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凝血因子X缺乏症

凝血因子X缺乏症是一种很少见的遗传性出血性疾病。其表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似。
血液

就医

检查

凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)均延长。

诊断

依靠实验室检查,凝血酶原时间一期法延长,凝血酶原时间纠正试验能被正常血浆所纠正。硫酸钡吸附血浆不能纠正。后天获得性者同凝血酶原缺乏症。

凝血因子X缺乏症介绍

凝血因子X缺乏症是一种很少见的遗传性出血性疾病。其表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似。

美国凝血因子X缺乏症治疗

急性出血时,应输注血浆或新鲜冰冻血浆(FFP),使FX水平维持在10%~20%;严重出血,补充含X因子的血制品,可输注凝血酶原复合物(PCC)。输注凝血酶原复合物(PCC)可诱发血栓和弥散性血管内凝血(DIC)。FX半存期40小时,给予15~20ml/kg血浆后,每隔12小时再应用3~6ml/kg,即可使FX水平逐步提高。

导致凝血因子X缺乏症的因素

常染色体隐性遗传,已发现60余种突变,多为错义突变,集中在编码催化结构域的外显子8上。因子X(FX)基因定位于染色体13q34,含8个外显子,长27kb。

凝血因子X缺乏症症状

临床表现

患者出血严重,仅次于血友病A和血友病B,纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向,包括深部血肿、关节腔积血、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期颅内出血,甚至致命性胃肠道出血或脐带残端出血。出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。FX<1%时,出血严重,FX>10%时,可能出血轻微。

凝血因子X缺乏症预防

应避免外伤及手术,必须手术者应作好术前术后准备工作,输血以纠正出血倾向。

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