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肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤(Adrenal tumor)按性质可分为:良性的腺瘤和恶性的癌;按有无内分泌功能分为:非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为:皮质肿瘤和髓质肿瘤。。男女发病率无明显差异,可发生于任何年龄,多见于 20~50 岁。病因尚不明确,可能与遗传、发育异常、内分泌异常、环境等多种因素有关。主要包括:醛固酮腺瘤、皮质醇腺瘤、嗜铬细胞瘤(良/恶性)、肾上腺皮质癌、肾上腺偶发瘤。主要症状包括:高血压、低血钾、向心性肥胖、性腺功能紊乱、代谢紊乱等。主要治疗方式为:腹腔镜或开放性肾上腺肿物切除术,或肾上腺全切术,辅以药物治疗。若不愿接受手术或疾病晚期患者,可采用药物治疗或放、化疗。肾上腺肿瘤多数为良性肿瘤,恶性肿瘤极为少见。因恶性肿瘤常常发现较晚,预后不佳。保持健康而规律的生活方式有助于预防发病。对于出现疑似症状的患者要及时就医,以防疾病进展,延误最佳治疗时机。

就医

哪些情况需要及时就医?

  • 伴有头痛心悸、大汗等“三联征“的高血压;血压易变不稳定;近期出现四肢麻木,肌无力;近期无体型明显改变;性征自觉发生变化,皆应及时就诊。
  • 如无上述症状,自行体检时发现肾上腺占位,也应及时就医明确诊断。
  • 患者有肾上腺皮质增生、库欣病、异位 ACTH 综合征、副神经节瘤时,也可能出现上述症状,需经过检查后方能明确病因。
  • 临床医师在诊断明确的基础上,才能制定相应的治疗方案。

  • 肾上腺恶性肿瘤预后差,即使患者自觉无任何症状,也应积极治疗,避免肿瘤迅速进展、转移而影响生命。

就诊科室

  • 泌尿外科。
  • 内分泌科。

医生如何诊断肾上腺肿瘤?

肾上腺肿瘤是一组疾病,其中每一种疾病表现各不相同。患者如果具有肾上腺肿瘤的相应症状和体征,医生结合内分泌检验及 CT、MRI 等影像学检查,多可准确诊断。常用辅助检查:

  • 醛固酮腺瘤:定性诊断:高盐饮食负荷试验,氟氢可的松抑制试验,生理盐水滴注试验,卡托普利抑制试验。定位诊断:CT 平扫+增强。
  • 皮质醇腺瘤:定性诊断:尿游离皮质醇、深夜血浆或唾液皮质醇,小剂量地塞米松试验。病因分型诊断:血浆 ACTH,大剂量地塞米松抑制试验,促皮质素释放激素(CRH)刺激试验。定位诊断:肾上腺 CT/MRI。
  • 嗜铬细胞瘤:定性诊断:24 小时尿儿茶酚胺检验等。定位诊断:CT 平扫+增强。
  • 肾上腺皮质癌:定性诊断:肾上腺皮质癌内分泌评估。定位诊断:CT 平扫+增强。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大?
  • 是否有高血压病史,时间多久,血压最高为多少?
  • 是否出现过剧烈头痛心悸、大汗?
  • 是否出现过低血钾?是否有过四肢麻木或无力的表现?
  • 是否有家族遗传史?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 什么原因会导致阵发性高血压
  • 需要做哪些检查可以确诊?
  • 推荐采用什么方案治疗?
  • 需要治疗多长时间?
  • 对寿命影响大吗?会复发吗?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间应该注意哪些事项?

日常

影响肾上腺肿瘤预后的因素主要在于就诊的时间,所以日常注意也是以早发现、早就医为核心。

  • 日常生活中出现的发作性或顽固性高血压应引起重视,切勿单纯认为是原发性高血压的表现。如出现头痛心悸、大汗等表现,应及时就医。
  • 如出现向心性肥胖、糖尿病、皮肤紫纹、瘀斑、高血压等症状或症状逐渐加重,儿童进行性肥胖并发育迟缓,应积极就诊以明确病因。
  • 对无明显诱因出现的四肢麻木等低血钾症状,并伴有高血压者,也应及时就诊,以免出现严重并发症。
  • 有其他家庭成员此前确诊过此类疾病者,应定期体检,以利于早期发现和治疗。
  • 出现相关症状后,不要自行选用所谓的药物治疗,若治疗不及时或用药不当,皆会加重病情。

肾上腺肿瘤介绍

肾上腺肿瘤(Adrenal tumor)按性质可分为:良性的腺瘤和恶性的癌;按有无内分泌功能分为:非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为:皮质肿瘤和髓质肿瘤。。男女发病率无明显差异,可发生于任何年龄,多见于 20~50 岁。

  • 病因尚不明确,可能与遗传、发育异常、内分泌异常、环境等多种因素有关。
  • 主要包括:醛固酮腺瘤、皮质醇腺瘤、嗜铬细胞瘤(良/恶性)、肾上腺皮质癌、肾上腺偶发瘤。
  • 主要症状包括:高血压、低血钾、向心性肥胖、性腺功能紊乱、代谢紊乱等。
  • 主要治疗方式为:腹腔镜或开放性肾上腺肿物切除术,或肾上腺全切术,辅以药物治疗。若不愿接受手术或疾病晚期患者,可采用药物治疗或放、化疗。
  • 肾上腺肿瘤多数为良性肿瘤,恶性肿瘤极为少见。因恶性肿瘤常常发现较晚,预后不佳。
  • 保持健康而规律的生活方式有助于预防发病。对于出现疑似症状的患者要及时就医,以防疾病进展,延误最佳治疗时机。

