

孩子得了肌病' target='_blank'>心肌病,家长要在日常生活中注意以下几点:

  • 如果没有症状,需要带孩子定期筛查。
  • 让孩子多休息,保证充足睡眠。
  • 低盐饮食。
  • 保证营养,让孩子吃易消化、富含维生素和蛋白质的食物,增强体质。
  • 保持室内空气清洁、流通,避免脱水。
  • 尽量不让孩子情绪激动、哭闹。
  • 体力活动要适当。不要让孩子参加剧烈运动。
  • 尽量小心,避免让孩子患上呼吸道感染。

小儿心肌病介绍

肌病' target='_blank'>心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,而且不是继发于心内膜、心包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压肺动脉高压等疾病。

小儿肌病' target='_blank'>心肌病可主要分为扩张型肌病' target='_blank'>心肌病、肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病、限制型肌病' target='_blank'>心肌病,婴幼儿期即有可能发病。有一部分和遗传有关。几乎所有的肌病' target='_blank'>心肌病均可导致室性心律失常,并增加心源性猝死的风险。心脏扩大(包括心室腔或心肌肥厚)的程度、心功能状态和心律失常的严重性,都会影响患儿的预后。

  • 病因不明且复杂,可由遗传或非遗传原因导致。
  • 婴幼儿期即可发病,可引起致命性心律失常、血栓栓塞、心力衰竭等严重并发症,表现为运动耐力下降、呼吸困难、腹部和下肢肿胀等,严重者可猝死。
  • 医生依据患儿体征、心电图、胸部X片、超声心动图及心肌内膜活检等检查明确诊断。
  • 治疗方面,医生会通过药物、外科手术等方法,去除病因,控制心衰和心律失常,预防血栓栓塞和猝死,提高患儿生存质量。
  • 如果有家族病史,家长应尽早带孩子筛查。

美国小儿心肌病治疗

小儿肌病' target='_blank'>心肌病很难根治,一般以改善症状、防止病情恶化、降低并发症风险、提高生活质量为主。治疗方式通常包括用药、手术或介入(微创)治疗。


哪些药物可以治疗小儿肌病' target='_blank'>心肌病

医生可能处方以下药物,治疗非遗传病因,并改善心力衰竭症状:

  • 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。用于治疗心力衰竭,保护心肌。常用药物包括卡托普利、培哚普利等。但儿科应用资料有限。
  • 地高辛。可以减慢房颤时的心室率。禁止应用在肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病患者;对扩张型肌病' target='_blank'>心肌病可能改善心力衰竭症状。
  • β 受体阻滞剂。用于心律失常的治疗。常用药物包括美托洛尔、卡维地洛等。
  • 钙通道阻滞剂。如维拉帕米。
  • 抗心律失常药。如胺碘酮或 β 受体阻滞剂可预防室颤和猝死。
  • 抗凝药。防止出现血栓栓塞。常用药物包括华法林等。
  • 利尿药。减轻心衰的水肿症状。
  • 抗生素。合并感染时可控制感染。
  • 心肌代谢药物。如静脉注射 1,6-二磷酸果糖,可以促进心肌代谢。
  • 抗病毒和免疫调节药物。如静脉注射丙种球蛋白,可改善因持续病毒感染或自身免疫功能异常导致的肌病' target='_blank'>心肌病症状。关于小儿扩张型肌病' target='_blank'>心肌病,多数专家学者认为与病毒感染及自身免疫反应有关,在一般性治疗基础上联合使用大剂量静脉用免疫球蛋白治疗,可明显改善症状。如果希望多了解这种疗法,可咨询医生。
  • 糖皮质激素。扩张型肌病' target='_blank'>心肌病患儿伴有心肌炎、限制型肌病' target='_blank'>心肌病患儿伴有嗜酸细胞过多,医生可能处方口服糖皮质激素类药物,如泼尼松。用药期间,如果观察到孩子出现高血压、向心型肥胖(“满月脸”、“水牛背”)等反应,应及时告知医生。
  • 抗氧化剂。维生素 C 等。

