若患者出现逐渐发展的发作性晕厥、直立性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等，应及时就诊。医生会结合相关检查综合诊断。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 全身乏力、无汗、眼球震颤等轻度神经系统功能损害表现。
• 构音困难（一种言语障碍）、步态不稳、共济失调、震颤麻痹及精神异常。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 发作性晕厥、意识丧失。
• 直立性低血压。

建议就诊科室

• 心血管内科。
• 神经内科。

医生如何诊断 Shy-Drager 综合征？

Shy-Drager 综合征诊断依据主要为：

• 中老年时期发病，缓慢进展。
• 自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、直立性低血压、性功能障碍等，特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。
• 部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。
• 神经影像学检查 CT 或 MRI（磁共振检查）示小脑、桥脑萎缩，MRI 可显示壳核异常信号。

具体相关检查如下：

• 头颅 CT：颅脑 CT 可提示小脑萎缩，在多系统萎缩中具有重要诊断价值。
• 头颅 MRI：颅脑 MRI 可显示壳核“ 裂隙征”、桥脑“ 十字征” 和小脑中脚 T2 像高信号，在多系统萎缩中具有重要诊断价值。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有哪些症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？是否越来越重了？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
• 平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
• 有没有直系亲属也有类似情况？
• 在服用哪些药？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我是怎么患上这个病的？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
• 我是否需要调整某些生活习惯？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？

• 患者应进行适当的体力劳动，保证足够的睡眠，增强体质。
• 给予高盐及富含酪胺的饮食及摄入充足的水分，培养积极开朗的性格。
• 老人及体质虚弱者，应避免长期卧床，做些力所能及的体力活动，以保持肌肉的张力。

Shy-Drager 综合征，又称 Shy-Drager 氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“ 特发性直立性低血压”。Shy-Drager 综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病。主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、直立性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。

• 本病均为散发，患者多在 50~60 岁发病。
• 病因未明。目前知道的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢性病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内出现包涵体等，导致了进行性神经系统多系统变性。
• 主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、男性勃起功能障碍、腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。有些患者可伴有锥体外系症状，如：表情呆板、双侧肢体强直、动作减少、肌张力增高、肌肉震颤、慌张步态，类似于帕金森病。
• 本病无特殊治疗方法，多采用改善血压、共济失调等的药物对症处理。一般药物治疗包括：交感神经兴奋剂治疗，常用药物有麻黄碱、盐酸麻黄素、吲哚美辛等；肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松等；直立性低血压的改善，如育亨宾等；对于震颤或肌痉挛等帕金森样症状，使用抗帕金森类药物，如苯海索（安坦）或左旋多巴制剂治疗。
• 本病的主要危害是直立性低血压发作、躯体神经系统功能进行性损害，显著影响生活质量，若病情持续进展可出现步态不稳、共济失调、震颤麻痹及精神异常等，严重者甚至危及生命。

本病多采用改善血压、运动迟缓、共济失调等的药物对症处理。患者要注意养成良好的日常生活习惯。

药物治疗

• 体位性低血压：
  • 抑制前列腺素合成药物：吲哚美辛或布洛芬对某些患者可能有效。
  • 盐皮质激素以及拟交感药物：如氟氢可的松等对恢复体位性血压反射有一定意义；拟交感胺药物如间羟胺（阿拉明，metaraminol）和美芬丁胺（mepHentermine）等对严重低血压患者效果较显著。鉴于前两种方法药物副作用较大，不推荐用于常规治疗。
  • α₂ 受体阻滞剂：米多君为一种 α₂ 受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善。
• 排尿功能障碍：曲司氯铵、奥昔布宁可以改善早期出现的排尿功能障碍。
• 帕金森综合征：改善神经系统功能损害药物：对于震颤或运动迟缓等 帕金森样症状，使用抗帕金森类药物，如苯海索（安坦）或左旋多巴制剂往往有帮助，但需密切观察使用药物后的反应，有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。

其他治疗方法

• 增加盐和液体的摄入、使用弹力袜和腹带可减轻直立性低血压症状。
• 夜间睡眠头高位可以减少卧位性高血压。

疾病发展和转归

Shy-Drager 综合征是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生活质量，如果发生并发症，提示预后不佳。

Shy-Drager 综合征多见于 50~60 岁男性，具体病因尚不明确，目前可能的原因有：

• 脂质过氧化损伤。
• 酶代谢异常。
• 慢性病毒感染。
• 神经元凋亡。
• 少突胶质细胞胞质内包涵体等。

以上病因可导致进行性神经系统多系统变性。

本病主要症状为逐渐发展的发作性晕厥、直立性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。临床早期表现多有发作性晕厥、男性勃起功能障碍、腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。锥体外系症状有表情呆板、双侧肢体强直、动作减少、肌张力增高、肌肉震颤、小步、慌张步态，类似于帕金森病。

Shy-Drager 综合征的常见症状有哪些？

Shy-Drager 综合征的常见症状包括：

自主神经功能障碍

• 早期表现多有发作性晕厥。
• 男性勃起功能障碍为突出的早期表现。
• 体位性低血压为早期而显著的体征，当患者从卧位 10 分钟后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低 20 mmHg（毫米汞柱）以上或舒张压降低 10 mmHg 以上，并缺乏反应性的心率增快，心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。
• 胃肠道功能异常，出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁等。
• 排尿功能障碍，包括尿频、尿急或尿失禁等。
• 泌汗异常。
• 瞳孔异常（小而光反应迟钝）。

运动功能障碍

• 小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。
• 锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。
• 锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。
• 脊髓前角损害：导致肌肉萎缩或肌束震颤等。

Shy-Drager 综合征可能会引起哪些并发症？

Shy-Drager 综合征是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生活质量，常见的并发症有脑萎缩、阳痿、低血压和共济失调等。

常见并发症包括：

• 脑萎缩。
• 阳痿。
• 低血压。
• 共济失调。

• 平时注意进行适当的体力劳动。
• 摄入高盐及富含酪胺的饮食，摄入充足的水分。
• 培养积极开朗的性格，保证足够的睡眠。
• 慎用扩张血管药、镇静剂、利尿剂等。
• 起床或站立时，动作应缓慢。
• 重症低血压者须有人护理搀扶，以防晕倒。
• 鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼，有利于增强其体质。