何时应就诊？

如果发觉自己出现任何与多系统萎缩有关的症状，请及时就诊，让医生进行评估和判断。

如果已被诊断为多系统萎缩，如果出现新症状或症状恶化，应尽快就诊。

就诊科室

• 神经内科

医生是如何诊断多系统萎缩的？

多系统萎缩目前还没有专门的检查方法。医生主要基于一些多系统萎缩的症状表现，比如肌肉僵硬和步态不稳，来判断是否为多系统萎缩。当然，这些症状表现帕金森病也会出现，如何区分两者可能会比较困难。

因此，一旦医生怀疑是多系统萎缩，除了询问病史、家族史外，还需要进行一些必要的临床检查来帮助医生判断。

• 直立倾斜试验  测量平卧位和直立位的血压和心率，站立 3 分钟内血压较平卧时下降不大于 30/15 mmHg，且心率无明显变化者为阳性（体位性低血压）。
• 膀胱功能检查  有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学试验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现残余尿增加。膀胱 B 超有助于膀胱排空障碍的判断。
• 肛门括约肌肌电图  该检查有助于排除多系统萎缩。
• 影像学检查  核磁发现多系统萎缩患者的小脑、脑桥等部位由明显萎缩。

医生可能会问的问题？

• 有哪些症状？
• 是什么时候出现这些症状的？
• 站起来的时候有没有头晕目眩？
• 有没有晕倒过？
• 有没有留意到声音发生了变化？
• 睡觉时是否有打鼾或呼吸暂停？
• 排尿正常吗？
• 有便秘吗？
• 有性欲减退或阳痿吗？
• 有吞咽困难吗？
• 走路有什么异常吗？
• 是否患有其他疾病？
• 有家人患帕金森病吗？

需要咨询医生的问题？

• 我为什么会出现这些症状，是什么原因造成的？
• 我这是帕金森病吗？
• 诊断结果很明确吗？
• 我需要做哪些检查？
• 有哪些治疗方法？
•  这些治疗方法有哪些副作用？
•  我还患有其他病，是否需要调整用药？
• 我的病情会怎么变化？
• 治疗能延缓疾病进展吗？
• 治疗是不是只能缓解症状？
• 我自己可以做什么来缓解症状？

在日常生活中，采取以下自我照顾措施，能够在一定程度上缓解多系统萎缩症状：

• 提高血压。在饮食中多加点食盐，多喝水。食盐和水能增加血容量，提高血压。喝咖啡和含咖啡的饮料也能提高血压。
• 抬高床头。将床头抬高 30 度左右，能够极大减少入睡时的血压升高。起床时，动作应缓慢。
• 调整饮食。多吃一些富含纤维的食物，以减轻便秘，必要时也可以服用泻药。
• 避免身体过热。在非常炎热的天气，避免待在室外，注意降温。洗澡时，水温不要过热。
• 穿弹力袜。穿及腰的弹力袜，有助于减轻血压过低。

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。所谓“多系统”是指该病在起病时会累及多个系统，主要是自主神经系统、纹状体黑质系统、橄榄脑桥小脑系统这三个系统。

• 多系统萎缩的确切原因尚不清楚，可能与遗传易感性和环境因素有关。
• 多系统萎缩有很多表现，如低血压，尿失禁，便秘，性功能障碍，视力障碍，呼吸困难，吞咽困难，睡眠障碍和异常出汗等。但每个患者的表现都不太一样，也不是所有患者都会出现这些症状。
• 由于起病时累及系统的先后不同，所造成的临床表现也各不相同。但随着病情进展，最终患者都会出现这三个系统全部损坏的病理和临床表现。
• 医生根据成年期缓慢起病、没有家族史以及临床表现等，一般会考虑该病，明确诊断还要结合辅助检查结果。MSA 无法治愈，也没有特定的治疗方法，目前主要是针对自主神经功能障碍和帕金森综合征，进行对症治疗。治疗包括药物和生活方式改变。
• MSA 患者多数预后不良，病情会逐渐发展，最终导致死亡，从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡，平均间隔时间分别为3年、5 年、8 年和 9 年。
• 目前，多系统萎缩还无法预防。

目前还没有治愈多系统萎缩的方法，也没有办法减缓疾病进展，目前只能进行对症治疗，以尽量改善患者的生活质量。MSA患者多数预后不良，病情会逐渐发展，最终导致死亡，从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡，平均间隔时间分别为3年、5年、8年和9年。