哪些非药物方法可以治疗小儿肌病' target='_blank'>心肌病

医生可能会采用外科手术来改善心肌不能正常工作的问题,如切除肥厚的心肌,或对终末期心力衰竭行心脏移植术。

如果出现严重缓慢性心律失常,医生可能会选择微创的介入疗法,例如,帮助心脏起搏,来改善症状。具体方法可能包括以下几项:

  • 心脏起搏治疗。医生会在患儿身体里植入帮助心脏正常搏动的装置 [起搏器或自动转复除颤起搏器(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)]。
  • 外科手术。医生可能会通过手术切除增厚的心内膜,或者缩减扩大的心腔。
  • 心脏移植。这是晚期肌病' target='_blank'>心肌病的唯一治疗方法。

导致小儿心肌病的因素

小儿肌病' target='_blank'>心肌病主要致病因素为遗传,病毒感染、营养素缺乏等因素也可能致病。


小儿肌病' target='_blank'>心肌病的病因是什么?

对于小儿肌病' target='_blank'>心肌病,遗传是其主要致病因素之一。此外,病毒感染等原因也会引起小儿肌病' target='_blank'>心肌病。不同类型的小儿肌病' target='_blank'>心肌病,病因也有所不同:

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病

病因尚不明确,可能与以下因素有关:

  • 感染,如病毒感染,一部分病毒性心肌炎可发展为此病
  • 遗传,20% 病人有家族史
  • 冠状动脉微循环反应性高
  • 营养素缺乏,如维生素 B1 或硒元素不足

肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病

  • 有很强的家族遗传倾向
  • 基因突变也可能致病

限制型肌病' target='_blank'>心肌病

  • 心内膜感染
  • 嗜酸细胞过多
  • 营养吸收不均衡

哪些因素会增加小儿肌病' target='_blank'>心肌病的风险?

  • 有家族病史
  • 营养不均衡,缺乏维生素B1等营养素
  • 病毒感染

小儿心肌病症状

心律失常是常见的症状。如果发生致命性心律失常(室颤),还可引起猝死。患儿还会表现出胸闷、气短、疲劳、呼吸困难等心力衰竭的症状。


小儿肌病' target='_blank'>心肌病有哪些症状?

不同类型的肌病' target='_blank'>心肌病患儿,可能出现下列症状:

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病

  • 婴幼儿早期无症状,体检时可发现心脏扩大
  • 多数患儿反复出现急心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭,严重者出现心源性休克
  • 各种心律失常,严重者可猝死
  • 胸闷、气促、乏力、水肿

肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病

  • 胸痛胸闷
  • 心绞痛
  • 易疲劳、呼吸困难
  • 运动耐力降低
  • 突然站立或运动后晕厥,休息片刻后缓解
  • 严重心律失常,包括室颤,可引发猝死

限制型肌病' target='_blank'>心肌病

  • 肝脏大、腹水
  • 下肢浮肿
  • 易疲劳、呼吸困难
  • 胸痛
  • 咳血

小儿肌病' target='_blank'>心肌病可能引起哪些并发症?

小儿心肌病预防

没有具体的方法可以预防小儿肌病' target='_blank'>心肌病。如果家长了解自己具有原发性肌病' target='_blank'>心肌病家族史,可以带孩子筛查。生活中尽量防止孩子出现呼吸道或肠道病菌感染。


如何预防小儿肌病' target='_blank'>心肌病

遗传因素引起的小儿肌病' target='_blank'>心肌病无法预防。如果直系亲属患有肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病,那么 12~18 岁的青少年,每年筛查一次。

感染也是可能致病的原因,家长应注意尽量防止孩子发生呼吸道感染等。

此外,要保证孩子饮食均衡、营养充足,特别是钾、镁、硒等元素。关于如何科学均衡孩子的膳食和营养,可咨询医生。

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