美国肾上腺肿瘤治疗

肾上腺肿瘤的总体治疗原则是:积极手术治疗,辅以放、化疗,或可结合口服药物治疗。

醛固酮腺瘤

  • 首选腹腔镜肾上腺肿物切除术,尽可能保留肾上腺组织,如果怀疑多发,推荐患侧肾上腺全切术。
  • 术前准备推荐使用螺内酯。
  • 不能耐受手术或不愿手术者,可应用螺内酯、依那普利、阿米洛利等药物进行对症治疗。

皮质醇腺瘤

首选腹腔镜肾上腺肿物切除术,推荐保留肾上腺。

嗜铬细胞瘤

  • 术前药物准备
    • 控制高血压:推荐使用 α-受体阻滞剂,例如酚苄明,亦可选择钙离子通道阻滞剂,例如硝苯地平、氨氯地平。
    • 控制心律失常:对于用药后出现心动过速或心律失常者,需加用 β-受体阻滞剂,例如美托洛尔,但其必须在 α-受体阻滞剂使用 2~3 日后,以防止出现高血压危象等致命并发症,如发生高血压危象推荐硝普钠静脉泵入。
    • 术前药物准备时间推荐为 7~10 天,发病频繁者需 4~6 周。
  • 手术治疗
    • 肿瘤小于 6 厘米时,推荐行腹腔镜手术。
    • 对于肿瘤巨大,怀疑恶性、多发者,应行开放手术;手术治疗推荐保留肾上腺。
    • 恶性嗜铬细胞瘤应尽可能的手术切除原发或转移病灶,对于无法手术者可行放射性核素治疗及放化疗,并酌情使用药物控制高血压

肾上腺皮质癌

  • 推荐对早中期肿瘤,或部分晚期肿瘤行开放手术治疗,首选根治性切除;
  • 对于晚期肿瘤或术后残留病灶的患者可行药物治疗;
  • 对于晚期病人亦可酌情行放疗及介入栓塞治疗。

肾上腺肿瘤的发展和转归

肾上腺肿瘤的预后主要取决于其性质,良性的肿瘤切除后几乎可以治愈,恶性的肿瘤切除后如不复发,也能预后良好。影响预后的因素主要在于就诊的时间,如果疾病发展至晚期,局部浸润与远处转移较严重、心肺功能已严重受损时才治疗,则预后较差。

导致肾上腺肿瘤的因素

肾上腺肿瘤是什么原因引起的?

肾上腺肿瘤分类复杂,病因尚不明确,可能与遗传、发育异常、内分泌异常、环境等多种因素有关。

哪些人容易患肾上腺肿瘤?

肾上腺皮质癌可发生于任何年龄,但其发病情况存在两个年龄高峰,即 5 岁之前和 30~50 岁。

嗜铬细胞瘤可能发生于任何年龄,但最常见于三四十岁,且在男性和女性中同样常见;大多数都是散发性的,约 30% 患者的肿瘤是某种家族性疾病的一部分。

肾上腺肿瘤症状

肾上腺肿瘤的临床表现可多种多样,亦可无任何症状。多数有症状的患者可以表现出高血压、低血钾、代谢紊乱的相关症状。

肾上腺肿瘤有哪些症状?

主要表现可分为醛固酮增多、皮质醇增多、儿茶酚胺增多、性征异常表现。

醛固酮增多临床表现

主要表现为高血压和低血钾。

  • 高血压:以舒张压高为主,一般降压药物效果不佳。
  • 肌无力:70% 病人呈持续性低血钾,30% 为间歇性,病人表现为肌无力,甚至周期性瘫痪,首先累及四肢,重者发生软瘫,并影响呼吸和吞咽。可出现低血钾心电图改变。
  • 烦渴、多饮、多尿,以夜尿增多为主:主要是由肾浓缩功能下降引起。

皮质醇增多临床表现

  • 向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、颈短、四肢肌肉萎缩。
  • 皮肤菲薄,下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹,可见痤疮和多毛。
  • 高血压,部分病人轻度或中度高血压
  • 性腺功能紊乱,性欲减退,月经不调,甚至闭经。
  • 其他症状,如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折;精神症状,如失眠、记忆力减退、注意力分散等。

儿茶酚胺增多临床表现

由血液中的儿茶酚胺增高所致,临床表现多种多样,主要症状为高血压以及代谢紊乱。

  • 高血压
    • 持续性高血压伴阵发性极度升高:最多见,占 50% 以上。在高血压的基础上,经常出现血压极度升高,甚至用一般血压计不能测得,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸气急、视觉模糊等。
    • 阵发性高血压:占 40% 以上,女性多见。平时不表现出高血压,当受到外界刺激时血压突然升高。
    • 持续性高血压:平时血压持续高于正常。
  • 代谢紊乱:血糖增高、出现尿糖;血中游离脂肪酸和胆固醇增高;少数可能出现低血钾。

性征异常临床表现

主要表现为男性女性化或女性男性化。

肾上腺肿瘤并发症有哪些?

  • 儿茶酚胺肌病' target='_blank'>心肌病:是嗜铬细胞瘤较为严重而特殊的并发症。因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺,造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害,常以急性心衰肺水肿为主要临床表现。

肾上腺肿瘤预防

肾上腺肿瘤病因尚不清楚,预防的手段也并不明确。肾上腺作为人体的重要内分泌器官,参与着许多生命重要物质的代谢,包括糖代谢、电解质代谢等。因此保持心情愉快、生活规律、劳逸结合、避免熬夜等,对肾上腺肿瘤的预防有一定的帮助。