如何治疗多系统萎缩？

体位性低血压

医生一般会建议患者使用如弹力袜，日常高盐饮食，夜间睡觉时抬高床头等非药物治疗。

如果患者经非药物治疗后无效，医生一般会采取药物治疗：

• 醋酸氟氢可的松（fludrocortisone acetate），是治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压的首选药物，但需要注意水肿、补钾和卧位高血压。
• 盐酸米多君（midodrine hydrochloride），能迅速升高血压，但忌睡前服用以免卧位高血压，将床头抬高 30~45 度有助于预防卧位高血压。

帕金森综合征

用于治疗帕金森病的药物，如左旋多巴（levodopa）和卡比多巴（carbidopa），可减轻帕金森综合征的症状，如肌肉僵硬、运动迟缓和平衡障碍等。

但并不是每名多系统萎缩患者都会对帕金森病药物产生反应。对这些药物有效的多系统萎缩患者可能在治疗几年之后就不再有效果。

排尿功能障碍

早期出现的逼尿肌痉挛症状的患者，医生一般会选择以下药物进行对症治疗：曲司氯铵（tropsiumchloride）、奥昔布宁（oxybutynin）、托特罗定（tolterodine）。

勃起功能障碍

男性勃起功能障碍可以使用多种药物来治疗，如西地那非（sildenafil）等。

心脏起搏器

有时候，医生可能还会建议置入心脏起搏器，以保持较快的心跳，但这可能会增加血压。

吞咽和呼吸困难

如果吞咽困难，可尝试食用较软的食物。如果吞咽或呼吸变得越来越严重，可能需要管饲或呼吸插管。

物理治疗

随着疾病进展，物理治疗师可以帮助患者保持尽可能多的运动和肌肉能力。

多系统萎缩发病原因是什么？

多系统萎缩的确切原因尚不清楚，可能与遗传易感性和环境因素有关。

虽然没有证据显示多系统萎缩会遗传，但遗传和环境因素可能都起到一定作用，目前的研究正在探究多系统萎缩是否有遗传倾向（遗传易感性）。

多系统萎缩有哪些症状？

多系统萎缩一般发生在 30 岁以后，通常是在 50~60 岁起病。

多系统萎缩有很多表现，会影响身体的许多功能，比如泌尿系统、血压控制和肌肉运动。尽管多系统萎缩有许多不同的表现，但并不是所有患者都会有这些症状。

泌尿症状

• 尿急
• 尿频
• 尿失禁
• 尿不尽
• 无法排尿

勃起功能障碍

男性多系统萎缩患者通常会出现勃起功能障碍，但这一症状在没有罹患多系统萎缩的男性中也比较常见。

体位性低血压

有些多系统萎缩患者经常会在站起来后感到头晕目眩，这就是所谓的体位性低血压，是由于站立时血压下降引起的。

协调、平衡和语言障碍

多系统萎缩也会引起小脑受损，使人走路笨拙不稳，也会造成言语不清。这些问题统称为小脑共济失调。

运动迟缓，肌肉僵硬

多系统萎缩患者往往还会出现运动迟缓，这可能会使日常活动变得困难。

有些患者也可能有肌肉僵硬，肌肉紧张，这可能使“举手投足”都很难进行（肌张力障碍）。

其他症状

• 肩部疼痛
• 颈部疼痛
• 出汗异常
• 便秘
• 手脚冰凉
• 身体和四肢肌肉无力
• 哭、笑无法控制
• 睡眠障碍，如失眠，打鼾，噩梦等
• 吞咽障碍
• 视野模糊
• 抑郁
• 痴呆

多系统萎缩有哪些类型？

多系统萎缩主要分为两种类型：

• MSA-P 型（MSA-Parkinsonian type）  以帕金森综合征（Parkinsonism）为突出表现的临床亚型为 MSA-P 型。
• MSA-C 型（MSA-Cerebellar type）  以小脑性共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型。

多系统萎缩会如何进展？

多系统萎缩的进展各不相同，但这并不意味着多系统萎缩会得到缓解。随着病情发展，患者的日常活动会变得越来越难。

由多系统萎缩导致的可能并发症有：

•  睡眠中呼吸异常；
•  由平衡感不佳或晕倒而造成的跌倒损伤；
• 丧失生活自理能力；
• 由于长久不动而导致的问题，如皮肤损伤；
• 声带麻痹，造成言语和呼吸困难；
• 吞咽困难。

在首次出现多系统萎缩的症状后，通常还能活 7~10 年左右。但多系统萎缩的生存时间差异很大，有的患者可以活 15 年甚至更长时间。死亡往往是由呼吸问题造成的。

目前，多系统萎缩还无法预防。科学家们正在寄希望于通过研究 α- 突触核蛋白来寻求突破。